邵建中，張興芳，陳 彬，陸 龍，劉 亮，錢金甲

(江蘇省人民醫(yī)院浦口分院放射科，江蘇 南京 211800)

1 病例簡介

患者，女性，69歲，因腹脹不適一月余來我院就診，既往健康，無腫瘤家族史，無發(fā)熱、黃疸，無糖尿病、高血壓。全腹部CT平掃+增強(qiáng)示：胰腺尾部占位性病灶，大小約54mm×46mm×42mm，中度不均勻強(qiáng)化，伴延遲強(qiáng)化，局部見小片狀囊變、壞死，無鈣化，胰管無擴(kuò)張，病灶部分邊緣與鄰近脾臟、胃大彎側(cè)胃壁分界不清，提示鄰近臟器受侵，周圍未見明顯腫大淋巴結(jié)，遠(yuǎn)處臟器未見轉(zhuǎn)移灶。實驗室檢查腫瘤相關(guān)標(biāo)志物：AFP 0.4ug/L，CEA 0.6ug/L，CA199 10ku/L，CA125 30kU/L。全麻下行胰腺體尾部+脾臟+胃部分切除術(shù)，術(shù)后大體標(biāo)本肉眼觀：灰白色，實性，質(zhì)軟，局部壞死，有包膜，包膜不完整，胰腺表面見胃壁組織，腫塊侵犯脾臟及胃壁。鏡檢：腫瘤細(xì)胞彌散分布，主要由破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞及多形性單核細(xì)胞組成，破骨樣巨細(xì)胞在腫塊中散在分布。免疫組化：多形性細(xì)胞Vimentin彌漫陽性，EMA(+)、CD(68+)、CD7(-)、MUM-1(-)、cyclinD1(-)、CD2(-)、CK7(-)、CK19(-)、CD10(+)、CD2(-)、CD5(-)、CD35(-)、CD117(-)、CD34(-)、ALK(-)、Ki-67(約30%+)，病理診斷：“胰腺占位”含破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的胰腺未分化癌，腫瘤侵犯脾臟及胃壁，脾門淋巴結(jié)4枚，未見癌轉(zhuǎn)移0/4(-)。

圖1 鏡下病理(HE，×200)

圖2A～ECT表現(xiàn)：圖2A:CT平掃示胰尾部實性占位性病變，部分邊緣與鄰近脾臟、胃壁分界不清。

圖2B～ECT增強(qiáng)：病灶明顯不均勻強(qiáng)化，伴延遲強(qiáng)化，局部有小片狀壞死。

圖2FMRI：LAVA系列示胰尾部等低信號占位性病灶，信號欠均勻。

2 討論

UCWOGCs又稱胰腺含破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞型多形性癌，是胰腺導(dǎo)管癌特殊亞型，非常罕見，1968年Rosai[3]報道了第一例UCWOGCs，該腫瘤無明顯性別差異，發(fā)病年齡范圍較寬，常好發(fā)中老年人，無特異性臨床表現(xiàn)及腫瘤血清學(xué)特征，確診主要依賴術(shù)后病理。病變以胰體尾部多見，生長較快，發(fā)現(xiàn)時多數(shù)病變體積較大。除了發(fā)生在胰腺，還可發(fā)生在全身其他部位，如肺、乳腺、胃腸道、泌尿系等[4]。UCWOGCs臨床常以腹痛，腹脹不適，短期內(nèi)體重下降而就診，大部分與原位癌、浸潤性腺癌相關(guān)[5]。也有文獻(xiàn)報道胰腺炎往往是該病首發(fā)癥狀，血清CA199偶有升高，惡性程度與破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的多少無關(guān)[6-7]。

UCWOGCs的診斷與鑒別診斷：術(shù)前明確診斷相對較難，結(jié)合當(dāng)前相關(guān)文獻(xiàn)報道，該腫瘤組織學(xué)上與骨巨細(xì)胞瘤相似，屬富血供腫瘤，惡性程度較一般胰腺癌低，淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移相對少，多為鄰近器官的侵犯，CT平掃主要表現(xiàn)為實性腫塊，有完整包膜，邊緣較清，局部可囊變壞死，CT增強(qiáng)常呈不均勻中度強(qiáng)化，伴延遲強(qiáng)化[8]。本例UCWOGCs影像學(xué)表現(xiàn)與文獻(xiàn)報道基本一致，缺乏特征性影像表現(xiàn)，腫瘤的惡性特征僅為鄰近脾臟及胃壁的直接侵犯。鑒別診斷主要如下：(1)胰腺癌：好發(fā)胰頭，乏血供腫瘤，更易囊變壞死，增強(qiáng)輕度強(qiáng)化，伴延遲強(qiáng)化，惡性程度更高，病灶較小就可轉(zhuǎn)移，CA199升高，更有輔助診斷價值。(2)胰腺囊腺瘤或囊腺癌：好發(fā)中老年女性，腫瘤以囊性成分為主，單囊或多囊，可見囊內(nèi)分隔，增強(qiáng)掃描囊壁及分隔明顯強(qiáng)化。(3)胰腺癌肉瘤：血供較豐富，鏡下沒有破骨樣巨細(xì)胞，免疫組化有助于鑒別。(4)惡性黑色素瘤：典型黑色素瘤富含黑色素，在MRI影像上表現(xiàn)為特征性短T1、短T2信號，CT表現(xiàn)為等或或高密度影，腫瘤血供豐富，惡性程度較高，明顯不均勻強(qiáng)化。(5)多形性橫紋肌肉瘤：四肢是其好發(fā)部位，鏡下可見到橫紋肌纖維，免疫組化MyoD1(+)，Myogenin(+)，Desmin(+)為其特征。