雷平平，何偉平，石泉，俞芽法，艾劍，王高明，吳彩云，嚴(yán)超，孫志剛

Takotsubo綜合征（Takotsubo Syndrome，TS），是由日本學(xué)者Dote等于1990～1991年先后報(bào)道，后逐漸受到人們的關(guān)注，Takotsubo綜合征是一組由心理或軀體刺激所誘發(fā)，表現(xiàn)為短暫性心力衰竭，同時(shí)，伴一過(guò)性影像、心肌標(biāo)志物及心電圖改變的癥候群，2015年ESC建議運(yùn)用Takotsubo綜合征命名此類(lèi)疾病。

1 病例

患者女性，49歲，主因“突發(fā)胸悶2 d，再發(fā)1 d”于2018-5-25入院。2 d前與家屬爭(zhēng)吵后出現(xiàn)胸悶，持續(xù)10 min，休息后可緩解，伴間斷出汗，無(wú)胸痛心悸，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)頭暈、暈厥等不適，未治療。患者于今日再次出現(xiàn)胸悶，活動(dòng)后明顯，休息后緩解，為明確診斷于我院就診。急查肌鈣蛋白2.1 ng/ml（正常值＜0.1 ng/ml）升高，心電圖提示Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)呈Qr型，V1～V4ST段呈弓背抬高，考慮急性心肌梗死，收入我科?；颊呒韧鶡o(wú)高血壓、高脂血癥、吸煙及飲酒史，近期無(wú)發(fā)熱，感冒、腹瀉病史，絕經(jīng)多年。查體：血壓106/68 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸18 次/min，脈搏103 次/min，呼吸音粗，雙肺未聞及干濕啰音。心界不大，心率103 次/min，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音，雙下肢無(wú)水腫。輔助檢查：肌酸激酶（CK）332 U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）36 U/L，肌紅蛋白（MB）106.1 ng/ml，肌鈣蛋白（TNTI）2.1 ng/ml，B型腦鈉肽前體（Pro-BNP）1296 ng/L，心電圖提示竇性心律，Ⅲ、aVF呈Qr型，V1～V4R波遞增不良，ST段弓背抬高，血脂、血糖、肝腎功能、電解質(zhì)、血常規(guī)、凝血功能、甲狀腺功能等未見(jiàn)異常。入院診斷：急性冠脈綜合征 急性ST段抬高型心肌梗死 Killip Ⅰ級(jí)，給予阿司匹林300 mg，氯吡格雷300 mg口服，同時(shí)給予抗凝、減慢心室率、穩(wěn)定斑塊等對(duì)癥治療。入院當(dāng)日心臟彩超提示左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）40%，左室下段向心尖部運(yùn)動(dòng)減弱，少量心包積液?？紤]患者胸悶2 d，且入院時(shí)胸悶癥狀消失，但不排除應(yīng)激性心肌病的可能，于入院后第2 d擬行冠狀動(dòng)脈造影術(shù)，但被患者及家屬拒絕，要求轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院治療。患者于2018-6-2在外院行冠狀動(dòng)脈造影術(shù)，提示左、右冠狀動(dòng)脈光滑且均未見(jiàn)異常，左室造影未見(jiàn)心尖部呈球型改變，心肌酶、肌鈣蛋白、腦鈉肽（BNP）均正常，心電圖示竇性心律，大致正常心電圖，心臟彩超示LVEF正常，未見(jiàn)室壁局部運(yùn)動(dòng)減弱。根據(jù)該病例發(fā)病特點(diǎn)及相關(guān)檢查，診斷為T(mén)akotsubo綜合征，術(shù)后隨訪，目前患者未服用任何藥物，無(wú)特殊不適。

2 討論

Takotsubo綜合征是一種急性、可逆性、短暫性的心室收縮功能障礙性疾病，應(yīng)激刺激是主要誘發(fā)原因，多見(jiàn)于絕經(jīng)后中老年女性[1-5]。其發(fā)病機(jī)制不明，主要有以下四種可能：女性更年期雌激素缺乏、冠狀動(dòng)脈功能障礙、兒茶酚胺心臟毒性及遺傳易患性[3,4]。2015年ESC有關(guān)Takotsubo綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：①常由應(yīng)激（情感和軀體）誘發(fā)一過(guò)性左室或右室局部運(yùn)動(dòng)功能障礙；②室壁運(yùn)動(dòng)異常超過(guò)單支冠狀動(dòng)脈供應(yīng)區(qū)域；③冠脈造影未見(jiàn)急性斑塊破裂、血栓、冠狀動(dòng)脈夾層等；④急性期前3個(gè)月內(nèi)，出現(xiàn)新的、可逆性的心電圖異常（ST段抬高或壓低、T波倒置、QTc延長(zhǎng)）；⑤急性期BNP或Pro-BNP顯著升高；⑥肌鈣蛋白升高，但與心力衰竭程度不符；⑦心臟收縮功能在3～6個(gè)月恢復(fù)[3]。

本例患者有以下特點(diǎn)：①絕經(jīng)中年婦女；②發(fā)病前有爭(zhēng)吵及情緒激動(dòng)；③心臟彩超可見(jiàn)一過(guò)性左室下段至心尖部運(yùn)動(dòng)減弱（圖1），左室收縮功能減低；④冠狀動(dòng)脈造影未見(jiàn)血管狹窄；⑤心電圖示Ⅲ、avF導(dǎo)聯(lián)呈Qr型，V1～V4R波遞增不良，ST段弓背抬高，并呈可逆性異常（圖2）；⑥心肌標(biāo)志物升高（圖3～4）。根據(jù)2015年ESC診斷標(biāo)準(zhǔn)，本例患者最后診斷為T(mén)akotsubo綜合征。

圖1 左室中段向心尖部室運(yùn)動(dòng)M超

圖2 心電圖演變

本例患者根據(jù)入院時(shí)臨床表現(xiàn)、心電圖、心肌標(biāo)志物，初步診斷急性心肌梗塞，也是合理，但冠脈造影及心臟彩超結(jié)果不支持。臨床中Takotsubo綜合征常誤診為急性心肌梗死，Takotsubo綜合征需要急性心肌梗死相鑒別。另外，Takotsubo綜合征需要與心肌炎鑒別，心肌炎患者常于數(shù)日前有發(fā)熱、感冒、咳嗽、腹瀉等感染病史，青壯年多見(jiàn)，表現(xiàn)為心力衰竭、心電圖可見(jiàn)傳導(dǎo)阻滯，室性心律失常，紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白等感染指標(biāo)升高[3]，本例患者為中年女性，發(fā)病前無(wú)感染史，入院后各項(xiàng)感染指標(biāo)未見(jiàn)升高，心電圖未見(jiàn)心律失常，因此，不支持心肌炎診斷。既往多篇文獻(xiàn)報(bào)道，Takotsubo綜合征患者左室造影及心臟超聲?？梢?jiàn)典型的心尖部氣球樣膨出[6-10]，其報(bào)道的病例均是發(fā)病數(shù)小時(shí)內(nèi)就診，而本例患者發(fā)病后第3 d入院，其左室造影、心臟彩超均未見(jiàn)典型改變，考慮與其就診時(shí)間延遲有關(guān)。另外，Kurowski和Eitel等報(bào)道稱(chēng)，僅50%～80%的患者可表現(xiàn)典型的心尖氣球樣改變的影像，本例患者未見(jiàn)典型心尖改變[11,12]，考慮其可能是一種不典型的Takotsubo綜合征。

圖3 肌鈣蛋白變化趨勢(shì)圖

圖4 pro-BNP變化趨勢(shì)圖

目前，對(duì)于Takotsubo綜合征的治療，并無(wú)具體治療建議，有關(guān)治療的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)也缺乏，急性期常對(duì)癥支持治療，減少并發(fā)癥[3]。出院后，對(duì)于射血分?jǐn)?shù)正常的Takotsubo綜合征患者，建議繼續(xù)隨訪3～6個(gè)月，復(fù)查心電圖、心臟彩超，避免情緒激動(dòng)，不建議長(zhǎng)期口服ACEI或β受體阻滯劑[3]。本例患者出院時(shí)，心臟超聲示LVEF值60%，目前未口服任何藥物，仍在隨訪中。