姜增譽，吳 江2，何 生，陳文青

作者單位 1.山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院(太原 030001)，E-mail：sxjiangzengyu@163.com；2.山西省心血管病醫(yī)院

心臟磁共振(cardiac magnetic resonance，CMR)通過多參數(shù)、多平面、多序列成像同時“一站式”評估心臟解剖結構、運動功能、血流灌注和組織特征。CMR在心肌病診斷、鑒別診斷及預后判斷具有獨特價值，已成為擴張型心肌病、肥厚型心肌病等常見心肌疾病診斷的主要手段，但對某些罕見心肌疾病的診斷及鑒別診斷報道較少。本研究探討罕見心肌病的磁共振影像特點，為臨床診斷及判斷預后提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2016年9月—2018年9月山西省心血管病醫(yī)院疑似心肌病并經(jīng)臨床及病理確診病人9例，男4例，女5例，年齡35～70歲，平均52歲。所有病人均行心臟超聲、冠狀動脈造影、CMR檢查及血清學檢查，臨床資料完整，其中包括心肌淀粉樣變性2例，化療藥導致心肌損害1例，抗磷脂抗體累及心臟1例，心肌致密化不全3例，嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎2例。

1.2 檢查方法 使用GE1.5T HD-XT磁共振掃描儀，心臟8通道相控陣線圈，采用回顧性心電門控技術及呼吸門控技術。CMR平掃：采用T2 TSE序列行矢狀位、冠狀位、軸位掃描；采用FIEST序列行心臟電影序列掃描四腔心、兩腔心、心臟短軸及左室流出道、流入道層面；采用黑血序列掃描心臟短軸位。CMR首過灌注掃描：注射造影劑釓雙胺0.1 mmol/kg，速度3 mL/s后即刻開始掃描心臟短軸位，每層40個周期，采集3～5層；CMR延遲掃描：再次注射造影劑0.1 mmol/kg，速度1 mL/s，10 min后開始掃描，采集左室短軸、兩腔心、四腔心、三腔心層面。

1.3 圖像評估 由兩位影像主治醫(yī)師以上盲法共同觀察分析，以意見一致為評判標準。左室心肌分段采用美國心臟學會左室壁17段分段標準。

2 結 果

2例心肌淀粉樣變性表現(xiàn)為室壁增厚，左、右心室肌彌漫性粉塵樣延遲強化。1例乳腺癌化療后1年及1例抗磷脂抗體累及心臟，左室心肌彌漫性運動減弱，室壁變薄，彌漫性透壁延遲強化。3例致密化不全表現(xiàn)為左室心尖及游離壁心肌局部變薄，運動減弱，非致密化心肌呈柵欄狀分布于心肌內層，未見延遲強化灶。2例嗜酸性心內膜炎表現(xiàn)為廣泛心內膜下的延遲強化，心肌舒張運動受限。嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎CMR圖像詳見圖1；抗磷脂抗體綜合征累及心臟CMR圖像詳見圖2。

圖a、b可見左室心尖部心肌增厚，心腔圓鈍，雙房增大；圖c～f可見心臟延遲掃描兩腔心、四腔心左室心內膜下彌漫條帶狀強化，左室乳頭肌強化

圖1嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎CMR圖像

圖a亮血四腔心圖像：三尖瓣區(qū)中-大量反流，心包腔積液；圖b、c亮血左室短軸位收縮劑舒張期圖像：左右室心肌彌漫性運動減弱，收縮增厚率減低；圖d～g延遲掃描圖像：右室心尖部心腔內低信號血栓，左右室心肌多發(fā)延遲強化灶

圖2抗磷脂抗體綜合征累及心臟CMR圖像

3 討 論

心肌是淀粉樣變性常見的累及部位，磁共振表現(xiàn)為左、右心室壁均增厚，舒張功能受限，延遲強化表現(xiàn)為彌漫性心肌粉塵樣強化，也可表現(xiàn)為心內膜下廣泛延遲強化，并可累及各心房室壁[1]。心肌淀粉樣變性超聲提示左、右心室壁增厚，舒張功能減低，磁共振提示左右室壁增厚，黑血序列心肌可見高信號淀粉樣物質沉積，左、右心室壁累及心肌全層的廣泛粉塵樣延遲強化，右心房同樣受累，心包腔及胸腔均可見積液。目前臨床應用作為廣泛的化療藥物是蒽環(huán)類藥物，該類藥物具有抗腫瘤作用強、抗瘤廣譜的特點，但該類藥物通過劑量依賴或累積對心肌產(chǎn)生損害。有研究提示，病人長期服用蒽環(huán)類化療藥物情況下誘導發(fā)生擴張型心肌病和慢性心力衰竭，且初次使用可損害心肌[2]。該例乳腺癌病人在服藥后1年出現(xiàn)心臟射血分數(shù)(ejection fraction，EF)下降，磁共振表現(xiàn)為左心室擴大，心肌廣泛變薄，局部厚薄不均，收縮增厚率減低，延遲掃描彌漫性線樣肌壁間、透壁延遲強化，與擴張型心肌病磁共振表現(xiàn)相似。

抗磷脂綜合征是一組抗心磷脂抗體存在情況下表現(xiàn)高凝狀態(tài)和病理妊娠的自身免疫性疾病。相關研究發(fā)現(xiàn)在抗磷脂綜合征病人中，心臟是主要累及器官，超過40%病人存在心臟改變，只有4%～6%出現(xiàn)較嚴重癥狀[3]?？沽字C合征病人具有嚴重心力衰竭表現(xiàn)，左右心功能受損，左心室增大，并彌漫性運動減弱，延遲掃描可見左右室心肌內彌漫性透壁延遲強化灶，這與冠狀動脈微血管導致廣泛心肌梗死病灶有關，此外左右心室腔內可見低信號血栓?？沽字C合征相關的血栓機制尚不明確，有研究認為抗磷脂綜合征可能通過影響血小板、內皮細胞、凝血酶原、蛋白C、蛋白S系統(tǒng)的功能狀態(tài)促使血栓形成[4]。

心肌致密化不全是一種罕見的先天遺傳性疾病，發(fā)生機制普遍認為在早期胚胎發(fā)育期間心肌正常致密化過程失敗，導致心腔隱窩持續(xù)存在肌小梁異常粗大，一般發(fā)生于左室游離壁及心尖部[5]。該病磁共振診斷標準為舒張末期非致密心肌與致密心肌比值>2.5[6]。診斷心肌致密化不全需測量比值方可診斷，且與擴張型心肌病引起的過度心肌小梁化鑒別，擴張型心肌病可出現(xiàn)過度的心肌小梁化特征，且程度輕，心尖較少受累。

嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎是嗜酸性粒細胞增多癥累及心臟的表現(xiàn)，屬于限制性心肌病范疇，繼發(fā)于心血管損害是導致病人死亡的主要原因。嗜酸性粒細胞出現(xiàn)脫顆?，F(xiàn)象，其中顆粒蛋白、組織因子對心內膜及心肌有明顯毒性作用[6-7]。這2例病人外周血和骨髓象嗜酸性粒細胞明顯增多，心電圖出現(xiàn)ST-T改變，CMR圖像可見雙心室舒張功能明顯受限，心尖閉塞，心腔圓鈍，延遲掃描心內膜下可見彌漫性條帶狀心內膜下強化，區(qū)別于冠狀動脈供血區(qū)域相。心內膜下廣泛延遲強化灶是該病的磁共振典型表現(xiàn)，反映心肌受損后纖維化的組織學改變。

磁共振作為一種無創(chuàng)性檢查手段可評估各種類型心肌病，尤其在某些罕見心肌病的診斷及判斷預后中發(fā)揮重要作用。但本研究罕見心肌病樣本量較少，有待于在今后收集更多病例深入分析。