桂琳玲 魯巍 邢福中 肖必棟 余雷

華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬武漢兒童醫(yī)院新生兒外科（武漢430016）

新生兒先天性腸閉鎖發(fā)病率為1/5 000，發(fā)展中國家存活率約為60%，發(fā)達(dá)國家存活率達(dá)到90%［1］。多發(fā)性腸閉鎖為腸閉鎖第Ⅳ型，是從十二指腸到直腸之間兩處及以上的閉鎖。多發(fā)性腸閉鎖約占先天性腸閉鎖6%～32%［2］，由于術(shù)后短腸綜合征風(fēng)險(xiǎn)較高，腸道吸收能力差，術(shù)后長期腸外營養(yǎng)導(dǎo)致膽汁淤積及敗血癥，是腸閉鎖預(yù)后最差的一型。外科手術(shù)需恢復(fù)腸管解剖結(jié)構(gòu)的延續(xù)性，對(duì)于手術(shù)醫(yī)生最大的難點(diǎn)就是在切除病變腸管及保留剩余腸管之間尋找一個(gè)適當(dāng)?shù)钠胶?。我院?007年1月～2017年1月收治多發(fā)性腸閉鎖患兒43例，均經(jīng)手術(shù)探查證實(shí)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料本組43例，男29例，女14例，男女比例約2：1，年齡1 h～20 d，體質(zhì)量2.1～4.1 kg。

1.2 臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為生后無正常胎便排出、嘔吐、腹脹、產(chǎn)前B超提示腸管擴(kuò)張。均未見正常胎便，部分患兒排灰白色、灰黑色顆粒樣大便，27例曾嘔吐膽汁或糞汁，19例有腹脹，6例產(chǎn)前B超提示腸管擴(kuò)張。直腸指檢均有喇叭口樣感覺。

1.3 特殊檢查腹部X線片提示擴(kuò)張腸袢伴有氣液平，腹部CT見閉鎖盲端膨大，合并胎糞性腹膜炎可見鈣化影。少數(shù)患兒行消化道造影提示腸梗阻，鋇劑灌腸證實(shí)為細(xì)小結(jié)腸。

1.4 手術(shù)方式按剩余腸管長度采取兩種不同手術(shù)方式：（1）剩余小腸較長（≥75 cm）采取改良Nixon法即近端切除擴(kuò)張腸管10～20 cm，將遠(yuǎn)端對(duì)系膜緣腸壁縱行切開，行單層端?斜吻合；（2）剩余小腸過短（＜75 cm，術(shù)后有短腸綜合征風(fēng)險(xiǎn)）近端部分?jǐn)U張腸管盡量減少切除，腸管采取“V”型切開，背側(cè)切除，系膜緣腸管保留，遠(yuǎn)端背側(cè)裁剪擴(kuò)大吻合口，再行單層吻合，即縮窄成型術(shù)。遠(yuǎn)端節(jié)段性閉鎖，需盡可能保留腸管。采用12號(hào)硅膠管（直徑0.4 cm）將遠(yuǎn)端腸管［直徑（0.4～0.5）cm］串聯(lián)，用5?0 Dexon線行單層吻合（圖1），最后吻合最近端處最大吻合口前拔出硅膠管，最近端腸管行縮窄成型術(shù)或改良Nixon法吻合。

圖1 12號(hào)硅膠管將閉鎖各閉鎖腸管串聯(lián)Fig.1 The 12 silicone tube collected Atresia loops in series

1.5 預(yù)后及隨訪手術(shù)治療33例，治愈27例，手術(shù)治療后死亡4例，僅手術(shù)探查未行手術(shù)治療10例。33例完成隨訪31例，隨訪時(shí)間3月～3年，失訪2例。根據(jù)WHO制定的體重?年齡生長曲線判斷患兒術(shù)后生長發(fā)育狀態(tài)。＜?2 SD表示低體重，＜?3 SD表示嚴(yán)重低體重，＞1 SD表示可能有生長問題，1～2 SD表示體重正常（SD：標(biāo)準(zhǔn)偏差）。

1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法統(tǒng)計(jì)軟件采用SPSS軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)量資料采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，直線相關(guān)分析兩變量之間的關(guān)系，P＜0.05表示有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

本組43例，手術(shù)治療33例，存活27例患兒均能脫離靜脈營養(yǎng)完全經(jīng)口喂養(yǎng)，存活率62.79%。采用改良Nixon法（24例）和近端縮窄成型術(shù)（9例）其剩余腸管長度分別為（107.667± 15.755）cm，（51.667±12.247）cm，兩種不同手術(shù)方式保留剩余腸管長度有明顯差異（t=9.597，P=0.000），靜脈營養(yǎng)時(shí)間分別為（19.542±8.673）d，（48.000±32.844）d，有明顯差異（t=-3 983，P=0.001）。采用直線相關(guān)分析剩余腸管長度與脫離靜脈營養(yǎng)之間的關(guān)系，呈負(fù)相關(guān)（r=-0.614，P=0.001），剩余腸管越長，脫離靜脈營養(yǎng)時(shí)間越短。

術(shù)后隨訪3月～3年，術(shù)后死亡4例，其中短腸綜合征放棄治療2例，剩余小腸長度35～40 cm，其中1例無回盲部。早產(chǎn)兒術(shù)后吻合口瘺1例，低體重術(shù)后腸梗阻1例均放棄治療?；純盒g(shù)后并發(fā)癥包括短腸綜合征（反復(fù)腹瀉15例，低體重6例，）壞死性小腸結(jié)腸炎6例。吻合口瘺2例及術(shù)后腸梗阻5例（各有1例均再次手術(shù)，術(shù)后治愈出院，3例腸梗阻保守治療好轉(zhuǎn)，2例放棄治療）。剖腹探查證實(shí)短腸10例未行手術(shù)治療，其中剩余小腸腸度10～40 cm 4例，40～75 cm 6例，早產(chǎn)1例，早產(chǎn)低體重4例，過期產(chǎn)低體重1例。

3 討論

新生兒多發(fā)性腸閉鎖是先天性腸閉鎖中第4型，各閉鎖段有索帶相連。本組多發(fā)性腸閉鎖中男女比例為2∶1，男性多于女性。臨床上在孕期可以通過產(chǎn)前B超初步診斷［3］，生后可通過臨床表現(xiàn)、X線、CT、消化道造影等進(jìn)一步診斷。明確是否為多發(fā)性腸閉鎖則需通過術(shù)中探查證實(shí)：術(shù)中采用溫鹽水灌注遠(yuǎn)端閉鎖腸管，檢查遠(yuǎn)端細(xì)小腸管是否通暢，以明確診斷有無多發(fā)性腸閉鎖。手術(shù)治療是唯一方法，短腸綜合征、吻合口數(shù)量、近遠(yuǎn)端腸管管徑相差過大均是導(dǎo)致腸閉鎖患兒術(shù)后喂養(yǎng)不耐受及住院時(shí)間過長的主要原因。因此，對(duì)于短腸綜合征患兒應(yīng)盡量保留回盲部及小腸腸管，以增加患兒治愈機(jī)會(huì)。

閉鎖最近端擴(kuò)張膨脹腸管切除有兩種觀點(diǎn)：（1）近端切除15～20 cm，遠(yuǎn)端切除3～5 cm，病理學(xué)研究證實(shí)，閉鎖近端擴(kuò)張的腸壁神經(jīng)肌肉接頭是神經(jīng)元控制腸道功能的最后樞紐，神經(jīng)元細(xì)胞沒有和腸壁平滑肌之間建立充分的突觸聯(lián)系［4］，若盲袋切除不足，易發(fā)生功能性腸梗阻，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長。（2）近端擴(kuò)張腸管不行擴(kuò)大性切除，為保留腸管直接做腸吻合，不做近端腸切除。KHAN等［5］考慮了到閉鎖近端擴(kuò)張腸管亦有水、電解質(zhì)吸收能力，采取保留近端擴(kuò)張腸管，擴(kuò)張近端腸管行“V”型裁剪，裁剪的系膜緣腸管與閉鎖遠(yuǎn)端相吻合，非系膜緣腸管保留于腹部形成一造口，二期手術(shù)再行該處瘺口閉合，能有效減少短腸綜合征的發(fā)病率。

傳統(tǒng)的Nixon法提出切除近端擴(kuò)張腸管，遠(yuǎn)端腸管背側(cè)裁剪行雙層腸吻合術(shù)，但雙層吻合可能增加吻合口狹窄風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于剩余腸管大于75 cm，筆者手術(shù)中將NiXon改良（24例）行單層腸吻合。對(duì)于剩余腸管小于75 cm為盡量減少近端腸管的切除范圍，將近端擴(kuò)張腸管采取系膜緣腸管縮窄成形，同時(shí)遠(yuǎn)端腸管背側(cè)裁剪，既盡量保留了營養(yǎng)腸管長度也減少了吻合口兩端腸管吻合口直徑相差過大。結(jié)果顯示縮窄成型術(shù)脫離靜脈營養(yǎng)時(shí)間及住院時(shí)間較改良Nixon法時(shí)間要長，可能與近端擴(kuò)張腸管切除較少，近端平滑肌肥大及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育差，該段的腸段的蠕動(dòng)為非有效蠕動(dòng)，其腸管順應(yīng)性恢復(fù)時(shí)間長，同時(shí)能保留腸管較短，腸內(nèi)營養(yǎng)吸收能力有限需要腸外營養(yǎng)治療時(shí)間長有關(guān)。

多發(fā)性腸閉鎖常需多處吻合。因此，保證吻合口通暢及減少吻合口瘺是治療關(guān)鍵，對(duì)腸管炎癥不重，多采取一期腸吻合術(shù)。部分閉鎖節(jié)段很短且腸系膜發(fā)育較差予以切除，剩余腸管在血運(yùn)好的情況下予以吻合。有學(xué)者陸續(xù)報(bào)道腸腔內(nèi)支架術(shù)治療多發(fā)性腸閉鎖，SHUE等將閉鎖最近端及最遠(yuǎn)端腸腔造口，中央閉鎖各節(jié)段端端吻合后用硅膠管串聯(lián)形成支架，并將硅膠管兩端腸管于腹壁造口，術(shù)后4個(gè)月后再行關(guān)瘺術(shù)。這種造口形式，造瘺近端腸管過短，腸內(nèi)營養(yǎng)不能滿足患兒生長發(fā)育的營養(yǎng)及能量供給，需要長期靜脈營養(yǎng)支持治療。本組中將腸管內(nèi)置入支架方式稍作改良：例如一例患兒有12處閉鎖（見圖1），閉鎖最近端盲袋距Treitz韌帶12 cm，閉鎖最遠(yuǎn)端距回盲部10 cm。術(shù)中保留大于5 cm多節(jié)段閉鎖腸管并植入12號(hào)硅膠管作為支架串聯(lián)起來，保證吻合時(shí)腸管無狹窄，且腸系膜緣對(duì)齊好吻合時(shí)無扭轉(zhuǎn)。遠(yuǎn)端細(xì)小腸管吻合完畢后拔出硅膠管，最后進(jìn)行近端空腸最后一處吻合。共吻合8處，術(shù)后35 d脫離靜脈營養(yǎng)康復(fù)出院。這樣既避免了吻合口狹窄及吻合口瘺同時(shí)也避免了先造瘺后關(guān)瘺，縮短了住院時(shí)間及減少了住院費(fèi)用。

筆者的結(jié)果顯示保留腸管越短術(shù)后靜脈營養(yǎng)時(shí)間越長，存在明顯負(fù)相關(guān)。短腸更易出現(xiàn)反復(fù)腹瀉、低體重。術(shù)后出現(xiàn)短腸綜合征風(fēng)險(xiǎn)較高，患兒需要長期腸外營養(yǎng)支持治療，長期靜脈營養(yǎng)15年的存活率約3/4，其預(yù)后取決于剩余腸管的比例以及是否出現(xiàn)引起不可逆的靜脈營養(yǎng)并發(fā)癥［6］。在中國，由于經(jīng)濟(jì)條件的限制一般家長均難以接受長時(shí)間的靜脈營養(yǎng)治療。本組有2例短腸患兒雖行手術(shù)治療（其中1例保留小腸35 cm，無回盲部，另1例剩余腸管約40 cm，保留回盲部），術(shù)后反復(fù)腹瀉、便血，間斷行靜脈營養(yǎng)治療3～6個(gè)月，但仍因短腸綜合征放棄治療。

短腸是影響預(yù)后主要因素也是部分患兒未行手術(shù)治療的主要原因。本組10例未行手術(shù)患兒腸長度均不到75 cm，其中4例小于40 cm。早期觀點(diǎn)認(rèn)為手術(shù)切除后剩余小腸的長度不能低于75 cm，但近些年文獻(xiàn)報(bào)道由于手術(shù)技術(shù)、臨床護(hù)理水平的提高及靜脈營養(yǎng)的應(yīng)用，保留大部分結(jié)腸并且沒有回盲部，剩余小腸僅剩65 cm或者保留回盲部剩余小腸僅剩35 cm的情況下有機(jī)會(huì)脫離腸外營養(yǎng)，但靜脈營養(yǎng)時(shí)間較長［7］。采用連續(xù)橫向腸成形術(shù)的腸延長術(shù)（Serial Transverse En?teroplasty，STEP）治療短腸綜合征患兒，構(gòu)建一個(gè)鋸齒形的通道，采用腸壁交叉?zhèn)劝l(fā)射吻合器使管徑減少伴腸內(nèi)營養(yǎng)轉(zhuǎn)運(yùn)長度增加［8］。但有很多弊端，并發(fā)癥包括吻合口瘺、穿孔、潰瘍、梗阻等，這些都延長了住院時(shí)間及增加了住院費(fèi)用。小腸移植手術(shù)由于存在很高的移植物抗宿主反應(yīng)，在多發(fā)性腸閉鎖治療中也存在很大局限性。

總之，隨著目前國內(nèi)醫(yī)療技術(shù)及護(hù)理水平的提高，多發(fā)性腸閉鎖經(jīng)手術(shù)治療生存率有所提高，總體存活率與國際水平接近。但對(duì)于短腸術(shù)后出現(xiàn)短腸綜合征仍是治療的難點(diǎn)，家屬及臨床工作者擔(dān)心短腸相關(guān)并發(fā)癥的出現(xiàn)，導(dǎo)致預(yù)后不良是目前家屬是否愿意堅(jiān)持繼續(xù)治療的障礙，如何進(jìn)一步提高其生存率需要進(jìn)一步總結(jié)相關(guān)治療經(jīng)驗(yàn)。