李由 林蕓 董虹美

中圖分類號：R736.6；R445.1 文獻標識碼：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.23.058

文章編號：1006-1959（2018）23-0191-02

腎上腺神經(jīng)母細胞瘤（adrenal neuroblastoma）起源于腎上腺髓質部分中未成熟的胚胎神經(jīng)節(jié)組織，是新生兒時期最常見的實性腫瘤，但產(chǎn)前腎上腺神經(jīng)母細胞瘤常出現(xiàn)漏診現(xiàn)象。本文旨在探討胎兒腎上腺神經(jīng)母細胞瘤的超聲聲像圖表現(xiàn)及分析漏診原因。

1臨床資料

孕婦28歲，臨床孕周41周，孕4產(chǎn)1，產(chǎn)一男嬰，體健。孕婦身體健康，無家族遺傳病史，平日無抽煙飲酒等不良嗜好。孕早期孕婦曾行X線檢查；其余無特殊。其配偶無特殊情況。孕婦分別于24+3周、30+4周、36+2周及38+2周遵醫(yī)囑來我院產(chǎn)檢，行產(chǎn)科超聲檢查，結果均未見特殊異常。后于41周循例行產(chǎn)前超聲檢查，二維超聲成像顯示（圖1、圖2）：雙頂徑9.6 cm，頭圍34.4 cm，腹圍34.8 cm，股骨長7.6 cm。胎兒左側腎上腺區(qū)域見范圍約2.2 cm×2.1 cm低回聲區(qū)，邊界欠清，形態(tài)欠規(guī)則，內部回聲欠規(guī)則，CDFI：周邊及內部可見點條狀血流信號。RI：0.56。診斷提示：①單胎頭位；②胎兒左側腎上腺區(qū)域實性占位，性質待定?；純撼錾笥谕庠盒惺中g治療，病理結果提示左腎上腺神經(jīng)母細胞瘤。

2討論

神經(jīng)母細胞瘤（neuroblastoma）是一種未分化的胚胎神經(jīng)細胞瘤，最常發(fā)生于腎上腺（90%），也可見于后縱膈或交感神經(jīng)節(jié)[1]。先天性神經(jīng)母細胞瘤是新生兒期最常見的顱外惡性腫瘤，占所有先天性腫瘤的20%。在所有活產(chǎn)新生兒中，發(fā)病率約1/100000～1/10000[2，3]。相關研究證實，胎兒期神經(jīng)母細胞瘤的生物學特性與新生兒期神經(jīng)母細胞瘤有很大不同，與1號染色體短臂遠端（1p36.1-p36.2或1p34-p35）缺失相關[4]，多數(shù)病理檢查為未分化型的良性病變，部分可自行消退。

超聲檢查是孕產(chǎn)期胎兒畸形篩查的最常見影像學檢查方式。胎兒期腎上腺神經(jīng)母細胞瘤的超聲聲像圖表現(xiàn)為腎上腺區(qū)域的實性腫物樣病變，較多為不規(guī)則的分葉狀，亦可呈規(guī)則的圓形或者橢圓形；實性腫物內部常以低回聲為著，有的可以表現(xiàn)為較為均勻的中至稍高回聲，亦可為不均勻的中至稍低回聲。部分內部可見散在分布的粗大鈣化灶，后方伴有聲影；由于腫塊液化出血內部還可呈現(xiàn)出不規(guī)則的液性暗區(qū)。彩色多普勒超聲及能量多普勒超聲可顯示出腫瘤內部及周邊條狀或短棒狀血流信號。少數(shù)神經(jīng)母細胞瘤表現(xiàn)為囊性病變，內部可有分隔，內部鮮有鈣化。胎兒期的神經(jīng)母細胞瘤可合并子宮轉移。最常見的遠處轉移部位為胎兒肝臟、胎盤、腹膜后淋巴結、椎旁區(qū)域、骨、皮膚和臍帶[5]。因此，在產(chǎn)前超聲檢查中發(fā)現(xiàn)腎上腺神經(jīng)母細胞瘤的時候，應多器官多切面全面掃查，以防漏診誤診。

腎上腺神經(jīng)母細胞瘤常發(fā)生在孕晚期，以32周以后較為多見。本病例中于41周才發(fā)現(xiàn)胎兒左側腎上腺區(qū)域實性占位性病變。由于晚孕期受胎兒體位等因素影響，雙腎及雙腎上腺區(qū)域常常不能完整顯示，易造成漏診。因此，晚期產(chǎn)前超聲檢查的規(guī)范性及系統(tǒng)性對胎兒畸形篩查同樣也具有重要作用。

參考文獻：

[1]Louis CU，Shohet JM.Neuroblastoma：Molecular Pathogenesis and Therapy[J].Annual Review of Medicine，2015，66（66）：49.

[2]Koksal Y，Varan AG，Tanyel FC，et al.Bilateral adrenal cystic neuroblastoma with hepatic and splenic involvement in a newborn[J].Journal of Pediatric Hematology/Oncology，2005，27（12）：670-671.

[3]Moreno L，Marshall LV，Pearson ADJ.At the frontier of progress for paediatric oncology：the neuroblastoma paradigm[J].British Medical Bulletin，2013，108（1）：173-188.

[4]Werner H，Daltro P，Davaus T，et al.Fetal neuroblastoma： ultrasonography and magnetic resonance imaging findings in the prenatal and postnatal IV-S stage[J].Obstetrics & Gynecology Science，2016，59（5）：407-410.

[5]Brodeur GM，Bagatell R.Mechanisms of neuroblastoma regression[J].Nature Reviews Clinical Oncology，2014，11（12）：704-713.

收稿日期：2018-9-9；修回日期：2018-9-19

編輯/楊倩