呂 嬋 岑 戎 楊姍瑩 郭紹文

1 臨床資料患者女，29歲，因無明顯誘因漸出現(xiàn)進食后上腹部憋脹不適，伴有胸骨后燒灼感、呃逆1年余就醫(yī)。體格檢查：心、肺未見異常，腹平軟，下腹部見剖宮產(chǎn)手術(shù)瘢痕，無壓痛和反跳痛，未捫及腹部包塊，移動性濁音陰性。實驗室檢查：血和尿常規(guī)、肝和腎功能、電解質(zhì)、腫瘤指標(biāo)糖類抗原（CA）125、癌胚抗原（CEA）無異常，糞隱血陰性。心電圖、X線胸片、上腹部CT檢查未見異常?；颊哂?016年4月28日行胃鏡檢查提示：胃底可見一直徑2 cm黏膜下隆起，頂端可見腺瘤樣增生，表面糜爛伴潰瘍（圖1），內(nèi)鏡下診斷為胃底黏膜下隆起伴糜爛潰瘍。活組織病理學(xué)檢查提示：黏膜慢性炎伴腺體增生，見慢性炎性反應(yīng)（非活動性）、腸化生、無上皮內(nèi)瘤變。阿利新藍（AB）-高鐵二胺（HID）染色：AB可疑陽性，HID陰性。超聲內(nèi)鏡（EUS）檢查提示：病灶呈低回聲，來源于黏膜下層，大小1.36 cm×2.61 cm，底部可見片狀低-無回聲區(qū)域，大小3.55 cm×2.54 cm，局部肌層、漿膜層完整，診斷為胃底隆起（異位胰腺可能，不排除為脂肪瘤中央液化）。

圖1 胃底黏膜下隆起的胃鏡和EUS檢查表現(xiàn)

患者于2016年5月11日行胃底內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)（ESD），術(shù)中見胃底一巨大黏膜下隆起，大小2.0 cm×2.0 cm，表面可見凹陷，胃鏡下標(biāo)記后注射1∶1 000鹽酸腎上腺素和亞甲藍稀釋液溶液，內(nèi)鏡下切開邊緣，進行黏膜下剝離，完全止血和處理創(chuàng)面后，內(nèi)鏡下荷包縫合，止血夾閉部分創(chuàng)面（圖2）。術(shù)后組織病理學(xué)檢查提示：胃底黏膜組織，部分腺體擴張成囊性伴周圍大量梭形細胞和小血管增生（圖3）。AB-HID染色：AB可疑陽性，HID陰性。免疫組織化學(xué)檢查：平滑肌肌動蛋白陽性、CD34血管陽性、CD117陰性、CD68部分陽性、S-100蛋白陰性、Ki-67陽性占2%，胃黏膜組織呈囊壁樣結(jié)構(gòu)伴潰瘍形成，肉芽組織增生。胃黏膜和腺體部分腸化生，結(jié)合病史和免疫組織化學(xué)染色，考慮胃重復(fù)畸形。

圖2 胃底黏膜下隆起ESD術(shù)

圖3 術(shù)后標(biāo)本組織病理學(xué)表現(xiàn)

2 討 論胃重復(fù)畸形是一種罕見的先天性疾病，在消化道畸形中的發(fā)生率較低，僅占3.8%～5.0%，多在新生兒和小兒時期發(fā)病，成年后發(fā)病甚為罕見。本病的發(fā)病機制尚不明確，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)可的理論是胚胎時期消化管發(fā)育時固有層上皮異常重建。病變形態(tài)一般分為管型（20%）和囊腫型（80%），組織學(xué)上與正常消化道結(jié)構(gòu)相似，形成球形或圓形中空結(jié)構(gòu)，通常與胃壁大彎側(cè)相連。

由于胃重復(fù)畸形可發(fā)生于胃的任何部位，且病變大小不同，對鄰近器官組織的壓迫推擠程度不同，所以臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣、輕重不一，無特異癥狀和體征。胃重復(fù)畸形最常見癥狀是嘔吐，常因囊腫腔內(nèi)分泌物不斷增加而逐漸增大，可對胃產(chǎn)生壓迫，甚至出現(xiàn)不完全性幽門梗阻，引起胃周圍炎性反應(yīng)，偶爾也可向胃腔內(nèi)穿孔；胃重復(fù)畸形腔內(nèi)分泌胃液可導(dǎo)致消化性潰瘍，從而引發(fā)腹痛、消化道出血等。常見體征是腹部包塊［1］。很多患者無臨床癥狀和體征，本例患者因體格檢查發(fā)現(xiàn)，無相關(guān)的臨床癥狀。

胃X線鋇餐造影檢查很難準(zhǔn)確診斷胃重復(fù)畸形，但可為診斷提供線索，例如胃壁有壓跡或向胃腔內(nèi)突出的腫物致使胃腔狹窄；腹部超聲檢查往往僅能提示囊性占位，且由于胃重復(fù)畸形常較大，壓迫腹腔內(nèi)其他臟器使之移位，致使X線和超聲檢查受到一定限制，易導(dǎo)致誤診。CT檢查可提示上腹部囊性腫塊，較厚的囊腫壁呈雙環(huán)“暈輪”征，內(nèi)環(huán)為囊壁水腫的黏膜和黏液組成的低密度環(huán)，外環(huán)為完整肌層構(gòu)成的高密度環(huán)和重復(fù)畸形與胃的“共壁”，界限清晰，并多有鈣化，增強后囊壁可有強化［2］，但難以明確病變的起源；部分胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)黏膜下腫塊，黏膜表面伴炎性反應(yīng)或潰瘍，環(huán)堤狀隆起的基礎(chǔ)上出現(xiàn)水腫，局部蠕動存在，結(jié)合EUS能分辨出胃壁的各層結(jié)構(gòu)和附著于胃外層的囊腫。

胃重復(fù)畸形在手術(shù)前往往難以確診，多在手術(shù)后經(jīng)組織病理學(xué)檢查結(jié)合影像學(xué)檢查結(jié)果得以明確［3］。胃重復(fù)囊腫發(fā)生惡性腫瘤的概率極低，大多數(shù)為腺癌，少數(shù)為鱗狀細胞癌［4］；因此臨床上發(fā)現(xiàn)腹部囊性腫塊，完善相關(guān)檢查后發(fā)現(xiàn)與胃壁關(guān)系密切時，如符合囊腫緊貼消化道某一部位、有發(fā)育良好的肌壁、囊內(nèi)上皮與消化道某部位上皮一致等特點［5］，需考慮胃重復(fù)畸形。如無明顯禁忌證，即使無臨床癥狀，也應(yīng)該盡早手術(shù)。手術(shù)多采取胃重復(fù)畸形囊腫的單純切除或胃大部切除，亦可行腹腔鏡下切除［6-7］。ESD創(chuàng)傷小、剝離層次清晰、患者接受度好，建議采用，但術(shù)中一定要注意胃重復(fù)畸形囊腫的完整剝離，并切除與囊腫鄰近的組織，以免復(fù)發(fā)，若囊腫破裂，需進行預(yù)防性腹腔沖洗，以防止可能的腫瘤細胞播散。