唐曉敏 諸紀(jì)華 金陳娣 韓玉 馬月星

完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一種少見的復(fù)雜紫紺型先天性心臟病，發(fā)病率占先天性心臟病的1%～3%[1]。其中心下型TAPVC更為罕見，僅占TAPVC的11%～26%[2]。由于心下型TAPVC肺靜脈回流走行較長(zhǎng)且回流到膈肌下，肺靜脈梗阻發(fā)生率較高，進(jìn)而引起肺瘀血和肺動(dòng)脈高壓，加之體循環(huán)血流量下降和嚴(yán)重缺氧，容易出現(xiàn)全身低灌注，早期出現(xiàn)代謝性酸中毒，因此手術(shù)治療多在新生兒期急診進(jìn)行[3]。本院2016年1月至2017年12月對(duì)收治的15例心下型TAPVC新生兒在體外循環(huán)下行矯治術(shù)，現(xiàn)將術(shù)后護(hù)理體會(huì)總結(jié)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組患兒中男8例，女7例；年齡1～25（12±7.87）d；體重 2.56～4.15（3.17±0.51）kg。本組患兒術(shù)前均有不同程度肺靜脈回流梗阻癥狀，包括呼吸窘迫、體循環(huán)瘀血等表現(xiàn)；心電圖檢查示右心室肥大；胸部X線檢查示肺瘀血；超聲心電圖檢查示肺靜脈與左心房不連續(xù)，在左心房后方形成共同靜脈干，穿過膈肌，下行匯入門靜脈（9例）或下腔靜脈（6例）；多普勒心臟超聲檢查均示合并房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉伴有三尖瓣輕中度反流，其中13例伴有不同程度的肺動(dòng)脈高壓。

1.2 手術(shù)方法 本組患兒手術(shù)方法均采用橫斷下腔靜脈，游離肺靜脈共干及左心房后壁，將左、右心室完全向心底方向翻起[4]，完全顯露肺靜脈共干和（或）橫斷向下的垂直靜脈，擴(kuò)大肺靜脈干的切口與左心房后壁，從左心耳開始切開左心房后壁，用2條6-0 prolene縫線與對(duì)應(yīng)的肺靜脈共干進(jìn)行橫切口吻合，至右側(cè)上、下肺靜脈分叉，保證吻合口大于二尖瓣口直徑。

1.3 結(jié)果 本組患兒術(shù)中體外循環(huán)時(shí)間為71～269（134.47±51.63）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間為 38～141（78.13±30.51）min。本組患兒均手術(shù)順利，術(shù)后存在低心排綜合征10例，其中2例術(shù)后12h內(nèi)死亡。12例患兒術(shù)后因心臟腫脹，拉攏胸骨后血壓不穩(wěn)定，予延遲關(guān)胸2～4d，心肌水腫消退、循環(huán)穩(wěn)定后順利關(guān)胸。4例患兒術(shù)后出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓危象，給予充分鎮(zhèn)靜、米力農(nóng)或前列地爾持續(xù)靜脈泵入，同時(shí)配合強(qiáng)心、利尿?qū)ΠY治療后好轉(zhuǎn)。4例患兒術(shù)前檢查示肺靜脈回流梗阻明顯或肺血管發(fā)育不良者，術(shù)中房間隔修補(bǔ)時(shí)補(bǔ)片中央保留約0.5cm小孔，術(shù)后隨訪均未對(duì)心功能造成影響。9例患兒術(shù)后頻發(fā)房性期前收縮，予異丙腎上腺素持續(xù)靜脈泵入，其中3例加用胺碘酮后好轉(zhuǎn)。患兒術(shù)后隨訪1～2年，經(jīng)心臟超聲、X線胸片、心電圖檢查等提示13例患兒均心功能良好，心胸比例較術(shù)前明顯縮小，肺瘀血消失，心電圖示竇性心律，吻合口血流速度正常。

2 術(shù)后護(hù)理

2.1 密切監(jiān)測(cè)循環(huán)功能，及早發(fā)現(xiàn)和處理低心排綜合征 由于此類患兒術(shù)前均有不同程度肺靜脈回流梗阻癥狀，加之體循環(huán)血流量下降和嚴(yán)重缺氧，易出現(xiàn)全身低灌注，早期出現(xiàn)代謝性酸中毒。又由于新生兒心肌細(xì)胞直徑小，收縮成分少，收縮儲(chǔ)備能力低，心室順應(yīng)性亦差[5]。有文獻(xiàn)報(bào)道，新生兒心臟術(shù)后心排指數(shù)下降低谷多在術(shù)后6～18h，在此階段極易發(fā)生低心排綜合征而導(dǎo)致死亡[6]。因此術(shù)后早期須嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患兒循環(huán)功能，積極采取干預(yù)措施，防治此并發(fā)癥的發(fā)生、發(fā)展。本組患兒術(shù)后入CICU，均予持續(xù)心肺監(jiān)護(hù)，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)心率、心律、動(dòng)脈血壓（ABP）、中心靜脈壓（CVP）、經(jīng)皮血氧飽和度（SpO2）等指標(biāo)，同時(shí)密切監(jiān)測(cè)尿量、四肢末梢循環(huán)等情況。患兒術(shù)后均予持續(xù)靜脈聯(lián)合泵入多巴胺和多巴酚丁胺2～10μg·kg-1·min-1、腎上腺素 0.01～0.02μg·kg-1·min-1加米力農(nóng)0.5μg·kg-1·min-1以降低外周血管阻力，改善心室舒張功能，維持心率、ABP、CVP、SpO2在正常水平。由于此類患兒手術(shù)操作可能損傷竇房結(jié)和結(jié)間束的功能，加上體外循環(huán)等因素影響，術(shù)后易發(fā)生心律失常而加重低心排綜合征，因此患兒入CICU后常規(guī)行床邊全導(dǎo)聯(lián)心電圖以及早發(fā)現(xiàn)和糾正心律失常。本組9例患兒術(shù)后頻發(fā)房性期前收縮，予小劑量異丙腎上腺素0.01～0.05μg·kg-1·min-1持續(xù)靜脈泵入，其中 3 例加用胺碘酮后好轉(zhuǎn)。由于新生兒體外循環(huán)術(shù)后易引起頑固性低鈣血癥，進(jìn)一步減弱心肌收縮力，加重低心排綜合征，應(yīng)予以糾正，本組術(shù)后3例患兒存在低鈣血癥，血游離鈣為0.6～0.8mmol/L，予持續(xù)靜脈泵入氯化鈣1～2ml/h使其維持在1.1～1.3mmol/L。本組10例術(shù)后并發(fā)低心排綜合征患兒經(jīng)上述措施處理后除2例死亡外，其余8例在術(shù)后48～72h循環(huán)功能各項(xiàng)指標(biāo)維持在正常水平。

2.2 早期預(yù)防和處理肺動(dòng)脈高壓危象 由于心下型TAPVC肺靜脈血流走行遠(yuǎn)，垂直靜脈向下穿行時(shí)容易受壓，而門靜脈本身由于結(jié)構(gòu)特點(diǎn)亦具有較高阻力，因此易早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓[7]。矯治術(shù)后肺動(dòng)脈高壓多較術(shù)前下降，但由于術(shù)前已有一定程度肺小動(dòng)脈平滑肌增厚，特別是術(shù)后早期缺氧、酸中毒等因素易誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓危象[8]。本組對(duì)術(shù)前診斷肺血管發(fā)育不良或嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的4例患兒，術(shù)中保留小房間隔缺損，術(shù)后可通過其右向左分流，減輕右心室負(fù)荷，降低右心室功能衰竭的發(fā)生率。本組患兒術(shù)后均存在不同程度肺動(dòng)脈高壓，其中4例術(shù)后12～24h內(nèi)發(fā)生肺高壓危象，即刻采取充分鎮(zhèn)靜，持續(xù)靜脈泵入右美托咪定0.2～2μg·kg-1·min-1聯(lián)合咪達(dá)唑侖 1～3μg·kg-1·min-1，同時(shí)持續(xù)靜脈泵入米力農(nóng)和前列地爾，各項(xiàng)護(hù)理操作集中進(jìn)行。經(jīng)上述措施處理后4例患兒肺動(dòng)脈高壓危象癥狀好轉(zhuǎn)。

2.3 維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定 動(dòng)脈血乳酸含量能直觀反應(yīng)組織灌注情況，是與預(yù)后相關(guān)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，持續(xù)的乳酸偏高（＞4mmol/L）或持續(xù)每小時(shí)乳酸升高幅度＞0.75mmol/L提示預(yù)后不佳[9]。本組患兒術(shù)后早期均予每1～2h行動(dòng)脈血?dú)夥治?，監(jiān)測(cè)pH、氧分壓（PO2）、二氧化碳分壓（PCO2）、乳酸等變化。8例患兒術(shù)后早期出現(xiàn)乳酸水平高，維持在4.9～12.6 mmol/L，即予5%碳酸氫鈉糾正酸中毒，同時(shí)遵醫(yī)囑調(diào)整呼吸機(jī)各參數(shù)和血管活性藥物劑量，除2例死亡患兒乳酸持續(xù)在7.7～12.6mmol/L水平外，其余6例患兒經(jīng)處理后12～48h乳酸逐漸降至正常水平，四肢末梢灌注好轉(zhuǎn)，尿量增加。

2.4 保持24h出入量平衡 由于新生兒心室順應(yīng)性差，對(duì)前、后負(fù)荷增加的反應(yīng)和耐受均較差[10]，故容量補(bǔ)充要適度。本組患兒均術(shù)后嚴(yán)格記錄出入量1次/h，根據(jù)患兒監(jiān)測(cè)的ABP、CVP、尿量等指標(biāo)調(diào)節(jié)輸液速度，尤其手術(shù)當(dāng)天嚴(yán)格控制輸液量，控制在2ml·kg-1·h-1，維持 CVP 在 6～12cmH2O，保證尿量＞1ml·kg-1·h-1，當(dāng)尿量＜1ml·kg-1·h-1時(shí)在補(bǔ)足有效循環(huán)容量的同時(shí)加強(qiáng)利尿，予呋塞米 0.1～0.3ml·kg-1·h-1持續(xù)靜脈泵入，有利于勻速利尿，控制進(jìn)出液量負(fù)平衡，避免電解質(zhì)和血容量過大波動(dòng)[10]。本組3例患兒術(shù)后出現(xiàn)尿量少，為0.3～0.5ml·kg-1·h-1，全身水腫明顯，CVP 維持在 14cmH2O，調(diào)整米力農(nóng)用量等處理后尿量維持在1～2ml·kg-1·h-1。

2.5 加強(qiáng)呼吸功能的監(jiān)護(hù) 由于患兒術(shù)前早期出現(xiàn)肺淤血表現(xiàn)，加上新生兒肺發(fā)育尚未成熟，代償能力低，再加上體外循環(huán)后的肺損傷在新生兒中尤為突出，可表現(xiàn)為不同程度的低氧血癥、肺不張及呼吸機(jī)依賴，適宜的輔助通氣模式將直接影響術(shù)后肺功能的恢復(fù)[11]。本組患兒采用一次性呼吸機(jī)管道，選用同步定壓間歇指令通氣模式（SIMV+PCV），每1～2h行血?dú)夥治?次，根據(jù)血?dú)饨Y(jié)果調(diào)整呼吸機(jī)各參數(shù)，維持PO2和PCO2在正常水平。保持患兒絕對(duì)安靜，以防患兒躁動(dòng)引起氣管插管滑脫與喉頭水腫。常規(guī)床邊攝X線胸片了解肺部情況，根據(jù)病情按需行胸部物理治療，吸痰時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，同時(shí)密切觀察生命體征和痰液的性質(zhì)、量與顏色并做好記錄。定期行痰液培養(yǎng)，根據(jù)結(jié)果選用敏感有效的抗生素。本組有7例患兒撤機(jī)后2～6h出現(xiàn)呼吸費(fèi)力，三凹征明顯，口唇發(fā)紺，SpO2維持在76%～85%，血?dú)夥治鍪綪O2為70～80mmHg，即予無創(chuàng)正壓通氣（CPAP）支持呼吸，應(yīng)用24～96h后逐步過渡到面罩和鼻導(dǎo)管吸氧，無一例行二次插管。

2.6 延遲關(guān)胸護(hù)理 由于心下型TAPVC患兒術(shù)前循環(huán)狀況差，手術(shù)操作復(fù)雜，術(shù)中體外循環(huán)時(shí)間較長(zhǎng)，心肌損傷較重，術(shù)后常合并心肌水腫和肺水腫，術(shù)后即刻關(guān)胸可能會(huì)導(dǎo)致心臟被周圍組織壓塞，心室舒張末期容量減少[9]。且新生兒胸腔小，常規(guī)關(guān)胸可出現(xiàn)心臟受壓、心排量減低、頑固性心律失常與嚴(yán)重的心肌水腫等情況，甚至危及患兒生命[12]。本組12例患兒術(shù)后因心臟腫脹，拉攏胸骨后血壓不穩(wěn)定，予延遲關(guān)胸2～4d，即不關(guān)閉胸骨，采用硅膠管裁剪后撐開胸骨，邊緣與胸骨縫合固定，游離皮下后縫合皮緣，胸骨切口處覆蓋透明硅膠薄膜。期間護(hù)理重點(diǎn)是預(yù)防感染和防止胸部受壓，操作前后嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，保持局部傷口干燥和清潔，及時(shí)去除傷口周圍血跡和血痂。保持患兒鎮(zhèn)靜、平臥，嚴(yán)禁翻身，以免壓迫心臟，保持引流通暢，待心肌水腫消退，循環(huán)穩(wěn)定后順利關(guān)胸。本組除2例死亡患兒未關(guān)胸外，其余10例均順利關(guān)胸，無并發(fā)癥發(fā)生。

2.7 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，預(yù)防感染發(fā)生 由于此類患兒大多在新生兒期行急診手術(shù)，術(shù)前營(yíng)養(yǎng)狀況差，術(shù)后呼吸機(jī)應(yīng)用時(shí)間長(zhǎng)，能量消耗大，因此術(shù)后特別注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)的支持以提高其免疫力。對(duì)術(shù)后循環(huán)功能不穩(wěn)定的患兒先予全靜脈高營(yíng)養(yǎng)支持，予小兒氨基酸0.5g·kg-1·d-1、脂肪乳0.5g·kg-1·d-1從深靜脈中持續(xù)24h勻速泵入，密切觀察患兒有無皮疹、發(fā)熱、高血脂癥等高營(yíng)養(yǎng)并發(fā)癥，定時(shí)監(jiān)測(cè)血糖。當(dāng)患兒循環(huán)穩(wěn)定，無喂養(yǎng)禁忌證時(shí)采用腸內(nèi)和腸外營(yíng)養(yǎng)相結(jié)合的方式，保證熱量為125～168J·kg-1·d-1。使用呼吸機(jī)的患兒予 1∶1 低體重奶0.5g·kg-1·d-1持續(xù)從鼻飼管內(nèi)泵入，每隔3h檢查潴留1次，如潴留量大于前2h泵入總量的2倍以上時(shí)即停止泵入，密切觀察有無嘔吐、腹脹、腹瀉等喂養(yǎng)不耐受情況。呼吸機(jī)撤離后第1天腸蠕動(dòng)恢復(fù)后予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，從稀到濃，少量多次，逐步過渡到經(jīng)口喂養(yǎng)，使熱量到達(dá)生理需要量 418.7 J·kg-1·d-1。

3 小結(jié)

綜上所述，對(duì)新生兒心下型TAPVC的術(shù)后護(hù)理，應(yīng)注意術(shù)后早期密切監(jiān)測(cè)循環(huán)功能的各項(xiàng)指標(biāo)，同時(shí)正確聯(lián)合應(yīng)用血管活性藥物是預(yù)防術(shù)后低心排綜合征的重要方法；保持絕對(duì)鎮(zhèn)靜，減少各種刺激是防止肺動(dòng)脈高壓危象發(fā)生的有效措施；同時(shí)保證24h出入量平衡并維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持和做好延遲關(guān)胸護(hù)理是提高手術(shù)成功率，降低術(shù)后并發(fā)癥的關(guān)鍵。