岳 冰 鄭曉丹 陳光勇 張淑紅

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院病理科， 北京 100050)

支氣管肺隔離癥是一種先天肺發(fā)育異常性疾病，相對比較少見，占先天性肺畸形的0.15%～6.40%[1]，誤診率較高?，F(xiàn)收集9例成人支氣管肺隔離癥患者的臨床資料分析如下，旨在探討其臨床、病理特征，提高對本病的認識水平。

1 臨床資料

1.1 病例資料

收集首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院2013年1月至2017年12月經(jīng)手術(shù)明確診斷為支氣管肺隔離癥的病例共9例，其中男性5例，女性4例，年齡19～61歲，中位年齡31歲，病程10 d～20余年。9例患者中5例表現(xiàn)為反復(fù)的肺部感染癥狀，如咳嗽、咳痰、發(fā)熱等，另外4例無癥狀，為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。9例中，葉內(nèi)型8例，葉外型1例。8例葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥患者中7例術(shù)前經(jīng)電子計算機斷層掃描(computed tomography，CT)診斷為支氣管肺隔離癥，1 例診斷為慢性炎性反應(yīng)。另外1例葉外型支氣管肺隔離癥術(shù)前診斷為左下后縱隔囊腫伴左肺下葉炎性反應(yīng)。所有病例均位于左肺下葉。詳見表1。

表1 9例葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥的臨床資料Tab.1 Clinical data of the nine bronchopulmonary sequestration patients

1.2 病理學(xué)方法及病理特點

1)病理學(xué)方法: 9例患者的手術(shù)標本通過大體觀察后，進行充分取材，經(jīng)40 g/L甲醛固定，石蠟包埋，制成4 μm切片，最后行HE(蘇木精-伊紅)染色。

2)病理特點: 本組病理均顯示支氣管肺隔離癥的病理學(xué)表現(xiàn)。大體標本表現(xiàn)為肺實變及不同程度的囊性擴張。8例葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥鏡下均表現(xiàn)為肺組織發(fā)育不良，結(jié)構(gòu)紊亂，間質(zhì)內(nèi)大量厚壁血管增生，細支氣管增生、囊性擴張(圖1)；其中3例支氣管腔內(nèi)見大量組織細胞、中性粒細胞，與病史結(jié)合，均為有咳嗽、發(fā)熱等表現(xiàn)者，其余病例支氣管腔內(nèi)可見蛋白液沉積；5例肺組織間質(zhì)不同程度纖維化，伴多少不等慢性炎細胞浸潤；5例間質(zhì)淋巴組織增生，伴淋巴濾泡形成；并于3例病例中見到脂肪組織。1例葉外型支氣管肺隔離癥鏡下由末端細支氣管、肺泡管和肺泡組成，支氣管擴張，被覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮，周圍可見一薄層纖維及平滑肌，并見軟骨板。肺泡管和肺泡擴大，被覆立方上皮，管腔內(nèi)見蛋白液沉積，間質(zhì)血管增生明顯，病變內(nèi)同時可見脂肪組織(圖2)。此例葉外型支氣管肺隔離癥同時合并左下后縱隔囊腫，鏡下囊腫壁由纖維組織構(gòu)成，內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮，壁內(nèi)見軟骨片，符合支氣管源性囊腫。

圖1 葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥Fig.1 Intralobar sequestration(HE staining，400×)

A: The lung tissue was highly fibrosis， with the bronchioles expansion， abnormal vascular hyperplasia， and scattered lymphocyte infiltration；B: The bronchioles were hyperplastic and expanded， there were many neutrophils and histocytes in the bronchial， the lung tissue was fibrosis， with lymphocyte infiltration， and lymphoid follicles formation.

圖2 葉外型支氣管肺隔離癥Fig.2 Extralobar sequestration(HE staining，400×)

The terminal bronchioles were hyperplastic and expanded， we can see cartilaginous on the right part of the picture. Hyperplastic vascular and fat tissue can be observed.

1.3 治療

本組9例患者均經(jīng)手術(shù)治療。

2 討論

支氣管肺隔離癥屬于肺先天性發(fā)育異常，最早由Pryce[2]于1946年描述。表現(xiàn)為肺大葉的一部分完全或部分與其他部分隔離，即與支氣管樹無關(guān)系，有單獨的體循環(huán)動脈血液供應(yīng)，血供來自于胸主動脈、腹主動脈、肺動脈、鎖骨下動脈等[3]。根據(jù)隔離肺組織與正常肺的關(guān)系，將其分為葉內(nèi)型和葉外型。葉內(nèi)型病變位于肺實質(zhì)內(nèi)，而葉外型隔離肺組織表面有胸膜被覆，表現(xiàn)為一個肺外的結(jié)節(jié)，可以位于任何部位。葉內(nèi)型更常見，約占74%～86%[4-5]。左肺下葉更常見，其中約2/3病變見于左肺下葉后基底段[6]。本組病例9例均位于左肺下葉，與文獻[6]報道相符。支氣管肺隔離癥較少見，臨床上較易誤診，本組9例病例中2例術(shù)前未明確診斷，診斷為慢性炎性反應(yīng)。本報告旨在總結(jié)支氣管肺隔離癥的特點，提高對該病的認識。

支氣管肺隔離癥是原始前腸的先天性異常，其發(fā)生有不同的學(xué)說，仍有爭議，目前最合理的理論是在正常肺芽之下形成一個多余的肺芽，從前腸血管獲取血供[7]。

葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥多見于青壯年，很少發(fā)現(xiàn)于50歲以上的成人，男女發(fā)病比率相當，易合并肺部感染而表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咳膿痰、發(fā)熱、咯血、胸悶胸痛及呼吸困難，約13.36%的患者無癥狀，為體檢時發(fā)現(xiàn)[4]。本組5例表現(xiàn)為肺部感染的癥狀，如咳嗽、咳痰、發(fā)熱等，另外4例為體檢時發(fā)現(xiàn)。葉外型支氣管肺隔離癥常在體檢時發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)囊性、實性或囊實性占位影而誤診為肺癌、肺囊腫、肺炎等，常合并正常部位的變異或先天性畸形，如先天性囊性腺瘤樣畸形，先天性肺葉氣腫或支氣管囊腫等[8]。本組病例中的1例葉外型支氣管肺隔離癥無癥狀，體檢時發(fā)現(xiàn)縱隔囊腫，伴左下肺炎性反應(yīng)，術(shù)后病理證實為葉外型支氣管肺隔離癥伴縱隔支氣管囊腫。目前，肺隔離癥最主要的診斷方法是CT檢查，胸部CT平掃多表現(xiàn)為下肺后基底段、近橫膈處囊性或團塊狀高密度影；不典型表現(xiàn)為肺門腫塊影或斑片狀高密度影伴局限性肺氣腫[9]。增強 CT比平掃CT能更好地顯現(xiàn)血管走行，進一步CT血管成像可以更明確地觀察異常血管而明確診斷[10]。

肺隔離癥應(yīng)首先考慮外科治療，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)積極進行手術(shù)治療。葉外型肺隔離癥切除病變部位即可，葉內(nèi)型肺隔離癥需做肺葉切除[4]。手術(shù)切除也是直接診斷肺隔離癥的最準確的手段。近年來，電視輔助胸腔鏡手術(shù)(video assisted thoracic surgery，VATS)得到了較廣泛的應(yīng)用，在一定程度上取代了傳統(tǒng)開胸手術(shù)，降低了患者的創(chuàng)傷和痛苦，可以進一步推廣使用[11]。肺隔離癥手術(shù)預(yù)后較好，但需注意預(yù)防術(shù)后感染。

手術(shù)切除的支氣管肺隔離癥標本大體表現(xiàn)為病變肺組織呈實性或囊實性，與周圍肺組織邊界清楚。鏡下表現(xiàn)葉內(nèi)型與葉外型不同。目前文獻對于組織病理學(xué)表現(xiàn)描述的較少，基本總結(jié)為：葉內(nèi)型鏡下可見肺組織呈慢性炎性反應(yīng)伴纖維化，病變內(nèi)常見囊性擴張的支氣管，較突出的特點是間質(zhì)增生明顯的畸形血管，部分血管呈閉塞性改變[12]。本組病例較細致地觀察了組織學(xué)改變，發(fā)現(xiàn)所有病例均有細支氣管增生伴擴張，其中3例可見支氣管腔內(nèi)大量中性粒細胞和組織細胞，此3例患者臨床上均表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱等肺部感染癥狀，組織學(xué)表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)相吻合。所有病例均可見間質(zhì)大小不等的厚壁、畸形血管增生，可能與其異常血供有關(guān)。8例葉內(nèi)型中7例可見肺間質(zhì)纖維化，5例間質(zhì)內(nèi)可見淋巴組織增生，伴有淋巴濾泡形成。3例病灶內(nèi)見到少量脂肪組織。1例葉外型肺隔離癥鏡下表現(xiàn)與文獻[12]描述一致，由單一類型的末端細支氣管、肺泡管和肺泡組成。擴張的支氣管被覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮，周圍有一薄層平滑肌，并有軟骨板。肺泡管和肺泡增大，內(nèi)襯扁平或立方上皮。

總之，支氣管肺隔離癥的臨床表現(xiàn)沒有特異性，術(shù)前診斷主要依靠增強CT顯示異常血管，治療主要為手術(shù)切除肺葉或病變組織，術(shù)后病理的表現(xiàn)為細支氣管擴張，肺組織纖維化及異常增生的畸形血管，手術(shù)后患者預(yù)后較好[13]。在臨床工作中，對于反復(fù)發(fā)作的肺部感染、治療效果不佳的，要想到支氣管肺隔離癥的診斷，避免誤診、漏診。