羅曉玲，李旭雪，王春財(cái)

（1.四川省骨科醫(yī)院放射科，四川 成都 610041；2.四川省成都市老年康療院影像科，四川 成都 610041）

嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis，EF）較罕見，病因尚不明確。臨床主要表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性皮膚硬化、腫痛、伴或不伴皮疹、瘙癢等，實(shí)驗(yàn)室檢查外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多、高丙種球蛋白血癥、紅細(xì)胞沉降率（ESR）加快等。MRI表現(xiàn)為四肢淺筋膜、深筋膜、肌筋膜廣泛T1WI等或稍低信號(hào)，T2WI壓脂及PDWI壓脂高信號(hào)，病變進(jìn)展期可見增厚深筋膜周圍斑片狀水腫信號(hào)。筆者回顧性分析2016年6月至2018年10月四川省骨科醫(yī)院及成都市老年康療院經(jīng)臨床手術(shù)、病理證實(shí)的5例EF的影像學(xué)資料，并結(jié)合其臨床病史及相關(guān)文獻(xiàn)，以加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 5例中，男1例，女4例；年齡16～57歲，平均39.2歲。病程10 d～5.5個(gè)月，平均2.8個(gè)月。2例發(fā)病前均有過度運(yùn)動(dòng)史，1例結(jié)節(jié)性紅斑治愈后5個(gè)月發(fā)?。?例單側(cè)小腿系創(chuàng)傷后1個(gè)月發(fā)病，小腿紅腫累及病變側(cè)大腿；1例雙側(cè)小腿不明原因腫痛、硬化、紅斑，綜合檢查發(fā)現(xiàn)合并肺結(jié)核。

5例一般資料見表1。5例均有不同程度肌痛、肌力下降及皮膚硬腫，3例伴皮疹、瘙癢。

表1 患者的一般資料

1.2 儀器與方法

1.2.1 X線 2例行X線檢查。采用GE Definium 6000全數(shù)字化X線攝像機(jī)攝投照部位的常規(guī)正側(cè)位片，焦片距90 cm。

1.2.2 MRI 5例均行MRI檢查。應(yīng)用GE Signal Excite Twinspeed 1.5 T HD超導(dǎo)MRI系統(tǒng)?；颊呷⊙雠P位，橫斷面定位，行矢狀位、冠狀位、軸位掃描。掃描序列及參數(shù)：T1WI TE 20 ms，TR 560 ms；T2WI TE 100 ms，TR 2 200 ms；T2壓脂序列 TE 40 ms，TR 2 800 ms；PDWI壓脂序列 TE 35 ms，TR 3 000 ms。各序列層距0.5 mm，層厚4.0 mm。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn) 診斷標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)2014年EF的診斷標(biāo)準(zhǔn)（包括2條主要標(biāo)準(zhǔn)及5條次要標(biāo)準(zhǔn)）[1]。主要標(biāo)準(zhǔn)：對(duì)稱或非對(duì)稱性，彌漫（四肢、軀干、腹部）或局限（四肢）皮膚腫脹、硬結(jié)和皮下組織增厚；病理活檢提示筋膜膠原纖維彌漫性增厚，血管周圍淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞聚集，伴或不伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。次要標(biāo)準(zhǔn)：①外周血嗜酸性粒細(xì)胞比率（EOS）＞0.5×109/L；②高丙種球蛋白血癥，計(jì)數(shù)＞1.5 g/L；③肌無力和（或）二磷酸果糖酶升高；④皮膚出現(xiàn)溝槽征或橘皮樣改變；⑤肌筋膜在T2WI上呈高信號(hào)。滿足2條主要標(biāo)準(zhǔn)或1條主要標(biāo)準(zhǔn)加2條次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷。

2 結(jié)果

5例MRI共同表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性T1WI呈皮下淺筋膜廣泛等信號(hào)、稍高信號(hào)，T2WI呈高或稍高信號(hào)，T2WI壓脂及PDWI壓脂呈高信號(hào)；雙側(cè)對(duì)稱性深筋膜、肌筋膜腫脹、增厚，T1WI呈等或稍高信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，T2WI壓脂及PDWI壓脂呈高信號(hào)。1例急性上臂高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)后10 d，雙側(cè)前臂及上臂腫硬，屈、背側(cè)增厚的深筋膜周圍可見斑片狀水腫信號(hào)影，提示病變?yōu)檫M(jìn)展期（圖1）；3例淺、深筋膜均勻腫脹、增厚，屈肌伸肌側(cè)無明顯差異（圖2，3）；1例屈肌側(cè)淺、深筋膜腫脹、增厚較伸肌側(cè)為甚（圖4）；2例小腿骨質(zhì)見散在小斑片狀、斑點(diǎn)狀骨髓水腫灶（圖5）。2例X線檢查表現(xiàn)為雙側(cè)肘關(guān)節(jié)、小腿軟組織廣泛腫脹，骨質(zhì)未見明顯異常。

3 討論

EF 較罕見，1974 年 Shulman[2]首次報(bào)道，發(fā)病機(jī)制不明。血液系統(tǒng)疾病、自身免疫性疾病、感染性疾病、藥物等均可能成為EF的誘發(fā)因素，部分患者發(fā)病前有過度運(yùn)動(dòng)史或肌肉創(chuàng)傷[3]；Sulivan 等[4]認(rèn)為其與人白細(xì)胞抗原（HLA）表型有關(guān)。發(fā)病年齡不一，多見于20～40歲，男女比例無顯著差異，本研究女性多于男性，可能與例數(shù)較少有關(guān)。EF治療目前主要以小劑量糖皮質(zhì)激素為主，輔以中藥涂擦、穴位貼敷及穴位注射抗感染鎮(zhèn)痛。本研究1例肺結(jié)核以抗結(jié)核治療為主，小腿以上述中醫(yī)治療；余4例均采用上述治療方法。

3.1 臨床表現(xiàn) EF多急性起病，常在過度勞累及急性運(yùn)動(dòng)后誘發(fā)，少數(shù)可為慢性起病。臨床表現(xiàn)多為雙側(cè)對(duì)稱性四肢腫脹、硬化、橘皮征及凹陷性水腫，部分伴或不伴皮疹及瘙癢，筋膜纖維化嚴(yán)重時(shí)，抬高患肢淺靜脈凹陷，皮膚可出現(xiàn)溝槽征，很少出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象；可有不同程度肌力下降、肌痛、乏力、關(guān)節(jié)炎、滑膜炎、關(guān)節(jié)攣縮等。也有學(xué)者[5-6]報(bào)道可累及腎臟、肺、骨髓、食管、甲狀腺及心包膜等。本研究2例為急性高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)后誘發(fā)，1例有結(jié)節(jié)性紅斑治愈病史，1例小腿外傷后1個(gè)月感染發(fā)病，1例合并肺結(jié)核。5例均有受累四肢皮膚腫脹、硬化，肌痛、肌力下降，3例伴皮疹及瘙癢，肝臟、腎臟均正常?？梢奅F與過度勞累、損傷、感染、免疫性疾病有關(guān)，但仍需大量病例證實(shí)。

3.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 Lebeaux等[7]指出 69%～93%EF患者急性期會(huì)出現(xiàn)EOS增多，EOS的高低與疾病活動(dòng)性不平行，多數(shù)患者ESR增快、C反應(yīng)蛋白（CRP）增高及出現(xiàn)高丙種球蛋白血癥，少數(shù)可有抗核抗體（ANA）及類風(fēng)濕因子（RF）陽性，血清肌酶多正常。本文5例ESR均增快，EOS及免疫球蛋白（IgG）增高4例，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。皮膚活檢表現(xiàn)為受累深筋膜增厚，纖維增生、均質(zhì)化，血管周圍淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞為主炎性細(xì)胞浸潤，少許嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。

3.3 影像學(xué)表現(xiàn) MRI為無創(chuàng)檢查，對(duì)肌筋膜水腫、增厚敏感，為診斷EF的首選影像學(xué)方法。本文4例為雙側(cè)對(duì)稱性，1例為單側(cè)小腿及大腿，均表現(xiàn)為皮下淺筋膜T1WI呈廣泛等信號(hào)，T2WI呈高或稍高信號(hào)，T2WI壓脂及PDWI壓脂呈高信號(hào)；雙側(cè)對(duì)稱性深筋膜、肌筋膜腫脹、增厚，T1WI呈等或稍高信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，T2WI壓脂及PDWI壓脂呈高信號(hào)。MRI既能為診斷EF提供參考價(jià)值，為活檢定位，還能評(píng)價(jià)患者治療后反應(yīng)。PET主要表現(xiàn)為受累筋膜攝取增強(qiáng)。超聲可見受累皮下軟組織水腫，肌筋膜增厚，明顯低回聲并增寬。X線僅表現(xiàn)為受累肢體軟組織廣泛腫脹，筋膜不能顯示，僅作為常規(guī)排查骨質(zhì)有無異常。

3.4 鑒別診斷 EF應(yīng)與以下疾病鑒別：①系統(tǒng)性硬化癥，病變部位為皮下組織，是一種以皮膚變厚及纖維化為主要表現(xiàn)的疾病，首先皮膚出現(xiàn)腫脹、增厚變硬，后出現(xiàn)萎縮，常見雷諾現(xiàn)象，一般不累及筋膜。早期兩者難以區(qū)分，MRI檢查肌筋膜受累常見于EF，皮膚及肌筋膜活檢有助于兩者鑒別。②單純軟組織水腫，臨床表現(xiàn)為皮膚彌漫性腫脹，很少有增厚、硬化，也無結(jié)節(jié)形成，MRI檢查 T2WI、T2WI壓脂示單純軟組織水腫表現(xiàn)為皮下組織增厚、信號(hào)增高，多累及淺筋膜，較少廣泛累及深筋膜，實(shí)驗(yàn)室檢查較少有EOS升高，病理活檢EF筋膜膠原纖維彌漫性增厚有助于兩者鑒別。③嗜酸性粒細(xì)胞-肌痛綜合征、皮肌炎、多發(fā)性肌炎等，嗜酸性粒細(xì)胞-肌痛綜合征常有彌漫性肌痛、皮疹及多器官受累表現(xiàn)，病史多有L-色氨酸多量攝入；皮肌炎、多發(fā)性肌炎主要侵犯肌肉，筋膜受累少見。

綜上所述，EF的診斷標(biāo)準(zhǔn)目前無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、MRI及病理活檢。MRI表現(xiàn)為T1WI示受累筋膜增厚，T2WI示深筋膜腫脹、信號(hào)增高。MRI可評(píng)估EF病變范圍，為準(zhǔn)確定位活檢部位、鑒別其他疾病及治療后療效評(píng)價(jià)提供參考依據(jù)，值得臨床進(jìn)一步推廣。

圖1 女，33歲，10 d前高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)后雙上肢腫硬，肌力下降 圖1a，1b PDWI、T2壓脂像示深筋膜腫脹、增厚，呈高信號(hào)影 圖1c，1d 雙肘橫斷T2壓脂像屈、伸側(cè)均可見斑片狀、片狀高信號(hào)影（箭頭），提示病變?yōu)檫M(jìn)展期 圖2 女，16歲，雙小腿腫痛伴紅斑形成15 d 圖2a，2b 雙側(cè)小腿T2壓脂像示對(duì)稱性皮下淺筋膜高信號(hào)，深筋膜腫脹、增厚，呈高信號(hào)，骨髓散在斑片狀水腫影 圖3 女，57歲，左小腿受傷后4個(gè)月雙側(cè)小腿腫痛，活動(dòng)障礙。雙側(cè)小腿T2壓脂像示對(duì)稱性皮下淺筋膜、深筋膜高信號(hào)，左側(cè)為甚 圖4 男，40歲，右小腿外傷后1個(gè)月感染致右小腿腫痛、紅斑，累及右大腿 圖4a，4b 右小腿矢狀位及橫斷位PDWI、T2壓脂像示深筋膜增厚，呈高信號(hào)，伸肌側(cè)為甚 圖5 女，50歲，結(jié)節(jié)性紅斑治愈后5個(gè)月，雙側(cè)前臂、雙側(cè)小腿腫痛、活動(dòng)受限、少許紅斑 圖5a，5b 左小腿冠狀及矢狀T2壓脂像示皮下淺筋膜廣泛腫脹、高信號(hào)，深筋膜增厚、信號(hào)增高，骨髓見散在斑點(diǎn)狀水腫影