瞿燕萍，葛政卿，陸興華，鄧占奇，繆蕓

小兒腦性癱瘓(cerebral palsy,CP)，是指從出生前到出生后一個(gè)月內(nèi)，由各種原因所引起的非進(jìn)行性腦損傷或發(fā)育異常，所導(dǎo)致的中樞性運(yùn)動(dòng)功能障礙和姿勢(shì)異常，為小兒期最主要的運(yùn)動(dòng)功能傷殘疾病[1]。腦癱的臨床表現(xiàn)可分為多個(gè)類型，其中痙攣型是最典型和常見的類型。痙攣型患兒由于長(zhǎng)期處于高度肌緊張狀態(tài)，故易發(fā)生肌腱短縮、關(guān)節(jié)攣縮變形，如跟腱短縮形成尖足，患兒行走、站立困難，走路足尖著地，呈剪刀步態(tài)，形似馬蹄。

馬蹄足是CP患兒最常見的踝足功能障礙，有調(diào)查顯示在可步行的CP中發(fā)病率達(dá)到61%[2]。馬蹄足是造成CP移動(dòng)困難的最主要原因，主要表現(xiàn)為在沒有下肢生物力學(xué)補(bǔ)償機(jī)制下，患兒在站立或步行時(shí)踝關(guān)節(jié)處于跖屈位，足跟不能與支撐面接觸。同時(shí)痙攣型CP馬蹄足時(shí)常伴有足內(nèi)翻，少數(shù)合并有足外翻。馬蹄內(nèi)翻足畸形主要表現(xiàn)為前足內(nèi)收，踝跖屈、跟骨內(nèi)翻。早期因腓腸肌的痙攣狀態(tài)、踝背屈與跖屈肌群力量失衡呈現(xiàn)“動(dòng)態(tài)馬蹄足”，繼發(fā)性的肌肉-肌腱單元的短縮和骨骼、關(guān)節(jié)的變化可發(fā)展成為固定的馬蹄足，造成患兒站立、行走時(shí)易跌倒，能耗增加，疼痛、肌肉骨骼畸形、支具穿戴困難等問題[3]。

早期干預(yù)可改善踝關(guān)節(jié)背屈活動(dòng)范圍以及功能性步行活動(dòng)。其中包括手術(shù)和非手術(shù)治療，后者包括拉伸和肌力強(qiáng)化訓(xùn)練，抗痙攣藥物，注射A型肉毒素，以及使用踝足矯形器和系列石膏，相比手術(shù)治療，系列石膏所帶來(lái)的副作用最小。系列石膏是運(yùn)用石膏或玻璃纖維將踝關(guān)節(jié)固定在關(guān)節(jié)活動(dòng)度逐步增加的踝背屈位，通過(guò)持續(xù)牽伸踝跖屈肌肉-肌腱使其逐漸發(fā)生生理性適應(yīng)而延長(zhǎng)伸展，從而增加關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的方法[3]。與傳統(tǒng)固定石膏相比，系列石膏會(huì)在一定的時(shí)間間隔內(nèi)移除和重置，每一次重置都將使踝關(guān)節(jié)置于更大的背屈角度從而逐步獲得所需的關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，研究表明系列石膏通過(guò)糾正CP患兒踝足畸形，延長(zhǎng)攣縮結(jié)構(gòu)，以及降低痙攣程度，對(duì)促進(jìn)CP患兒馬蹄足的功能恢復(fù)有一定作用。本文就近年來(lái)系列石膏治療CP患兒馬蹄足的研究進(jìn)展作一綜述，為此項(xiàng)技術(shù)的臨床運(yùn)用提供參考依據(jù)。

1 系列石膏矯正腦癱患兒馬蹄足的作用機(jī)制

1.1 痙攣型腦癱適應(yīng)性的骨骼肌改變 肌肉的生長(zhǎng)與功能受神經(jīng)支配，力學(xué)、內(nèi)分泌、營(yíng)養(yǎng)代謝等多因素的影響。腦癱的腦損傷是非進(jìn)展性的，但繼發(fā)性的肌肉結(jié)構(gòu)、功能、成分等改變隨著兒童的生長(zhǎng)發(fā)育是進(jìn)展性的[4]。首先，痙攣型CP患兒肌肉中的膠原纖維增多。早期研究認(rèn)為痙攣型CP患兒因肌肉的高張力與過(guò)度活動(dòng)可迅速導(dǎo)致肌纖維的縮短，出現(xiàn)適應(yīng)型的肌肉-肌腱單元短縮。近年來(lái)隨著研究的進(jìn)一步深入，發(fā)現(xiàn)CP患兒受累肌肉的肌節(jié)長(zhǎng)度增加，膠原纖維增多，肌衛(wèi)星細(xì)胞減少。Smith等[5]對(duì)CP患兒的肌肉活檢發(fā)現(xiàn)肌內(nèi)膜內(nèi)I型膠原蛋白含量明顯增加，膠原的堆積導(dǎo)致膠原纖維紊亂，使肌內(nèi)膜的厚度增加，認(rèn)為痙攣導(dǎo)致的肌肉-肌腱單元的短縮是由于肌肉的細(xì)胞外基質(zhì)或細(xì)胞骨架的改變。

其次，痙攣型CP患兒肌肉中結(jié)構(gòu)也有所不同。Mathewson等[6]運(yùn)用免疫組化研究發(fā)現(xiàn)，CP患兒的肌束構(gòu)成與正常兒童明顯不同，肌纖維直徑減小，但肌束直徑無(wú)明顯減小。Schless等[7]研究也發(fā)現(xiàn)CP患兒跖屈肌肌肉萎縮和短縮可能是因?yàn)榧±w維直徑的變小有關(guān)。與早期研究不一致的是，較多研究證實(shí)，痙攣型腦癱患兒的肌小節(jié)較正常對(duì)照組兒童延長(zhǎng)，而肌小節(jié)的數(shù)量減少，肌衛(wèi)星細(xì)胞較正常兒童減少約40%，認(rèn)為患者骨骼生長(zhǎng)的同時(shí)不能增加新的肌小節(jié)數(shù)量而導(dǎo)致肌肉-肌腱單元的短縮，而不是肌小節(jié)的縮短[8]。

痙攣型CP因肌小節(jié)長(zhǎng)度較長(zhǎng)，Z區(qū)肌球蛋白與肌動(dòng)蛋白重疊區(qū)域縮小，限制了橫橋數(shù)量，影響了肌力的產(chǎn)生。肌肉僵硬是與痙攣不同的一種力學(xué)特性，是指被動(dòng)牽伸時(shí)肌內(nèi)的連接組織與細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)被動(dòng)活動(dòng)受限。Brandenburg等[9]運(yùn)用超聲彈性成像技術(shù)檢查發(fā)現(xiàn)痙攣型CP患兒腓腸肌外側(cè)頭的僵硬程度是正常兒童的2倍。Lee等[10]研究發(fā)現(xiàn)痙攣型CP患兒患側(cè)腓腸肌內(nèi)側(cè)頭的剪切波速度與健側(cè)顯著不同。體外活檢進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)，肌肉僵硬主要來(lái)源于肌束而不是肌小節(jié)，在肌小節(jié)長(zhǎng)度為4um時(shí)，痙攣型CP患兒的肌束張力為55 kPa，而正常兒童為30 kP，推斷細(xì)胞外基質(zhì)中膠原的堆積是肌肉僵硬短縮的重要力學(xué)原因[5]。但有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)痙攣型CP患兒肌纖維的僵硬程度較正常兒童大，這可能是因?yàn)檠芯繉?duì)象神經(jīng)損傷的嚴(yán)重性及膠原紊亂的程度不同而致[6]。此外，踝足骨性結(jié)構(gòu)的變化也可能是導(dǎo)致跖屈肌短縮的重要因素[11]。但目前力學(xué)對(duì)上述痙攣型腦癱肌肉適應(yīng)性改變的發(fā)生機(jī)制尚不明確。

1.2 系列石膏對(duì)痙攣型腦癱踝跖屈肌肌張力的影響 系列石膏的持續(xù)牽伸對(duì)降低痙攣型CP踝跖屈肌的痙攣程度有一定的作用。痙攣狀態(tài)的特征包括速度依賴性的肌張力過(guò)高，被動(dòng)活動(dòng)受限以及牽張反射的過(guò)度活躍。牽張反射的高反應(yīng)性可能是由于脊髓水平反射回路中運(yùn)動(dòng)傳入部分的突觸前抑制的減少[12]。踝跖屈肌的肌梭在系列石膏持續(xù)小劑量牽伸時(shí)并沒有表現(xiàn)出敏感性的增加，這可能是因?yàn)閷⒓∪饩S持在一個(gè)延長(zhǎng)的位置可以重新激活肌梭到一個(gè)新的長(zhǎng)度[13]。其次，石膏與皮膚之間的全面接觸所形成的壓力和適宜溫度可減少觸覺、本體感覺及溫度覺的傳入，進(jìn)一步減少α和γ脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的興奮性從而降低痙攣肌肉的張力[14]。此外，系列石膏的持續(xù)牽伸可抑制由短暫的皮膚接觸而引出的原始反射如陽(yáng)性支持反射，足底或手掌掌握反射[15]。但電生理檢查發(fā)現(xiàn)系列石膏并不能改變下行神經(jīng)傳導(dǎo)的興奮性和肌肉共同運(yùn)動(dòng)的模式[13]。

1.3 系列石膏對(duì)痙攣型腦癱踝跖屈肌結(jié)構(gòu)和功能的影響 置于關(guān)節(jié)終末活動(dòng)范圍的石膏會(huì)對(duì)被牽伸的組織產(chǎn)生一個(gè)低負(fù)荷、長(zhǎng)時(shí)程的力，它會(huì)使被牽伸的組織發(fā)生特定的生理變化，包括結(jié)締組織和肌肉的重塑[16]。重塑是成纖維細(xì)胞應(yīng)對(duì)物理因素的調(diào)節(jié)而形成的。當(dāng)肌肉被固定在一個(gè)伸長(zhǎng)的狀態(tài)時(shí)，會(huì)增加肌節(jié)的數(shù)量和長(zhǎng)度，這會(huì)改變肌肉長(zhǎng)度-張力的關(guān)系，并通過(guò)破壞纖維基質(zhì)而延長(zhǎng)結(jié)締組織。而被固定在縮短狀態(tài)下的肌肉則會(huì)丟失肌節(jié)，其余的肌節(jié)會(huì)適應(yīng)它們的長(zhǎng)度使肌肉在固定狀態(tài)下形成最大的張力[17-18]。牽伸的時(shí)間、對(duì)象及組織的差異會(huì)產(chǎn)生不同的效應(yīng)。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，幼年動(dòng)物在短時(shí)間牽伸后肌肉的肌小節(jié)數(shù)量會(huì)增加，長(zhǎng)時(shí)間牽伸后則肌腱會(huì)延長(zhǎng)，肌小節(jié)數(shù)量會(huì)減少；成年動(dòng)物不論在短時(shí)間或長(zhǎng)時(shí)間的牽伸后，肌肉的肌小節(jié)數(shù)量均有所增加[19]。也有研究表明系列石膏固定后CP患兒腓腸肌的肌腹和肌纖維長(zhǎng)度均無(wú)變化，主要延長(zhǎng)的是跟腱長(zhǎng)度[20]。

2 系列石膏治療腦癱患兒馬蹄足的效果

2.1 對(duì)踝關(guān)節(jié)活動(dòng)度的作用 研究發(fā)現(xiàn)石膏通過(guò)引起肌肉-肌腱的適應(yīng)性而改善CP患兒的踝關(guān)節(jié)背屈活動(dòng)范圍，延長(zhǎng)踝關(guān)節(jié)活動(dòng)度的維持時(shí)間[21]。McNee等[22]采用交叉實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)比較了系列石膏固定組與無(wú)干預(yù)對(duì)照組對(duì)大于5歲的痙攣型CP患兒馬蹄足的治療效果，在治療后第5周隨訪中發(fā)現(xiàn)系列石膏可以改善患者被動(dòng)及步行中的踝關(guān)節(jié)背屈角度，但在第12周時(shí)療效不再存在。王秋等[23]前后對(duì)比系列石膏治療49例1～10歲痙攣型CP馬蹄足患兒的臨床效果，發(fā)現(xiàn)系列石膏治療可以顯著降低患兒肌肉痙攣的程度，以及改善踝關(guān)節(jié)的活動(dòng)度和步態(tài)。Dursun等[24]研究發(fā)現(xiàn)痙攣型CP伴有馬蹄足的3～17歲患兒，在接受肉毒素注射和物理治療后增加連續(xù)3周的系列石膏治療，相比常規(guī)肉毒素注射和物理治療組，患兒的踝關(guān)節(jié)被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)度、痙攣程度以及步態(tài)評(píng)分在治療后4周、12周均有顯著改善。Ackman等[25]研究發(fā)現(xiàn)系列石膏可以明顯改善3～9歲CP患兒馬蹄足的被動(dòng)踝關(guān)節(jié)背屈角度，在7.5個(gè)月達(dá)到高峰，而肉毒素治療組踝關(guān)節(jié)被動(dòng)背屈角度治療后無(wú)明顯增加，認(rèn)為系列石膏對(duì)CP動(dòng)態(tài)馬蹄足效果優(yōu)于肉毒素，這可能是因?yàn)檠芯恐腥舛舅氐淖⑸鋭┝渴?U/Kg,而肉毒素的治療效果具有劑量依賴性。多項(xiàng)研究表明肉毒素聯(lián)合系列石膏固定對(duì)兒童CP馬蹄足的踝關(guān)節(jié)背屈角度的改善優(yōu)于單獨(dú)的肉毒素注射[26-28]。然而Lin等[29]研究表明肉毒素聯(lián)合系列石膏與單獨(dú)系列石膏固定對(duì)3～11歲的CP患兒馬蹄足的踝關(guān)節(jié)背屈角度的改善無(wú)明顯差異。Kay等[30]研究發(fā)現(xiàn)對(duì)于已經(jīng)短縮固定的4～14歲CP患兒馬蹄足，肉毒素聯(lián)合系列石膏治療并沒有減少需要石膏固定的次數(shù)，而且單獨(dú)系列石膏治療對(duì)腓腸肌痙攣的減輕與踝關(guān)節(jié)背屈角度的維持時(shí)間的改善更為顯著，認(rèn)為可能是因?yàn)檠芯繉?duì)象是短縮固定型的腦癱馬蹄足而不是動(dòng)態(tài)馬蹄足，因此肌肉的結(jié)構(gòu)有所不同，導(dǎo)致治療反應(yīng)的不同。但筆者建議對(duì)于痙攣程度較高且伴有跟腱短縮的患兒，聯(lián)合肉毒素治療以增加其對(duì)系列石膏的耐受。

2.2 對(duì)腓腸肌痙攣狀態(tài)的影響 Ackman等[25]研究發(fā)現(xiàn)系列石膏固定與A型肉毒素注射對(duì)腓腸肌的痙攣狀態(tài)的改善無(wú)明顯差異。Park等[27]研究表明A型肉毒素注射后進(jìn)行系列石膏固定較單獨(dú)肉毒素注射可顯著減輕CP患兒跖屈肌群的痙攣狀態(tài)。Peeters等[20]通過(guò)三維超聲比較小腿石膏固定和腓腸肌肉毒素注射治療對(duì)痙攣型CP患兒腓腸肌長(zhǎng)度、肌肉-肌腱單元的影響，石膏固定組接受2周的石膏固定，對(duì)照組進(jìn)行常規(guī)肉毒素注射，治療后石膏固定組患兒腓腸肌的肌肉-肌腱單元和肌腱長(zhǎng)度在踝關(guān)節(jié)最大背屈位顯著增加，而肉毒素治療組患兒僅在靜息狀態(tài)下肌肉肌腱單元和肌肉長(zhǎng)度顯著增加，表明石膏固定可增加肌腱的順應(yīng)性，而肉毒素注射僅改善肌肉的靜息長(zhǎng)度，建議運(yùn)用上述2種方案聯(lián)合治療痙攣型馬蹄足。Hayek等[26]研究認(rèn)為肉毒素注射后聯(lián)合系列石膏固定與單獨(dú)的肉毒素注射對(duì)CP患兒腓腸肌肌張力的作用無(wú)明顯差異。此外，肉毒素注射聯(lián)合石膏固定與單獨(dú)石膏固定對(duì)腓腸肌痙攣狀態(tài)影響的研究結(jié)果也有不一致[25, 30]。研究結(jié)果的不同可能與肉毒素注射后石膏固定介入的時(shí)間、固定方法等有關(guān)。Newman等[31]研究發(fā)現(xiàn)注射后延遲石膏固定比立刻石膏固定能更加顯著地降低跖屈肌的痙攣程度，推測(cè)可能是因?yàn)槿舛舅嘏c神經(jīng)肌肉接頭的結(jié)合有賴于肌肉的活動(dòng)，注射后立即進(jìn)行石膏固定限制了肌肉的活動(dòng)，可能影響了藥物作用的發(fā)揮。

2.3 對(duì)步行功能的影響 McNee等[22]運(yùn)用三維步態(tài)分析比較發(fā)現(xiàn)，系列石膏可以短期增加單腿支撐相、擺動(dòng)相踝關(guān)節(jié)的背屈角度，減少單腿支撐相的時(shí)間，但在12周時(shí)療效不再維持，而步頻、步速和跨步長(zhǎng)在治療后隨訪的所有時(shí)間節(jié)點(diǎn)均無(wú)變化。Lee等[28]比較發(fā)現(xiàn)肉毒素聯(lián)合系列石膏固定組和單獨(dú)肉毒素治療組患者的步態(tài)觀察量表評(píng)分是等效的。然而Hayek等[26]發(fā)現(xiàn)肉毒素聯(lián)合石膏固定組CP患者的步態(tài)參數(shù)和運(yùn)動(dòng)控制以及觀察步態(tài)評(píng)分顯著高于單獨(dú)肉毒素治療組。究其原因，與兩者采用的評(píng)分量表不同有關(guān)。此外，兩者采用的系列石膏在肉毒素治療后的干預(yù)時(shí)間以及評(píng)估療效的時(shí)間也有不同。Park等[27]報(bào)道，與單獨(dú)肉毒素治療相比，肉毒素聯(lián)合石膏治療對(duì)患者GMFM-66的D區(qū)即站立功能有顯著改善，2種治療方案對(duì)患者GMFM-66的E區(qū)即步行功能均無(wú)改善。Hayek等[26]的研究證明上述2種治療方案對(duì)腦癱患者GMFM-66的E區(qū)步行功能評(píng)分均有改善，且改善程度是相等的。研究結(jié)果的不一致可能是因研究對(duì)象治療前的功能狀態(tài)和方法的不同。

3 系列石膏治療腦癱患兒馬蹄足的臨床應(yīng)用

眾多研究表明系列石膏治療CP患兒馬蹄足應(yīng)盡早開始，通常在移除系列石膏后幾天，在受限的踝關(guān)節(jié)活動(dòng)度進(jìn)一步伸展后再次使用石膏固定，重復(fù)該過(guò)程直至獲得全關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍或不再取得進(jìn)步[32]。應(yīng)用系列石膏的注意事項(xiàng)：皮膚的完整性或有無(wú)小傷口；皮膚腫脹；感覺減退；認(rèn)知障礙；情緒激動(dòng)。應(yīng)用系列石膏的禁忌癥：未控制的高血壓；有開放性損傷；有外固定器或未愈合的骨折；最近出現(xiàn)的自主神經(jīng)反射異常；血運(yùn)循環(huán)不良；急性炎癥。

4 問題與展望

綜上所述，系列石膏是治療CP患兒馬蹄足的一種簡(jiǎn)單、無(wú)創(chuàng)、安全且有效的措施。但是，系列石膏固定也有其不足之處，主要是長(zhǎng)時(shí)間的牽伸壓迫可能會(huì)引起跟腱、踝前部以及其他骨突部位的疼痛、壓力潰瘍、熱損傷、皮膚感染和皮炎等[33]。因此需要熟練使用該項(xiàng)技術(shù)的臨床醫(yī)生和治療師進(jìn)行操作，并對(duì)患者家長(zhǎng)或護(hù)理人員進(jìn)行相關(guān)臨床宣教，告知固定后的注意事項(xiàng)，以避免各種并發(fā)癥的產(chǎn)生。

系列石膏單獨(dú)或聯(lián)合治療因研究對(duì)象、介入時(shí)間、使用劑量、評(píng)估方法與時(shí)間節(jié)點(diǎn)的選擇等不同而結(jié)果不同，需要設(shè)計(jì)合理的研究方案來(lái)明確單獨(dú)或聯(lián)合治療的效果。未來(lái)的研究需要多中心、大樣本隨機(jī)對(duì)照實(shí)驗(yàn)，并在ICF框架下評(píng)估臨床數(shù)據(jù)的改善是否對(duì)患者功能具有改善作用，如在家庭、學(xué)?；蛏鐓^(qū)的日常生活活動(dòng)能力。遠(yuǎn)期療效需要評(píng)估重復(fù)治療的累積效應(yīng)，更多地了解系列石膏或者聯(lián)合治療對(duì)兒童腦癱肌肉的結(jié)構(gòu)與功能的影響，并考慮經(jīng)濟(jì)費(fèi)用、技術(shù)可及性、家庭意愿等因素，利于我們選擇恰當(dāng)、合理的治療方案。