袁 帥，王 芳，肖園園，宮宇楠，陸 開(kāi)，劉 源，李 琪，王亞萍，楊鑫泉，任燕霞，錢(qián)志敏，孫 超，梁家陽(yáng)，徐 寶，何勝虎*，王大新*

（1．大連醫(yī)科大學(xué)，遼寧 大連 116044；2．揚(yáng)州大學(xué)醫(yī)學(xué)院/揚(yáng)州大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，蘇北人民醫(yī)院心內(nèi)科，江蘇 揚(yáng)州 225001；3．中南大學(xué)湘雅醫(yī)學(xué)院，湖南 長(zhǎng)沙 410000）

在冠脈畸形的病例中，肺動(dòng)脈供血來(lái)源的冠狀肺動(dòng)脈瘺（CPAF）極為罕見(jiàn)。這些瘺可能來(lái)自左冠狀動(dòng)脈、右冠狀動(dòng)脈或單個(gè)冠狀動(dòng)脈。CPAF在評(píng)估、診斷是非常偶然的，筆者報(bào)告一例表現(xiàn)為心肌梗死的CPAF患者。

1 病例資料

患者男性，47歲，因“反復(fù)活動(dòng)后胸悶1周余”于2017年12月11日入院。患者1周前活動(dòng)時(shí)突發(fā)胸悶，主要位于心前區(qū)，伴心悸，伴大汗，無(wú)胸痛及肩背部放射痛，無(wú)明顯氣喘，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)暈厥黑曚，休息30分鐘后緩解，未予重視。1周來(lái)患者胸悶癥狀反復(fù)發(fā)作，活動(dòng)后多發(fā)，休息后緩解，癥狀持續(xù)30分鐘至2小時(shí)不等，嚴(yán)重時(shí)偶伴嘔心，未吐，余癥狀基本同前，程度較前無(wú)明顯加重。既往體健。否認(rèn)高血壓、糖尿病病史；吸煙20余年，每日1包。入院查體：T：36.3°C、P：56次/min、R：16次/min、BP：95/63 mmHg；神志清楚，頸軟，頸靜脈無(wú)怒張，氣管居中，雙側(cè)甲狀腺無(wú)腫大。胸廓無(wú)畸形，雙肺呼吸音清，未聞及啰音。心前區(qū)未見(jiàn)異常隆起。心尖搏動(dòng)位于第五肋間左側(cè)鎖骨中線內(nèi)側(cè)0.5 cm。心界無(wú)擴(kuò)大，心率56次/min，律不齊，心音正常，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未及病理性雜音及心包摩擦音。腹平，無(wú)腹壁靜脈曲張、腸型及胃腸蠕動(dòng)波，腹壁軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，未捫及腫塊，移動(dòng)性濁音（-），腸鳴音4～6次/min。脊柱及四肢無(wú)畸形，關(guān)節(jié)活動(dòng)正常，雙下肢無(wú)可凹性水腫。超聲心動(dòng)圖：三尖瓣輕度關(guān)閉不全；左室舒張減退；左室收縮功能正常。心電圖：室性早搏。入院后于2017-12-11 11:00行冠脈造影術(shù)。目前予抗血小板、擴(kuò)冠、穩(wěn)定斑塊、活血等治療后出院。診斷：先天性右冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺；頻發(fā)室性早搏。予以出院后囑不適隨診。

圖1 左主干未見(jiàn)明顯狹窄；箭頭所示顯影不充分，前降支血流偏慢

圖2 箭頭示：回旋支未見(jiàn)明顯狹窄，遠(yuǎn)端血流TIMI3級(jí)；流TIMI3級(jí)

圖3 右冠未見(jiàn)明顯狹窄（長(zhǎng)箭），遠(yuǎn)端血流TIMI3級(jí)，右冠狀動(dòng)脈發(fā)出迂曲圓錐支，向上走行瘺向肺動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈內(nèi)形成“射血征”和“濃染”現(xiàn)象（短箭頭）。右冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺

2 討 論

冠狀動(dòng)脈瘺（coronary artery fistula，CAF）于1865年首次被描述[1]，是指冠狀動(dòng)脈主干或分支與心腔、肺動(dòng)脈、冠狀靜脈竇或腔靜脈之間的異常交通，是一種少見(jiàn)的心臟畸形[2]，病因以先天性居多，占先天性心臟病的0.27%～0.40%，后天性外傷和感染較為少見(jiàn)；而冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺（Coronary-Pulmonary Artery Fistulas，CPAF）更為少見(jiàn)，約占CAF的17%[3]。瘺與非動(dòng)脈粥樣硬化性冠狀動(dòng)脈瘤之間的關(guān)聯(lián)更為罕見(jiàn)。在兒童時(shí)期，患者大多是無(wú)癥狀的，而20歲以上的患者可能出現(xiàn)感染性心內(nèi)膜炎，心肌缺血，充血性心力衰竭和動(dòng)脈瘤破裂的跡象[4]。CPAF往往先天存在，是胚胎發(fā)育過(guò)程中心肌竇狀間隙退化不全而形成的冠狀動(dòng)脈主干或其分支與心臟或血管間的異常通道，發(fā)生率約0.002%，主要累及右冠狀動(dòng)脈（60%），左冠次之（35%～40%）[5]，因分流量小，胸部X線檢查常為陰性，心臟超聲檢查提示冠狀動(dòng)脈主干增，寬并與肺動(dòng)脈間異常血流，但對(duì)于分流量較小、無(wú)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、引流至肺動(dòng)脈的細(xì)小血管極易漏診[6-7]。由于冠狀動(dòng)脈瘺的無(wú)癥狀性質(zhì)，多數(shù)患者為例行檢查的偶然發(fā)現(xiàn)。冠狀動(dòng)脈造影（CAG）是診斷CAF的“金標(biāo)準(zhǔn)”，冠狀動(dòng)脈造影的好處是它有助于確定哪一個(gè)冠狀動(dòng)脈參與瘺管[8]。但由于CAG為有創(chuàng)性檢查，操作存在一定的風(fēng)險(xiǎn)，臨床應(yīng)用受到限制且CAG費(fèi)用較高，需同時(shí)行左、右冠狀動(dòng)脈插管及造影，可能遺漏一些較小的瘺口，對(duì)于復(fù)雜的異常難以做出準(zhǔn)確診斷。有研究表明多層螺旋CT 血管造影（CTA）對(duì)于診斷CPAF顯示出了較大優(yōu)勢(shì)，并作為首選檢查方法。既往認(rèn)為CPAF是常規(guī)血管造影術(shù)研究中最常見(jiàn)的類(lèi)型，CAF在冠狀動(dòng)脈CTA中的患病率為0.9%，高于傳統(tǒng)血管造影結(jié)果（0.05%～0.25%）的已知患病率，冠狀動(dòng)脈CTA是檢測(cè)CAF的有用的非侵入性成像方式[9]，一些研究顯示經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）也可以用于識(shí)別CAF[4]。這為今后冠狀動(dòng)脈瘺的診斷提供了一種可行的最佳方法[6,8]。

成年人先天性冠狀動(dòng)脈- 肺動(dòng)脈瘺因瘺血管管徑細(xì)、分流量小，其臨床癥狀和體征多不典型甚至缺如；良好的側(cè)枝循環(huán)對(duì)缺血心肌和心功能有保護(hù)作用，而本例中患者胸悶不適、頻發(fā)室性早搏，心悸與側(cè)支循環(huán)或有一定關(guān)聯(lián)，因此在臨床中應(yīng)多注意由側(cè)支循環(huán)不良所引起的血流動(dòng)力學(xué)障礙導(dǎo)致的心電生理變化，另外本例患者有長(zhǎng)期大量吸煙史，可造成血管內(nèi)皮受損，也為造成前降支血流緩慢的因素，加重冠心病表現(xiàn)[10]。今后臨床中我們應(yīng)注意引起心電生理改變的深層次原因，不能只簡(jiǎn)單診斷為單純的心律失常疾病。

在CAG中試驗(yàn)性予肝素后，患者心律隨之平穩(wěn)、規(guī)律，早搏消失，心悸癥狀減輕，前降支側(cè)枝循環(huán)亦快速建立，鑒于CAG中未見(jiàn)明顯證據(jù)支持冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，故排除此診斷，進(jìn)一步確診了非器質(zhì)性心臟病。頻發(fā)室性期前收縮治療應(yīng)以解釋病情和安慰為主，預(yù)后良好，無(wú)需長(zhǎng)期抗心律失常藥物治療，但必須進(jìn)行仔細(xì)的檢查以排除器質(zhì)性心臟病的可能如與室性快速性心律失常有關(guān)的多瘺管或心肌缺血[4,11]。

該例不是典型的或真正的冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺，漏道并未發(fā)生在冠脈主干，它是一種圓錐動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的異常通道。該漏道分流量小，臨床表現(xiàn)非特異。冠狀動(dòng)脈造影亦顯示分流量較少，同時(shí)不伴有其他先天性心臟病，故缺乏特征性臨床表現(xiàn)，無(wú)需特殊治療，但本例給臨床診治過(guò)程增添了一些思考，如果其他醫(yī)生遇到類(lèi)似的情況，這可能有助于采取不同的方法來(lái)實(shí)現(xiàn)更好的效率：本例分流量小的臨床表現(xiàn)，因?yàn)槭亲笙蛴曳郑€應(yīng)完善報(bào)告肺血是否增多，心電圖/X線左室是否增大。多普勒超聲可以測(cè)PQ/PS，PQ/PS（肺循環(huán)血流量/體循環(huán)血流量）＜1.5提示左向右分流量小；若分流量大引起臨床癥狀及其他嚴(yán)重血管畸形時(shí)，應(yīng)行外科手術(shù)或介入治療[2,3]，該患者還需定期隨診，注意是否有心肌缺血的發(fā)生，冠狀動(dòng)脈瘺的患者容易發(fā)生冠狀動(dòng)脈粥樣硬化或血栓；需預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎等。