王斐

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科，沈陽(yáng) 110001）

突發(fā)性耳聾或稱(chēng)“特發(fā)性突發(fā)性聾”，簡(jiǎn)稱(chēng)“突發(fā)性聾”或“突聾”，是指72 h內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。

1 病因

突發(fā)性聾的病因不明，很多致病因素都可能導(dǎo)致突發(fā)性聾，目前獲得廣泛認(rèn)可的可能發(fā)病機(jī)制包括：病毒感染學(xué)說(shuō)、內(nèi)耳供血障礙學(xué)說(shuō)等。

2 臨床表現(xiàn)

多見(jiàn)于中年人，男女比例無(wú)明顯差異，多數(shù)為單耳發(fā)病，雙側(cè)突聾發(fā)病率較低。一般認(rèn)為，精神緊張、壓力大、情緒波動(dòng)、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能是突聾的主要誘因。①聽(tīng)力下降：可能為首發(fā)癥狀，一般在數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)內(nèi)下降至最低點(diǎn)，少數(shù)患者在3 d內(nèi)達(dá)到最低點(diǎn)。聽(tīng)力損失為感音神經(jīng)性。②耳鳴：可為首發(fā)癥狀，患者突然發(fā)生患側(cè)高調(diào)耳鳴，同時(shí)或相繼出現(xiàn)聽(tīng)力迅速下降。經(jīng)治療后耳鳴可長(zhǎng)期不消失。③眩暈：約半數(shù)患者在聽(tīng)力下降前或后出現(xiàn)眩暈，多為旋轉(zhuǎn)性眩暈，伴有惡心嘔吐等。④耳悶脹感。⑤耳周感覺(jué)異常，如麻木或沉重感。⑥聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏或重聽(tīng)。⑦其他：部分患者會(huì)出現(xiàn)精神心理癥狀，如焦慮、睡眠障礙等，影響生活質(zhì)量。

3 輔助檢查

3.1 一般檢查 檢查外耳道、鼓膜無(wú)明顯病變。

3.2 聽(tīng)力學(xué)檢查

3.2.1 純音聽(tīng)閾 包括250 Hz、500 Hz、1 000 Hz、2 000 Hz、3 000 Hz、4 000 Hz及8 000 Hz的骨傳導(dǎo)和氣傳導(dǎo)聽(tīng)閾。聽(tīng)力曲線(xiàn)示感音神經(jīng)性聾，大多為中重度聾。突發(fā)性聾根據(jù)聽(tīng)力損失累及的頻率和程度，按照突發(fā)性聾診斷和治療指南(2015)建議分為：高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型(含極重度聾)。①低頻下降型：≤1 000 Hz頻率聽(tīng)力下降，至少250 Hz、500 Hz處聽(tīng)力損失≥20 dBHL。②高頻下降型：≥2 000 Hz頻率聽(tīng)力下降，至少4 000 Hz、8 000 Hz處聽(tīng)力損失≥20 dBHL。③平坦下降型：所有頻率聽(tīng)力均下降，250～8 000 Hz(250 Hz、500 Hz、1 000 Hz、2 000 Hz、3 000 Hz、4 000 Hz、8 000 Hz)平均聽(tīng)閾≤80 dBHL。④全聾型：所有頻率聽(tīng)力均下降，250～8 000 Hz(250 Hz、500 Hz、1 000 Hz、2 000 Hz、3 000 Hz、4 000 Hz、8 000 Hz)平均聽(tīng)閾≥81 dBHL。

3.2.2 重振試驗(yàn) 重振試驗(yàn)呈陽(yáng)性。

3.2.3 聲導(dǎo)抗測(cè)試 鼓室導(dǎo)抗圖正常，鐙骨肌反射閾降低，無(wú)病理學(xué)衰減。

3.2.4 其他 包括耳蝸電圖及聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位，耳聲發(fā)射，言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)等。

3.3 前庭功能 前庭功能正?；蛎黠@減低。并根據(jù)病史選擇性地進(jìn)行床旁Dix-hallpike試驗(yàn)和/或Roll試驗(yàn)。

3.4 實(shí)驗(yàn)室檢查 血尿常規(guī)，血液流變學(xué)檢查等。

3.5 影像學(xué)檢查 包含內(nèi)聽(tīng)道的顱腦或內(nèi)耳磁共振（MRI），顳骨CT檢查等。

4 診斷及鑒別診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)，輔助檢查，并排除其他疾病引起的突聾后，本病可確定診斷。需與以下疾病相鑒別，如聽(tīng)神經(jīng)瘤、梅尼埃病、耳毒性藥物中毒、化膿性迷路炎、腦卒中、自身免疫性?xún)?nèi)耳疾病等。

5 治療

發(fā)生突發(fā)性耳聾應(yīng)盡早治療。突聾急性發(fā)作期(＜3周)多為內(nèi)耳血管病變，建議采用糖皮質(zhì)激素+血液流變學(xué)治療(包括血液稀釋、改善血液流動(dòng)度及降低黏稠度/纖維蛋白原）。

5.1 糖皮質(zhì)激素的使用

5.1.1 口服給藥 潑尼松l mg/(kg·d) (最大劑量建議為60 mg)，晨起頓服；5 d后逐漸減量，一般10 d為1個(gè)療程。激素也可靜脈注射給藥，按照潑尼松劑量類(lèi)比推算。

5.1.2 局部給藥 激素治療首先建議全身給藥，局部給藥可作為補(bǔ)救性治療，包括鼓室內(nèi)注射或耳后注射。鼓室內(nèi)注射可用地塞米松5 mg或甲強(qiáng)龍20 mg，隔日1次，連用4～5次。耳后注射可以使用甲強(qiáng)龍20～40 mg，或者地塞米松5～10 mg，隔日1次，連用4～5次。如果患者復(fù)診困難，可以使用復(fù)方倍他米松2 mg，耳后注射1次即可。

5.1.3 激素治療的禁忌證 對(duì)于有高血壓、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切監(jiān)控血壓、血糖變化的情況下，可考慮全身酌情使用糖皮質(zhì)激素或者局部給藥。

5.2 血管擴(kuò)張劑 適當(dāng)給予血管擴(kuò)張劑。

5.3 抗血栓形成劑和纖維溶栓劑 用藥期間密切觀(guān)察有無(wú)出血情況。禁忌證包括：出血性疾病、腎功能不全、嚴(yán)重高血壓、婦女經(jīng)期等。

5.4 營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物 突發(fā)性聾可能會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)繼發(fā)性損傷，急性期及急性期后可給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物(如甲鈷胺、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子等)和抗氧化劑(如硫辛酸、銀杏葉提取物等)。

5.5 高壓氧治療 國(guó)內(nèi)外尚有爭(zhēng)議，不建議作為首選治療方案。如常規(guī)治療效果不佳，可考慮作為補(bǔ)救性措施。

5.6 其他 療程中如聽(tīng)力完全恢復(fù)可考慮停藥，對(duì)于效果不佳者可視情況延長(zhǎng)治療時(shí)間。對(duì)于最終治療效果不佳者待聽(tīng)力穩(wěn)定后，可根據(jù)聽(tīng)力損失程度，選用助聽(tīng)器或人工耳蝸等聽(tīng)覺(jué)輔助裝置。

5.7 分型治療推薦方案 ①低頻下降型。由于可能存在膜迷路積水，故需要限鹽，輸液量不宜過(guò)大，最好不用生理鹽水。建議方案：糖皮質(zhì)激素；5%葡萄糖250 mL +金納多87.5 mg靜脈滴注，連用10 d。②高頻下降型。改善微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)+糖皮質(zhì)激素；離子通道阻滯劑(如利多卡因)對(duì)于減輕高調(diào)耳鳴效果較好；可考慮使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)類(lèi)藥物(如甲鈷胺等)。建議方案：糖皮質(zhì)激素；生理鹽水250 mL+金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d；生理鹽水250 mL+2%利多卡因10 mL靜脈滴注，連用10 d。③全頻聽(tīng)力下降者(包括平坦下降型和全聾型)：降低纖維蛋白原藥物(如巴曲酶)；糖皮質(zhì)激素；改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)。建議盡早聯(lián)合用藥治療。建議方案：糖皮質(zhì)激素；生理鹽水100 mL+巴曲酶5～10 Bu，隔日1次，巴曲酶首次10 Bu，之后5 Bu/次，共5次，每次輸液時(shí)間≥l h，每次使用前檢查血纖維蛋白原，如果＜1 g/L，則暫停 l d后再次復(fù)查，≥1 g/L方可繼續(xù)使用；生理鹽水250 mL+金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d。

6 療效判定

痊愈：受損頻率聽(tīng)力恢復(fù)至正常，或達(dá)健耳水平，或達(dá)此次患病前水平。顯效：受損頻率聽(tīng)力平均提高30 dB以上。有效：受損頻率聽(tīng)力平均提高15～30 dB。無(wú)效：受損頻率聽(tīng)力平均提高不足15 dB。

7 預(yù)后

本病有自愈傾向。低頻下降型預(yù)后較好，全聾型和高頻下降型預(yù)后較差。聽(tīng)力損失的程度越重，預(yù)后越差。發(fā)病一開(kāi)始就全聾或接近全聾者，預(yù)后差。開(kāi)始治療的時(shí)間越早，預(yù)后越好。復(fù)發(fā)主要出現(xiàn)在低頻下降型。伴有眩暈的全聾型患者預(yù)后不佳。