盧彥娜，田天，唐群中，唐強(qiáng)

(北京大學(xué)首鋼醫(yī)院心血管內(nèi)科，北京 100041)

縮窄性心包炎臨床不常見，報道表明1.8%的急性心包炎患者會發(fā)展為慢性縮窄性心包炎[1]。主要病因是特發(fā)性或病毒性(42%～49%)、心臟外科手術(shù)(11%～37%)、放射治療(9%～31%)、結(jié)締組織病(3%～7%)、結(jié)核性或化膿性心包炎(3%～6%)，其他(10%)見于惡性腫瘤、外傷、藥物、石棉肺、尿毒癥，發(fā)展中國家結(jié)核是主要病因[2]。心包纖維化、增厚和鈣化是大多數(shù)縮窄性心包炎的病理表現(xiàn)[3]。心包對心臟的壓迫常局限于房室溝，也可壓迫大血管根部及整個心臟?？s窄的心包限制心臟舒張期充盈，心腔內(nèi)壓力增加可進(jìn)一步增加靜脈壓，從而出現(xiàn)右心衰竭的癥狀和體征。心包縮窄的范圍和程度決定患者的臨床表現(xiàn)，活動后呼吸困難、水腫是最常見癥狀。還可伴疲勞、胸悶、心悸、腹脹等。查體可看到頸靜脈充盈、怒張、奇脈和Kussmaul征。聽診心音減弱，可聞及舒張早期雜音和心包叩擊音。部分患者發(fā)病隱匿，缺乏典型臨床表現(xiàn)，尤其影像學(xué)不支持心包增厚、鈣化的非典型縮窄性心包炎。

1 縮窄性心包炎的診斷

縮窄性心包炎的診斷主要基于右心衰竭的癥狀和體征，并結(jié)合一項或多項影像學(xué)檢查，包括超聲心動圖、CT、心臟核磁共振、心導(dǎo)管檢查。若通過以上檢查方法仍不能確診，可行心包鏡或外科手術(shù)探查。該病可被誤診為冠心病、肝硬化腹水、限制型心肌病等[4]，也有部分被誤診為非典型縮窄性心包炎，開胸后病理結(jié)果卻證實為限制型心肌病[5]。該病起病隱匿，誤診漏診率高，臨床診斷較困難。

1.1 檢查

1.1.1 常規(guī)檢查 縮窄性心包炎患者心電圖表現(xiàn)沒有特異性，可存在低電壓、T波低平或倒置，部分患者合并房顫。盡管腦鈉肽在大多數(shù)類型心力衰竭和心肌病患者中水平升高， 但縮窄性心包炎患者升

高幅度偏小，升高程度和心力衰竭臨床表現(xiàn)也不一致，這一特點(diǎn)可協(xié)助診斷[6]。另縮窄性心包炎患者肝臟充血，可使膽紅素水平升高。X線可見心影擴(kuò)大、心包鈣化、上腔靜脈擴(kuò)張、心臟邊緣僵直、肺動脈段膨出等，診斷靈敏度僅為58.82%[7]。

1.1.2 超聲心動圖 縮窄性心包炎典型的超聲心動圖表現(xiàn)為心包增厚，以房室環(huán)為著, 可有鈣化；室間隔運(yùn)動異常(舒張早期室間隔迅速移至左心室腔內(nèi)，然后立即反彈至右心室，隨呼吸左右震蕩)；上腔靜脈和下腔靜脈擴(kuò)張，下腔靜脈塌陷率在吸氣時下降<50%；雙心房增大，心室相對減小；E峰值高，A峰值低，E峰值減速時間縮短(<150 ms)，E峰/A峰比值增加；吸氣時二尖瓣舒張早期E峰值與呼氣時相比較，E峰值降低，并且幅度>25%；吸氣狀態(tài)下肝靜脈收縮期的前向血流速度降低,且在呼氣狀態(tài)下，肝靜脈舒張期的反向血流速度增加。然而，部分患者因放療、手術(shù)和病毒感染引起心包損傷，超聲提示其心包厚度正常。目前梅奧醫(yī)學(xué)中心通過超聲心動圖診斷縮窄性心包炎的標(biāo)準(zhǔn)是：(1)室間隔異常運(yùn)動；(2)呼氣狀態(tài)下肝靜脈舒張期的反向血流速度增加；(3)組織多普勒提示二尖瓣環(huán)組織速度增加，大于8 cm/s。(1)和(2)或(3)聯(lián)合診斷縮窄性心包炎的特異度和靈敏度分別為91%和87%[8]。張淑娟[9]發(fā)現(xiàn)超聲心動圖診斷結(jié)核性縮窄性心包炎的概率為87.50%。研究表明，心臟彩超提示中心靜脈壓升高與胸部CT相比，更能早期發(fā)現(xiàn)和診斷縮窄性心包炎[10]。二維斑點(diǎn)追蹤技術(shù)是近年發(fā)展起來的一項新技術(shù)，能準(zhǔn)確客觀地呈現(xiàn)左心室的收縮功能，是幫助診斷縮窄性心包炎的有用工具，也可幫助評估患者術(shù)后心功能的變化。實時三維超聲心動圖可觀察心包的立體結(jié)構(gòu)，一般情況下，心包增厚不規(guī)則，可表現(xiàn)為彎刀狀、弧狀，但受圖像質(zhì)量的影響較大。

1.1.3 CT 心包增厚是CT診斷該病的直接征象。CT還可發(fā)現(xiàn)心包鈣化。鈣化主要發(fā)生在富含脂肪的區(qū)域 (如房室溝、心臟底部)，典型表現(xiàn)為盔甲心。CT間接征象包括心室腔正?；驕p小、右心室舒張充盈受損、室間隔變僵硬。劉鋒[4]發(fā)現(xiàn)CT診斷符合率為73.1%。黃文健等[11]選擇2011年1月至2017年3月在中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院接受手術(shù)并被診斷為非鈣化縮窄性心包炎的27例患者，收集、分析和總結(jié)其CT征象，發(fā)現(xiàn)18例患者CT呈現(xiàn)心包新月征，這是非鈣化縮窄性心包炎的重要CT表現(xiàn)，對于縮窄性心包炎的診斷非常重要，靈敏度為66.7%，特異度為97.8%。CT還可顯示重要的血管結(jié)構(gòu), 有助于術(shù)前規(guī)劃。

1.1.4 核磁共振成像 核磁共振成像除可發(fā)現(xiàn)心包增厚、心包鈣化和心包積液等外，還可顯示心包心肌粘連、間隔運(yùn)動反彈、舒張期充盈突然停止和室間隔僵硬曲度改變。心包增厚>4 mm是該病患者典型的心臟核磁共振成像表現(xiàn)。釓對比劑延遲增強(qiáng)核磁共振表現(xiàn)為心包延遲強(qiáng)化，提示心包縮窄與炎癥相關(guān)，對藥物的療效有一定的提示作用[12]。

1.1.5 心導(dǎo)管檢查 若無創(chuàng)性檢查結(jié)果不能明確診斷，那么可考慮行心導(dǎo)管檢查。心導(dǎo)管檢查特點(diǎn)如下。(1)中心靜脈壓增加，各心房、心室舒張末期壓增高，且?guī)缀跸嗤?。大部分患者中心靜脈壓升高，而病情較輕的患者及低血容量患者，其中心靜脈壓不高。(2)右心房壓力為 “深Y型”，右心室圧力為 “平方根型”。(3)右室收縮壓<50 mmHg。(4)右心室舒張末期壓力高于收縮壓的1/3。但這些特征也可見于限制性心肌病。

1.2 鑒別診斷

縮窄性心包炎應(yīng)與瓣膜性心臟病、心肌病(尤其是限制型心肌病)、風(fēng)濕性心臟病、肺動脈高壓、先天性心臟病相鑒別。其中最難鑒別的疾病是限制型心肌病。雖二者均為心臟舒張功能障礙性疾病，臨床表現(xiàn)極相似，但治療方法和預(yù)后卻相差甚大，故明確診斷意義重大。二者主要鑒別點(diǎn)如下。(1)縮窄性心包炎患者查體時可見Kussmaul征及心包叩擊音；心電圖提示低電壓，非特異性ST-T改變，房顫或房撲；胸部X線可有心包鈣化；超聲心動圖可見室間隔異常抖動，心包增厚、鈣化，左右房增大，吸氣時二尖瓣舒張早期E峰比呼氣時下降>25%，組織多普勒提示二尖瓣環(huán)組織速度>8 cm/s；CT和心臟核磁共振可見>4 mm的心包增厚，CT提示心包鈣化，核磁共振提示室間隔反彈，可見心包積液及黏連；心導(dǎo)管檢查可見左右心室舒張末壓相等，右心室壓力為“平方根型”，右室收縮壓<50 mmHg，右室舒張末壓大于收縮壓的1/3；心內(nèi)膜活檢提示正?；蚍翘禺愋孕募〖?xì)胞肥大及纖維化。(2)限制型心肌病患者查體時可聞及二尖瓣、三尖瓣反流性雜音，可聞及第三心音，也可見Kussmaul征；心電圖提示低電壓，QRS波增寬，電軸左偏，房顫；胸部X線無心包鈣化；超聲心動圖提示左心室小，左右心房增大，心內(nèi)膜增厚，二尖瓣充盈受呼吸影響小，二尖瓣環(huán)組織速度<8 cm/s；CT和心臟核磁共振顯示無心包增厚，核磁共振提示心肌形態(tài)及功能正常，偶見心包積液；心導(dǎo)管檢查可見右室收縮壓>50 mmHg，左室舒張末壓大于右室舒張末壓，右室舒張末壓小于收縮壓的1/3；心內(nèi)膜活檢提示心內(nèi)膜增厚，心肌間質(zhì)纖維化。

2 縮窄性心包炎的治療

2.1 治療方法

縮窄性心包炎的治療方法包括藥物保守治療和心包剝離術(shù)。藥物保守治療適應(yīng)于以下兩種情況。(1)短暫性縮窄性心包炎，抗炎治療可避免行心包剝離術(shù)。C-反應(yīng)蛋白水平升高、增強(qiáng)CT或核磁共振提示心包炎癥有助于識別這類縮窄性心包炎。(2)手術(shù)風(fēng)險高或存在手術(shù)禁忌證。藥物保守治療雖可改善患者癥狀，但也可能延誤手術(shù)時機(jī)[2]。有文獻(xiàn)報道了1例慢性縮窄性心包炎合并房撲、心力衰竭患者，利尿劑抵抗，治療效果欠佳，射頻消融轉(zhuǎn)復(fù)房撲后隨訪1個月，患者心力衰竭癥狀消失，心功能改善，維持竇性心律[13]。這也為縮窄性心包炎并發(fā)房性心律失常造成充血性心力衰竭的治療提供了一種新方法。

2.2 影響治療效果的因素

縮窄性心包炎的長期預(yù)后與年齡、性別關(guān)系不是很大，但與其病因及患者臨床特征密切相關(guān)。研究表明特發(fā)性縮窄性心包炎5～7年生存率≥80%，而放射性縮窄性心包炎5～10年生存率僅為30%[12]。影響縮窄性心包炎治療效果的其他因素還包括美國紐約心臟病協(xié)會(New York Heart Disease Assocation，NYHA)心功能分級、腎功能不全、高齡、肺動脈高壓、射血分?jǐn)?shù)下降、手術(shù)時機(jī)、手術(shù)方式、手術(shù)路徑、圍手術(shù)期管理等[12,14]。

通過外科手術(shù)剝離心包，解除其對心臟的壓迫是有效的治療方法。文獻(xiàn)報道同正常人相比，縮窄性心包炎患者術(shù)后長期生存率近似[11]。心包剝離的范圍很重要，手術(shù)要盡可能多的切除心包，包括后外側(cè)心包及膈肌，不完全切除會增加縮窄性心包炎的復(fù)發(fā)率，降低生存率。東京大學(xué)醫(yī)院1項研究納入22例(1989～2016年)縮窄性心包炎外科手術(shù)患者，長期隨訪(80個月)發(fā)現(xiàn)，聯(lián)合切除心外膜及心包可改善心臟彩超相關(guān)參數(shù)，避免心臟事件發(fā)生[15]。Nozohoor等[16]收集41例(1991～2016年)因慢性縮窄性心包炎行心包剝離手術(shù)的患者，其中24例(59%)行根治性心包剝離術(shù)，17例(41%)行次全心包剝離術(shù)，研究發(fā)現(xiàn)根治性心包剝離術(shù)后10年存活率為94%，次全心包剝離術(shù)后10年存活率為55%，85%的根治性心包剝離術(shù)后患者5年隨訪心功能為Ⅰ～Ⅱ級(NYHA分級)。另外手術(shù)時機(jī)的選擇也很關(guān)鍵，若過早手術(shù)，因心包存在滲出，與心包臟層粘連，心外膜與纖維層界限也不清楚，易致心包剝脫困難，松解不理想，術(shù)后易復(fù)發(fā)，效果差；若手術(shù)太晚，心臟舒張長期受限，心肌發(fā)生萎縮、纖維化，手術(shù)風(fēng)險高，術(shù)后心功能恢復(fù)欠佳[17]。一些中心認(rèn)為對于非典型縮窄性心包炎，若抗結(jié)核、利尿2～3個月后癥狀緩解不明顯或不能脫離利尿劑, 則應(yīng)盡早手術(shù)[5]。手術(shù)路徑可選胸骨正中切口路徑，這種路徑可顯露除左心室后壁外的心臟大血管，若手術(shù)過程出現(xiàn)意外，易于建立體外循環(huán)；而左前外側(cè)切口路徑顯露上、下腔靜脈，右心房顯露欠佳，心包不易徹底剝離。

綜上所述，臨床疑診為縮窄性心包炎，應(yīng)首先進(jìn)行細(xì)致的超聲心動圖檢查以識別心包增厚及室間隔異常運(yùn)動，若能確診，進(jìn)一步明確是亞急性還是慢性心包炎。亞急性心包炎需積極藥物治療；慢性縮窄性心包炎應(yīng)盡快行完全心包剝離術(shù)。若通過超聲心動圖不能確診，則進(jìn)一步結(jié)合CT、心臟核磁共振協(xié)助診斷。若通過無創(chuàng)的檢查方式仍不能確診，則可考慮行心導(dǎo)管、心包鏡病理活檢及外科手術(shù)探查，以明確診斷。早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療，把握好手術(shù)時機(jī)可改善患者心功能及長期預(yù)后。