謝龍　劉撿娣　謝家和　謝東明

【摘要】 目的 探討終末期腎?。‥SRD）并發(fā)無痛性主動脈夾層（AD）的診治體會。方法 對本院1例終末期腎病患者合并主動脈夾層的臨床治療進(jìn)行研究分析， 并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 本例患者因維持性血液透析1年余， 咳嗽、咳痰3 d， 惡心、嘔吐1 d入院， 無胸背部痛、腹痛。因咳嗽、咳痰行胸部CT檢查， 發(fā)現(xiàn)主動脈夾層， 后行主動脈CT血管造影（CTA）確診：升主動脈及頭臂干、左頸總、左鎖骨下動脈順序顯影， 無夾層， 降主動脈夾層形成， 破口距左鎖骨下動脈約0.3 cm， 大小約2.9 cm， 伴逆撕至左鎖骨下動脈， 考慮主動脈夾層（Debakey Ⅲ型）， 雙側(cè)椎動脈分別起源于左右鎖骨下動脈， 左側(cè)椎動脈優(yōu)勢， Willis環(huán)相互交通欠佳， 予相關(guān)保守治療?，F(xiàn)患者已出院， 繼續(xù)血液透析及藥物控制血壓、血糖治療， 仍在隨訪中。結(jié)論 終末期腎病合并主動脈夾層臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變， 可表現(xiàn)為無痛性不典型發(fā)作， 臨床上應(yīng)特別注意排查， 對終末期腎病患者診治時(shí)應(yīng)注意排查大血管病變。

【關(guān)鍵詞】 終末期腎病;無痛性;主動脈夾層

終末期腎病患者合并主動脈夾層較為罕見， 該患者長期行血液透析治療， 臨床表現(xiàn)為無痛性主動脈夾層， 很容易造成誤診、漏診， 延誤治療。此次研究對本院1例終末期腎病患者合并主動脈夾層的臨床治療進(jìn)行研究分析， 并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 患者， 女， 71歲， 因“維持性血液透析1年 余， 咳嗽、咳痰3 d， 惡心、嘔吐1 d”收住腎臟內(nèi)科。患者1年余前因乏力、納差， 伴惡心、嘔吐， 伴頭暈、頭痛， 伴四肢抽搐， 至贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院住院治療， 診斷為慢性腎臟病5期。隨后行左前臂動靜脈造瘺術(shù)， 并開始行血液透析治療， 維持血液透析治療至今?；颊哂? d前出現(xiàn)咳嗽、咳痰， 痰呈白色黏液狀， 1 d前出現(xiàn)惡心、嘔吐， 嘔吐物為胃內(nèi)容物， 活動后感乏力、氣促、頭暈， 無胸背痛， 無腹痛?；颊咂鸩∫詠恚?精神一般， 飲食差， 睡眠一般， 體力下降， 大便正常， 無尿。既往有高血壓病、2型糖尿病病史， 血壓、血糖均控制不佳， 否認(rèn)乙型肝炎、結(jié)核等傳染病史， 無吸煙及大量飲酒史。查體：體溫36.6℃， 脈搏73次/min， 呼吸頻率 20次/min， 血壓189/85 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）， 慢性病容， 貧血貌， 兩肺呼吸音粗， 雙下肺可聞及濕性啰音， 心臟及腹部體格檢查未見明顯異常， 左前臂內(nèi)瘺處可觸及震顫， 雙下肢無水腫。入院初步診斷：①慢性腎臟病5期、腎性貧血、糖尿病腎病;②肺部感染;③2型糖尿病;④高血壓病。

1. 2 治療方法 入院后給予其抗感染、糾正貧血、控制血糖、血液透析、護(hù)胃， 給予硝苯地平緩釋片、卡維地洛片、氯沙坦鉀片三聯(lián)藥物控制血壓等對癥支持治療。期間行相關(guān)檢查， 血常規(guī)分析：紅細(xì)胞2.23×1012/L， 血紅蛋白65.00 g/L， 血小板88.00×109/L， 白細(xì)胞4.73×109/L， 中性粒細(xì)胞比率45.2%， 淋巴細(xì)胞比率23.5%， 肝功能：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 5 U/L， 天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶10 U/L， 白蛋白39.60 g/L， 前白蛋白0.17 mg/L， 膽堿酯酶3314 U/L， 堿性磷酸酶155 U/L， 總膽紅素13.30 μmol/L， 直接膽紅素4.90 μmol/L。腎功能：尿素氮8.10 mmol/L， 肌酐313.00 μmol/L， 尿酸216.00 μmol/L， 腎小球?yàn)V過率（GFR）12.80 ml/min。電解質(zhì)：鉀3.25 mmol/L， 鈉 138.40 mmol/L， 氯95.50 mmol/L， 鈣2.16 mmol/L， 磷0.88 mmol/L。 貧血三項(xiàng)：鐵蛋白1073.00 ng/ml， 維生素B12 415.10 pg/ml， 葉酸3.42 pg/ml?？偰懝檀?.24 mmol/L， 空腹血糖4.82 mmol/L， 糖化血清蛋白357.00 μmol/L， 超敏C反應(yīng)蛋白1.25 mg/dl， 同型半胱氨酸18.70 μmol/L， 甲狀旁腺激素73.18 pg/ml， 血漿D-二聚體1.27 mg/L， N端腦鈉肽前體>25000.00 pg/ml， 肌紅蛋白106.50 ng/ml， 肌鈣蛋白104.70 ng/L。心臟彩超：①主動脈硬化， 主動脈瓣反流（輕-中度）;②左房增大， 左室稍大;③三尖瓣反流（輕度）;④左室舒張功能減退， 收縮功能正常。肺部CT：①雙肺少許纖維灶;②降主動脈雙腔改變， 建議CTA檢查。完善主動脈CTA檢查：①主動脈夾層（Debakey Ⅲ型）并假腔內(nèi)附壁血栓;②主動脈及髂動脈粥樣硬化， 多次詢問患者有無胸痛、背痛、腹痛及胸悶， 均訴無上述癥狀。

2 結(jié)果

患者經(jīng)對癥治療， 穩(wěn)定血壓、血糖后， 轉(zhuǎn)入血管外科， 行主動脈造影顯示：升主動脈及頭臂干、左頸總、左鎖骨下動脈順序顯影， 無夾層， 降主動脈夾層形成， 破口距左鎖骨下動脈約0.3 cm， 大小約2.9 cm， 伴逆撕至左鎖骨下動脈， 考慮主動脈夾層（Debakey Ⅲ型）， 雙側(cè)椎動脈分別起源于左右鎖骨下動脈， 左側(cè)椎動脈優(yōu)勢， Willis環(huán)相互交通欠佳?；颊呒捌浼覍僖笮斜Ｊ刂委?， 有需要可能前往上級醫(yī)院治療， 現(xiàn)患者已出院， 繼續(xù)血液透析及藥物控制血壓、血糖治療， 仍在隨訪中。

3 討論

3. 1 終末期腎病并發(fā)主動脈夾層病因及發(fā)病機(jī)制 主動脈夾層是一種急性和最致命的疾病， 其特征是主動脈壁內(nèi)側(cè)層破裂， 導(dǎo)致假腔和（或）壁內(nèi)血腫的形成， 隨后對真腔的壓縮可能導(dǎo)致末端器官灌注受損， 結(jié)構(gòu)壁完整性的喪失可能導(dǎo)致致命的主動脈破裂[1]。主動脈夾層年發(fā)病率約為每年每百萬人中5～30例[2]。主動脈夾層的病因很復(fù)雜， 由多種原因及致病因素導(dǎo)致， 包括高血壓、血脂異常、衰老、外傷、醫(yī)源性因素和涉及結(jié)締組織的遺傳病， 如馬凡綜合征等。終末期腎病是慢性腎臟病最末期， 又稱CKD5期， 或慢性腎臟病尿毒癥期。終末期腎病在普通人群中患病率約為0.1%[3]。終末期腎病患者可并發(fā)多種心血管疾?。–VD）， 而且是患者死亡增加的主要原因[4]， 其中主動脈夾層為嚴(yán)重并發(fā)癥之一， 嚴(yán)重影響患者的生存時(shí)間及生活質(zhì)量。

高血壓是終末期腎病并發(fā)主動脈夾層的原因之一。終末期腎病患者高血壓病患病率高， 且控制達(dá)標(biāo)率較差， 與尿蛋白、原發(fā)病有關(guān)[5]。既往血壓情況跟患者死亡率密切相關(guān)， 主動脈夾層發(fā)生前5年內(nèi)血壓較高的患者在入院前死亡率高于血壓較低或高血壓較好的患者[6]。高血壓導(dǎo)致主動脈夾層的機(jī)制一般認(rèn)為是高血壓狀態(tài)導(dǎo)致主動脈血管發(fā)生結(jié)構(gòu)改變， 形成纖維素樣及玻璃樣變性， 血管內(nèi)膜及中膜之間的附著力下降， 導(dǎo)致動脈內(nèi)膜的撕裂， 形成主動脈夾層。從分子水平， 高血壓患者血清中白細(xì)胞介素-6（IL-6）、血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）、巨噬細(xì)胞趨化蛋白-1（MCP-1）、基質(zhì)金屬蛋白酶-2（MMP-2）、基質(zhì)金屬蛋白酶-9（MMP-9）等促炎分子濃度增高， 促進(jìn)炎癥狀態(tài)， 進(jìn)而導(dǎo)致細(xì)胞外基質(zhì)變性， 是主動脈夾層產(chǎn)生的病理生理因素[7]。該患者聯(lián)合服用硝苯地平緩釋片、卡維地洛片、氯沙坦鉀片三種藥物控制血壓， 但血壓仍控制不佳， 對主動脈夾層的發(fā)生發(fā)展起到了很重要的促進(jìn)作用， 而且可能會影響患者的長期生存率。

維持性血液透析跟心血管疾病發(fā)生密切相關(guān)。維持性血液透析是終末期腎病患者重要的治療方式， 大部分患者選擇該方式作為腎臟替代治療。根據(jù)2015年美國腎臟數(shù)據(jù)系統(tǒng)年度數(shù)據(jù)報(bào)告， 2014年， 87.9%的終末期腎病患者開始采用血液透析進(jìn)行腎臟替代治療， 9.3%的患者開始采用腹膜透析， 2.6%的患者進(jìn)行了腎移植[3]。在接受血液透析治療的患者中， 主動脈夾層、冠心病等心血管疾病患病率較一般人群高[8， 9]。血液透析引起的血紅蛋白分解， 限制了一氧化氮（NO）的生物利用度， 隨后導(dǎo)致內(nèi)皮功能障礙， 并且阻止內(nèi)皮細(xì)胞向平滑肌細(xì)胞發(fā)出信號， 并損害了血管功能[10]。一氧化氮跟血管舒張功能密切相關(guān)， 其生物利用度減少， 加速了終末期腎病患者高血壓病的進(jìn)展， 從而使血壓更加難以控制， 而且終末期腎病患者普遍合并動脈粥樣硬化， 最終導(dǎo)致主動脈夾層的發(fā)生。該患者為高齡女性， 長期接受血液透析， 合并主動脈粥樣硬化， 且血壓控制不佳， 具有主動脈夾層的高危因素， 經(jīng)CT血管造影確診為主動脈夾層（Debakey Ⅲ型）。

3. 2 無痛性主動脈夾層臨床分析 A型夾層通常表現(xiàn)為尖銳、撕裂的胸前疼痛， 如果累及胸主動脈或腹主動脈， 則常放射至頸部、背部和腹部， 而B型夾層通常表現(xiàn)為肩胛骨之間尖銳、撕裂的疼痛， 可放射到腹部[11]。主動脈夾層可表現(xiàn)為眾多無明顯疼痛的不典型癥狀， 包括胸悶、截癱、咯血、頭暈、暈厥、偏癱等[12， 13]。人們提出了不同的理論來解釋疼痛的消失。疼痛通常發(fā)生在外膜受累時(shí)， 腦缺血可改變痛閾或減弱對它的反應(yīng)， 并且患有動脈粥樣硬化、糖尿病、老年、既往有動脈瘤或主動脈瓣手術(shù)的患者也有可能形成無痛性主動脈夾層[14， 15]。

無痛性夾層患者住院死亡率有上升的趨勢， 這可能與診斷和治療的延遲有關(guān)[14]。與男性相比， 主動脈夾層的女性更容易出現(xiàn)非典型癥狀[16]。終末期腎病患者常合并周圍神經(jīng)病變， 導(dǎo)致感覺神經(jīng)異常， 痛覺減弱[17]。患者為高齡 女性， 合并動脈粥樣硬化， 且可能合并尿毒癥周圍神經(jīng)病變， 臨床癥狀表現(xiàn)為無痛性主動脈夾層。

3. 3 總結(jié) 該患者有長期的血液透析病史， 以咳嗽、咳痰、惡心、嘔吐為主訴入院， 病程中始終無疼痛發(fā)生。因咳嗽、咳痰行胸部CT檢查， 發(fā)現(xiàn)主動脈夾層， 后行主動脈CT血管造影確診。主動脈夾層臨床癥狀可不典型， 表現(xiàn)為無痛性夾層， 較易延誤診治。CT掃描、磁共振成像（MRI）、經(jīng)食管超聲心動圖（TEE）或血管造影有助于診斷， CT掃描因其靈敏度高、特異性高、易使用等優(yōu)點(diǎn)而被廣泛應(yīng)用， 但對腎功能極差的終末期患者進(jìn)行CT血管造影檢查具有一定的挑戰(zhàn)性， 需要權(quán)衡利弊[18]。收縮壓（SBP）高是心血管死亡率的重要獨(dú)立風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測因子[19]， 因此終末期腎病患者控制好血壓可有效較低其死亡率。該患者未行手術(shù)治療， 有研究表明， 慢性腎臟病患者合并主動脈夾層行手術(shù)治療較保守治療預(yù)后 好[20]。腹膜透析和血液透析的混合腎臟替代療法可降低急性心血管事件發(fā)生率[8]， 對于既往接受血液透析的具有心血管疾病的高危人群可嘗試接受混合腎臟替代療法， 降低心血管事件發(fā)生率， 從而預(yù)防主動脈夾層的發(fā)生。終末期腎病患者是主動脈夾層發(fā)病的高危人群， 且可能表現(xiàn)為不典型發(fā)作， 因此對該類人群進(jìn)行診治應(yīng)特別注意排查大血管病變。

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[收稿日期：2018-12-19]