沈情 解騫 畢海霞 梁宗輝

病例資料者女，55 歲，2 個月前自行觸及左下腹包塊，直徑約5 cm?；颊呓^經(jīng)5年，既往月經(jīng)規(guī)律，月經(jīng)量多，中度痛經(jīng)。2015年曾行體檢，婦科超聲未發(fā)現(xiàn)卵巢囊腫?；颊? 個月前外院體檢，婦科超聲提示子宮肌瘤（17 mm×16 mm），建議隨訪。左側(cè)卵巢囊性結(jié)構(gòu)，98 mm×93 mm，建議 經(jīng)凈3 d 內(nèi)復(fù)查。實(shí)驗(yàn)室檢查：AFP 4.39 ng/ml，CEA 1.00ng/ml，CA-125：20 U/ml。

影像表現(xiàn)：MR 檢查示盆腔囊實(shí)性異常信號影，大小11 cm×9 cm，內(nèi)見少許細(xì)線樣分隔。實(shí)性部分呈T2WI 稍高信號、T1WI 等信號，DWI 上囊性部分呈高信號，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分及分隔可見明顯強(qiáng)化。子宮形態(tài)大小如常，未見明顯異常信號（圖1）。盆腔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)?？紤]左側(cè)附件來源偏惡性腫瘤，囊腺癌可能。

手術(shù)記錄：術(shù)中見盆腔包塊12 cm×13 cm，與子宮黏連成一體，周圍與腸管、兩側(cè)盆壁致密粘連，分解粘連后見腫塊來自左卵巢。左側(cè)輸卵管見傘端樣結(jié)構(gòu)，下段粘附于卵巢囊腫表面。分解粘連過程中囊腫破裂，見透明清亮液體流出。術(shù)中冰凍切片示：左卵巢交界性乳頭狀腫瘤伴癌變。遂行腹腔鏡下擴(kuò)大手術(shù)范圍。距右側(cè)髂總動脈分叉上2 cm處開始自上而下、自外而內(nèi)分別清掃髂總、髂外、髂內(nèi)、閉孔及腹股溝深淋巴結(jié)，同法處理對側(cè)盆腔淋巴結(jié)送病理。

病理結(jié)果： 腹腔沖洗液脫落細(xì)胞學(xué)檢查見炎癥細(xì)胞，大片間皮細(xì)胞。雙側(cè)髂總血管旁、雙髂淋巴結(jié)未見癌轉(zhuǎn)移。（大網(wǎng)膜）脂肪組織，未見腫瘤累及。大體標(biāo)本見子宮內(nèi)膜腺囊性萎縮，內(nèi)膜息肉形成；慢性宮頸炎，宮頸息肉形成；右側(cè)輸卵管組織。病理診斷：（左卵巢）透明細(xì)胞癌。癌細(xì)胞ER（-），PR（-），P53（-），VIM（-），CK7（+），WT-1（-），NaPsinA（+），Ki67（-，40%）（圖2）。

討論卵巢透明細(xì)胞癌（ovarian clear cell carcinoma，OCCC）是一種較少見的卵巢上皮惡性腫瘤，起源于苗勒管，占卵巢上皮惡性腫瘤的5%[1]。卵巢上皮樣癌（epithelial ovarian cancer，EOC）根據(jù)組織類型的不同,分為漿液性癌、黏液性癌、子宮內(nèi)膜樣癌和透明細(xì)胞癌[2]。OCCC 可看作是子宮內(nèi)膜樣癌的特殊類型，部分起源于異位的子宮內(nèi)膜。

OCCC 一般發(fā)生于圍絕經(jīng)期婦女，好發(fā)年齡48~58 歲，多為單側(cè)發(fā)??；發(fā)現(xiàn)時多為早期病變，占60% 以上[1]。鏡下OCCC 呈腺管狀囊性、乳頭狀和實(shí)性索條狀，腫瘤細(xì)胞很大，部分胞核突向腔內(nèi)，呈“鞋釘”樣結(jié) 構(gòu)[3]。OCCC 與卵巢子宮內(nèi)膜異位癥關(guān)系密切，合并發(fā)生率為18%～54%；有學(xué)者[4]認(rèn)為可能由卵巢內(nèi)膜異位癥惡變而來，可能機(jī)制為子宮內(nèi)膜異位癥病灶囊腫中富含游離鐵，造成局部微環(huán)境的變化，誘導(dǎo)組織產(chǎn)生持續(xù)的氧化應(yīng)激反應(yīng)，引起細(xì)胞DNA 損傷，促使氧化應(yīng)激相關(guān)基因的異常表達(dá)，誘導(dǎo)腫瘤形成。也有學(xué)者認(rèn)為OCCC 是經(jīng)血逆流的結(jié)果[5]。逆流的經(jīng)血可能改變體腔環(huán)境，造成體腔內(nèi)炎癥、氧化應(yīng)激、組織增生以及分子改變，誘發(fā)典型或不典型增生，進(jìn)而演變?yōu)橄偌“Y或透明細(xì)胞癌。

目前臨床上血清CA-125 檢查已廣泛用于卵巢上皮性腫瘤的診斷中，相比于其他上皮性卵巢癌，透明細(xì)胞癌的CA-125 值相對偏低，這可能與OCCC 就診比例中早期患者居多，腫瘤組織小，釋放抗原少以及腫瘤組織包膜的存在阻礙抗原釋放有關(guān)[6]。本例CA-125 處于正常范圍，考慮病灶處于早期，抗原釋放較少。

卵巢透明細(xì)胞癌的影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征：（1）病灶多為單側(cè)發(fā)病。（2）病灶形態(tài)較為規(guī)則，常為圓形或橢圓形。病灶邊緣常有包膜形成，可作為其特征性表現(xiàn)。（3）病灶內(nèi)以囊性成分為主，常為單房病灶，病灶內(nèi)分隔比較少見；病灶內(nèi)實(shí)性成分常表現(xiàn)為腔內(nèi)突起的結(jié)節(jié)影，鄰近囊壁增厚，分隔及實(shí)性成分可見明顯強(qiáng)化。（4）MRI 上囊性部分信號復(fù)雜，病灶內(nèi)伴出血時囊性成分可為T1WI 高信號，T2WI 多為高信號； 實(shí)性成分T1WI 多為等信號，T2WI 呈稍高信號，DWI 呈高信號； 增強(qiáng)掃描后，囊性成分無強(qiáng)化。OCCC 組織血供比較豐富，增強(qiáng)后實(shí)性成分動脈期明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期有持續(xù)強(qiáng)化。（5）OCCC 是卵巢上皮惡性腫瘤，可有腹腔積液、網(wǎng)膜增厚、侵犯周圍組織器官及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。（6）可并發(fā)子宮內(nèi)膜異位癥，對診斷有一定提示作用。

圖1 a）盆腔MR 平掃橫斷面T1WI、b）T2WI 及c）矢狀面T2WI 示巨大囊實(shí)性腫物，內(nèi)見少許細(xì)線樣分隔及壁結(jié)節(jié)。囊性部分呈T1WI 低信號、T2WI 高信號，壁結(jié)節(jié)呈T1WI 等信號、T2WI 稍高信號；d）增強(qiáng)掃描橫斷面及e）矢狀面T1WI 示實(shí)性部分及分隔明顯強(qiáng)化；f）DWI 示病灶囊性部分呈高信號，壁結(jié)節(jié)呈稍高信號

圖2 a)HE（20×10）囊管狀結(jié)構(gòu)，以透明細(xì)胞為主，也有成簇的伴有嗜酸性顆粒狀胞質(zhì)的細(xì)胞 ；b)HE（40×10）顯 著的鞋釘樣細(xì)胞；c)CK7（10×10）腫 瘤 細(xì) 胞 彌 漫性陽性表達(dá)（En Vision法）；d)NapsinA（10×10）腫瘤細(xì)胞彌漫性陽性表達(dá)（En Vision 法）

影像診斷思維女性盆腔腫物病變的影像學(xué)診斷需要結(jié)合臨床、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)表現(xiàn)。臨床癥狀和體征通常對病變的性質(zhì)具有提示作用，譬如月經(jīng)紊亂通常提示與子宮相關(guān)，病史長短通常與良惡性有關(guān)；由于女性卵巢病變通常引起激素分泌紊亂，所以實(shí)驗(yàn)室檢查對疾病的判斷有較大幫助。而影像學(xué)表現(xiàn)則需要遵循“常見典型”的原則，即首先考慮常見病變的典型表現(xiàn)，其次是常見病變的不典型表現(xiàn)，再次是不常見病變的典型表現(xiàn)，最后才是不常見病變的不典型表現(xiàn)。因此，影像學(xué)診斷首要原則是對疾病做出正確診斷，只要是有助于診斷的信息都必須予以重視。對于影像學(xué)表現(xiàn)典型的病例，臨床和實(shí)驗(yàn)室資料是對影像學(xué)診斷的確認(rèn)，譬如宮頸癌的診斷并不依賴于影像學(xué)表現(xiàn)，影像學(xué)的價值在于對疾病進(jìn)行分期。

對于偶然發(fā)現(xiàn)的女性盆腔腫物性病變，且實(shí)驗(yàn)室檢查沒有提供有助于診斷的信息，此時影像學(xué)表現(xiàn)就成為判斷病變的最主要手段。通常而言，子宮起源的病變與子宮的關(guān)系密切，在影像學(xué)上判斷并不難。比較困難的是起源于卵巢且病變較大、周圍結(jié)構(gòu)與病變分界不清的時候，此時就要從影像學(xué)表現(xiàn)上進(jìn)行仔細(xì)的分析和判斷。對于此類病變，在檢查的時候，進(jìn)行腸道準(zhǔn)備很有必要，可以排除腸道外生性病變累及卵巢或子宮的情況。

對于中老年女性的盆腔巨大腫物性病變而言，由于卵巢萎縮，病變對周圍結(jié)構(gòu)的推壓和侵犯，導(dǎo)致正常卵巢很難顯示，此時病變本身的影像學(xué)表現(xiàn)就成為判斷病變性質(zhì)的關(guān)鍵。對于囊實(shí)性腫瘤而言，實(shí)性成分的密度/信號和強(qiáng)化、囊性部分的表現(xiàn)（單囊還是多囊、囊壁、囊分隔、囊內(nèi)信號等）就成為判斷病變性質(zhì)的關(guān)鍵因素。譬如囊腺瘤通常具有實(shí)性成分少、囊壁菲薄均勻等表現(xiàn)；囊腺癌通常囊壁不均勻增厚或伴有壁結(jié)節(jié)、實(shí)性成分且有強(qiáng)化等；卵黃囊瘤囊內(nèi)可有出血信號；畸胎瘤可有鈣化或脂肪；顆粒細(xì)胞瘤通常為多房囊性且呈“蜂窩狀”表現(xiàn)等。

一般而言，女性盆腔囊實(shí)性腫物大多起源于卵巢，以卵巢上皮性腫瘤多見，如交界性腫瘤和囊腺癌。交界性腫瘤好發(fā)于40 歲以下女性，多為多囊性病變，實(shí)性成分常表現(xiàn)為多發(fā)小結(jié)節(jié)。OCCC 多為單囊病變，實(shí)性成分常表現(xiàn)為較大的乳頭狀結(jié)節(jié)。囊腺癌多為形態(tài)不規(guī)則病灶，常有多分隔、囊壁不規(guī)則增厚、毛糙；囊壁或?qū)嵭猿煞殖？梢娦螒B(tài)不規(guī)則的鈣化，易侵犯盆腔臟器，常發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及較多盆腔積液。OCCC 多為形態(tài)規(guī)則病灶，分隔少見，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少，其血清CA-125 升高不明顯，常低于囊腺癌。

卵巢生殖細(xì)胞來源惡性腫瘤可表現(xiàn)為囊實(shí)性，如無性細(xì)胞瘤和卵黃囊瘤。無性細(xì)胞瘤好發(fā)于青春期及生育期婦女，可合并滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤，血清人體絨膜促性腺激素可升高，但病灶多為實(shí)性成分，條索狀分隔明顯，增強(qiáng)掃描后中度強(qiáng)化。OCCC 多以囊性成分為主，纖維分隔少見，人體絨膜促性腺激素多正常。卵黃囊瘤好發(fā)于兒童及年輕女性，瘤體內(nèi)可見走行迂曲的腫瘤血管影，有鈣化，AFP 水平高、常伴有腹腔積液、 臨床無月經(jīng)紊亂或激素異常等表現(xiàn)。OCCC多見于40 歲以后女性，較少突入腹腔，AFP 不升高。

此外，卵巢其他良性病變亦可表現(xiàn)為囊實(shí)性，如巧克力囊腫，病史常伴痛經(jīng)，病變隨月經(jīng)周期發(fā)生改變。OCCC常表現(xiàn)為盆腔無痛性腫塊，與月經(jīng)周期無關(guān)。

總之，OCCC 好發(fā)于圍絕經(jīng)期女性，影像表現(xiàn)為形態(tài)規(guī)則、腫塊包膜完整、以單房囊性成分為主的腫塊，同時實(shí)性成分表現(xiàn)為向腔內(nèi)突起的軟組織結(jié)節(jié)影；腫瘤血供豐富，增強(qiáng)掃描后實(shí)性成分明顯持續(xù)性不均勻強(qiáng)化、 囊性成分無強(qiáng)化。結(jié)合臨床資料，尤其是CA-125 檢查，可提供診斷參考。