程曉華 趙雪雷 黃麗輝

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院北京市耳鼻咽喉科研究所（北京100005）

京津冀地區(qū)兒童聽(tīng)力診斷中心2018年第四季度學(xué)術(shù)論壇于2018年12月1日在首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院舉辦。來(lái)自北京同仁醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院、北京兒童醫(yī)院、北京大學(xué)第三醫(yī)院和中國(guó)聽(tīng)力語(yǔ)言康復(fù)研究中心等北京市六家兒童聽(tīng)力診斷中心，北京婦幼保健院和各區(qū)縣婦幼保健院，以及天津、河北、山東等單位的專(zhuān)家與同道130余人參加了會(huì)議。圍繞嬰幼兒聽(tīng)力診斷及早期干預(yù)的熱點(diǎn)問(wèn)題，8位學(xué)者做了主題報(bào)告。

首先，北京婦幼保健院潘迎主任報(bào)告《北京市兒童聽(tīng)力篩查及診斷工作中的問(wèn)題與對(duì)策》。她分析比較了2012-2018年北京市新生兒聽(tīng)力篩查和聽(tīng)力診斷的數(shù)據(jù)，聽(tīng)力篩查方面，初篩率一直維持在較高水平，2018年為96.33%；復(fù)篩率不斷提升，2018年達(dá)到93.18%。聽(tīng)力診斷方面，自從2016年實(shí)行六家聽(tīng)力診斷中心與對(duì)口區(qū)定向轉(zhuǎn)診以來(lái)，轉(zhuǎn)診率從2016年的25.13%提高到2018年的75.35%，成果顯著，2012-2018年新生兒聽(tīng)力損失檢出率為1.21‰-3.66‰。經(jīng)過(guò)多年的努力，北京市0-6歲兒童聽(tīng)力篩查與耳聾基因篩查工作取得了較大的成效，但現(xiàn)階段仍存在以下一些亟待解決的問(wèn)題：1、部分聽(tīng)力損失兒童的干預(yù)、隨訪(fǎng)數(shù)據(jù)缺失或數(shù)據(jù)不完整，導(dǎo)致不能更好地評(píng)估項(xiàng)目成果；2、聽(tīng)力篩查與耳聾基因篩查數(shù)據(jù)整合不夠完善；3、聽(tīng)力與耳聾基因聯(lián)合篩查的宣教不足，導(dǎo)致篩查異常兒童的轉(zhuǎn)診、干預(yù)的依從性不夠；4、基層人員上崗培訓(xùn)及能力亟待提升。針對(duì)上述問(wèn)題，潘迎主任提出以下解決方案：1、各聽(tīng)力診斷中心與對(duì)口區(qū)加強(qiáng)轉(zhuǎn)診兒童后續(xù)檢查結(jié)果的信息溝通，區(qū)級(jí)婦幼協(xié)助追訪(fǎng)；2、由各聽(tīng)力診斷中心收集、錄入聽(tīng)力損失兒童的干預(yù)數(shù)據(jù)；3、推動(dòng)與殘聯(lián)系統(tǒng)的信息共享；4、開(kāi)發(fā)聽(tīng)力篩查與耳聾基因篩查數(shù)據(jù)庫(kù)對(duì)接程序；5、組織專(zhuān)家編寫(xiě)系列健康教育宣教材料，并為基層制作統(tǒng)一的健康宣教幻燈；6、依靠六家診斷中心解決人員培訓(xùn)實(shí)習(xí)瓶頸問(wèn)題，滿(mǎn)足基層培訓(xùn)需求，并定期進(jìn)行工作督導(dǎo)。

隨后，北京同仁醫(yī)院放射科燕飛教授報(bào)告《醫(yī)學(xué)影像學(xué)在診斷外中內(nèi)耳發(fā)育異常中的價(jià)值》。她指出影像學(xué)在兒童聽(tīng)力診斷、干預(yù)中起著非常重要的作用，規(guī)范影像學(xué)檢查意義重大。她總結(jié)了顳骨影像上需觀(guān)察的解剖結(jié)構(gòu)，并結(jié)合豐富的病例，梳理和歸納了與傳導(dǎo)聾有關(guān)的外中耳畸形影像，以及與感音神經(jīng)性聾有關(guān)的內(nèi)耳發(fā)育畸形的影像，重點(diǎn)解讀了外中耳畸形、前庭水管擴(kuò)大、蝸神經(jīng)發(fā)育不良等典型的影像學(xué)表現(xiàn)。她指出，人工耳蝸植入術(shù)前的影像學(xué)評(píng)估，重點(diǎn)應(yīng)該觀(guān)察耳蝸與蝸神經(jīng)相關(guān)結(jié)構(gòu)以及所伴發(fā)的異常情況，避免手術(shù)陷入困難及術(shù)中損傷正常組織，并預(yù)測(cè)植入效果和客觀(guān)評(píng)估預(yù)期目標(biāo)。高分辨率CT（High Resolution CT，HRCT）術(shù)前可以明確診斷內(nèi)耳畸形，評(píng)估乳突、圓窗、耳蝸及蝸神經(jīng)管情況，了解是否存在妨礙人工耳蝸植入的解剖變異；而磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）可以評(píng)價(jià)蝸神經(jīng)發(fā)育情況以及內(nèi)耳迷路的內(nèi)外淋巴液，以及顱內(nèi)的發(fā)育異常，綜合判斷人工耳蝸植入的可行性。術(shù)后可用顳骨斜前位平片及HRCT觀(guān)察導(dǎo)線(xiàn)電極情況，評(píng)估植入效果。她強(qiáng)調(diào)，影像學(xué)檢查必須結(jié)合聽(tīng)力學(xué)檢查進(jìn)行綜合評(píng)估。

解放軍總醫(yī)院鄒藝輝教授以《先天性中外耳畸形精準(zhǔn)聽(tīng)力評(píng)估與聽(tīng)力方案的選擇》為題進(jìn)行報(bào)告。她首先概述了先天性中外耳畸形，指出其在我國(guó)的發(fā)病率約為兩千分之一。此類(lèi)患者面臨聽(tīng)力重建及外觀(guān)改善兩大需求，因此耳科和整形外科的密切合作意義重大，聽(tīng)力重建及外觀(guān)改善手術(shù)方案如何選擇？整形手術(shù)與聽(tīng)力手術(shù)順序的安排？何時(shí)手術(shù)？最佳手術(shù)年齡？需要根據(jù)每一位患者的不同情況來(lái)進(jìn)行個(gè)性化方案制定，即個(gè)性化序列治療，以獲得最佳整體效果，避免造成不可修復(fù)的損失和破壞。鄒教授基于213例患者的臨床研究，介紹了中外耳畸形的聽(tīng)力學(xué)特點(diǎn)：1、耳聾性質(zhì)以傳導(dǎo)性聾為主，占78.3%，混合性聾占21.0%，感音神經(jīng)性聾占0.7%；2、耳聾程度以中-重度耳聾為主，占85.3%，其中聽(tīng)閾56-80dB HL占82.8%；卵圓窗發(fā)育組與卵圓窗未發(fā)育組氣導(dǎo)純音聽(tīng)閾有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。關(guān)于中外耳畸形的精準(zhǔn)聽(tīng)力評(píng)估，她特別強(qiáng)調(diào)，針對(duì)單耳畸形的患者，術(shù)前和術(shù)后的純音測(cè)聽(tīng)，掩蔽至關(guān)重要。對(duì)于此類(lèi)患者聽(tīng)力解決方案的選擇，她認(rèn)為：1、氣導(dǎo)閾值各頻率在55dB HL以下時(shí)，可以考慮行外耳道再造、鼓室探查成形術(shù)；2、55-60dB HL者，進(jìn)行綜合考慮；3、60-70dB HL者，優(yōu)先考慮助聽(tīng)裝置；4、大于70dB HL以上者，采用助聽(tīng)裝置。

中國(guó)聽(tīng)力語(yǔ)言康復(fù)研究中心譚慧敏醫(yī)生報(bào)告《嬰幼兒臨床耳模使用探討》。首先概述了耳模的作用，包括固位作用、密封作用和聲學(xué)作用，然后介紹了如何讓耳模完美地發(fā)揮作用。她指出，影響耳模使用效果的因素主要包括：1、印模的取樣，2、耳模的材質(zhì)選擇，3、耳模的形狀選擇，4、耳模的聲學(xué)特性，5、耳模的使用方法，并進(jìn)行了詳細(xì)的講解。關(guān)于耳膜的使用方法，她指出導(dǎo)聲管的角度、耳模與助聽(tīng)器的正確連接十分關(guān)鍵。最后，探討了嬰幼兒耳模使用時(shí)易出現(xiàn)的問(wèn)題及解決方案，包括孩子不愿意佩戴、助聽(tīng)器嘯叫等，討論了耳道條件、對(duì)耳屏的作用、聽(tīng)力損失較輕側(cè)助聽(tīng)器更易嘯叫的原因，并再次強(qiáng)調(diào)耳模使用方法的重要性。

北京大學(xué)第三醫(yī)院周娜醫(yī)生報(bào)告《早產(chǎn)兒聽(tīng)力診斷過(guò)程中矯正月齡問(wèn)題的探討》。首先分析了兩例早產(chǎn)兒聽(tīng)力診斷病例，一例合并高膽紅素血癥，出生后1周，氣導(dǎo)ABR閾值右耳70 dB nHL，左耳60 dB nHL，出生后6個(gè)月（矯正月齡5個(gè)月）復(fù)診，雙耳聽(tīng)反應(yīng)閾恢復(fù)正常；另一例合并高膽紅素血癥伴發(fā)育遲緩，NICU初篩OAE雙耳未通過(guò)，復(fù)篩OAE雙耳通過(guò)、AABR雙耳未通過(guò)，出生后3個(gè)月接受聽(tīng)力診斷檢查，診斷為雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)病。隨后，回顧了42例早產(chǎn)兒病例，出生后3個(gè)月左右，初次聽(tīng)力診斷為雙耳輕度聽(tīng)力損失4例，6個(gè)月左右復(fù)診，其中3例聽(tīng)力恢復(fù)正常，這3例嬰兒出生胎齡分別為26周、28周和31周。通過(guò)回顧文獻(xiàn)，認(rèn)為這可能和早產(chǎn)兒外周聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)發(fā)育不完善有關(guān)。最后，提出問(wèn)題：1、早產(chǎn)兒NICU的初篩及聽(tīng)力診斷是否應(yīng)該應(yīng)用矯正胎齡？2、聽(tīng)力的隨訪(fǎng)和觀(guān)察時(shí)間，何時(shí)判斷為永久性聽(tīng)力損失？3、其他高危因素對(duì)早產(chǎn)兒聽(tīng)力損失的疊加影響：低體重、巨細(xì)胞病毒（CMV）感染？4、早產(chǎn)兒的聽(tīng)力診斷該如何選擇測(cè)試組合？

北京兒童醫(yī)院龍?jiān)结t(yī)生進(jìn)行《聽(tīng)力損失早期干預(yù)后影響言語(yǔ)發(fā)育的因素分析》的報(bào)告。首先回顧了美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合委員會(huì)（JCIH）2007年形勢(shì)報(bào)告推薦的新生兒聽(tīng)力篩查的“1-3-6”原則，指出目前國(guó)內(nèi)兒童聽(tīng)力損失干預(yù)的現(xiàn)狀是：隨著新生兒聽(tīng)力篩查和耳聾基因聯(lián)合篩查的大力實(shí)施，兒童聽(tīng)力損失的早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷已經(jīng)能夠?qū)崿F(xiàn)，然而在早期診斷和早期干預(yù)環(huán)節(jié)存在脫節(jié)，另外，一些經(jīng)過(guò)干預(yù)的兒童也并非都得到了良好的康復(fù)效果。她指出，早期人工耳蝸植入（CI）的患兒，聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)能力更好，進(jìn)步更快，優(yōu)勢(shì)不僅體現(xiàn)在聲音的察覺(jué)方面，在言語(yǔ)辨別、語(yǔ)言發(fā)展方面都具有優(yōu)勢(shì)，其機(jī)制是早期植入使聽(tīng)覺(jué)能力得到適時(shí)發(fā)展，避免產(chǎn)生聽(tīng)覺(jué)剝奪。另外，母親受教育程度與CI患兒的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)能力呈正相關(guān)。通過(guò)結(jié)合文獻(xiàn)的回顧分析，她認(rèn)為：1、聽(tīng)力損失兒童聽(tīng)覺(jué)正確干預(yù)后，家長(zhǎng)的重視、參與與幫助對(duì)預(yù)后效果至關(guān)重要；2、進(jìn)行言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練對(duì)提高兒童生活質(zhì)量有幫助，康復(fù)訓(xùn)練可以有效地減少CI兒童交流時(shí)的恐懼感，康復(fù)訓(xùn)練時(shí)間越長(zhǎng)，兒童在社會(huì)關(guān)系和教育維度得分越高；3、唇讀有助于聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)能力的進(jìn)步。她強(qiáng)調(diào)，影響人工耳蝸植入預(yù)后效果的神經(jīng)基礎(chǔ)研究已有初步進(jìn)展，在人工耳蝸植入后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)能力的機(jī)制研究方面，有學(xué)者對(duì)CI兒童在植入前進(jìn)行了磁共振研究，探索皮層結(jié)構(gòu)與植入后言語(yǔ)識(shí)別能力的預(yù)測(cè)關(guān)系，提出了兩個(gè)假設(shè)，即神經(jīng)恢復(fù)假設(shè)和神經(jīng)保留假設(shè)。研究者將CI兒童分為言語(yǔ)識(shí)別能力好和差兩組，將兩組兒童磁共振腦影像分析研究并建立模型，結(jié)果顯示預(yù)測(cè)能力好的腦區(qū)多在未受到聽(tīng)覺(jué)剝奪影響的腦區(qū)，未受聽(tīng)覺(jué)剝奪影響的腦區(qū)預(yù)測(cè)能力與全腦預(yù)測(cè)能力相似，與人工耳蝸植入后的6個(gè)月的言語(yǔ)識(shí)別能力有良好的相關(guān)性。結(jié)果支持神經(jīng)保留假設(shè)。此外，研究者還進(jìn)行了腦區(qū)激活和言語(yǔ)識(shí)別的相關(guān)性研究，認(rèn)為語(yǔ)音刺激產(chǎn)生皮質(zhì)激活的范圍與言語(yǔ)識(shí)別率得分正相關(guān)。有研究表明聽(tīng)覺(jué)剝奪會(huì)導(dǎo)致聽(tīng)覺(jué)-視覺(jué)皮層跨模式重組，人們普遍認(rèn)為這種跨模式重組不利于人工耳蝸植入后的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)能力的恢復(fù)，然而2017年一項(xiàng)新的研究反駁了這一觀(guān)點(diǎn)，研究者對(duì)人工耳蝸植入后6個(gè)月的言語(yǔ)識(shí)別能力與腦區(qū)激活進(jìn)行了相關(guān)性研究，結(jié)果顯示，隨著人工耳蝸植入時(shí)間的延長(zhǎng)，聽(tīng)覺(jué)皮層對(duì)聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)刺激的反應(yīng)與其對(duì)視覺(jué)言語(yǔ)刺激的反應(yīng)同步增加。

北京協(xié)和醫(yī)院商瑩瑩教授做了題為《AABR與OAE聯(lián)合篩查結(jié)果解讀》的發(fā)言。她的發(fā)言中指出，對(duì)于正常出生的新生兒，AABR和OAE都是可行的聽(tīng)力篩查方法，但我國(guó)的《新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范（2010年版）》并沒(méi)有規(guī)定在兩者進(jìn)行聯(lián)合篩查的時(shí)候，應(yīng)該如何解讀其結(jié)構(gòu)，但英美等國(guó)家的新生兒聽(tīng)力篩查及診斷指南中，均推薦使用AABR的結(jié)果作為篩查階段的最終結(jié)果。北京協(xié)和醫(yī)院也曾經(jīng)進(jìn)行研究，在初篩階段進(jìn)行OAE和AABR序貫篩查，在兩者同時(shí)篩查的時(shí)候以AABR結(jié)果作為初篩的最終結(jié)果，結(jié)果顯示，該方案可以顯著降低聽(tīng)力篩查的轉(zhuǎn)診率，同時(shí)不會(huì)導(dǎo)致漏診率的增加。目前對(duì)于正常出生新生兒，北京市主要使用的兩步EOAE方案進(jìn)行聽(tīng)力篩查，但多數(shù)復(fù)篩機(jī)構(gòu)都有條件進(jìn)行AABR篩查。目前很多復(fù)篩機(jī)構(gòu)，如果復(fù)篩AABR和OAE中只要有一項(xiàng)未通過(guò)，均轉(zhuǎn)診至兒童聽(tīng)力診斷中心進(jìn)行診斷型檢查。這樣的流程使加測(cè)AABR并沒(méi)有起到降低轉(zhuǎn)診率的作用。因此她提議對(duì)復(fù)篩階段AABR和OAE聯(lián)合篩查的結(jié)果進(jìn)行進(jìn)一步分析和隨訪(fǎng)，為制定更加合理的轉(zhuǎn)診流程提供依據(jù)。

最后，北京同仁醫(yī)院黃麗輝教授針對(duì)《再談嬰幼兒聽(tīng)力精準(zhǔn)診斷及早期干預(yù)》進(jìn)行報(bào)告。首先，介紹了WHO估計(jì)2018年全球殘疾性聽(tīng)力損失人口高達(dá)4.66億，其中兒童為3400萬(wàn)，同時(shí)闡述了聽(tīng)力出生缺陷的特點(diǎn)并分享了兒童綜合聽(tīng)力評(píng)估的流程。聽(tīng)力出生缺陷具有高患病率（最常見(jiàn)出生缺陷之一）、高危害性（導(dǎo)致嚴(yán)重不良后果）和高度可干預(yù)性（早期診斷和干預(yù)可收到良好效果）等特點(diǎn)。通過(guò)多個(gè)臨床病例分析，解讀了嬰幼兒聽(tīng)力精準(zhǔn)診斷及早期干預(yù)的重要性，同時(shí)指出：1、ABR反應(yīng)閾值改善，潛伏期延長(zhǎng)，提示中耳積液可能性大；2、影像學(xué)診斷與基因診斷需要互補(bǔ)；3、主觀(guān)和客觀(guān)聽(tīng)力學(xué)檢查與病因?qū)W檢查的綜合判斷十分關(guān)鍵；4、準(zhǔn)確詢(xún)問(wèn)病史是兒童聽(tīng)力精準(zhǔn)診斷的第一步。針對(duì)重度感音神經(jīng)性聾患者，黃教授認(rèn)為可實(shí)施“1-2-3月干預(yù)模式”，即第1月完成聽(tīng)力篩查；第2月完成聽(tīng)力診斷；第3月驗(yàn)配助聽(tīng)器，根據(jù)需要，擇期進(jìn)行人工耳蝸手術(shù)。

各位專(zhuān)家及講者就嬰幼兒聽(tīng)力診斷及早期干預(yù)熱點(diǎn)問(wèn)題進(jìn)行了詳盡匯報(bào)，隨后大家就報(bào)告內(nèi)容進(jìn)行了熱烈討論。李興啟教授建議：1、經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期的臨床積累，建立起功能檢查結(jié)果與影像學(xué)檢查之間內(nèi)在的有機(jī)關(guān)聯(lián)性，以期通過(guò)功能檢查可以得到初步的診斷意見(jiàn)，并可為今后的干預(yù)效果復(fù)查時(shí)提供依據(jù)；2、為了使聽(tīng)力篩查未通過(guò)兒童得到及時(shí)的聽(tīng)力診斷，尤其對(duì)于偏遠(yuǎn)山區(qū)和交通不便的地區(qū)，可考慮采用群組短聲刺激誘發(fā)ABR（chained-stimuli auditory brainstem response，CsABR）預(yù)測(cè)聽(tīng)力損失的程度，為早期診斷提供依據(jù)。當(dāng)然前期必須進(jìn)行系統(tǒng)的臨床研究工作，即對(duì)確診型短聲誘發(fā)ABR閾值與CsABR閾值進(jìn)行大樣本的比較，以資了解CsABR的可靠程度。此次會(huì)議對(duì)于落實(shí)早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)及早康復(fù)，具有重要的現(xiàn)實(shí)意義和社會(huì)意義，將對(duì)嬰幼兒聽(tīng)力診斷及干預(yù)起到積極的推動(dòng)作用！