肌張力障礙是一種間歇或持續(xù)性肌肉痙攣性收縮所導(dǎo)致的重復(fù)異常運動、姿勢異?;騼烧呔械倪\動障礙疾病。自1911年德國醫(yī)學(xué)家Oppenheimsh首次提出肌張力障礙的概念已逾百年,隨著遺傳基因研究的進展及有效治療方法的逐步成熟,近年來肌張力障礙開始成為基礎(chǔ)與臨床研究的熱點。肌張力障礙治療以病因和綜合治療為基礎(chǔ),對癥治療肉毒毒素注射和腦深部電刺激術(shù)有較強循證依據(jù)支持和指南推薦。本期特約浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科胡興越主任就肌張力障礙的定義、分類、基因研究及治療進展等熱點作一述評,歡迎閱讀。
人類表皮生長因子受體2(HER2)基因是否擴增是乳腺癌患者的強預(yù)后標(biāo)記,直接影響著臨床治療方案的選擇?!度橄侔〩ER2檢測指南》是規(guī)范乳腺癌患者HER2檢測的重要文件,自2006年首次發(fā)布以來已更新3次。今年3月,2019版中國《乳腺癌HER2檢測指南》(以下簡稱中國《指南》)發(fā)布,在HER2免疫組化(2+)的判讀標(biāo)準(zhǔn)、熒光原位雜交的判讀標(biāo)準(zhǔn)、微浸潤灶的定義等諸多方面作了更新。本期特約浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院病理科徐如君主任就2019版中國《指南》中更新部分的內(nèi)容進行解讀并對某些問題作一探討。
脊髓損傷(SCI)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重的損傷,常導(dǎo)致?lián)p傷平面以下感覺、運動功能障礙,致殘率高,給個人、家庭及社會帶來了巨大的負(fù)擔(dān)。目前,對于SCI仍無有效的治療方法。表沒食子兒茶素沒食子酸酯(EGCG)是綠茶中提取的多酚的活性成分,能清除氧自由基,易透過血腦屏障,是重要的天然抗氧化劑。研究表明,EGCG具有抗腫瘤、抗細胞凋亡、抗炎等多種生物學(xué)效應(yīng),同時,對神經(jīng)細胞具有保護作用,但其機制仍不明確。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院吳凱等采用擠壓型方法制作小鼠急性SCI動物模型,結(jié)果發(fā)現(xiàn)EGCG可明顯促進SCI后小鼠神經(jīng)功能的恢復(fù),其發(fā)揮神經(jīng)保護作用的機制可能與其抑制神經(jīng)細胞凋亡密切相關(guān)。
特發(fā)性肺纖維化(IPF)是一種原因不明的以尋常性間質(zhì)性肺炎為特征性病理改變的慢性間質(zhì)性肺疾病,該病治療手段有限且療效欠佳,確診后中位生存期僅2~4年。近年研究發(fā)現(xiàn)吡非尼酮和尼達尼布等抗纖維化藥物在改善IPF患者癥狀及延緩肺功能下降方面有一定效果,但該類藥物價格昂貴且安全性尚未完全確認(rèn)。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為“瘀血內(nèi)阻”貫穿該病始終,川芎為行氣活血的代表中藥,臨床及基礎(chǔ)研究證實以川芎為主的中藥制劑及其主要成分川芎嗪能改善百草枯、博萊霉素(BLM)、矽肺等因素所致的肺纖維化。其中BLM氣道內(nèi)滴注所致的肺纖維化模型,其病理生理與人類肺間質(zhì)纖維化相似,因此廣泛應(yīng)用于IPF的研究。上皮間質(zhì)轉(zhuǎn)化(EMT)被認(rèn)為是纖維化疾病發(fā)生、發(fā)展的重要機制之一,而Sonic Hedgehog(Shh)蛋白在肺損傷時過度激活,參與肺泡上皮細胞損傷后修復(fù)過程,最終引起肺組織重塑。研究表明Shh信號通路活性與組織纖維化程度呈正相關(guān)。南京醫(yī)科大學(xué)附屬杭州醫(yī)院鄭小芳等探討了川芎嗪減輕BLM誘導(dǎo)的大鼠肺纖維化的作用機制,結(jié)果發(fā)現(xiàn)川芎嗪可減輕BLM誘導(dǎo)的大鼠肺纖維化,這一作用與Shh信號通路介導(dǎo)的EMT相關(guān)。
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