鄧 磊 鄒玉堅(jiān) 曾雪偉 秦耿耿

骨肉瘤是間葉來源的、能直接形成骨質(zhì)或骨樣組織的惡性腫瘤，發(fā)病率占惡性骨腫瘤的34%[1]，是最常見的原發(fā)性惡性骨腫瘤。骨肉瘤好發(fā)于長骨兩端，尤其是膝關(guān)節(jié)周圍和肱骨近端，發(fā)生于顱面骨的少見，以個(gè)例報(bào)道居多。筆者收集有完整影像、臨床資料并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱面骨骨肉瘤15 例進(jìn)行回顧性分析，以期總結(jié)此部位骨肉瘤的影像特點(diǎn)，提高術(shù)前診斷率。

方 法

1.臨床資料

收 集2005 年8 月 至2017 年11 月，有CT 或MRI 資料，并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱面骨骨肉瘤15 例，8 例為原發(fā)性的普通骨肉瘤，7 例為繼發(fā)性骨肉瘤（4例發(fā)生于鼻咽癌放療后照射野，2 例繼發(fā)于骨化性纖維瘤病灶，1 例繼發(fā)于骨母細(xì)胞瘤術(shù)后）。病例男:女=9:6，最大年齡64 歲，最小年齡20 歲，平均年齡42.8 歲，中位年齡46 歲。

病史從3 天到38 年不等：8 例原發(fā)性骨肉瘤病史3 天～3 年余；7 例繼發(fā)性骨肉瘤病史15 個(gè)月～38年，其中繼發(fā)于骨化性纖維瘤的2 例病史分別為30年和38 年。有1 例于3 年余前行上頜骨骨肉瘤手術(shù)，此次就診時(shí)復(fù)發(fā)并伴肺轉(zhuǎn)移，其余病例均未見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。臨床癥狀以面部腫脹、疼痛、麻木為主。

2.檢查方法

15 例中有14 例行CT 平掃加增強(qiáng)掃描檢查；6例行MRI 平掃加增強(qiáng)掃描，有5 例同時(shí)行CT、MRI檢查。

CT 掃描采用飛利浦Brilliance 128 排CT，仰臥位掃描，層厚0.9mm，管電壓120kV，螺距0.391，機(jī)架與掃描床垂直。圖像運(yùn)用骨窗和腦窗觀察。圖像后處理在工作站上進(jìn)行。

MRI 平掃檢查采用Siemens symphony 1.5T 超導(dǎo)型磁共振掃描儀，仰臥位掃描。頭部相控陣線圈。掃描序列為快速自旋回波脈沖序列，軸位：T1WI：TR/TE 450/7.7ms，T2WI：TR/TE：4000/98ms，層厚5mm，NEX：1，F(xiàn)OV 23cm×23cm，矩陣256×256。增強(qiáng)對(duì)比劑為Gd-DTPA，按劑量0.1mmol/kg 行肘正中靜脈團(tuán)注。對(duì)比劑靜脈注入后1 分鐘各部位掃描，采用FSE 序列，掃描參數(shù)為：軸位：T1WI：TR/TE 450/7.7ms， 層 厚5mm，F(xiàn)OV 23cm×23cm，矩陣256×256。冠狀面：T1WI：TR/TE 450/7.7ms，層厚5mm，F(xiàn)OV 23cm×23cm，矩陣256×256。

3.影像形態(tài)學(xué)分析

兩位資深骨影像醫(yī)師對(duì)病灶部位、邊界、內(nèi)部成分、瘤骨、周圍軟組織分別進(jìn)行分析，意見不一致時(shí)討論取得一致。

結(jié) 果

病灶位于上頜骨6 例，下頜骨4 例，鞍區(qū)2 例，顳頜關(guān)節(jié)1 例，同時(shí)累及顴骨及上頜骨、下頜骨、顳骨1 例，同時(shí)累及蝶骨和鞍區(qū)1 例。14 例（14/15）CT 圖像顯示，所有病灶均有不同程度骨質(zhì)破壞，伴或不伴瘤骨形成：表現(xiàn)為顯著膨脹性+溶骨性骨破壞者6 例（圖1A、B），輕微膨脹性+溶骨性骨破壞者3 例（圖2A、B），純?nèi)芄切怨瞧茐恼? 例（圖3）。有瘤骨形成者7 例（7/14），5 例為團(tuán)塊狀瘤骨（圖1B），余2 例分別為菜花樣（圖2）和絮狀瘤骨。有3 例病灶可見放射狀骨針（圖3）。突破骨皮質(zhì)形成大小不等軟組織腫塊者11 例，伴或不伴局部骨皮質(zhì)膨脹；另3 例較小的骨破壞病灶，其骨皮質(zhì)尚未完全中斷，但均可見不同程度侵蝕變薄，而無膨脹改變。繼發(fā)于骨化性纖維瘤的2 例在骨破壞灶周圍有大片磨玻璃樣密度增高影（圖1）。

圖2 女，64 歲，左側(cè)上頜骨骨肉瘤治療后3 年復(fù)發(fā)。A.CT 橫斷位示左側(cè)上頜骨一菜花樣瘤骨；B.病灶基底部見小片溶骨性骨質(zhì)破壞（黑箭）。

圖3 女，57 歲，右下頜骨骨肉瘤。A、B.CT 橫斷位及冠狀位示右下頜骨小的溶骨性骨破壞灶（黑箭）。

圖4 女，30 歲，鞍區(qū)骨母細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)成骨肉瘤。A.CT 橫斷位示鞍區(qū)骨質(zhì)破壞伴絮狀瘤骨；B.橫斷位T1WI 示鞍區(qū)等信號(hào)腫塊；C.橫斷位T2WI 病灶為稍高信號(hào)；D.增強(qiáng)掃描腫塊不均勻強(qiáng)化。

6 例MRI 圖像顯示，顱面骨骨肉瘤有3 例病灶為均勻長T1 長T2 信號(hào)（圖4A、B），1 例為短T1長T2 信號(hào)，2 例在T1WI、T2WI 上呈低、等、高混雜信號(hào)，其中1 例合并病灶內(nèi)出血及囊變。增強(qiáng)掃描均勻或不均勻強(qiáng)化（圖4C）。

討 論

根據(jù)WHO2013 版骨與軟組織腫瘤分類[1]，骨肉瘤在組織病理學(xué)上分為普通骨肉瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤、低級(jí)別中心型骨肉瘤、小細(xì)胞骨肉瘤、繼發(fā)骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、高級(jí)別表面骨肉瘤等。本組8 例原發(fā)性骨肉瘤均屬于普通骨肉瘤，另有7 例繼發(fā)骨肉瘤。骨肉瘤好發(fā)于四肢長骨尤其膝關(guān)節(jié)周圍，約60%的病人初發(fā)年齡＜25 歲。頭顱部骨肉瘤的好發(fā)年齡為30 ～40 歲[2-3]，發(fā)病年齡較長骨病例延后，可能是顱面骨骨肉瘤有一部分為繼發(fā)性，出現(xiàn)骨肉瘤的時(shí)間較晚，本組病例平均發(fā)病年齡達(dá)到42.8 歲。骨肉瘤發(fā)病男女比約3:2，但隨著年齡增長，這種性別差異逐漸消失[1]，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道160 例頭顱部骨肉瘤臨床和病理特點(diǎn)[4]，此部位骨肉瘤男女之比達(dá)到倒置的71:89，好發(fā)于上頜骨及顱底（64/160）、下頜骨（96/160）；本組顱面骨骨肉瘤男女發(fā)病之比為3:2，有13 例（13/15）位于上、下頜骨及顱底，另有1 例病史長達(dá)38 年的繼發(fā)于骨化性纖維瘤的骨肉瘤累及顴骨、上下頜骨和顳骨，還有1 例位于顳頜關(guān)節(jié)跨關(guān)節(jié)生長。

放療是頭頸部惡性腫瘤的重要治療手段，在鼻咽癌好發(fā)地區(qū)，術(shù)后的放療包括調(diào)強(qiáng)放療已成為常規(guī)治療，但與普通放療相比，調(diào)強(qiáng)放療給局部照射野帶來更多輻射劑量，引起繼發(fā)性惡性腫瘤[5-6]。本組7 例繼發(fā)性骨肉瘤有4 例繼發(fā)于鼻咽癌放療后3 ～6 年，文獻(xiàn)報(bào)道有少量報(bào)道兒童的顱面骨骨肉瘤也可繼發(fā)于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤[7]，因此在不同年齡階段，鼻咽癌和視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤放療后出現(xiàn)放射區(qū)域骨質(zhì)破壞，應(yīng)想到繼發(fā)性骨肉瘤可能，特別是不伴瘤骨時(shí)，需要與局部腫瘤復(fù)發(fā)侵犯骨質(zhì)相鑒別。繼發(fā)骨肉瘤除發(fā)生于頭頸部放療后，還可能繼發(fā)于長期的骨化性纖維瘤，本組2 例顱面骨骨化性纖維瘤病例分別于30 年和38 年后，面部腫物突然明顯增大，伴顯著壓痛，經(jīng)影像和病理確診繼發(fā)骨肉瘤。另1 例于外院接受顱面骨骨母細(xì)胞瘤術(shù)后1 年余出現(xiàn)原部位腫物增大，病理確診為骨母細(xì)胞型骨肉瘤，究竟是初次手術(shù)時(shí)骨母細(xì)胞區(qū)域和骨母細(xì)胞型骨肉瘤區(qū)域已并存，還是在治療過程中，從骨母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)向骨母細(xì)胞型骨肉瘤，尚不明確。

由于骨肉瘤的成骨特點(diǎn)，在CT 上出現(xiàn)顱面骨的骨質(zhì)破壞伴斑片、菜花狀、團(tuán)塊狀、絮狀瘤骨時(shí)，診斷并不難，本組在CT 上瘤骨的出現(xiàn)率為50%（7/14），最多的是形狀不規(guī)則的致密團(tuán)塊狀（5/7），有3 例伴放射狀骨針。骨肉瘤分為溶骨型、成骨型和混合型，但本組14 例接受CT 檢查的病灶全部出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，且骨皮質(zhì)有完全或不完全侵蝕的現(xiàn)象，并無骨肉瘤較常見的成骨型出現(xiàn)，這是本組病例和頜骨骨肉瘤文獻(xiàn)[8]不同之處。在本組病例中，病灶膨脹、骨破壞程度和病史長度并不完全成正比，顯著膨脹伴大片溶骨性骨破壞的6 例病灶，僅有1 例長達(dá)38 年，系繼發(fā)于骨化性纖維瘤（圖1），另外5 例的病史較短，1月余～1 年余不等（其中有3 例病史不超過2 個(gè)月），但這5 例患者有4 例發(fā)病年齡低于40 歲，因此筆者認(rèn)為，年齡越小的顱面骨骨肉瘤，病程越短，骨破壞越徹底，進(jìn)展越迅速，可能和年輕病例的病灶血供豐富、腫瘤生長較快有關(guān)。本組病例有3 例較小的純?nèi)芄切怨瞧茐脑?，?nèi)部透亮，內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì)有破壞但沒完全突破全層，此時(shí)僅憑影像資料難診斷骨肉瘤，其中1 例鞍區(qū)骨肉瘤結(jié)合其鼻咽癌放療病史，考慮術(shù)后復(fù)發(fā)伴局部骨質(zhì)受侵。但在今后對(duì)類似病例診斷時(shí)，我們建議將鼻咽癌復(fù)發(fā)伴骨侵犯與繼發(fā)性骨肉瘤鑒別。

由于病灶大小不一，瘤骨出現(xiàn)概率不一，在磁共振各序列上，顱面骨骨肉瘤信號(hào)多樣，T1WI 和T2WI 上均有可能見到均勻的低、等、高信號(hào)病灶，亦或二三種信號(hào)混雜，缺乏特征性，可伴有出血、壞死和囊變，本組有1 例病灶同時(shí)出現(xiàn)出血和囊變。強(qiáng)化方式和內(nèi)部成分有關(guān)，本組6 例有磁共振圖像的病灶，3 例信號(hào)均勻，則強(qiáng)化也均勻一致，但程度不一，可顯著強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。磁共振的優(yōu)勢(shì)在于確定腫瘤的范圍，并與感染相鑒別。對(duì)于小的骨破壞灶，CT上骨皮質(zhì)侵蝕不夠明顯者，MR T2WI 上可見帶狀低信號(hào)的骨皮質(zhì)內(nèi)有高信號(hào)腫瘤組織侵犯。

顱面骨骨肉瘤需要和放射性骨髓炎、轉(zhuǎn)移瘤、軟骨肉瘤鑒別：①放射性骨髓炎：與顱面骨繼發(fā)性骨肉瘤一樣，放射性骨髓炎亦發(fā)生于照射野，約86%發(fā)生于放療后1 ～4 年，最短的出現(xiàn)于放療后3 個(gè)月[9]。顱面骨放射性骨髓炎可有骨質(zhì)破壞，少見情況下可有死骨，但破壞灶周邊骨質(zhì)增生硬化范圍較大，提示病灶的修復(fù)過程；而骨肉瘤的骨破壞灶周邊從不見骨質(zhì)硬化帶，且瘤骨的出現(xiàn)率較高。MRI 早期放射性骨髓炎可有軟組織腫脹，邊界模糊，結(jié)構(gòu)層次不清，而骨肉瘤的軟組織腫塊邊界清晰，即使伴有瘤周水腫帶，中央也有腫塊的清晰輪廓；②轉(zhuǎn)移瘤：較多見于顱底，頜骨少見，發(fā)病年齡較原發(fā)性的骨肉瘤大，且全身骨多發(fā)轉(zhuǎn)移比較多。骨轉(zhuǎn)移瘤的影像表現(xiàn)多樣，溶骨和成骨可分別出現(xiàn)或并存，病灶可大可小，少數(shù)發(fā)病年齡較大、位于顱面骨的單發(fā)純?nèi)芄切怨寝D(zhuǎn)移瘤需要和沒有瘤骨的骨肉瘤鑒別，原發(fā)腫瘤病史及全身骨掃描可提供信息；③軟骨肉瘤：多見于30～40歲的中青年，亦較多位于顱底，斜坡多見，可由軟骨瘤惡變而來，此時(shí)可保有軟骨瘤大部分的菜花樣骨結(jié)構(gòu)。軟骨肉瘤的鈣化多為逗點(diǎn)狀、小斑片、弧形和條索狀，與骨肉瘤較多見的團(tuán)塊狀瘤骨在形態(tài)上有所不同[10]。MRI軟骨肉瘤可見典型的軟骨小葉，強(qiáng)化亦呈較典型的邊緣強(qiáng)化，可與骨肉瘤顯著區(qū)分。

總之，顱面骨骨肉瘤在影像上有一定特征：瘤骨（CT 上7/14）、發(fā)病部位（上、下頜骨及同時(shí)累及者11/15）。瘤骨較多為大的團(tuán)塊狀（5/7）。此外繼發(fā)性骨肉瘤出現(xiàn)率較高，有4 例繼發(fā)于鼻咽癌放療后，2 例繼發(fā)于骨化性纖維瘤。提示在頭頸部惡性腫瘤放療多年后及特定的顱面骨良性骨病變基礎(chǔ)上，出現(xiàn)相應(yīng)部位溶骨性骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊應(yīng)該要考慮繼發(fā)性骨肉瘤可能。如CT 上病灶不伴瘤骨且骨破壞范圍較小，需要和多種病變鑒別，MRI 及骨掃描、臨床病史可提供豐富的信息，因此病灶不太典型時(shí)建議同時(shí)行CT 和MRI 檢查，必要時(shí)骨掃描。