陳可夫 盧一瑋 錢維 劉文德 岳瑋 王珂 賈連順 陳雄生*

（1.中國(guó)人民解放軍第988中心醫(yī)院脊柱外科，鄭州450000；2.上海長(zhǎng)征醫(yī)院手術(shù)室，上海200000；3.上海長(zhǎng)海醫(yī)院消化內(nèi)科，上海200000；4.中國(guó)人民解放軍第988中心醫(yī)院醫(yī)務(wù)處，鄭州450000；5.上海長(zhǎng)征醫(yī)院脊柱三科，上海200000）

脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome,TCS)是由于脊髓和神經(jīng)受到牽拉導(dǎo)致的脊髓神經(jīng)氧化代謝損傷[1-3]，而引起的一系列以下肢感覺運(yùn)動(dòng)和/或括約肌功能障礙為主要表現(xiàn)的癥候群。傳統(tǒng)的觀點(diǎn)認(rèn)為TCS患者的圓錐由于受到下方的拉力而處于低位（即腰2椎體下緣以下）[1,4,5]，但隨著對(duì)TCS研究的深入，越來(lái)越多的正常位置圓錐的TCS被診斷[6-8]，但由于正常位置圓錐的TCS診斷困難高，誤診漏診率高，故幾乎沒有對(duì)其臨床表現(xiàn)的研究，本文通過(guò)對(duì)全世界范圍內(nèi)關(guān)于TCS的病例報(bào)道和臨床研究的英文文獻(xiàn)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，以期對(duì)正常位置圓錐TCS的臨床表現(xiàn)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析并為其診斷提供新思路。

2 結(jié)果

2.1 病例一般情況

341例病例中記錄圓錐位置的有208例（占總病例數(shù)61.0%），其中圓錐位置正常的TCS有36例（17.3%），圓錐低位的TCS有172例（82.7%），未描述圓錐位置的有133例（39.0%）。208例記錄圓錐位置的TCS病例中男91例（43.8%），女性112例（53.8%），未記錄性別的有5例（2.4%）。平均年齡（21.2±16.8）歲。

2.2 記錄圓錐位置的TCS病例病因分布

208例記錄圓錐位置的TCS病例中引起TCS的病因有脂肪瘤浸潤(rùn)96例（46.2%）、終絲變性70例（33.7%）、椎管內(nèi)手術(shù)69例（33.2%）、脊柱裂58例（27.9%）、脊膜膨出（myelomeningocele,MMC）42例（20.2%）、脂肪性脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele，LMMC）27例（13.0%）、脊髓空洞21例（10.1%）和脊髓縱裂18例（8.7%）等。其中圓錐低位和圓錐位置正常型TCS病例在脊髓縱裂引起TCS的病例中存在顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P=0.020，表1）。

2.3 記錄圓錐位置的TCS病例皮膚異常和畸形分布

208例記錄圓錐位置的TCS病例中腰骶部皮膚異常105例（50.5%），脊柱畸形24例（11.5%），下肢畸形43例（20.7%），肛門直腸畸形2例（1.0%）。其中圓錐低位和圓錐位置正常型TCS病例在腰骶部出現(xiàn)血管瘤的病例存在明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P=0.003，表2）。

1 資料與方法

1.1 ISCH一般資料

計(jì)算機(jī)檢索PubMed數(shù)據(jù)庫(kù)，限定語(yǔ)言為“英語(yǔ)”，檢索關(guān)鍵詞“tethered cord syndrome”，時(shí)間限定為“1956年8月到2017年7月”，共搜索28757篇文獻(xiàn)（圖1）。

納入標(biāo)準(zhǔn)：①明確診斷為TCS的病例報(bào)道或臨床研究；②可獲取完整病例資料的病例報(bào)道或臨床研究。排除標(biāo)準(zhǔn)：①非TCS病例的文獻(xiàn)；②無(wú)法獲得全文的文獻(xiàn)；③重復(fù)病例；④無(wú)法獲取完整病例資料的文獻(xiàn)。

共納入127篇文獻(xiàn)，341例病例，其中150例病例來(lái)自個(gè)案報(bào)道，191例病例來(lái)自可獲得詳細(xì)單個(gè)病例信息的臨床研究；其中208例記錄圓錐位置，133例未記錄圓錐位置。分別由兩名醫(yī)師進(jìn)行獨(dú)立統(tǒng)計(jì)，對(duì)存在爭(zhēng)議的文獻(xiàn)由第三名醫(yī)師進(jìn)行判斷。記錄所有病例的性別、年齡、圓錐所處節(jié)段、病因和臨床表現(xiàn)。

1.2 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 20.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。對(duì)正常位置圓錐（圓錐位于腰2椎體下緣以上[9,10]）和低位圓錐（圓錐位于腰2椎體下緣以下[9,10]）TCS病例的不同病因和臨床表現(xiàn)進(jìn)行χ2檢驗(yàn)，對(duì)于最小理論頻數(shù)＜5的采用Fisher確切概率法進(jìn)行分析，以P＜0.05為有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。

圖1 檢索流程圖

表1 208例記錄圓錐位置的TCS病例的病因分布

表2 208例記錄圓錐位置的TCS病例皮膚異常和畸形分布

2.4 記錄圓錐位置的TCS病例的臨床表現(xiàn)分布

208例記錄圓錐位置的TCS病例中83例（39.9%）有疼痛表現(xiàn)，其中腰骶部疼痛60例（28.9%），下肢痛67例（32.2%）；共94例（45.2%）出現(xiàn)感覺異常，其中鞍區(qū)感覺異常39例(18.8%)，下肢感覺異常84例（40.4%）；共111例（53.4%）出現(xiàn)下肢運(yùn)動(dòng)障礙；下肢反射亢進(jìn)16例（7.7%），下肢反射減弱40例（19.2%）；肛門反射減弱9例（4.3%）；小便功能障礙104例（50.0%）；大便功能障礙35例（16.8%）；既有小便功能障礙又有大便功能障礙的有32例（15.4%）。其他臨床表現(xiàn)包括尿路感染9例（4.3%），性功能異常4例（1.9%），頑固性腹瀉、腎積水、腎衰和尿路感染各1例（0.5%）。其中圓錐低位和圓錐位置正常型TCS病例在下肢感覺異常、跟腱反射亢進(jìn)、跟腱反射減弱的病例中存在明顯的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P=0.005、0.009、0.047，表3）。

2.5 典型病例

11歲男孩主訴5個(gè)月前踢球后出現(xiàn)左下肢疼痛，并呈進(jìn)行性加重，后逐漸擴(kuò)展到雙下肢，疼痛呈燒灼樣，休息不能緩解。神經(jīng)學(xué)檢查：L2支配區(qū)皮膚感覺減退，肌張力正常，無(wú)明顯肌肉萎縮。脊柱MRI示終絲脂肪變性，直徑2 mm，圓錐位置正常，位于L1-L2椎體之間，S1椎板缺如（圖2）。診斷為TCS，并行栓系松解術(shù)，術(shù)中見終絲增粗、脂肪變性（圖3）。術(shù)后疼痛癥狀即刻消失，但術(shù)后3個(gè)月再次出現(xiàn)雙下肢疼痛，予卡馬西平和阿米替林，6個(gè)月后疼痛癥狀消失[11]。

圖2 矢狀位T1加權(quán)腰椎MRI示圓錐位于腰1-2椎間盤水平，圓錐下方可見脂肪性終絲在T1加權(quán)呈高信號(hào)影［11］

3 討論

所選文獻(xiàn)均來(lái)自國(guó)際認(rèn)可的期刊，大部分作者來(lái)自亞洲、美洲和歐洲。納入病例均被明確診斷為TCS，本研究表明女性TCS患者多于男性，平均年齡（21.2±16.8）歲。

表3 208例記錄圓錐位置的TCS病例的臨床表現(xiàn)分布

正常終絲直徑約為0.5 mm，終絲在脂肪浸潤(rùn)、纖維變性等[12,13]情況下會(huì)增粗至1.0～1.5 mm，甚至＞2 mm，以往認(rèn)為增粗的終絲會(huì)對(duì)脊髓下段牽拉，一定會(huì)導(dǎo)致圓錐低位，然而近年來(lái)臨床觀察發(fā)現(xiàn)，一些圓錐末段在L2椎體下緣以上，即圓錐位置正常[4]且無(wú)明顯神經(jīng)受壓迫的患者，同樣表現(xiàn)出TCS神經(jīng)損傷的癥狀[5]。本研究TCS病例中10.6%的病例圓錐處于正常位置。

圓錐位置正常型TCS可以簡(jiǎn)單分為2類，即終絲脂肪變和終絲非脂肪變[14,15]，腰椎MRI對(duì)于脂肪變的終絲診斷較為容易，但是對(duì)于終絲未發(fā)生脂肪變的TCS患者腰椎MRI表現(xiàn)不明顯，而且常無(wú)腰骶部皮膚異常，故此類患者的診斷難度大[16]。

椎管內(nèi)手術(shù)、脂肪瘤浸潤(rùn)、終絲變性、LMMC、脊柱裂、MMC、脊髓空洞、脊髓縱裂等是病例中記錄引起TCS的常見病因。36例圓錐位置正常型TCS病例中脂肪瘤浸潤(rùn)、終絲變性、脊柱裂是前3位病因；172例圓錐低位型TCS病例中脂肪瘤浸潤(rùn)、椎管內(nèi)手術(shù)術(shù)后、終絲變性是前3位病因。由脊髓縱裂引起的圓錐位置正常型TCS病例明顯多于圓錐低位型TCS病例（P=0.020）。

腰骶部皮膚異常表現(xiàn)方面，二者在脂肪瘤、非脂肪瘤性腫塊、酒窩樣凹陷、多毛、皮竇、皮贅、皮膚色素沉著、腰骶部尾樣結(jié)構(gòu)等沒有明顯的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，圓錐位置正常TCS的病例數(shù)腰骶部血管瘤的病例（1ISCH%）明顯多于圓錐低位TCS的病例（0.6%，P=0.003）。圓錐位置正常型TCS沒有腰骶部皮膚損傷、囊性結(jié)構(gòu)、腰椎后凸畸形和肛門直腸畸形的病例，可能是由于圓錐位置正常TCS病例數(shù)較少。

神經(jīng)損傷表現(xiàn)方面，二者在疼痛、鞍區(qū)感覺異常、下肢功能異常、大小便功能異常以及膝反射和肛門反射異常等方面沒有明顯的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異；圓錐低位型TCS下肢感覺異常的病例（44.8%）明顯多于圓錐正常位置型TCS的病例（19.4%，P=0.005）；圓錐低位型TCS跟腱反射亢進(jìn)的病例（2.3%）明顯少于圓錐正常位置型TCS的病例（13.9%，P=0.009）；圓錐低位型TCS跟腱反射減弱的病例（19.2%）明顯多于圓錐正常位置型TCS病例（5.6%，P=0.047）。

圓錐位置正常型TCS和圓錐低位型TCS的病因和臨床表現(xiàn)幾乎是完全一樣的，這就提示我們對(duì)于沒有明顯神經(jīng)壓迫，而又存在下肢感覺運(yùn)動(dòng)或者括約肌功能異常的病例，應(yīng)該考慮脊髓栓系的可能性。但是由于圓錐位置正常型TCS診斷難度較大，故診斷率較低，而且圓錐位置正常型TCS同時(shí)合并有腰椎間盤突出或椎管狹窄的壓迫征象時(shí)，其診斷難度就更大，故圓錐位置正常型TCS病例數(shù)明顯少于圓錐低位型TCS。

圖3 終絲松解術(shù)前影像（A）和術(shù)后影像（B），可見終絲增粗、脂肪變性［11］

對(duì)于圓錐位置正常型TCS的診斷，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)和輔助檢查。主要的輔助檢查有尿流動(dòng)力學(xué)檢查，可以作為診斷圓錐位置正常且終絲未發(fā)生脂肪變性的TCS患者的重要依據(jù)，因?yàn)門CS患者在出現(xiàn)小便功能異常之前已經(jīng)存在神經(jīng)損害[17,18]，主要表現(xiàn)為神經(jīng)源性膀胱[19]。另一個(gè)重要的檢查是俯臥位腰椎MRI檢查，圓錐位置正常型TCS患者仰臥位腰椎MRI一般很難發(fā)現(xiàn)脊髓栓系的征象，但俯臥位腰椎MRI可以觀察到緊張的終絲不會(huì)下沉到椎管腹側(cè)[20,21]，由此可以提示存在脊髓栓系。下肢肌電圖檢查亦可發(fā)現(xiàn)下肢神經(jīng)性病變，存在一定的診斷價(jià)值。

對(duì)于表現(xiàn)為TCS的病例，且圓錐位置正常，但又不存在腰椎間盤突出、腰椎管狹窄、腰椎滑脫等退變性疾病的病例，應(yīng)該高度懷疑TCS的可能性，需要行尿流動(dòng)力學(xué)檢查、俯臥位腰椎MRI檢查、雙下肢神經(jīng)電生理等輔助檢查，明確是否是圓錐位置正常型TCS。