劉艷(通訊作者) 白鵬

132002吉林市正大國際醫(yī)院急診科1

132001吉林省北華大學(xué)附屬醫(yī)院急診科2

主動(dòng)脈夾層(AD)是主動(dòng)脈真假兩腔的一種病理改變，是心血管疾病災(zāi)難性危重急癥，其是由于主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液，從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂口進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，并沿主動(dòng)脈長軸方向擴(kuò)展而造成的。未經(jīng)治療的急性AD 患者，在開始48 h內(nèi)，其死亡率大約1%/h[1]。本文結(jié)合臨床實(shí)踐，就急性AD的發(fā)病原因、臨床表現(xiàn)及診斷、緊急治療作以簡述。

熟悉掌握致病原因和病理變化

近年來，隨著高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化等危險(xiǎn)因素發(fā)病率的上升和人口老齡化，我國臨床病例數(shù)有明顯增加趨勢(shì)。50～70歲為本病高發(fā)年齡段。

高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化和增齡為AD的重要促發(fā)因素，約3/4AD 患者有高血壓。先天性因素包括Marfan 綜合征、Ehlers-Danlos 綜合征、二葉主動(dòng)脈瓣病和家族性胸主動(dòng)脈瘤等。老年AD多與高血壓等疾病相關(guān)，年輕(＜40 歲)AD 以其他危險(xiǎn)因素為主，尤以Marfan 綜合征居多。某些疾病，如主動(dòng)脈狹窄、高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、Marfam 綜合征等，可加速主動(dòng)脈中層退行性改變。基質(zhì)有黏液樣變和囊腫形成，動(dòng)脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死。大多數(shù)AD是在這種病變基礎(chǔ)上產(chǎn)生的。主動(dòng)脈腔內(nèi)增加的血流剪刀力，導(dǎo)致內(nèi)膜破裂和中外層分離，并向近遠(yuǎn)端撥散，形成雙腔主動(dòng)脈，血液可流動(dòng)于真假腔或在兩者內(nèi)同時(shí)流動(dòng)。假腔逐漸膨大，造成主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，可繼發(fā)血栓引起血腫。當(dāng)上述情況發(fā)生于主動(dòng)脈各分支，如髂動(dòng)脈、股動(dòng)脈、腎動(dòng)脈腔時(shí)，因管腔狹窄、血流受阻，加上之前部分血流進(jìn)假腔，導(dǎo)致循環(huán)血量減少和心輸出量減少，最終出現(xiàn)臟器功能衰竭。

此外，還有兩種非典型AD。主動(dòng)脈壁血腫是由于滋養(yǎng)血管破裂所致，血腫局限于外層和中層之間，內(nèi)膜并無撕裂。穿透性動(dòng)脈粥樣硬化性潰瘍系硬化斑塊潰破致動(dòng)脈壁中層，從而形成局部血腫。無組織結(jié)構(gòu)的縱向撕裂。

準(zhǔn)確把握臨床表現(xiàn)特點(diǎn)

AD由于夾層累及部位、范圍和程度的不同，加之不同基礎(chǔ)疾病的影響，臨床表現(xiàn)多種多樣。只有準(zhǔn)確把握AD的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，面對(duì)突如其來的AD 患者時(shí)，才能以“經(jīng)驗(yàn)回顧方式”“精準(zhǔn)對(duì)標(biāo)”即刻作出疑似AD的判斷。

劇烈的疼痛：患者表現(xiàn)突發(fā)的劇烈、持續(xù)且不能耐受的胸痛和背部疼痛，呈撕裂或刀割樣，鎮(zhèn)痛藥難以緩解。疼痛隨著夾層波及的范圍可至腹部，下肢、臂及頸部。疼痛最強(qiáng)烈位置可提示動(dòng)脈撕裂的位置。臨床也有已發(fā)生主動(dòng)脈瘤而無疼痛的病例，如Marfan綜合征等。

休克虛脫與血壓變化：部分患者發(fā)病后出現(xiàn)大汗、面色蒼白、氣促、四肢皮膚濕冷、脈搏變?nèi)醯刃菘吮憩F(xiàn)，血壓下降程度與上述表現(xiàn)并不呈平行變化，因劇痛某些患者甚至出現(xiàn)血壓升高。嚴(yán)重休克僅出現(xiàn)在夾層瘤破入胸膜腔大量出血時(shí)。高血壓常見，兩上肢或上下肢血壓相差很大。出現(xiàn)心臟壓塞、血胸或冠狀動(dòng)脈供血受阻引起心梗時(shí)，則出現(xiàn)低血壓。當(dāng)鎖骨下動(dòng)脈被累及受壓時(shí)，也可出現(xiàn)假性低血壓。

心血管系統(tǒng)病變：升主動(dòng)脈夾層使瓣環(huán)擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣移位而致急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭。少數(shù)近端主動(dòng)脈夾層累及冠狀動(dòng)脈開口引起心肌梗死，臨床上多見下壁梗死(嚴(yán)禁溶栓和抗凝治療)。主動(dòng)脈夾層破入心包時(shí)，可迅速發(fā)生心包壓塞，導(dǎo)致猝死。

臟器或肢體缺血：夾層累及頸動(dòng)脈、無名動(dòng)脈時(shí)，造成動(dòng)脈缺血，可有頭暈、一過性暈厥、精神失常，甚至發(fā)生缺血性腦卒中。降主動(dòng)脈夾層累及肋間動(dòng)脈可對(duì)脊髓供血造成影響，導(dǎo)致截癱出現(xiàn)。夾層累及腹主動(dòng)脈或髂動(dòng)脈，引起急性下肢缺血，出現(xiàn)脈搏減弱、消失、四肢發(fā)涼、發(fā)紺等，嚴(yán)重可致死亡。累及腎動(dòng)脈可有血尿、少尿及腎缺血后反射性血壓升高。累及腸系膜可引起腸壞死。黃疸及血清氨基轉(zhuǎn)移酶升高，則是肝動(dòng)脈閉塞缺血的表現(xiàn)。

主動(dòng)脈夾層破裂到胸腔引起胸腔積液，多見于左側(cè)，可出現(xiàn)呼吸困難等，同時(shí)伴有出血性休克。破入食管、氣管內(nèi)或腹腔，出現(xiàn)休克及嘔血、咯血等癥狀及相應(yīng)體征。

早期快速明確臨床診斷

AD 發(fā)病突然急驟、病情兇險(xiǎn)，48 h內(nèi)死亡率達(dá)37%～50%甚至高達(dá)72%[2]。因此對(duì)具有上述癥狀體征的疑似急性AD患者，必須早期快速明確臨床診斷，這對(duì)AD 治療決策至關(guān)重要。以往由于對(duì)AD認(rèn)識(shí)不足和相應(yīng)檢查手段不多，因而影響了確診。有時(shí)AD患者突然劇烈的胸痛，常被考慮為急性心肌梗死等。隨著對(duì)AD 認(rèn)識(shí)的深化，特別是超聲醫(yī)學(xué)設(shè)備的應(yīng)用，為AD 早期快速確診，提供了醫(yī)學(xué)知識(shí)和技術(shù)手段的強(qiáng)大支撐。

根據(jù)臨床實(shí)踐，凡一開始發(fā)作就表現(xiàn)為劇烈撕裂樣(或刀割樣)疼痛，或雖有休克表現(xiàn)，但血壓下降與之不平行，甚至血壓有所升高，或周圍動(dòng)脈兩側(cè)不對(duì)稱，或搏動(dòng)減弱甚至消失，病變部位有血管性雜音，或突然出現(xiàn)急腹癥、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全體征或神經(jīng)癥狀同時(shí)伴有血管阻塞現(xiàn)象，均提示AD 的可能。結(jié)合輔助檢查，即可進(jìn)行明確診斷。

X 線胸片與心電圖檢查：胸片可有主動(dòng)脈增寬(占AD 患者的80%～90%)，少見上縱隔增寬。心電圖示左室肥大，非特異性ST-T 改變，部分出現(xiàn)心肌缺血、急性心肌梗死及急性心包炎的心電圖改變。故在急性胸痛時(shí)常作為與急性心肌梗死的鑒別手段[3]。

螺旋CT 主動(dòng)脈造影(CTA)：可清楚顯示被撕裂的內(nèi)膜片、夾層真假腔及分支血管受累情況，敏感度可達(dá)98%～100%。還可顯示主動(dòng)脈裂口的位置及數(shù)目、夾層真假腔撕裂累及的范圍，胸腹主動(dòng)脈重要分支是否受累和扭曲程度等。目前已成為急診最常用的對(duì)AD進(jìn)行診斷的方法[4]。

磁共振成像(MRI)或磁共振血管造影(MBA)：對(duì)胸主動(dòng)脈夾層診斷的敏感性和特異性可達(dá)98%，并能評(píng)估內(nèi)膜破口及主動(dòng)脈瓣功能，但不能行急診檢查。

經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(TEE)：結(jié)合實(shí)時(shí)彩色血流顯像技術(shù)，床旁對(duì)AD 進(jìn)行檢查，能觀察AD 患者心臟結(jié)構(gòu)和心動(dòng)情況、是否有心包積液或壓塞、血流動(dòng)力學(xué)改變情況，并能提供心臟瓣膜是否有反流及其程度。尤其適用于急癥或危重患者的快速診斷。

AD 與許多疾病具有“異病同癥”性，易混淆造成誤診，臨床醫(yī)生需要用“學(xué)識(shí)和經(jīng)驗(yàn)”嚴(yán)格鑒別。AD的急性胸痛為首發(fā)癥狀，應(yīng)與急性心肌梗死和急性肺栓塞相鑒別。急性心肌梗死表現(xiàn)為劇烈的胸骨后壓榨性或緊縮性疼痛，可放射至左臂，常伴瀕死感，疼痛逐漸加重。心電圖和心肌酶譜動(dòng)態(tài)變化，有助于鑒別。急性肺栓塞表現(xiàn)為呼吸短促伴胸膜性胸痛(刺痛或絞痛)，但無肺水腫依據(jù)，可有發(fā)紺、頸靜脈充盈、下肢水腫等。超聲心動(dòng)圖顯示有右心室負(fù)荷過重的存在。

AD 累及腹主動(dòng)脈及其大分支，則出現(xiàn)類似急腹癥表現(xiàn)。有時(shí)被誤診為急性胰腺炎、腸系膜動(dòng)脈栓塞、腸梗阻或消化性潰瘍穿孔等。需密切觀察身體相應(yīng)部位有無血管阻塞體征，超聲多普勒、CT、MRI可供與AD鑒別。

此外，AD 可產(chǎn)生多系統(tǒng)血管的壓迫，導(dǎo)致組織缺血或夾層破入某些器官，引發(fā)多種臨床癥狀。應(yīng)注意與各相關(guān)系統(tǒng)有類似表現(xiàn)的疾病嚴(yán)格鑒別，如其他原因引起的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、充血性心力衰竭、腦血管意外及腎功能不全等。從病史、體檢分析入手，借助超聲醫(yī)學(xué)儀器設(shè)備檢查，以資鑒別。

及時(shí)實(shí)施規(guī)范緊急治療

AD 系危重急診，如不處理，約3%發(fā)生猝死，1 周內(nèi)60%～70%甚至91%死亡。經(jīng)過及時(shí)治療后，出院患者5年生存率75%～82%。因此，在明確診斷的基礎(chǔ)上，要盡快實(shí)施緊急治療。

最初治療：對(duì)擬診為AD 患者即刻進(jìn)行處理，同步進(jìn)行診斷和治療。對(duì)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測(cè)，包括心律、血壓、心率及出入液量平衡，凡有心力衰竭或低血壓者還應(yīng)對(duì)心排血量、中心靜脈壓和肺毛細(xì)血管楔壓進(jìn)行監(jiān)測(cè)。一經(jīng)診斷，立即入住ICU，采取降低血壓等干預(yù)措施，使生命體征穩(wěn)定。并在進(jìn)一步檢查明確病變類型與范圍基礎(chǔ)上，實(shí)施后續(xù)治療。

內(nèi)科藥物治療：急性AD 患者無論是否采取手術(shù)或介入治療，均應(yīng)首先給予強(qiáng)化的內(nèi)科治療；急性期降主動(dòng)脈夾層患者，若無特殊血管并發(fā)癥且夾層范圍不大時(shí)，可試行內(nèi)科藥物保守治療。①緩解疼痛：疼痛本身可加重高血壓和心動(dòng)過速，一般對(duì)劇痛者可靜脈使用大劑量嗎啡(≥5 mg)或哌替啶(≥100 mg)，止痛、鎮(zhèn)靜、制動(dòng)，注意兩藥有降低血壓和抑制呼吸等不良反應(yīng)。②控制血壓：硝普鈉靜脈滴注，血壓控制的目標(biāo)是收縮壓100～120 mmHg，平均動(dòng)脈壓60～70 mmHg，并盡力保持血壓的穩(wěn)定。硝普鈉單用可使心率增快，并可增加左室收縮速率(dp/dt)，應(yīng)同時(shí)使用β受體阻滯劑。對(duì)合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓患者，因降壓能加重患者缺血，不可采用降壓治療。③降低心率：一旦確診AD，應(yīng)立即靜脈給予β受體阻滯劑，減慢心率至60～70次/min及降低左心室收縮力和張力，防止夾層進(jìn)一步擴(kuò)展。拉貝洛爾同時(shí)具有α 受體和β 受體阻滯作用，可同時(shí)降低dp/dt和動(dòng)脈壓，對(duì)急性主動(dòng)脈夾層治療特別有效。艾司洛爾對(duì)動(dòng)脈血壓不穩(wěn)定者，特別是要進(jìn)行手術(shù)患者十分有用，如需要可隨時(shí)停藥。不能耐受β 受體阻滯劑患者，可使用鈣拮抗劑地爾硫艸卓或維拉帕米。④糾正休克：急性AD 患者處于休克狀態(tài)，血壓明顯降低，提示可能有心臟壓塞或主動(dòng)脈瘤破裂，需快速擴(kuò)容。但必須排除假性低血壓(由于測(cè)量了夾層累及的肢體動(dòng)脈的血壓引起)的可能性。升壓藥選用去甲腎上腺素和去氧腎上腺素(新福林)，不用多巴胺(多巴胺可增加dp/dt)。⑤心臟壓塞處理：AD患者出現(xiàn)心臟壓塞而病情相對(duì)穩(wěn)定時(shí)，心包穿刺的危險(xiǎn)性可能超過收益，應(yīng)盡快送手術(shù)室直接修補(bǔ)主動(dòng)脈并進(jìn)行術(shù)中心包引血流。當(dāng)患者表現(xiàn)電-機(jī)分離時(shí)，或顯著低血壓時(shí)，行心包穿刺以搶救生命，只抽出少量液體使血壓上升至能保證組織最低水平的器官血液供給即可。

手術(shù)或介入治療：對(duì)于升主動(dòng)脈夾層患者，一經(jīng)確診條件允許，首選手術(shù)治療；當(dāng)心包內(nèi)有滲液或夾層波及主動(dòng)脈瓣宜急診手術(shù)。對(duì)于降主動(dòng)脈夾層患者，當(dāng)病變血管直徑≥5 cm 或有血管并發(fā)癥時(shí)，應(yīng)介入治療。內(nèi)科治療過程中，若主動(dòng)脈壁剝離，病變持續(xù)擴(kuò)大，或主動(dòng)脈壁血腫有即破裂的危險(xiǎn)，或合理藥物治療4 h 內(nèi)不能控制血壓、心臟過度激動(dòng)或疼痛者，應(yīng)立即進(jìn)行手術(shù)治療。修補(bǔ)撕裂口、排空假腔或人工血管移植術(shù)，僅適用于升主動(dòng)脈夾層及少數(shù)降主動(dòng)脈夾層有嚴(yán)重并發(fā)癥者。

急性主動(dòng)脈夾層是一種嚴(yán)重危及生命的心血管疾病，并發(fā)癥多，死亡率高，診斷要早期快速準(zhǔn)確，治療要及時(shí)、有效、個(gè)體化，以降低病死率，提高生存率。