唐 莉

(鄭州大學(xué)附屬洛陽(yáng)中心醫(yī)院,河南 洛陽(yáng)471003)

有研究顯示,真性紅細(xì)胞增多癥臨床發(fā)病率為1/10萬(wàn),且以55～60歲患者分布最多[1]。本文以74例真性紅細(xì)胞增多癥患者為例,對(duì)其臨床特點(diǎn)及診療效果進(jìn)行研究,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 回顧性分析鄭州大學(xué)附屬洛陽(yáng)中心醫(yī)院2012年1月至2014年1月收治的74例臨床確診認(rèn)為真性紅細(xì)胞增多癥患者的病歷資料。其中,男39例,女35例;年齡34～85歲,平均(58.7±6.5)歲;60歲及以上年齡者36例(老年組),60歲以下者38例(非老年組)。本次研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 納入及排除標(biāo)準(zhǔn) 符合《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》中真性紅細(xì)胞增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2],存在不同程度的頭暈、頭痛、乏力、皮膚黏膜紫紅色、精神不振等臨床表現(xiàn);血常規(guī)顯示血紅蛋白(Hb)高于165 g/L、血細(xì)胞比容(HCT)大于49%;骨髓涂片提示紅系、粒系與巨核系明顯增生;基因檢測(cè)存在JAK2 V617F基因突變;均為初診患者,患者及家屬均對(duì)本次研究知情,且自愿參與研究;非繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥者。

2 研究方法

2.1 臨床資料統(tǒng)計(jì) 對(duì)患者的一般資料、臨床癥狀及各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查、并發(fā)癥等進(jìn)行回顧統(tǒng)計(jì)。其中,一般資料包含年齡、性別、既往病史等;臨床癥狀以頭暈、頭痛、四肢麻木等血管舒縮障礙及瘙癢等癥狀為主;臨床體征包括有無(wú)脾腫大等;實(shí)驗(yàn)室檢查包括白細(xì)胞(WBC)、Hb、血小板(PLT)及血清促紅細(xì)胞生成素水平、JAK2 V617F基因突變等。對(duì)存在血栓形成患者的血管并發(fā)癥及特點(diǎn)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,包含急性冠脈綜合征或心肌梗死、腦血管意外、深靜脈血栓形成、短暫性缺血發(fā)作、肺栓塞或內(nèi)臟靜脈血栓形成等。

2.2 治療方法 以紅細(xì)胞單采術(shù)、抗血小板藥物和其他骨髓抑制劑治療為主,治療方案結(jié)合其病情及患者的年齡、白細(xì)胞計(jì)數(shù)等制訂,實(shí)施針對(duì)性的治療。給予干擾素(安徽安科生物工程股份有限公司,國(guó)藥準(zhǔn)字S20040010)聯(lián)合羥基脲(山西遠(yuǎn)景康業(yè)制藥有限公司,國(guó)藥準(zhǔn)字H14020411)治療。羥基脲起始劑量為25 mg/(kg·d),癥狀緩解后劑量調(diào)整為10 mg/(kg·d),維持用藥1個(gè)月,后減量或停藥。干擾素起始劑量(900～1 200)×104U/周,癥狀緩解后劑量調(diào)整為(300～600)×104U/周,維持用藥1個(gè)月,后減量或停藥。

2.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 21.0統(tǒng)計(jì)軟件處理數(shù)據(jù)。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(±s)表示,采用t檢驗(yàn);計(jì)數(shù)資料以率(%)表示,采用χ2檢驗(yàn)。P＜0.05表示差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

3 結(jié)果

3.1 臨床資料分析 兩組患者血管舒縮障礙癥狀率、血栓病史、心腦血管危險(xiǎn)因素情況、WBC、JAK2 V617F等位基因定量負(fù)荷結(jié)果比較,差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。見(jiàn)表1。

表1 不同年齡真性紅細(xì)胞增多癥患者臨床資料分析

3.2 并發(fā)癥比較 老年組存在常見(jiàn)的并發(fā)癥包括腦梗死、心肌梗死、短暫性缺血發(fā)作、脾梗死、雙下肢靜脈血栓等,其比率分別為47.6%(10/36)、23.8%(5/36)、14.3(3/36)、4.8%(1/36)、4.8%(1/36);非老年組存在的常見(jiàn)并發(fā)癥包括腦梗死、下肢深靜脈血栓、腸系膜靜脈血栓、脾梗死、心肌梗死、短暫性缺血發(fā)作、門(mén)靜脈血栓等,其比率分別為23.1%(3/38)、15.4%(2/38)、15.4%(2/38)、15.4%(2/38)、15.4%(2/38)、7.7%(1/38)、7.7%(1/38)。見(jiàn)圖1。

圖1 不同年齡真性紅細(xì)胞增多患者并發(fā)癥比較

3.3 骨髓纖維化、白血病轉(zhuǎn)化情況比較 隨訪5年,老年患者中5例出現(xiàn)骨髓纖維化轉(zhuǎn)化,2例發(fā)生白血病轉(zhuǎn)化,并發(fā)癥發(fā)生率為19.4%(7/36)。非老年患者中1例出現(xiàn)骨髓纖維化轉(zhuǎn)化,并發(fā)癥發(fā)生率為2.6%(1/38)。非老年組并發(fā)癥發(fā)生率明顯低于老年組,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。

3.4 病死率比較 至隨訪結(jié)束,老年患者臨床病死率為13.9%(5/36),非老年患者病死率為5.3%(2/38),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。

4 討論

真性紅細(xì)胞增多癥是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病,屬于骨髓增殖性疾病范疇,其原因臨床尚無(wú)明確結(jié)論[3]。真性紅細(xì)胞增多癥患者臨床以紅細(xì)胞增多為主要表現(xiàn),多存在以紅細(xì)胞增多為主的兩系或三系血細(xì)胞增多反應(yīng),或者是因血細(xì)胞增多導(dǎo)致的血液黏滯癥狀,具有較高的向骨髓纖維化及白血病方向發(fā)展轉(zhuǎn)變概率[4],是一種較為罕見(jiàn)的慢性髓系腫瘤疾病,以中老年人為多發(fā)群體[5]。

筆者對(duì)74例真性紅細(xì)胞增多癥患者的臨床特點(diǎn)及治療效果進(jìn)行分析,結(jié)果顯示,不同年齡患者的血管舒縮障礙癥狀率、血栓病史、心腦血管危險(xiǎn)因素情況、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、JAK2 V617F等位基因定量負(fù)荷均存在較大差異(P＜0.05);此外,老年患者的病死率為13.9%,高于非老年患者的5.3%(P＜0.05)。由此可見(jiàn),老年真性紅細(xì)胞增多癥患者的危險(xiǎn)因素更加突出,臨床預(yù)后較差。

綜上所述,老年真性紅細(xì)胞增多癥患者的危險(xiǎn)因素比非老年患者突出,且高?；颊邤?shù)量比率較大,容易合并血栓或出現(xiàn)向骨髓纖維化、白血病,臨床預(yù)后效果較差。