李慧，陳雅琴，周月琴，倪秀梅，付紅

（安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科ICU，安徽合肥，230022）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemeic lupus erythematosus，SLE）是一種多發(fā)于青年女性的自身免疫性疾病，可累及全身多個系統(tǒng)和器官，如血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、皮膚、關(guān)節(jié)等。格林-巴利綜合征（Guillian－Barre syndrome，GBS）是一種自身免疫性、多發(fā)性周圍神經(jīng)病，以脫髓鞘反應(yīng)為主，可累及運(yùn)動神經(jīng)、感覺神經(jīng)和自主神經(jīng)，多為急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)為四肢癱瘓及呼吸肌麻痹，腦脊液檢查提示蛋白細(xì)胞分離，肌電圖提示神經(jīng)傳導(dǎo)異常。根據(jù)國外文獻(xiàn)回顧，SLE 患者合并GBS 較為罕見，約為0.6%［1］，因臨床表現(xiàn)多樣，常易誤診［2］。本科室于2018年4月10日收治1 例以系統(tǒng)性紅斑狼瘡為首發(fā)癥狀合并格林-巴利綜合征重癥患者，患者年齡小，四肢癱瘓、營養(yǎng)狀況差，該例患者以SLE 為首發(fā)表現(xiàn)，并發(fā)GBS，相對于某種疾病的單發(fā)，病情復(fù)雜，進(jìn)展迅速，從而導(dǎo)致了治療護(hù)理上的一系列困難，經(jīng)過治療護(hù)理患者康復(fù)出院，現(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)道如下。

1 病例介紹

患者，女，15 歲，2018年2月20日因“面部出現(xiàn)對稱性皮疹、反復(fù)發(fā)熱”入住當(dāng)?shù)丶氨臼卸嗉裔t(yī)院，誤診為神經(jīng)官能癥。4月4日患者出現(xiàn)“頭暈乏力半月，加重伴胸悶氣短5 d，面部可見對稱性凍瘡樣皮疹”就診于本院。入院查體:患者神志清楚，精神差，慢性面容，面部可見對稱性皮疹，四肢活動受限，肌力0 級，下腹部至足底感覺喪失。4月4日檢查提示:血紅蛋白92 g/L，白蛋白36.9 g/L，24h尿蛋白2.04g；抗ds-DNA 抗體812（IU/L）；抗核抗體13 項(xiàng):抗核抗體陽性1:3200，抗雙鏈DNA 抗體陽性，抗SSA（60）抗體陽性，抗SmD1 抗體陽性，抗核糖核蛋白抗體陽性。4月10日患者突發(fā)神志不清，血氧飽和度進(jìn)行性下降，給予氣管插管等搶救后，轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科ICU 治療。根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，初步診斷為SLE。治療上給予靜脈甲強(qiáng)龍沖擊；免疫球蛋白20g 靜脈滴注1 個療程，連用5d；環(huán)磷酰胺0.4g 靜脈滴注每10d 1 次，共用3 次；同時加強(qiáng)抗感染、營養(yǎng)神經(jīng)及支持等對癥治療。4月17日床邊肌電圖提示周圍神經(jīng)損害；4月27 腦脊液檢查提示腦脊液壓力為250mmH2O，白細(xì)胞1×106/L，蛋白0.57g/L，腦脊液檢查提示蛋白-細(xì)胞分離，診斷為GBS，給予脫水降低顱內(nèi)壓，營養(yǎng)神經(jīng)，定期鞘內(nèi)注射地塞米松等治療。5月2日檢查顯示:抗雙鏈DNA 抗體168（IU/L）；抗核抗體13項(xiàng):抗核抗體陽性1:1000，抗SSA（60）抗體陽性，抗雙鏈DNA 抗體陰性，抗SmD1 抗體陰性，抗核糖核蛋白抗體陰性。5月10日，患者腦脊液檢查結(jié)果正常，肌力恢復(fù)至上肢1 級，下肢2 級。5月24日，患者肌力逐漸恢復(fù)，癥狀好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)風(fēng)濕免疫科繼續(xù)治療。5月28日隨訪，患者肌力進(jìn)一步恢復(fù)，轉(zhuǎn)入康復(fù)科繼續(xù)治療。6月20日電話隨訪，該患者回歸校園，可正常生活。

2 護(hù)理

2.1 氣道護(hù)理

2.1.1 機(jī)械通氣的護(hù)理 GBS 首發(fā)癥狀多為對稱性無力，自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重，嚴(yán)重者可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹［3］?；颊咿D(zhuǎn)入本科室時帶入氣管插管1 根，血?dú)夥治?pH 7.277，PaCO247mmHg，PaO273.5mmHg，立 即 行 機(jī)械通氣，4d 后行氣管切開術(shù)。護(hù)理措施:①改善人機(jī)協(xié)調(diào)性:患者年齡小，在使用呼吸機(jī)過程中，出現(xiàn)了人機(jī)對抗，遵醫(yī)囑給予適當(dāng)鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛的同時，做好患者心理護(hù)理，幫助患者舒適安全地接受機(jī)械通氣治療，提高治療的依從性［4］。②管道的護(hù)理:每班檢查氣管插管距門齒的刻度，聽診雙肺呼吸音，防止插管移位；使用氣囊壓力表及最小漏氣技術(shù)每4h 測量氣囊壓力1 次［5］，保持氣囊壓力在20～30 cmH2O 范圍內(nèi)；每班檢查固定帶的松緊度，防止氣道受壓和導(dǎo)管脫落。③呼吸機(jī)的護(hù)理:呼吸機(jī)管路及Y 形接頭每周更換1 次，如果明顯污染則立即更換；及時準(zhǔn)確處理呼吸機(jī)各項(xiàng)報(bào)警；合理控制濕化液的量，及時傾倒呼吸機(jī)冷凝水。

2.1.2 VAP 的預(yù)防 呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎（ventilator-associated pneumonia，VAP）是常見的院內(nèi)獲得性感染，在國內(nèi)外的發(fā)生率和病死率均較高［6］。該例患者存在呼吸肌麻痹，建立人工氣道行機(jī)械通氣，同時由于患者長期臥床、咳嗽咳痰能力弱，因此VAP 的預(yù)防尤為重要。護(hù)理措施:①密閉式吸痰:系統(tǒng)評價證實(shí)［7］，與開放性吸痰相比，密閉式吸痰可以降低VAP 的發(fā)生率，在密閉式吸痰時，避免因吸痰操作時斷開呼吸機(jī)管道，維持正常的機(jī)械通氣。②震動排痰:每班1 次，選擇合適的振幅，每次持續(xù)10～20min，使肺部痰液松動，利于痰液吸出。③控制內(nèi)源性感染:口腔護(hù)理每4h 1 次，保持口腔清潔，防止上呼吸道分泌物引起的感染；抬高床頭30～45°，按時翻身，避免誤吸的發(fā)生。④避免交叉感染:嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生。該例患者在住院期間氣道通暢，未發(fā)生VAP。

2.1.3 撤機(jī)期間氣道溫濕化管理 正常呼吸道對吸入的空氣具有過濾清潔、加溫和濕潤的作用。人工氣道建立可使上呼吸道的加溫、加濕、過濾和防御功能喪失，水分丟失增多，導(dǎo)致呼吸道分泌物干燥［8］。濕化不充分易形成痰痂從而堵塞氣道，影響患者氧合，甚至危及生命。高流量加溫、加濕的氧療方式可以使吸入氣體加溫、加濕，保證黏膜功能的完整，使分泌物清除更容易，減少肺不張的風(fēng)險［9］。該例患者在機(jī)械通氣33d 后撤離呼吸機(jī)，采用AIRVO 高流量溫濕化治療系統(tǒng)，通過內(nèi)置空氣氧混合裝置，氣管路內(nèi)部自帶螺旋形加熱導(dǎo)絲，根據(jù)患者實(shí)際情況選擇溫度37℃，流量35L/min，氧濃度40%，為患者提供濕化氧療。5月13日該例患者間斷試脫呼吸機(jī)，5月17日撤機(jī)成功，撤機(jī)期間氣道溫濕化效果滿意:患者痰液稀薄，能順利咳出或吸出，氣道內(nèi)無痰痂，呼吸通暢。

2.2 用藥護(hù)理

2.2.1 靜脈滴注免疫球蛋白的護(hù)理 靜脈注射人免疫球蛋白作為一種輔助免疫治療方法，可應(yīng)用于急性GBS 及重癥SLE。免疫球蛋白是一種血制品，極易污染，使用前嚴(yán)格檢查包裝和密閉性，必須低溫保存，使用時嚴(yán)格無菌操作。免疫球蛋白在輸注過程中可能出現(xiàn)一過性頭疼、心慌、惡心等不良反應(yīng)，大多發(fā)生在輸液開始的1h 內(nèi)?；颊吣挲g小，在輸注過程中除了密切觀察患者的一般情況和生命體征，還應(yīng)減慢滴速。該例患者脈滴注免疫球蛋白5d 后臨床癥狀得到改善，免疫球蛋白G、免疫球蛋白M、免疫球蛋白A 明顯下降，恢復(fù)至正常值。

2.2.2 免疫抑制劑用藥的護(hù)理 甲波尼龍與環(huán)磷酰胺均屬于免疫抑制劑。研究認(rèn)為［10］，甲波尼龍與環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療在改善患者血清相關(guān)細(xì)胞因子、免疫球蛋白及補(bǔ)體方面的效果更為明顯。①甲潑尼龍屬于臨床常用的糖皮質(zhì)激素類藥物，具有抗炎、抗過敏、非特異性抑制免疫等多種作用，在SLE 的治療中始終處于一線藥物的地位［11］。有研究認(rèn)為［12］，加用甲潑尼龍比單獨(dú)使用免疫球蛋白可顯著提高急性GBS 的療效。該例患者屬于使用甲潑尼龍的特殊人群，指導(dǎo)患者按時按量，勿隨意減量停藥，以免出現(xiàn)“反跳現(xiàn)象”。甲波尼龍還會產(chǎn)生精神異常，注意觀察患者精神變化情況，鑒別是藥物副作用還是神經(jīng)性狼瘡。甲波尼龍的不良反應(yīng)在短期內(nèi)很少出現(xiàn)，該例患者年齡較小，因此要注意出院后的隨訪，以免影響生長發(fā)育。②使用環(huán)磷酰胺時，定期監(jiān)測血常規(guī)及肝腎功能，注意有無出血，感染現(xiàn)象。在使用免疫抑制劑的過程中，患者出現(xiàn)脫發(fā)現(xiàn)象，予加強(qiáng)心理疏導(dǎo)與安撫，轉(zhuǎn)移其注意力，指導(dǎo)其聽音樂等，并告知其頭發(fā)可再生長，減輕患者的焦慮癥狀。在甲潑尼龍沖擊治療及環(huán)磷酰胺3 次鞘內(nèi)注射的治療和護(hù)理過程中，患者的血清C3/C4 水平明顯 升高，24h 尿蛋白明顯降低，且在院期間情緒平穩(wěn)，睡眠良好。

2.3 鞘內(nèi)注射的護(hù)理

經(jīng)風(fēng)濕免疫科會診，患者在住院期間行3 次床旁腰椎穿刺術(shù)+鞘內(nèi)注射地塞米松，術(shù)前向患者及家屬說明穿刺的目的及重要性，并簽署知情同意書，以取得術(shù)中的密切配合，保證手術(shù)的順利進(jìn)行。護(hù)士術(shù)前準(zhǔn)備麻醉藥、地塞米松等藥品，備好腰椎穿刺包、隔離衣、手套等物品。協(xié)助醫(yī)生穿隔離衣，協(xié)助患者臥位，暴露手術(shù)視野。術(shù)后患者取去枕平臥位6h，觀察患者穿刺點(diǎn)有無滲血、滲液及意識、瞳孔及生命體征。患者術(shù)中能配合手術(shù)，術(shù)后無并發(fā)癥的發(fā)生。5月10 腦脊液檢查顯示:腦脊液壓力正常，蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象消失。

2.4 心理護(hù)理

ICU 住院患者受多種負(fù)性情緒應(yīng)激源影響，表現(xiàn)出心理與情緒狀態(tài)復(fù)雜多變、負(fù)面情緒程度嚴(yán)重、個體差異性較大的特征［13］。該例患者為女性青少年，初中在讀，社會閱歷淺和抗壓能力弱，對治療缺乏信心。根據(jù)文獻(xiàn)檢索，對該患者采取同理心護(hù)理［14］，在溝通交流時，做到“耳到”、“口到”、“眼到”、“手到”、“心到”，準(zhǔn)確理解患者表達(dá)出的隱含的深層情緒和感受；采用互助式角色扮演的方法，不僅有利于患者積極地配合治療，也有利于緩解患者的焦慮情緒；使用屏風(fēng)和隔簾保護(hù)患者隱私。為更好地了解人工氣道患者需求，本科室自制特有的口型解讀字畫，字畫繪有患者常見需求，如喝水、吸痰、排便等，患者只需報(bào)相應(yīng)數(shù)字或用手指出即可，簡化溝通流程；采用電子設(shè)備鼓勵患者與家人、老師、同學(xué)進(jìn)行交流，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心；根據(jù)患者的喜好播放歌曲和視頻轉(zhuǎn)移患者注意力，緩解治療和護(hù)理過程中的不適癥狀。該例患者在院期間無明顯情緒波動，出院后隨訪回歸家庭和學(xué)校狀態(tài)良好。

2.5 營養(yǎng)不良的護(hù)理

患者住院期間存在營養(yǎng)不良，白蛋白及血紅蛋白均低于正常值，且患者存在吞咽障礙，不能自主進(jìn)食，為滿足患者的營養(yǎng)供給和代謝需要，給予鼻飼流質(zhì)飲食。患者處于青少年時期，由于生長發(fā)育的需求對營養(yǎng)要求較高，且鼻腸營養(yǎng)改善VAP 效果顯著［15］。針對該例患者病情，采用床邊盲插鼻腸管技術(shù)留置鼻腸管給予營養(yǎng)支持?；颊咴谑褂帽悄c管過程發(fā)生堵管，采用三通+碳酸氫鈉方法進(jìn)行通管成功，避免重新置管帶來的痛苦和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。為了避免再次堵管，在使用高濃度腸內(nèi)營養(yǎng)制劑時，在腸內(nèi)營養(yǎng)內(nèi)加50mL 溫開水，并在輸注腸內(nèi)營養(yǎng)前進(jìn)行混勻，4h 脈沖式方法沖洗鼻腸管。為了提高患者對腸內(nèi)營養(yǎng)液的耐受性，按照循序漸進(jìn)的原則，采用專用營養(yǎng)泵持續(xù)勻速泵入，患者使用前期由于胃腸道激惹出現(xiàn)了腹瀉癥狀，遵醫(yī)囑使用蒙脫石散，調(diào)整營養(yǎng)液的配方，減慢泵速，并指導(dǎo)家屬提供的蔬菜汁、果汁等流質(zhì)飲食合理喂食?；颊叩母篂a癥狀得到控制，營養(yǎng)攝入量逐日增加，轉(zhuǎn)出本科室時患者白蛋白、血紅蛋白等營養(yǎng)指標(biāo)均得到顯著改善。

2.6 功能鍛煉

患者在疾病急性發(fā)作期肌力為0 級，四肢處于癱瘓狀態(tài)，不能主動運(yùn)動，同時長期臥床，加重肌肉萎縮，因此早期的肢體功能鍛煉必不可少。研究表明［16］，對GBS 患者進(jìn)行早期康復(fù)護(hù)理，患者的神經(jīng)功能缺損程度、日常生活活動能力均有明顯改善。本科室請康復(fù)科醫(yī)生會診，醫(yī)生根據(jù)患者情況給予制訂肢體康復(fù)鍛煉和計(jì)劃。首先患者肢體處于功能位，避免發(fā)生關(guān)節(jié)畸形，使用釘子鞋，避免足下垂。護(hù)理人員每班次給予患者做肢體功能鍛煉，每次20～30min，動作輕柔，力度適中。待患者病情穩(wěn)定，肌力逐漸較前好轉(zhuǎn)，指導(dǎo)其主動活動上下肢體，給患者使用專業(yè)的握力器，鍛煉肌力，并告知患者勿要急躁，要由淺入深有計(jì)劃實(shí)施鍛煉，逐步增加運(yùn)動量和運(yùn)動力度，以提高四肢功能恢復(fù)的有效率。該例患者轉(zhuǎn)出本科室時，上肢肌力2級，下肢肌力3 級。

2.7 皮膚護(hù)理

面部蝶形紅斑是SLE 的典型癥狀，表現(xiàn)為紅斑從鼻梁向兩側(cè)面頰展開，暴露于紫外線后加重。該例患者入院前即出現(xiàn)面部皮疹，入院后四肢軟癱，長期臥床，除了對皮疹做好護(hù)理還需預(yù)防患者壓瘡及失禁性皮炎。護(hù)理措施:①面部蝶形紅斑:保持病室環(huán)境溫濕度適宜，避免陽光直射病床；忌食易誘發(fā)皮疹等過敏反應(yīng)的食物；告知患者使用棉質(zhì)柔軟毛巾溫開水擦臉，不使用肥皂、化妝品等刺激皮膚的物品；告知患者出院后避免陽光直射，注意使用防曬衣和遮陽傘。②壓瘡及肛周護(hù)理:患者臥床期間每日定時更換體位，避免皮膚受壓。患者腹瀉，采用改良造口袋+皮膚保護(hù)膜收集糞便［17］，貼造口袋前用皮膚保護(hù)膜均勻涂抹肛周皮膚，針對患者情況進(jìn)行個性化裁剪造口袋，收集患者大便，保護(hù)患者肛周皮膚，在一定程度上減輕患者痛苦及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。患者轉(zhuǎn)出本科室時面部紅斑明顯消退，且未發(fā)生壓瘡和失禁性皮炎。

3 小結(jié)

SLE 合并GBS 為一種罕見疾病，病情重且病程長，國內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道較少，給護(hù)理工作帶來極大挑戰(zhàn)。該例患者的護(hù)理重點(diǎn)包括氣道管理、營養(yǎng)支持、預(yù)防感染、心理干預(yù)、康復(fù)鍛煉等多個方面，需多學(xué)科合作診斷與治療和精心的護(hù)理。在醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的共同努力下，患者在院期間未發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，康復(fù)出院后精神狀態(tài)良好，回歸學(xué)校，并取得優(yōu)異成績。體會到:良好的預(yù)后離不開患者本人積極的心態(tài)以及家屬、老師同學(xué)支持。本個案的成功治療是醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)共同努力的結(jié)果，期望為臨床工作者提供經(jīng)驗(yàn)參考。