四川省腫瘤醫(yī)院影像科(四川 成都 610041)

李秀麗 任靜 程祝忠 許國輝 周鵬

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor IMT)，是由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的，常伴有大量漿細胞和(或)淋巴細胞的一種腫瘤。它是一種少見而又獨特的間葉性腫瘤，Brunn首次描述了該腫瘤，稱為炎性假瘤[1]。近年來其疾病本質(zhì)被逐漸認識，在2002被WHO正式命名為真性腫瘤。該病好發(fā)于兒童及青年，常常累及肺[2]，而發(fā)生于腹部肝臟、胃腸道、腹膜后的病變非常罕見，且發(fā)生于這些部位病變常常被誤診。本文分析12例腹部IMT的CT表現(xiàn)及臨床病理資料，以提高對本病診斷。

1 資料與方法

1.1 臨床資料收集本院2009年7月～2017年12月臨床及影像資料完整，并經(jīng)手術(shù)病理確診的腹部IMT患者12例，其中男9例，女3例，年齡10～69歲，平均年齡37歲。臨床表現(xiàn)：僅腹痛1例，腹痛伴發(fā)熱、或肛門墜脹、或嘔吐、或消瘦、或腹部包塊6例，腰痛2例，僅腹部包塊1例，意外發(fā)現(xiàn)2例。實驗室檢查：4例出現(xiàn)白細胞升高，3例出現(xiàn)貧血，1例出現(xiàn)肝功能異常，4例無異常。

1.2 檢查方法本組患者術(shù)前均行腹部CT平掃和增強檢查，9例采用GE Lightspeed VCT64排CT機，3例采用Philips Brilliance iCT 256排CT機掃描。層厚、層間距均為5mm。增強掃描采用靜脈注射碘海醇80～100ml，注射流率為2.5ml/s。多期動態(tài)掃描：動脈期30～35s,門脈期60～65s，延遲期90s。

1.3 圖像分析由兩名主治以上的放射科醫(yī)師獨立對圖像進行分析，主要觀察征像包括：(1)病變部位、形態(tài)、大小、邊界以及內(nèi)部結(jié)構(gòu)特征；(2)病變CT平掃密度特點及強化程度；(3)腫瘤的繼發(fā)性改變。

2 結(jié) 果

2.1 CT表現(xiàn)

2.1.1 一般特征：病變位于肝臟3例，胃1例、直腸1例、腸系膜及腹膜3例，腹膜4例。1例腹膜后病變?yōu)?個病灶，其余均為單發(fā)。病變最大直徑約2.5-17.0cm。10例病變均邊界清楚，2例不清；7例呈圓形或類圓形，3例為橢圓形，2例為不規(guī)則形；術(shù)后復(fù)發(fā)3例，伴食管癌1例。

2.1.2 CT平掃及增強：肝臟3例—2例位于肝右葉，1例位于左右葉交界區(qū)，大小約3.0～6.4cm。平掃呈實性，等或稍低密度，無鈣化及囊變；2例邊界清楚，1例不清楚，呈圓形或類圓形；增強后動脈期、門脈期均呈不均勻強化，其內(nèi)見少許低密度壞死影，病變周圍無膽管擴張，無腫大淋巴結(jié)，無肝硬化及腹水，見圖1-2。

胃1例、直腸1例—胃的IMT呈不規(guī)則形，位于胃角區(qū)，形成軟組織腫塊，向腔外生長，病變密度欠均勻，邊界清楚，最大直徑約7.5cm，增強不均勻輕度強化(圖3-4)。直腸IMT呈類圓形，突出于腸腔內(nèi)，邊界清楚，密度均勻，最大直徑約4cm，增強后均勻明顯強化。2例病變均未見腫大淋巴結(jié)，術(shù)后均復(fù)發(fā)。

腹膜及腸系膜3例—1例位于右下腹部、1例位于腸系膜根部、1例位于肝胃韌帶；病變最大直徑約2.5～5.5cm，呈實性類圓形結(jié)節(jié)，密度均勻，2例邊界清楚，1例邊界欠清楚，無鈣化囊變，增強后稍欠均勻強化，周圍腸管無受累，見圖5。

腹膜后4例—呈囊實性，橢圓形或不規(guī)則型，邊界清楚，3例見鈣化；病變最大直徑約9.5～17.0cm，增強后實性部分明顯強化(圖6)。1例術(shù)后復(fù)發(fā)。

2.2 病理表現(xiàn)本研究中，12例病變均手術(shù)全部切除，大部分病變邊界清楚，無明顯包膜，呈灰白色或灰黃色，實性或囊實性；部分伴粘液樣變、囊變、鈣化；部分見壞死。光鏡下，腫瘤細胞呈梭形，排列成束狀、樹狀、編織狀，胞漿呈嗜酸性，可見核仁，異型性不明顯，偶見核分裂，見大量的漿細胞、淋巴細胞及嗜酸性粒細胞浸潤。病理分型：粘液/血管型4例，梭形細胞密集型7例，少細胞纖維型1例。免疫組化：所有腫瘤 Vimentin陽性， SMA陽性，MSA陽性，Desmin部分陽性，Ki-67 1%-13%，ALK部分陽性。

3 討 論

3.1 臨床特點炎性肌纖維母細胞瘤是一種臨床病理特殊、生物學(xué)行為受爭議的腫瘤，其發(fā)病機制尚不清楚。有作者認為可能是人體對炎癥或創(chuàng)傷后的一種過度異常反應(yīng)，導(dǎo)致具有增值潛能的肌纖維母細胞顯著增生而失去控制從而最終形成腫瘤[3]。IMT可發(fā)生于任何年齡，但以兒童及青少年居多，男女發(fā)病無明顯差異；本組12例中，2例發(fā)生于青少年，男性發(fā)病多于女性，但因本組病例量較小，無法反映IMT的真實發(fā)病率。腹部IMT臨床上多表現(xiàn)為腹痛、發(fā)熱、貧血、腹部包塊等癥狀，多發(fā)生于肝臟、腸系膜區(qū)及腹膜后，胃腸道較少累及。炎性肌纖維母細胞瘤生物學(xué)行為差異較大，多數(shù)呈良性經(jīng)過，部分可侵襲性生長，出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移, 復(fù)發(fā)率高達25%[4]，且累及腹部者易復(fù)發(fā)。

3.2 病理學(xué)特點病理上腫瘤主要由增生的梭形纖維母細胞及肌纖維母細胞構(gòu)成，伴有大量的炎性細胞彌漫浸潤，以及不同程度的黏液水腫和小血管形成。根據(jù)上述成分構(gòu)成比例不同，將其分為3種組織學(xué)亞型[5]：(1)黏液樣/血管型；(2)梭形細胞增生型；(3)少細胞纖維型。IMT一般以一種亞型為主，并兼具其它亞型的組織學(xué)結(jié)構(gòu)。免疫組化腫瘤細胞表達Vimentin強陽性，表明梭形細胞間葉來源；SMA部分陽性，表明部分細胞的肌源性分化；CD68部分陽性，表明細胞具有組織細胞的特征；Ki-67增殖指數(shù)可從陰性到30%強弱不等。

3.3 CT表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)IMT可發(fā)生于全身各個部位，影像表現(xiàn)各不相同，本研究對腹部IMT的CT表現(xiàn)進行分析，總結(jié)出如下特征。

CT表現(xiàn)共性特征：1.病變多為單發(fā)，呈圓形、類圓形或不規(guī)則形；本組病例中，11例病變?yōu)閱伟l(fā)，1例為兩處病灶；8例呈圓形或類圓形，4例呈不規(guī)則形，與文獻的報道相似[6]。2.病變邊緣大多規(guī)則，邊界清楚。本組1例肝臟病變及1例腸系膜病變邊界欠清、毛糙，其余10例病灶邊界均清楚。雖然有報道認為病灶邊界不清時，提示病變具有較明顯的生物學(xué)浸潤行為[7]，但病變邊界與侵襲能力有無相關(guān)性，還有待進一步研究。3.腹部實質(zhì)或空腔臟器的IMT病變較小，一般直徑＜5cm，而腹膜后者病變較大，一般直徑＞5cm，本組腹膜后病變直徑范圍為9.5～17.0cm，平均直徑約14.7cm；而實質(zhì)或空腔臟器的IMT直徑范圍為2.5～7.5cm，平均直徑約4.1cm，與Kirchgesner等[8]人的研究相符。

不同病理類型IMT的CT特征：1.黏液/血管型,病變平掃多呈囊實性腫塊，增強實性部分明顯強化，囊變區(qū)無強化，可伴或不伴有鈣化[9]。本組4例病理對照顯示囊變區(qū)域為黏液變及壞死成分，實性強化部分為增生纖維母細胞、纖維組織及炎性細胞。2.梭形細胞增生型，病變平掃呈等或稍低密度實性腫塊，增強后呈均勻或不均勻強化，可伴壞死，病變的密度及強化方式取決于腫瘤內(nèi)部壞死、黏液變、炎性細胞的浸潤程度及范圍。本組7例病變呈等或稍低密度，5例增強后不均勻強化，術(shù)后病理顯示，低強化或無強化區(qū)域為凝固性壞死和炎癥細胞浸潤；2例呈均勻明顯強化，病理提示病變內(nèi)梭形細胞、纖維組織及毛細血管增生明顯，而壞死少見。3.少細胞纖維型，CT平掃呈等或稍低密度實性腫塊，增強后病變內(nèi)由于纖維組織豐富，強化不明顯，或輕度延遲強化[10]。本組中1例少細胞纖維型增強后呈中等強化與上述文獻報道略有不符，病理顯示該病變內(nèi)除了豐富纖維組織外，還含有較多梭形細胞及炎癥細胞，兼具有梭形細胞型特點。

3.4 鑒別診斷肝臟IMT需要與不典型肝癌、單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤、不典型肝膿腫等鑒別。不典型的肝癌的強化方式與肝臟IMT有重疊，需根據(jù)有無肝硬化或AFP的測定，才能鑒別。單發(fā)的肝轉(zhuǎn)移瘤，雖在門脈期可見到邊緣強化，但強化程度較低，結(jié)合病史，可鑒別。不典型肝膿腫，膿腫中心未完全液化，病變內(nèi)有肉芽組織增生，則難以鑒別。胃腸道、腹膜、腸系膜區(qū)的IMT需要與間質(zhì)瘤鑒別，但兩者影像表現(xiàn)相似，鑒別比較困難，需要靠病理才能鑒別。腹膜后IMT需與惡性肉瘤鑒別，惡性肉瘤常常邊界不清，伴壞死，不均勻強化，而囊變鈣化不明顯，可以鑒別。

綜上所述，腹部炎性肌纖維母細胞瘤除具有邊界清楚，圓形、類圓形或不規(guī)則形，腹部實質(zhì)或空腔臟器病變較小，而腹膜后者病變較大等共同特征外，不同病理類型IMT的影像表現(xiàn)具有一定個性特征，CT對該病診斷及病理分型具有一定提示作用，有利于加深對該病的認識。