湯 聰,海 英

(1.遼寧中醫(yī)藥大學(xué),遼寧 沈陽110032；2.遼寧中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科,遼寧 沈陽110032)

運動神經(jīng)元病是指一組病因未明,選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運動神經(jīng)核、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進行性變性疾病,臨床表現(xiàn)為進行性加重的肌肉萎縮、無力及錐體束征,最終導(dǎo)致吞咽困難和呼吸肌無力而死亡,俗稱“漸凍人”。臨床上可將其分為4個亞型：肌萎縮側(cè)索硬化、進行性肌萎縮、原發(fā)性側(cè)索硬化、進行性延髓麻痹。運動神經(jīng)元病與阿爾茨海默病、帕金森病同為神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,但性質(zhì)與發(fā)展速度較后二者更加嚴(yán)重,發(fā)病率約為2～3/10萬,一般起病后多數(shù)患者病程為2～5年[2]。運動神經(jīng)元病的病因復(fù)雜,臨床表現(xiàn)多樣,預(yù)后多不良,是一個世界性的難題,有人稱其為“不是癌癥的癌癥”,其給病人及家屬帶來極大的痛苦,目前西醫(yī)尚無特異性治療方法。中醫(yī)獨特的辨證治療體系及多樣化的診治手段是值得重視的治療選擇和研究途徑[1-3]。

1 運動神經(jīng)元病的中醫(yī)病名

運動神經(jīng)元病在中醫(yī)文獻(xiàn)中并無相應(yīng)病名,根據(jù)此病四肢萎軟無力的主要癥狀,多將其歸屬于“痿證”或“痿病”范疇。痿證指肢體弛緩,軟弱無力,日久不用,引起肌肉萎縮或癱瘓的一種病證。痿證病名最早見于《黃帝內(nèi)經(jīng)》,《素問·生氣通天論》云：“因于濕,首如裹,濕熱不攘,大筋軟短,小筋弛長,軟短為拘,弛長為痿。”劉河間所著《素問玄機原病式》有云：“痿,謂手足痿弱,無力以運行也。”《甲乙經(jīng)·熱在五臟發(fā)痿》云：“足緩不收,痿不能行,不能言語,手足痿蹙不能行,地倉主之。”《醫(yī)林類證集要·痿門》云：“四肢不舉,舌本強,足痿不收,痰涎有聲?！备鶕?jù)以上文獻(xiàn)描述,“痿證”或“痿病”的癥狀基本符合運動神經(jīng)元病肢體功能障礙的臨床表現(xiàn)。不過,運動神經(jīng)元病早期上肢常會出現(xiàn)肌束顫動的臨床表現(xiàn),不同于痿證,而多類似于“顫證”。患者亦常見雙下肢對稱性強直性肌無力及痙攣步態(tài)等癥狀,故也可將其歸屬于“痙證”范疇[4]。

運動神經(jīng)元病常損害下肢功能,后期可出現(xiàn)吞咽困難、飲水咳嗆、構(gòu)音不清等球麻痹癥狀,近來也有學(xué)者提出可以將運動神經(jīng)元病歸于“喑痱”證。《奇效良方·風(fēng)門》云：“喑痱之狀,舌喑不能語,足廢不為用?！边@一病名定義對于“喑痱”癥狀的描述與運動神經(jīng)元病的相關(guān)癥狀非常吻合[5]。另有學(xué)者提出,在臨床中可以完全不必拘泥于運動神經(jīng)元病的中西醫(yī)稱謂,而將運動神經(jīng)元病作為一個獨立的中醫(yī)病名加以研究[6]。

2 運動神經(jīng)元病中醫(yī)病因病機

運動神經(jīng)元病慢性起病,起病隱匿,目前中醫(yī)各家提出多種病因病機學(xué)說。中醫(yī)學(xué)多審證求因,從其病時之臨床表現(xiàn)分析其病因病機,通過分析各家運動神經(jīng)元病的病因病機學(xué)說,可以總結(jié)出以下4條病因病機。

2.1 五臟虛弱

傳統(tǒng)中醫(yī)認(rèn)為運動神經(jīng)元病病位在筋脈肌肉,肌肉筋脈失于濡養(yǎng)則發(fā)為痿證,并提出其病因病機根底在于五臟虛弱?！端貑枴ゐ粽摗肥状翁岢鑫屦舻姆诸?并指出“五臟使人痿”。金元時期張子和云：“大抵痿之為病,皆因客熱而成,故痿屬肺,脈痿屬心,筋痿屬肝,肉痿屬脾,骨痿屬腎,總因肺受火熱葉焦之故,相傳于四臟?！泵鞔蹩咸盟蹲C治準(zhǔn)繩》闡述五勞、五志、六淫各傷其臟,各傷皮、肉、脈、筋、骨而成五痿,故一般認(rèn)為運動神經(jīng)元病發(fā)病的病因病機在于五臟虛弱。

脾為后天之本,主肌肉與四肢,為氣血津液生化之源,氣血運行之樞紐。腎為先天之本,主骨藏精,五臟六腑之本。脾胃居中,運轉(zhuǎn)上下,脾胃虛則陽明虛,不能奉養(yǎng)腎精,則導(dǎo)致不能營陰陽、行氣血、濡筋骨、利關(guān)節(jié),故發(fā)為本病,此即為李東垣在《脾胃論·脾胃勝衰論》中所言：“大抵脾胃虛弱,陽氣不能生長,是春夏之令不行,五臟之氣不生。脾病則下乘腎,則骨乏無力,是為骨痿,令人骨髓空虛,足不能履地?！蹦I為先天之本,腎臟虧虛,不能溫煦脾陽,導(dǎo)致脾腎兩虛,則會出現(xiàn)形寒怕冷、神疲乏力、肌肉瘦削萎縮等癥狀。脾胃虛弱、腎臟虧虛不能化生肝血,肝主筋,肝血不足,不能榮養(yǎng)筋,則見筋痿。肺為嬌臟,外邪犯肺,肺熱葉焦,不能布散精微以濡養(yǎng)五臟,亦導(dǎo)致筋脈肌肉失養(yǎng)不用。故五臟虛弱是運動神經(jīng)元病的基本病機,其中以脾腎虧虛為主,并且多貫穿于運動神經(jīng)元病病程始終[7]。

2.2 肝風(fēng)內(nèi)動

運動神經(jīng)元病分型為肌萎縮側(cè)索硬化和進行性肌萎縮的患者在筋肉未完全萎縮之前,多會出現(xiàn)肌肉顫動、肢體強直等癥狀,患者多伴有蚯蚓舌即部分舌肌纖維顫動,舌下如見細(xì)小、散見條狀蚯蚓爬行,重則可現(xiàn)舌顫抖[8],這些癥狀越明顯則疾病進展越快[9]。《素問·至真要大論》言：“諸暴強直,皆屬于風(fēng)。”上述提到的癥狀當(dāng)屬肝風(fēng)內(nèi)動,是機體陽氣亢逆所致的一種病理狀態(tài)。腎臟虧虛,導(dǎo)致肝血不足,陰虛不能制陽,而致陽升無制,亢逆而動,引起肢體僵硬、肌肉震顫等病理表現(xiàn)。陽明者,五臟六腑之海,主潤宗筋,宗筋主束骨、利關(guān)節(jié),腎藏精,肝藏血,腎為肝之母,腎精充足,則肝血化生有源,故脾腎虧虛亦可引起肝風(fēng)內(nèi)動,引起上述癥狀[10]。

2.3 濕毒侵犯

運動神經(jīng)元病發(fā)病亦多與濕邪密切相關(guān)[11]。《素問·痿論》中指出：“有漸于濕,以水為事,居處向濕,發(fā)為肉痿?！庇袌蟮里@示肌萎縮側(cè)索硬化癥患者遇陰濕寒冷氣候,肌張力增高[12]。這都說明本病與濕邪有著密切的關(guān)系。脾失健運,而致濕濁痰熱內(nèi)生,使水谷精微不能布散于四肢,筋脈肌肉失于濡養(yǎng),則釀生本病。脾虛痰濕內(nèi)生,累及肺腎,而致肺氣虛豁痰無權(quán),腎虛不能納氣,進而導(dǎo)致宗氣虧虛,最終因呼吸功能障礙而死亡。毒邪侵犯亦為本病主要病因病機,外來毒邪侵犯人體,長期客于督脈和絡(luò)脈[13],耗傷氣血,敗壞形體,亦可致本病。

2.4 瘀血阻絡(luò)

本病病程遷延日久,“久病必虛,久病必瘀”,病久則導(dǎo)致瘀血阻滯,脈絡(luò)不通,筋骨肌肉失于濡養(yǎng),而致陰陽不和,敗壞形體。本病多見脾氣虛,氣虛則無力鼓動血行,血行不暢而停為瘀血。本病亦多有肝腎不足,肝不足則血虛,腎不足則陰精虧虛,陰血不足則不能濡潤脈道,致脈道干澀、血流不暢而成瘀[14]。絡(luò)脈網(wǎng)絡(luò)全身,瘀血阻滯于絡(luò)脈,導(dǎo)致絡(luò)脈堵塞空虛,疾病沿絡(luò)及督,督脈受損損及腦絡(luò),腦絡(luò)失其主宰臟腑的功能,進而氣血失調(diào),臟腑經(jīng)絡(luò)功能失和,則機體氣機逆亂,最終造成神機失守。

3 中藥治療

3.1 以補益脾胃為主

運動神經(jīng)元病臨床癥狀最主要表現(xiàn)為肢體無力、肌肉萎縮、體倦乏力以及唇舌色澤無華等脾胃虛弱癥狀[15],《素問·痿論》云：“治痿者獨取陽明?！崩顤|垣認(rèn)為“脾胃虛弱,百病乃生”,故無論何臟腑虧虛,總以補益脾胃為主[16]。補益脾胃是治療運動神經(jīng)元病的重要環(huán)節(jié)。臨床見患者肢體痿軟無力并且日益加重,食少納呆,腹脹便溏,面色少華,神疲乏力,舌色淡,舌體胖,苔薄白,脈沉細(xì)或沉弱等,治療當(dāng)健脾益氣為主,方用參苓白術(shù)散合補中益氣湯加減,黃芪是方中主藥,可大量使用取其補氣益氣之功用,當(dāng)歸益氣養(yǎng)血,人參、白術(shù)、炙甘草、山藥等亦有健脾之效。白術(shù)同時能治“死肌”,可大劑量用于肌肉癱瘓者。脾胃虛弱者多易挾食積,在補益的同時,要適當(dāng)應(yīng)用消食理氣和胃之品如焦三仙、枳殼等,若伴食少腹脹者可加砂仁、枳殼。

3.2 重視滋補肝腎

肝腎不足則見筋骨痿弱無力,臨床表現(xiàn)以下肢痿軟無力為主,腰膝酸軟,行走困難,甚至步履全廢,肌肉萎縮,或伴眩暈、耳鳴,舌紅少苔,脈沉細(xì)數(shù)。治當(dāng)補腎填精、養(yǎng)血和肝,常用《丹溪心法》虎潛丸[17]?；撏杈哂凶剃幗祷?、強壯筋骨的功效。黃柏、知母、熟地壯腎水而滋陰,當(dāng)歸、芍藥、牛膝補肝養(yǎng)血,牛膝引藥下行以壯筋骨,龜?shù)藐帤庾詈?故以補陰而為君,虎得陰氣最強,故以健骨而為佐,虎雖死猶立不仆,因其氣力在前脛,故用其前脛入藥[18],鎖陽益精壯陽,起到養(yǎng)筋潤燥作用,稍加陳皮以利氣,加干姜以通陽。

3.3 配以清熱祛濕、熄風(fēng)、化瘀

臨床在補益的基礎(chǔ)上,根據(jù)患者的不同癥狀可以配以清熱祛濕、熄風(fēng)、祛瘀等治療。若病人居住或工作于潮濕環(huán)境,并且起病緩慢,臨床癥狀表現(xiàn)為漸進性肌無力、肌萎縮、肌束震顫,并伴有困倦乏力、嗜睡、納呆便溏,舌體胖有齒痕,舌苔厚膩,脈沉緩而濡。則應(yīng)配以燥濕運脾、通利經(jīng)脈之藥以治療,方用加味二妙散。方中蒼術(shù)、黃柏清熱燥濕,濕重者,可加用茯苓、澤瀉、豬苓等淡滲利濕之品[19]。有些患者臨床起病緩慢并可見濕邪阻遏之象,但用常規(guī)的燥濕之法治療療效不佳,多是因為毒邪挾濕侵犯人體,由表及絡(luò),進而犯及臟腑,其治療當(dāng)以解毒、化濁、通絡(luò)為主,可用四妙散加土茯苓、僵蠶、蜈蚣等,尤其是僵蠶、蜈蚣,既能解毒通絡(luò),又能熄風(fēng)止痙,對于治療毒邪侵犯之運動神經(jīng)元病有較好的療效[19]。

有些患者可見熱象,但熱象往往與濕濁相兼,成為痰熱,或為濕邪阻遏,郁久而化熱?；颊咴谏鲜鲞\動神經(jīng)元病常見臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上,多伴有口渴、小便不利,并可見舌苔黃厚膩,或滑膩苔中微帶黃色。熱不重者可以在祛濕化痰化濁的基礎(chǔ)上偏重滲濕,可加竹葉、蘆根等清心利尿之品,使小便利則熱邪與濕邪俱從小便而解。熱象稍重者,應(yīng)酌加清熱之品,如黃芩、連翹、石膏等。痰熱膠著者治當(dāng)清化熱痰,臨床上常用黃連溫膽湯。治療上雖見邪實,但不可一味攻邪,應(yīng)當(dāng)兼以補益脾胃[20]。

有部分患者有肌束震顫的表現(xiàn),伴肌張力增高,或有舌肌震顫,此皆肝腎陰血不足,筋脈肌肉失于濡養(yǎng)所致的肝風(fēng)內(nèi)動而引起的癥狀。應(yīng)在上述治療基礎(chǔ)上佐以平肝熄風(fēng)之品,如鉤藤、天麻、羚羊角等,還有上面提到的僵蠶、蜈蚣等以熄風(fēng)止痙。依據(jù)病情可佐以治血之藥,可用白芍、當(dāng)歸以補血活血柔筋[8]。

本病發(fā)病日久多瘀,導(dǎo)致本病纏綿難愈,患者見四肢痿弱,肌肉瘦削,手足麻木不仁,四肢青筋顯露,可伴有肌肉活動時隱痛不適。舌質(zhì)暗淡或有瘀點、瘀斑,脈細(xì)澀。治以益氣活血,通經(jīng)活絡(luò)。代表方劑圣愈湯合補陽還五湯,方中莪術(shù)、丹參、當(dāng)歸、桃仁、紅花等藥物活血通絡(luò),手足麻木、舌苔厚膩者,可加橘絡(luò)、木瓜,瘀象明顯者加用全蝎、蜈蚣、烏梢蛇等蟲類藥物,對久病者應(yīng)用地鱉蟲、水蛭,其活血祛瘀搜風(fēng)通絡(luò)之力最強?；钛卦谘a氣,補氣以助血行,故可大劑量加用黃芪[8]。

3.4 從喑痱論治

病久纏綿不愈,后期肢體無力和肌肉萎縮則可見明顯加重,球麻痹癥狀也較前期明顯,下肢肌張力增高,腱反射活躍,病理反射陽性?；颊呖梢娭w軟弱無力,步履困難,構(gòu)音不清,聲音嘶啞,鼻音重,痰涎壅盛,飲水嗆咳,吞咽困難等癥狀,可兼見表情淡漠,呆板,強哭強笑,四肢逆冷,苔薄,脈沉細(xì)弱,舌肌萎縮,舌肌肌束顫動明顯。上述癥狀為腎陰腎陽俱虛,痰瘀互阻而引起,臨床可從喑痱論治,滋腎陰補腎陽,化痰開竅熄風(fēng)和絡(luò)[20],方用地黃飲子加減,方中熟地、山茱萸滋補腎陰,肉蓯蓉、巴戟天溫補腎陽,附子、肉桂助溫養(yǎng)下元,石斛、麥冬、五味子滋養(yǎng)肺腎,石菖蒲、遠(yuǎn)志、茯苓開竅化痰,交通心腎[21]?？诮橇飨?、吞咽困難者加旋覆花、法半夏。

4 針灸治療

綜合多家運用針灸治療運動神經(jīng)元病的經(jīng)驗,總結(jié)出治療運動神經(jīng)元病常規(guī)取穴：脾俞、胃俞、肩髃、肩髎、臂臑、曲池、臂中、外關(guān)、合谷、環(huán)跳、秩邊、陰陵泉、地機、足三里、委中、陽陵泉、三陰交等穴位；伴語言艱澀、失語、吞咽困難、飲水嗆咳加廉泉、夾廉泉、百會；脾胃虧虛者可加條口、上巨虛、下巨虛；脾肺虛損者可加：肺俞、氣海、膻中；心脾兩虛者可加心俞、百會、內(nèi)關(guān)、神門；脾腎陽虛者可加腎俞、關(guān)元、髀關(guān)、伏兔、神門；脾腎陽虛者加肝俞、腎俞、太溪。諸穴相配標(biāo)本兼顧,相得益彰。

臨床上可配合燒山火手法,吳國鳳等[22]運用燒山火手法選用4組穴位：①百會、脾俞、命門、太溪；②膻中、關(guān)元、氣海、三陰交；③大椎、曲池、外關(guān)、合谷、足三里；④風(fēng)池、手三里、內(nèi)關(guān)、陽陵泉、太沖。每次選1組穴,共治療15例患者,均取得顯著療效。亦可配合溫針灸[23],溫針灸通經(jīng)絡(luò),調(diào)氣血,改善組織血液循環(huán),促進神經(jīng)功能恢復(fù),從而改善生活質(zhì)量,為臨床治療提供新的治療思路。

石學(xué)敏院士[24]認(rèn)為應(yīng)從整體治療本病,肝藏血主筋,腎藏精主骨,肝腎陰血虧虛,筋骨肌肉失養(yǎng),致生本病,所以取筋會陽陵泉配肝俞,髓會懸鐘配腎俞,以滋補肝腎,取血海穴以調(diào)補氣血,足三里補養(yǎng)后天,配合經(jīng)筋刺法,即取受累肢體的陽明經(jīng)筋采取排刺及一針多向透刺等經(jīng)筋刺法以寧宗筋。經(jīng)筋刺法是石院士針對經(jīng)筋受損疾病所創(chuàng)立的一種針刺方法,此針法可有效調(diào)整萎縮肌肉經(jīng)筋的生理功能,促進局部經(jīng)氣的運行及血液循環(huán)以舒活筋肉,促進萎縮肌肉的恢復(fù),改善其運動功能。

5 推拿艾灸

對于推拿艾灸治療運動神經(jīng)元病,多從督脈論治。有文獻(xiàn)報道,鄧鐵濤教授[7]在查房時觸摸患者脊柱,發(fā)現(xiàn)運動神經(jīng)元病患者有脊柱骨歪斜變形的情況。因此,鄧?yán)险J(rèn)為運動神經(jīng)元病與督脈經(jīng)病變密切相關(guān),提出從督論治運動神經(jīng)元病。運動神經(jīng)元病的病變部位在脊髓側(cè)索、延腦、橋腦,正是督脈經(jīng)循行分布的部位,其臨床表現(xiàn)也與督脈經(jīng)病變相似。故臨床治療常配合捏脊療法及艾灸督脈療法,取督脈經(jīng)穴為主,以培補和調(diào)節(jié)督脈經(jīng)氣,恢復(fù)其調(diào)節(jié)榮養(yǎng)的功能,以控制和緩解病情。

張秀國等[25]運用溫灸督脈來治療運動神經(jīng)元病患者10例,總有效率為70%。督脈為“陽經(jīng)之?！?貫脊而行,總督諸經(jīng),溫灸督脈可使督脈通暢,進而諸經(jīng)得以溫煦。通過艾灸可使督脈通調(diào),陽明經(jīng)脈氣血充足,脾健濕祛,則諸經(jīng)氣血流暢,肌肉筋骨得以濡養(yǎng)。胡秋生[26]以點揉夾脊、點推任脈、彈撥點推上下肢經(jīng)脈穴位及活動各關(guān)節(jié)肌腱等手法以振作機體陽氣,健運脾胃,通經(jīng)活絡(luò),活血化瘀,以促進肢體功能恢復(fù)。

6 綜合治療

除了針灸及推拿等傳統(tǒng)中醫(yī)治療方法,現(xiàn)在臨床上多運用多種中醫(yī)特色療法來協(xié)同治療運動神經(jīng)元病,均取得了很好的療效。吳以嶺等[12]根據(jù)運動神經(jīng)元病的主要臨床表現(xiàn)及特征,提出從奇經(jīng)論治,并結(jié)合五臟分證、三焦分治的新理論體系,在奇經(jīng)論治理論基礎(chǔ)上創(chuàng)立扶元起痿、養(yǎng)榮生肌的治療大法,并研制成功肌萎靈注射液[27]。目前臨床上還有應(yīng)用天麻素注射液、變構(gòu)蛇毒注射液、黃芪注射液、葛根素注射液等。對于四肢起病為首發(fā)癥狀的運動神經(jīng)元病,針灸、中藥、穴位注射可提高患者生活質(zhì)量[28]。黃再軍等[29]采用綜合療法治療運動神經(jīng)元病,內(nèi)服肌力散,外貼強力膏加外洗路路通散,推拿拔罐放血,并配以火針等聯(lián)合應(yīng)用,取得顯著療效。李燕娜[9]從肝從風(fēng)論治運動神經(jīng)元病,初期脾虛者以復(fù)肌寧片合補肝強肌湯加用健脾益氣之品,后期腎虛者則配用健步丸或六味地黃丸,治療總有效率達(dá)78%。謝雅英等[30]運用埋線療法：主穴為關(guān)元、氣海、脾俞、肝俞,配穴為腎俞、胃俞及病變侵犯節(jié)段的華佗夾脊穴,穴位埋線對本病有持續(xù)柔和的調(diào)補作用,配合針灸治療取得較好療效。曾韶風(fēng)等[31]將運動神經(jīng)元病患者根據(jù)其運動功能障礙的程度分組,分別采用不同的康復(fù)鍛煉方法,結(jié)合針灸、理療、藥膳及心理疏導(dǎo),取得了一定的療效。劉愛芹等[28]運用穴位埋線加穴位注射加針灸,并稱之為三聯(lián)療法治療運動神經(jīng)元病,針灸配合補泄手法,穴位注射運用維生素B12加天麻素注射液,取得了較好的療效。

7 討論

運動神經(jīng)元病目前仍缺乏統(tǒng)一的診療標(biāo)難,療程亦長短不一,療效可比性差。本病具有發(fā)病率低、隱匿性起病、進行性加重、臨床收效慢等特點,決定了對本病的研究是一個艱難而漫長的過程。然而不可否認(rèn)的是近年來中醫(yī)對運動神經(jīng)元病的研究已經(jīng)有了較大進展,其中醫(yī)病名在不斷完善,對其中醫(yī)病因病機的認(rèn)識也在不斷深入,為臨床治療提供了新的思路。中醫(yī)藥在延長運動神經(jīng)元病患者生存時間,提高運動神經(jīng)元病患者生存質(zhì)量方面有西醫(yī)所不能比擬的優(yōu)勢。運動神經(jīng)元病是一種慢性疾病,對其治療也非旦夕可功[7],必須長久堅持才能產(chǎn)生療效。醫(yī)者要充分挖掘祖國醫(yī)學(xué)的寶庫,發(fā)揮中醫(yī)藥特色,以減輕運動神經(jīng)元病患者的痛苦,延緩其癥狀進展,最終根治。