張洪斌　鄭梅　陳斌　張清安　呂志華　洪煒

病歷資料

患者，男，60歲，因左上肢無力12d就診?；颊?2d前抱鋼筋出現(xiàn)左頸肩痛，噴劑無效，晚餐后左上肢肌無力，手臂發(fā)涼，上舉不能，握力可。伴上腹痛，無耳鳴、視物旋轉。自購噴劑外用無效，外院予以改善循環(huán)、抑酸護胃、康復理療后腹痛緩解，但肌無力無明顯改善，來院治療。高血壓5年，最高180/110mmHg，間斷服藥。父高血壓卒中2次，已故。人院查體：血壓140/100mmHg。意識清，雙瞳孔等大等圓，D=3.0mm，有光反射，眼球運動合適，無震顫，伸舌居中，四肢肌張力正常，左上肢近端肌力l級，遠端4級，右側肢體和左下肢肌力5級。雙側下肢有腱反射，右上肢腱反射正常，左肱二頭肌反射活躍，左側肱三頭肌反射及橈骨膜反射正常，雙側霍夫曼征陽性，雙側巴氏征（-），頸軟，克氏征（-）。輔檢：12月4日NEUT76.70%，LYMPH11.20%，CRP47.17mg/L，DBiL8.40μmol/L，LDH259U/L，Glu6.54mmol/L。肌電圖正常。MRI：雙側腔隙區(qū)和后分水嶺多發(fā)性腔隙性腦梗死，左頂葉小軟化病變;右側顳葉蛛網(wǎng)膜囊腫;各頸椎間變性，T.椎間盤輕突。12月12日肺CT：支氣管炎合并兩肺感染、肺氣腫、肺大泡;兩肺條索及小結節(jié)灶;冠脈鈣化;兩胸膜局部增厚。12月13日TC5.34mmol/L，LDL-C3.70mmol/L，RF26.3IU/mL，F(xiàn)OBT（+-），AST11.5U/L，BUN7.36mmol/L，HCY15.05μmol/L，心肌酶、甲功正常，C4為0.44g/L，PLT305x10/L，LYMPH1.05x10/L。彩色多普勒：左頸動脈內側膜不均勻增厚，左室舒張壓降減。12月16日MR：雙側大腦半球腔梗灶，腦白質病;基底動脈迂曲，相應腦干受壓;頸椎退變骨質增生，椎間盤變性，C3-7間盤輕突出;臂叢MRI正常。12月18日肌電圖：左小指肌、拇指外展肌、伸展手指肌、二頭肌和三角肌的神經(jīng)源性損傷。12月19日頭頸CTA：雙側椎動脈椎間孔段結節(jié)狀隆起;椎動脈起始段和左椎動脈椎間孔動脈粥樣硬化，局部狹窄;右側椎動脈V3段、雙側頸內動脈頸段管腔局部瘤樣擴張;雙側頸內動脈頸段線狀低密度影。12月21日腎動脈彩超：雙腎主動脈開口段血流指數(shù)升高。予抗血小板聚集、調脂、護腦等治療6d，肌無力無明顯改善，體檢見左三角肌萎縮，肘關節(jié)能伸不能屈曲，肘關節(jié)伸肌力3級，曲肌力1級，腕肌力2級，手指肌力為4級，左側二頭肌反射減弱，無異常感覺;加用激素、營養(yǎng)神經(jīng)、補鉀、抑酸護胃等治療12d;左上肢肌無力緩解，左上肢肌力3級，肌張力正常。出院繼續(xù)功能鍛煉，口服阿司匹林100mg，1次/d，氯吡格雷75mg，1次/d，瑞舒伐他汀鈣片10mg，1次/d，非洛地平緩釋片5mg，1次/d，甲基強的松龍片4mg，1次/d。

討論

肌纖維發(fā)育不良為血管缺陷損傷、內分泌、a抗胰蛋白酶、感染、吸煙、高血壓、早發(fā)腦血管病家族史等1+4，致平滑肌細胞和成纖維細胞變性及膠原合成增加，形成非炎性血管疾病。腦腎動脈受累比例約為1：30，占腦卒中發(fā)病率為4.76%"，多見于20～60歲女性圖，可致頸內動脈狹窄、顱內動脈瘤凹，合并上矢狀竇血栓形成"，導致腦梗死、偏癱，甚至球麻痹，無法獨立進食者鼻飼營養(yǎng)"。

腎動脈肌纖維發(fā)育不良可致上腹、脅腹部血管雜音，腎動脈夾層、血管瘤可致脅腹痛及難治性高血壓等并發(fā)癥。顱外頸、椎動脈狹窄、閉塞、血管瘤常引起頭痛、頭昏、頭重腳輕、搏動性耳鳴等非特異癥狀，甚至TIA.夾層動脈瘤破裂、卒中。該患者串珠較少且直徑未超過近端動脈管徑，考慮全中膜I型病變，II型內膜呈同心圓柱狀或管狀長段狹窄，II型外膜病變呈一側血管壁瘤樣或半圓形改變。肌纖維發(fā)育不良并高血壓占63.8%，頸部疼痛占22.2%，動脈瘤為14.1%，餐后腹痛為7.8%，卒中占6.9%。肌纖維發(fā)育不良狹窄程度與動脈瘤、夾層相關。該病金標準為造影，雖因經(jīng)濟等因素限制未能行腦DSA和腎動脈造影，但多普勒超聲（多描述腎、頸動脈血流速度增快、湍流、迂曲）、CTA.MR可診斷，卻不能判定嚴重性，應由IVUS、測壓力差評價。由于血管造影后血管造影無狹窄，1/3IVUS，壓力梯度測量仍然很窄。大多數(shù)肌纖維發(fā)育不良無直接植入支架，狹窄治療應單純血管成型，緩解壓力階差，夾層可支架，動脈瘤可予彈簧圈或支架。支架適應證是PTA和夾層不良，腎動脈支架增加了再狹窄時手術修復的復雜性。

該例患：者為抱鋼筋后先頸肩痛，后左上肢運動無力，結合三角肌萎縮和肱二頭肌曲肘不良體征和肌電圖等，考慮頸5、6上根干等損傷致腋、肌皮等神經(jīng)病變，需要注意的是肱二頭肌反射增強和減弱均說明神經(jīng)受損，屬于左上肢廣泛性癱瘓，只是由于各節(jié)段損傷輕重不一，導致不同節(jié)段肌力各異。

大動脈炎患者炎性指標、自免抗體異常，該患者雖開始有CRP上升，但考慮與肺部感染有關。該患者的腹痛經(jīng)抑酸護胃可緩解，后證實為糜爛性胃炎，但因腎動脈彩超不排除腹部血管肌纖維發(fā)育不良。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎呈反復或漸進性頭痛、認知障礙、局灶神經(jīng)癥狀，或伴貧血、輕度炎癥（WBC、CRP、ESR、PLT等上升），MRI多為雙側皮層、白質、側腦室缺血或梗死。該患者無房顫，腦梗死可能為狹窄血管栓子脫落所致，雖理論上腦血管病有上肢單癱模型，但大多伴嘴角歪斜，甚至失語，且患者近遠端肌力不一致，無感覺異?？膳懦?。雖該患者臂從MRI正常，但考慮因病變時間長，后臂神經(jīng)水腫消退致后期影像學正常，但有左上肢功能不全、左三角肌萎縮和肌電圖改變，仍可確診。進一步根據(jù)患者癥狀、體征結合診斷標準可排除橈、尺等神經(jīng)麻痹"。

肌纖維發(fā)育不良首發(fā)確診平均延誤4～9年，雖多見于女性，但對反復TIA、卒中、動脈夾層、動脈瘤男性及無搏動性耳鳴、頸動脈雜音等Homer綜合征者也應警惕。而對于臂叢神經(jīng)損傷應重視早期MR及癥狀、體征及肌電圖動態(tài)變化（2～3周左右），避免漏誤診為腦外傷或卒中后遺癥凹，錯過神經(jīng)移位或移植手術時機，造成醫(yī)療糾紛14。

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