(北京市中日友好醫(yī)院國際部，北京 100029)

原發(fā)性肺黏液腺癌為腺癌的一種特殊類型，臨床罕見，大多數病例早期診斷困難，極易被誤診為大葉性肺炎、肺結核等。現總結本科收治的1例被誤診為肺炎的黏液腺癌患者，以加強對該病的認識。

1 病例資料

患者，男，72歲，以“咳嗽、咳痰9個月，呼吸困難2個月”就診。患者9個月前無明顯誘因出現咳嗽、咳白痰，間斷出現發(fā)熱，輾轉于多家醫(yī)院反復行抗感染治療，癥狀曾略有改善，仍反復發(fā)作。血常規(guī)、PCT、BNP、G試驗、Gm試驗、TB-SPOT、抗結核抗體、痰培養(yǎng)等各項檢查均正常，自身免疫抗體譜(-)。胸CT示左肺下葉均勻實變滲出。PET-CT：左肺下葉不均勻密度影并FDG代謝不均勻增高(SUV6.6)，提示炎性病變。因PET-CT不提示惡性病變，當地醫(yī)院考慮腫瘤可能性小，仍診斷為大葉性肺炎，繼續(xù)抗感染、化痰等對癥治療，患者癥狀逐漸加重。2個月前患者出現喘憋、呼吸困難，每日咳大量白色水樣黏液泡沫痰，量約100～200 ml，為進一步診治收入本院，于超聲引導下穿刺，病理提示黏液腺癌，基因檢查：KRAS突變陽性，未檢測到EGFR、ALK、ROS1、BRAF突變，PD-1、PD-L1表達陰性。患者病變基因分型無相應靶向藥物，一般狀況差，無法耐受手術及化療，給予對癥治療，患者癥狀逐漸加重，最后因呼吸衰竭死亡。

2 討論

肺黏液腺癌是一種非常少見的肺腺癌亞型，起源于細支氣管肺泡上皮，在2011年肺腺癌國際多學科分類中作為獨立的肺腺癌亞型提出[1]，國內文獻報道占腺癌的0.14%[2]，大多為周圍型肺癌，男性多見，與吸煙無明顯相關性。該病主要依據病理檢查確診，其特征為黏液分泌較多并堆積在細胞中，胞內可見大量黏液，細胞核被擠壓到一側呈新月形。癌細胞產生的細胞外黏液可形成大小不等的黏液湖，黏液湖周圍常有結締組織反應[2]。

該病早期的臨床表現無典型特異性，可無癥狀，也可表現為咳嗽、咳痰、胸悶、發(fā)熱等，病程中晚期咳大量水樣黏液泡沫痰或膠凍樣痰是其顯著的臨床特點，臨床上將24 h產生的水樣黏液痰超過100 ml稱為支氣管黏液溢，國外報道曾有患者最多咳出9 L/d水樣黏液痰[3]。大量黏液的產生會加重患者呼吸衰竭甚至引起窒息，治療支氣管黏液溢應首先治療腫瘤，但對于化療及靶向藥物效果不佳或不能耐受的患者只能選擇對癥治療，常規(guī)的化痰藥物無法減少黏液生成，一些個案報道曾采用吸入激素、大環(huán)內酯類藥物、奧曲肽、抗膽堿能藥物、霧化吸入速尿、手術治療等方式改善癥狀，療效不一，治療非常棘手，有效治療經驗較少[4]。本例患者后期也出現支氣管黏液溢，采用化痰藥物、物理協(xié)助排痰等方式均無法改善癥狀，最終出現呼吸衰竭死亡。而感染性疾病一般在抗感染、化痰等對癥治療下癥狀可明顯改善。

本例患者胸部CT表現為大片實變滲出影，未見實質性腫塊，與肺炎難以鑒別，造成了前期的誤診。肺黏液腺癌胸部CT可表現為結節(jié)腫塊型和肺炎型，其中結節(jié)腫塊型易與良性疾病鑒別，而肺炎型可見不規(guī)則形、斑片狀、大片狀等類似肺炎樣改變，與大葉性肺炎、干酪性肺炎等相似，常被誤診[5]。總結肺炎型相對特異的影像學特點：(1)病灶形態(tài)不規(guī)則，因黏液生成可使肺葉膨隆，可見葉間裂向外膨出；(2)病灶實性成分與粘液成分所占比例不同密度不同，且交錯分布，影像學可見病灶密度低且不均勻；(3)可見枯枝征、血管漂浮征[5]。而肺炎引起的肺組織實變在CT上通常密度相對較高，無伴發(fā)肺膿腫時密度較均勻，無葉間胸膜膨隆，無枯枝征等病理性充氣征。

此外，本例患者早期誤診的另一個重要因素是PET-CT未見18F-FDG高攝取，PET-CT上腫瘤組織的惡性程度與SUV值成正比。因此，像黏液腺癌這類惡性度較低、生長緩慢、病變存在大量黏液成分的腫瘤可以表現為低攝取或無攝取，表現出一定的假陰性[6]。臨床上不能根據PET-CT攝取不高而除外腫瘤診斷。

原發(fā)性黏液腺癌病程較長，癥狀出現較晚，單憑影像學改變難以作出診斷?？偨Y該病的特點仍可發(fā)現一些特征性表現，可幫助人們對該病進行早期識別，盡快進行病理檢查，爭取治療時間。