◎ 文·鄭嘉懌

◎ 指導(dǎo)專家·李如奎（上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬市中醫(yī)醫(yī)院腦病科、神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師）

奇怪的病灶

37歲的市民孫先生是滬上某私營(yíng)企業(yè)的老板。半年前開始，孫先生就突然感覺(jué)自己的呼吸特別不順暢，整日氣喘吁吁的，睡覺(jué)時(shí)也根本無(wú)法平躺。他輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院的呼吸科、胸外科就診，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)肺部、氣管、胸部任何器質(zhì)性的病變，吃了很多藥也無(wú)法緩解癥狀。此后，孫先生雙手變得笨拙和無(wú)力，偶爾還會(huì)手抖肉跳。再次就診時(shí)，醫(yī)生建議轉(zhuǎn)神經(jīng)科。將信將疑的孫先生到神經(jīng)科就診，進(jìn)行了肌電圖測(cè)試。這一下，還真把病根查出來(lái)了。原來(lái)，孫先生是患上了“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”，疾病并發(fā)的呼吸肌肉萎縮情況影響了孫先生的呼吸通暢度。此病屬于神經(jīng)內(nèi)科中非常棘手的病癥，必須盡早治療。

科學(xué)家霍金的病兇險(xiǎn)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

據(jù)上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬市中醫(yī)醫(yī)院腦病科、神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師李如奎教授介紹，孫先生所患的“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”，就是著名物理學(xué)家霍金所患病癥，俗稱“漸凍癥”。

“令人遺憾的是，此病由于病因目前尚不明確，所以臨床上也沒(méi)有特別有效的治療方法。而此病的發(fā)展非常迅猛，很不容易控制。”李如奎教授說(shuō)，如果“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”確診和干預(yù)沒(méi)能做到及時(shí)、有效，一般患者在發(fā)病以后大多只能生存3～5年，而病情發(fā)展更快的，甚至僅能存活半年到2年。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的表現(xiàn)

孫先生因?yàn)楹粑粫场⑿貝灥劝Y狀，始終在呼吸科兜兜轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)，卻從沒(méi)想到可能是神經(jīng)系統(tǒng)問(wèn)題。當(dāng)然，還有許多吞咽困難的患者，可能最初也只會(huì)想到求助耳鼻喉科。所以不難看出，“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”的早期確診也存在著不小的難度。

1.癥狀開始期：罹病初期癥狀隱蔽，患者常常不知不覺(jué)，手部細(xì)小動(dòng)作做起來(lái)比較困難，如握筷、寫字、開鎖、刷牙、扭紐扣沒(méi)有力氣，或走路偶爾會(huì)無(wú)緣無(wú)故跌倒。

2.工作困難期：手背肌肉萎縮，逐漸形成“鷹爪手”。手部肌群受累后，疾病逐漸向上肢近端擴(kuò)展，比如出現(xiàn)上肢無(wú)力、萎縮，二肩低垂，手抬不起來(lái)、梳頭困難等現(xiàn)象。下肢也明顯無(wú)力，生活雖尚能自理，但在工作上已發(fā)生障礙。

3.日常生活困難期：病程進(jìn)入中期，手或腳，或手腳同時(shí)有嚴(yán)重障礙，生活已無(wú)法自理，如無(wú)法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語(yǔ)已稍有表達(dá)不清楚的情形。

4.吞咽困難期：病程已進(jìn)入中末期，說(shuō)話已嚴(yán)重不清楚，四肢幾乎完全無(wú)力，即使進(jìn)食流質(zhì)食物也容易嗆咳，若不插胃管，常導(dǎo)致吸入性肺炎。

5.呼吸困難期：若患者于呼吸困難時(shí)，選擇氣管切開術(shù)，則需住進(jìn)地區(qū)性呼吸治療中心或接受居家照護(hù)；若拒絕使用呼吸器，則需安寧療護(hù)團(tuán)隊(duì)的協(xié)助，以能安然面對(duì)死亡。

臨床上的四種分型

“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”在臨床上主要分為四個(gè)類型，最常見的是肌萎縮性側(cè)索硬化，還有進(jìn)行性脊肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹和原發(fā)性側(cè)索硬化。“很多患者起初可能表現(xiàn)為后面三種類型中的一種，但經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期臨床觀察發(fā)現(xiàn)，無(wú)論哪種類型的‘運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病’，最后都會(huì)發(fā)展成肌萎縮性側(cè)索硬化?！?/p>

臨床上，肌萎縮性側(cè)索硬化既有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的表現(xiàn)，又有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的表現(xiàn)。專家介紹說(shuō)，所謂“下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元”，一般是指在脊髓里面的神經(jīng)元，而這個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞的損壞，往往會(huì)表現(xiàn)為患者肢體肌肉的萎縮，肌張力降低、松弛，各種生理功能逐漸減退，最終導(dǎo)致肌肉不會(huì)收縮，甚至完全癱瘓。另外，在小腦延髓里也有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞，它是主管人的咀嚼、吞咽、呼吸、咳嗽和吐痰等這些動(dòng)作。所以，一旦這些下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損，勢(shì)必會(huì)影響到患者的正常講話，吞咽、呼吸也會(huì)很困難。

相對(duì)的，“上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元”則多貯藏在大腦皮質(zhì)里，如果這些神經(jīng)元的椎體細(xì)胞變性壞死了，就會(huì)表現(xiàn)為人體的肌張力增高，反射亢進(jìn)，或是病理反射呈強(qiáng)陽(yáng)性。

發(fā)病機(jī)制尚不明確

據(jù)悉，對(duì)于“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”的病因、機(jī)理，目前醫(yī)學(xué)界的說(shuō)法各種各樣：興奮性氨基酸對(duì)神經(jīng)有毒性，把運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞損害了。在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者中，有5%～10%的患者是有家族史的。發(fā)現(xiàn)這些患者中有一部分患者的SOD基因突變，從而引起自由基損傷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞。重金屬元素?fù)p傷了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞。令人沮喪的是，迄今為止，關(guān)于這些危險(xiǎn)因素的證據(jù)還不清楚。

“由于尚未明確具體的病因病機(jī)，所以目前臨床上對(duì)于‘運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病’并沒(méi)有特效藥，也沒(méi)有根治的具體方法?！崩钊缈淌谡f(shuō)，“雖說(shuō)此病治愈的希望很小，但只要生存下來(lái)，能配合治療，就有可能等到醫(yī)學(xué)突破的那一天。現(xiàn)在科學(xué)發(fā)展非常迅速，每年都有科研的突破，還有國(guó)際上正在進(jìn)行的針對(duì)此病的大規(guī)模臨床藥物篩選。所以，還是有很大希望治愈的?！?/p>

中醫(yī)藥治療能有效緩解病情

雖然目前針對(duì)“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”尚無(wú)特效藥，但臨床應(yīng)用“利嚕唑”可延緩病情。這是一種得到美國(guó)FDA局批準(zhǔn)的、可以用于抑制病情的西藥，其主要藥理作用是通過(guò)在體內(nèi)激活對(duì)抗興奮性氨基酸，從而延長(zhǎng)患者的生存期。

中醫(yī)將肌萎縮性側(cè)索硬化等證型的臨床表現(xiàn)歸屬于“痿證”的范疇進(jìn)行論治，主要是采用“健脾補(bǔ)腎”的方法。因?yàn)橹嗅t(yī)認(rèn)為，脾能運(yùn)化水谷，即人體吃進(jìn)去的營(yíng)養(yǎng)要經(jīng)過(guò)脾胃消化吸收以后，才能營(yíng)養(yǎng)肌肉，從而助肌肉生長(zhǎng)；而肌肉發(fā)生萎縮，則說(shuō)明營(yíng)養(yǎng)沒(méi)有被脾吸收，所以就需要健脾。另外，患有此病的患者時(shí)間久了，一般會(huì)因藥物性損害或營(yíng)養(yǎng)失衡等問(wèn)題損害到腎，因此也需要補(bǔ)腎。李如奎教授說(shuō)，他的患者中有很大一部分患者在介入中藥治療后都選擇了不用或減量運(yùn)用“利嚕唑”，因?yàn)樵撍幍膬r(jià)格相對(duì)更昂貴，而中藥則簡(jiǎn)便效廉?！半m然目前還不能徹底治愈此病，但是運(yùn)用中藥后，我們發(fā)現(xiàn)患者的生存時(shí)間明顯延長(zhǎng)，病情發(fā)展也放緩了。”