邢云超，李守軍，閆軍，王旭，晏馥霞，亦桐，蔣顯超，馬志嶺，王強(qiáng)

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）是一類嚴(yán)重的復(fù)雜性先天性心臟畸形，其發(fā)生率約占全部先天性心臟病的6%～8%,其中約15%的TGA 患兒合并左心室流出道狹窄（LVOTO）[1]。和單純TGA 相比，LVOTO 的存在會(huì)減少肺循環(huán)的血量，加重患兒的缺氧、發(fā)紺癥狀，但同時(shí)LVOTO 也可以使左心室維持一定的壓力，減緩左心室退化，使患兒延遲手術(shù)成為可能[2]。

LVOTO 嚴(yán)重的患兒往往入院時(shí)就有嚴(yán)重的缺氧和發(fā)紺表現(xiàn)，基礎(chǔ)狀態(tài)差，這類患者一般無法進(jìn)行一期根治手術(shù)，只能接受姑息手術(shù)緩解癥狀，之后再根據(jù)患兒的具體情況決定是否進(jìn)行二期根治[3-4]。最常用的姑息手術(shù)方式有體肺分流術(shù)（改良BT 分流術(shù)）和腔肺分流術(shù)（雙向Glenn 手術(shù)），此兩種術(shù)式操作簡單，可無需體外循環(huán)支持，療效確切，在我國應(yīng)用廣泛。關(guān)于這兩種姑息手術(shù)的治療效果、并發(fā)癥情況及長期隨訪預(yù)后的文章也較多[5-10]，但對(duì)于哪種姑息手術(shù)更適合TGA/LVOTO 患兒與姑息手術(shù)后患兒肺動(dòng)脈及左心室流出道的生長發(fā)育情況卻鮮有研究涉及，而這些恰恰是患兒將來二期根治手術(shù)時(shí)機(jī)和術(shù)式選擇的重要依據(jù)。

本研究著眼于以上問題，重點(diǎn)分析TGA/LVOTO 患兒接受不同類型姑息手術(shù)后肺動(dòng)脈和左心室流出道的生長發(fā)育情況，以加深我們對(duì)這種復(fù)雜先心病的理解并指導(dǎo)臨床治療選擇。

1 資料與方法

研究對(duì)象：本次研究采用回顧性分析法，患者總體入組標(biāo)準(zhǔn)：2012 年1 月1 日至2017 年1 月1 日期間在我院診斷為TGA/LVOTO 并最終接受了根治性手術(shù)的所有患兒。LVOTO 的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：左心室流出道峰值壓差≥20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），或者肺動(dòng)脈瓣環(huán)（PV）標(biāo)準(zhǔn)值（z 值）≤-2.0。排除臨床資料不完善的患兒后，最終54 例TGA/LVOTO患兒納入研究。在所有符合總體入組標(biāo)準(zhǔn)的患兒中，將在根治手術(shù)前接受過姑息手術(shù)（包括改良BT分流術(shù)和雙向Glenn 手術(shù)）的患兒納入姑息手術(shù)組（n=24），進(jìn)一步分成BT 亞組（n=16）和Glenn 亞組（n=8），將接受一期根治手術(shù)的患兒納入一期根治組（n=30）。

姑息手術(shù)類型：改良BT 分流術(shù)和雙向Glenn 手術(shù)均由經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)師按照標(biāo)準(zhǔn)步驟完成[6,8,11]。所有姑息手術(shù)均不使用體外循環(huán)，其中改良BT 分流術(shù)使用Gore-Tex 人工管道連接左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈和左側(cè)肺動(dòng)脈的方式完成，雙向Glenn 手術(shù)采用上腔靜脈和右側(cè)肺動(dòng)脈端側(cè)吻合的方式完成。根治手術(shù)類型包括：改良REV 手術(shù)、Rastelli 手術(shù)。

數(shù)據(jù)收集方法：所有納入研究的患兒均記錄兩個(gè)時(shí)間點(diǎn)的臨床數(shù)據(jù)，其中初次記錄時(shí)間在姑息手術(shù)組中為患兒接受姑息手術(shù)的前一天，在一期根治組中為患兒出生后首次體檢的時(shí)間；再次記錄時(shí)間在姑息手術(shù)組和一期根治組中均為接受根治手術(shù)的前一天。記錄內(nèi)容包括：患兒的PV 內(nèi)徑、主肺動(dòng)脈（MPA）及左、右肺動(dòng)脈（LPA、RPA）內(nèi)徑，以上數(shù)據(jù)由超聲心動(dòng)圖或CT 測(cè)出，并以標(biāo)準(zhǔn)化的z 值來表示[12]。由于納入研究的患兒具有不同的記錄時(shí)間間隔，為平衡這種差異，本次研究使用患兒兩次記錄時(shí)間點(diǎn)之間臨床數(shù)據(jù)變化速度來完成所有的比較，這種變化速度的計(jì)算公式為（以PV 內(nèi)徑為例）：(初次記錄時(shí)間的PV 內(nèi)徑z 值-再次記錄時(shí)間的PV 內(nèi)徑z 值)/兩次記錄時(shí)間間隔。

統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：所有的統(tǒng)計(jì)分析均采用SPSS 20.0軟件完成。符合正態(tài)分布的連續(xù)變量以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，組間比較采用t 檢驗(yàn)；非正態(tài)分布變量以中位數(shù)（四分位數(shù)）表示，組間比較采用非參數(shù)Mann-Whitney U 檢驗(yàn)。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

患兒基本資料：本研究共納入TGA/LVOTO 患兒54 例；姑息手術(shù)組24 例患兒首先接受姑息手術(shù)（改良BT 分流術(shù)16 例，雙向Glenn 手術(shù)8 例），一段時(shí)間后再接受根治手術(shù)（改良REV 手術(shù)2 例，Rastelli 手術(shù)22 例），其中男性22 例（BT 亞組14 例，Glenn 亞組8 例），女性2 例（BT 亞組2 例）；一期根治組30 例患兒直接接受一期根治術(shù)（改良REV手術(shù)12 例，Rastelli 手術(shù)18 例），其中男性24 例，女性6 例。

各組患兒兩次記錄時(shí)間點(diǎn)測(cè)得的肺動(dòng)脈及左心室流出道內(nèi)徑及其變化速度比較：患兒兩次記錄時(shí)間測(cè)得的臨床數(shù)據(jù)見表1。在兩次記錄時(shí)間點(diǎn)之間，BT 亞組患兒PV 內(nèi)徑和LPA 內(nèi)徑z 值均逐漸升高（P均＜0.05）；Glenn 亞組和一期根治組患兒PV 內(nèi)徑z值均逐漸減低（P 均＜0.05）。BT 亞組患兒PV 內(nèi)徑和LPA 內(nèi)徑z 值變化速度與一期根治組比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P 均＜0.05），Glenn 亞組患兒PV 內(nèi)徑z 值變化速度與BT 亞組比較，差異也有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），見表2。

表1 各組患兒兩次記錄時(shí)間點(diǎn)的臨床資料比較（±s）

表2 各組患兒在兩次記錄時(shí)間點(diǎn)之間肺動(dòng)脈與左心室流出道內(nèi)徑變化速度比較（±s）

3 討論

相當(dāng)一部分的TGA/LVOTO 患兒由于缺氧癥狀嚴(yán)重，只能先接受一期的姑息手術(shù)，之后再根據(jù)患兒自身情況來決定是否進(jìn)行二期解剖根治。姑息手術(shù)對(duì)患兒缺氧癥狀的改善效果顯著，然而姑息手術(shù)后患兒左心室流出道和肺動(dòng)脈的發(fā)育情況這個(gè)對(duì)于二期根治手術(shù)時(shí)機(jī)和術(shù)式選擇至關(guān)重要的話題卻鮮有研究報(bào)道。

為了更全面地評(píng)估不同類型姑息手術(shù)對(duì)TGA/LVOTO 患兒左心室流出道和肺動(dòng)脈發(fā)育的影響，我們將接受了一期根治術(shù)的TGA/LVOTO 患兒作為對(duì)照，在經(jīng)過組內(nèi)和組間的對(duì)比后，本研究發(fā)現(xiàn)，一期根治組患兒從出生到根治手術(shù)期間LVOTO 程度逐漸加重，這說明延遲手術(shù)會(huì)加重患兒的LVOTO，本研究的一期根治組中有1 例患兒在出生后首次體檢時(shí)左心室流出道僅為輕度狹窄，但在接受根治術(shù)時(shí)已經(jīng)發(fā)展成為肺動(dòng)脈閉鎖。Emani 等[2]也曾得出和本研究相似的結(jié)論，他們發(fā)現(xiàn)，隨著年齡增長，TGA/LVOTO 患兒的PV 內(nèi)徑z 值不斷減小，而當(dāng)患兒接受完大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后，其PV 內(nèi)徑會(huì)有明顯的生長發(fā)育。LVOTO 會(huì)減少患兒肺循環(huán)中的血流量，降低其充盈壓力，而這些同時(shí)也會(huì)影響左心室流出道的發(fā)育，從而形成惡性循環(huán)，使LVOTO 越來越嚴(yán)重，所以患兒一旦確診TGA/LVOTO，在條件允許的情況下，應(yīng)盡早接受解剖根治手術(shù)。

本研究顯示，姑息手術(shù)組中首先接受改良BT 分流術(shù)的患兒，從BT 分流術(shù)到根治術(shù)前，其LVOTO 程度逐漸減輕，左肺動(dòng)脈明顯發(fā)育，并且這兩種變化和一期根治組相比有明顯差異，這說明改良BT 分流術(shù)可以促進(jìn)左心室流出道和左肺動(dòng)脈的發(fā)育。改良BT 分流術(shù)將體循環(huán)中高壓動(dòng)脈血分流入肺循環(huán)，可明顯增加肺血流量和肺動(dòng)脈內(nèi)壓力，其對(duì)肺動(dòng)脈發(fā)育的促進(jìn)作用已經(jīng)被既往很多研究所證實(shí)[6-7,13]。然而既往研究結(jié)果都是根據(jù)大動(dòng)脈心室連接正常的肺缺血型先天性心臟病得出的，本研究首次發(fā)現(xiàn)，改良BT 分流術(shù)對(duì)血流動(dòng)力學(xué)更為特殊的TGA/LVOTO 患兒的肺動(dòng)脈和肺動(dòng)脈瓣環(huán)（左心室流出道）發(fā)育同樣具有促進(jìn)作用，由于本研究中的改良BT 分流術(shù)均采用左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈和左肺動(dòng)脈的連接方式，所以對(duì)左肺動(dòng)脈發(fā)育的促進(jìn)作用更加顯著。

在本研究中，姑息手術(shù)組中接受雙向Glenn 手術(shù)的患兒左心室流出道和肺動(dòng)脈的發(fā)育與一期根治組患兒相比無明顯差異，在接受根治手術(shù)前，患兒的LVOTO 隨著年齡增長而逐漸加重。雙向Glenn手術(shù)在增加肺循環(huán)血流量的同時(shí)，并不增加心室的負(fù)荷[4,9,14-15]，其血液分流的動(dòng)力來自于上腔靜脈內(nèi)的壓力，所以其提供的分流量和肺動(dòng)脈內(nèi)壓力都要小于改良BT 分流術(shù)。本研究的結(jié)果也顯示，雙向Glenn 手術(shù)提供的分流量和肺動(dòng)脈壓力并不足以促進(jìn)肺動(dòng)脈和肺動(dòng)脈瓣環(huán)的發(fā)育。

綜上所述，對(duì)于入院后缺氧、發(fā)紺嚴(yán)重而無法接受一期根治手術(shù)的患兒，首先接受改良BT 分流術(shù)不僅可以有效緩解缺氧癥狀，同時(shí)還可以促進(jìn)左肺動(dòng)脈和左心室流出道的發(fā)育，降低二期解剖根治的難度，但需要掌握好分流量，防止出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，而雙向Glenn 手術(shù)僅能緩解缺氧癥狀，并不能促進(jìn)患兒肺動(dòng)脈和左心室流出道的發(fā)育，故對(duì)于無法接受一期根治的TGA/LVOTO 患兒，首先選擇改良BT 分流術(shù)作為姑息性手術(shù)更加合理。延遲根治手術(shù)會(huì)加重左心室流出道的狹窄，所以對(duì)于已經(jīng)接受了雙向Glenn 手術(shù)以及可以一期根治的患兒，在條件允許的情況下應(yīng)盡早行解剖根治。