重慶市黔江中心醫(yī)院(重慶 409000)

包忠英 陳文 石愛軍

胸部髓外造血(TEMH)是以后縱膈的類腫瘤樣增生為主要表現(xiàn)的慢性代償性疾病，極易被誤診為神經(jīng)源性腫瘤，導(dǎo)致不必要的手術(shù)切除，并加劇術(shù)后貧血；同時，因TEMH多有一定程度脂肪變性，也極易與含脂肪成分為主的髓脂肪瘤(ML)混淆[1]。穿刺活檢雖為診斷TEMH的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但有著極嚴(yán)重的出血甚至死亡風(fēng)險(xiǎn)[2]。因此，采取何種安全、有效的診斷方式以避免不必要的手術(shù)創(chuàng)傷及穿刺風(fēng)險(xiǎn)尤為重要。鑒于此，現(xiàn)回顧性分析于我將經(jīng)病理學(xué)明確為TEMH、ML患者的影像學(xué)資料，旨在為TEMH、ML的診斷及鑒別提供高價值臨床經(jīng)驗(yàn)，具體報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料將我院自2013年1月～2017年2月間經(jīng)我院CT或MRI檢查，且有明確病理證實(shí)為TEMH患者10例及ML患者4例作為本次研究對象，其中8例為縱膈鏡腫瘤探查活檢術(shù)證實(shí)，6例為胸腔鏡下腫瘤切除術(shù)證實(shí)。

1.2 方法(1)CT：設(shè)備為飛利浦Brilliancr 64層螺旋CT掃描儀，參數(shù)設(shè)置為：層厚5mm、層間距2mm、螺距1.5，120KV、250mA；先自肺尖至肺地行常規(guī)胸部平掃，明確縱膈窗，再行單期增強(qiáng)掃描(對比劑：碘海醇，300mg/ml，劑量2ml/kg，注射速率3ml/s)，經(jīng)肘正中靜脈高壓注射對比劑碘海醇后延遲25s、45s、60s行動態(tài)增強(qiáng)掃描，并采用AW4.2工作站(參數(shù)：層厚1.25mm、螺距1、矩陣：512×512)行多平面重組。(2)MRI：設(shè)備飛利浦Acliva 1.5T磁共振掃描儀，胸部線圈，先采集橫斷面及冠狀面T1WI FSE(TR 3159ms、TE 80ms)、T2WI FSE(TR 3.0ms、TE 0.99 ms)，T2WI+FS、T1WI FSE+C，再行增強(qiáng)掃描，對比劑為釓噴葡酸胺(Gd-DTPA，劑量：0.1mmol/kg)，經(jīng)肘正中靜脈注射后行黃斷面及冠狀面T1WI掃描。

1.3 閱片方法由兩位以上高年資醫(yī)師對此14例患者的CT、MRI影像資料進(jìn)行回顧性分析，主要觀察病灶部位、數(shù)量、形態(tài)、密度及信號、強(qiáng)化特征等。

2 結(jié) 果

2.1 14例研究對象的手術(shù)及病理檢查結(jié)果14例患者4例為溶血性貧血，并有脾臟切除史，3例為地中海貧血，2例糖尿病并同有脾切除史，2例慢性阻塞性肺氣腫；術(shù)前均誤診為神經(jīng)源性腫瘤，8例給予縱膈鏡探查活檢，6例在胸腔鏡引導(dǎo)下行腫瘤切除術(shù)，2例術(shù)中可見后縱膈脊柱兩側(cè)旁有多處病灶，質(zhì)地軟，呈灰紅色，邊界清晰或欠清，鏡下(HE×400)可見結(jié)節(jié)狀病灶，病灶內(nèi)有大量成群聚集的幼紅細(xì)胞、幼粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞、有核紅細(xì)胞，核居于中心，呈圓形，且面積較大，染色質(zhì)濃染，核仁欠清，胞漿寬且紅染，經(jīng)病理學(xué)診斷為縱膈髓外造血組織TEMH；8例行縱膈鏡探查活檢患者中，其中2例未見明顯脂肪成分，4例脂肪成分顯著，另2例脂肪成分與造血組織分半；4例ML患者共計(jì)6個瘤體，均成功剝離，2例雙側(cè)病灶患者分別切除腫塊，可見腫塊類圓形，包膜完整，腫塊切面淡黃暗紅相間，油膩且光澤度佳，內(nèi)含成熟脂肪及骨髓成分，并可見不同分化程度的紅細(xì)胞、粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞。

2.2 14例患者術(shù)前CT及MRI檢查結(jié)果MSCT及MRI均能明確顯示病灶，可見后縱膈髓外造血組織瘤樣增生的腫塊及髓脂肪瘤，14例患者共計(jì)18個后縱膈瘤樣增生髓外造血，影像資料均可見后縱膈脊柱旁軟組織腫塊影，且腫塊與脊柱寬基底相連，自T2～T12椎體，檢出42個病變灶，10例TEMH為后縱膈多發(fā)腫塊，4例ML患者分別為單發(fā)孤立軟組織腫塊2例、雙側(cè)對稱性腫塊2例。4例TEMH行MSCT可見均勻等密度，強(qiáng)化程度為中度，MRI可見T1WI、T2WI等信號，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化均勻，為多發(fā)灶，且位于椎旁；6例TEMM為不均勻等低混合密度，增強(qiáng)掃描可見部分軟組織輕度強(qiáng)化，MRI檢查T1WI、T2WI均呈等低密度混合信號，強(qiáng)化不均勻，椎旁可見多個病灶；4例髓脂肪瘤患者均為不均勻等低混合密度，強(qiáng)化不均勻，T1WI掃描可見軟組織低信號，脂肪組織則為中高信號，T2WI掃描脂肪組織未見強(qiáng)化，軟組織強(qiáng)化。

2.3 影像學(xué)資料示例TEMH影像資料見圖1-4。

男，60歲，基礎(chǔ)疾病為溶血性貧血，1年前行脾切除，圖1 CT可見后縱膈脊柱兩側(cè)有分葉狀瘤樣軟組織，且邊界清晰，密度及強(qiáng)化均勻，圖2-4 MRI可見T1WI、T2WI等信號，強(qiáng)化均勻，可見包膜強(qiáng)化，右側(cè)有胸腔積液，但量少。

3 討 論

TEMH為機(jī)體缺血的補(bǔ)償性機(jī)制所致，除骨髓造血功能不足刺激休眠狀態(tài)的造血干細(xì)胞發(fā)生反應(yīng)性增生引起TEMH外，胚胎時期部分有造血功能的器官中間葉細(xì)胞為補(bǔ)償骨髓造血功能不足而重新恢復(fù)造血、循環(huán)于患者骨髓腔外的造血細(xì)胞在某些特定條件下胚胎時期有過造血功能的器官重新建立新的造血灶均是TEMH的發(fā)病機(jī)制[3-5]。作為良性病變的一種，可發(fā)生于肝、脾、縱膈、胸膜等，中樞神經(jīng)系統(tǒng)可見，且若無明顯壓迫癥狀可無需進(jìn)行特殊治療。而本研究中，TEMH均表現(xiàn)為多發(fā)病灶，脊柱兩側(cè)可見密度均勻的軟組織密度影，并伴輕、中度強(qiáng)化，可見明顯包膜強(qiáng)化，且作為良性病灶，其對毗鄰組織影響不大，不影響毗鄰椎體或肋骨的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，僅可表現(xiàn)為肋骨骨骼膨大變形、骨質(zhì)疏松，紋理相對粗大，且呈交叉網(wǎng)格狀；本研究中4例髓脂肪瘤患者均為不均勻等低混合密度，強(qiáng)化不均勻，T1WI掃描可見軟組織低信號，脂肪組織則為中高信號，T2WI掃描脂肪組織未見強(qiáng)化，軟組織強(qiáng)化；由此可見，ML主要以脂肪信號為主，組織內(nèi)含成熟骨髓成分并伴少量造血組織，可見鈣化灶，這與辜娓[6]的報(bào)道相似。

而發(fā)生于縱膈的TEMH，雖極易與神經(jīng)源性腫瘤混淆并導(dǎo)致誤診，帶來不必要的切除，但神經(jīng)源性腫瘤僅10%表現(xiàn)為多發(fā)，且無包膜，400倍鏡下可見神經(jīng)鞘細(xì)胞，膠原伴黏液變性，通常合并神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)膠質(zhì)瘤，主要呈局部或彌散性叢狀分布，且多向椎管內(nèi)突出，毗鄰骨質(zhì)存骨質(zhì)吸收現(xiàn)象，可見椎間孔增寬[7-8]。同時，TEMH、ML作為良性病變，較ML而言，TEMH更常見，ML是成熟脂肪細(xì)胞及造血組織形成的良性腫瘤，多見于腎上腺，且多邊界大小不一的孤立腫塊，可見包膜，主要表現(xiàn)為油膩光澤的黃色軟組織、交替出現(xiàn)的暗紅色棕色松散組織；而縱膈性ML臨床相對鮮見，因其鏡下表現(xiàn)與TEMH相似，極易發(fā)生誤診，且TEMH雖多見于原發(fā)性血液系統(tǒng)疾病患者，但有研究指出縱膈性ML患者以可能存在血液系統(tǒng)病變表現(xiàn)，因此，既往TEMH與ML的有效鑒別仍依賴于病理，前者造血灶雖有骨髓細(xì)胞，但無脂肪細(xì)胞[9-10]。而本研究則發(fā)現(xiàn)，較TEMH，行CT平掃時，雖均可能表現(xiàn)出不均勻等低混合信號，但行增強(qiáng)掃描時，ML主要表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，而TEMH多為輕中度強(qiáng)化，行T1WI、T2WI掃描時，ML可見軟組織低信號，可含脂肪中高信號，而TEMH 均表現(xiàn)為等信號或等低混合信號，增強(qiáng)掃描時，ML未見脂肪組織強(qiáng)化，僅可見軟組織強(qiáng)化，而TEMH可見均勻或不均勻強(qiáng)化，這與馬永紅等[11]的報(bào)道相符。

綜上所述：TEMH、ML的MSCT及MRI的影像特征存在一定差異性，但臨床在診斷定性時，仍應(yīng)綜合考慮患者臨床病史、與神經(jīng)源性腫瘤、ML腫瘤相鑒別。