王樹(shù)偉, 秦風(fēng)義, 陳良金, 史 臻, 張 浩

(解放軍第153中心醫(yī)院, 1. 心血管外科; 2. 心血管內(nèi)科, 河南 鄭州, 450042)

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)的發(fā)生率占先天性心臟病(CHD)的10%～21%[1]。隨著導(dǎo)管介入技術(shù)的進(jìn)步，經(jīng)皮PDA介入封堵治療已成為PDA的首選治療方式[2]。然而，在巨大PDA合并重度肺動(dòng)脈高壓(PAH)的情況下，介入治療仍存在一定的風(fēng)險(xiǎn)和難度，手術(shù)適應(yīng)證仍存在爭(zhēng)議。本研究回顧性分析4例巨大PDA合并重度PAH患者的介入治療情況，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取本院2015年5月—2017年1月收治的巨大PDA合并重度PAH患者4例。例1, 男性，28歲，心臟彩色超聲心動(dòng)圖顯示全心增大，左心室舒張末期前后徑75 mm, 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主動(dòng)脈側(cè)12 mm, 肺動(dòng)脈側(cè)10 mm ,導(dǎo)管水平雙向分流; 估測(cè)肺動(dòng)脈壓110 mmHg, 患者口唇、指(趾)端出現(xiàn)發(fā)紺。例2，男性，37歲，心臟彩色超聲心動(dòng)圖顯示全心增大，左心室舒張末期前后徑66 mm, 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主動(dòng)脈側(cè)20 mm, 肺動(dòng)脈側(cè)15 mm, 以左向右為主雙向分流; 估測(cè)肺動(dòng)脈壓133 mmHg, 中量心包積液，患者無(wú)發(fā)紺。例3, 女性, 41歲，心臟彩色超聲心動(dòng)圖顯示全心增大，左心室舒張末期前后徑61 mm ,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主動(dòng)脈側(cè)18 mm, 肺動(dòng)脈側(cè)14 mm, 以左向右為主雙向分流，估測(cè)肺動(dòng)脈壓111 mmHg, 患者無(wú)發(fā)紺。例4，男性, 8歲，體質(zhì)量25 kg, 心臟彩色超聲心動(dòng)圖顯示左心室舒張末期前后徑45 mm, 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主動(dòng)脈側(cè)10 mm, 肺動(dòng)脈側(cè)8 mm, 以左向右為主雙向分流; 估測(cè)肺動(dòng)脈壓85 mmHg, 患者無(wú)發(fā)紺。

1.2 方法

3例成人患者入院后均給予糾正心衰治療; 每日靜滴前列地爾注射液(凱時(shí))10 μg, 共7～10 d, 以降低肺動(dòng)脈壓力。例4患兒術(shù)前無(wú)特殊處理。術(shù)中穿刺右側(cè)股動(dòng)脈，置入動(dòng)脈鞘，用豬尾導(dǎo)管行主動(dòng)脈弓降部左側(cè)位造影，確定PDA位置、長(zhǎng)度及管徑大小，初步確定封堵器型號(hào)。所有患者均在封堵前使用導(dǎo)管測(cè)試主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈壓力，先行封堵試驗(yàn)，封堵器到位后觀察30～60 min, 再次測(cè)試主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈壓力。封堵試驗(yàn)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)為: 肺動(dòng)脈收縮壓或平均壓降低20%或30 mmHg以上，主動(dòng)脈壓力和動(dòng)脈血氧飽和度無(wú)下降或上升，患者無(wú)胸悶、胸痛、氣促等不適?；颊哌_(dá)到陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)，并與患者家屬充分溝通后釋放封堵器。4例患者所用封堵器均為上海形狀記憶生產(chǎn)。例2、例3首次造影時(shí)無(wú)合適型號(hào)封堵器，遂給予特制PDA封堵器，并于1周后再次行封堵手術(shù)。PDA封堵術(shù)中資料見(jiàn)表1。

表1 4例巨大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉伴重度肺動(dòng)脈高壓患者術(shù)中臨床資料

2 結(jié) 果

4例患者均應(yīng)用國(guó)產(chǎn)封堵器封堵成功。在試封堵后, 4例患者肺動(dòng)脈壓力均有不同程度下降，其中例2患者試封堵后肺動(dòng)脈平均壓下降23 mmHg, 動(dòng)脈血壓輕度上升，血氧飽和度無(wú)明顯變化?？紤]封堵后血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)處于臨界狀態(tài)，遂延長(zhǎng)觀察時(shí)間至60 min, 患者動(dòng)脈血壓、血氧飽和度無(wú)明顯變化，無(wú)不適主訴，遂與患者家屬充分溝通后釋放封堵器。其余患者封堵試驗(yàn)陽(yáng)性并觀察30 min后順利釋放封堵器。術(shù)后患者心前區(qū)雜音均消失，心臟彩超提示所有患者的分流消失，封堵器位置無(wú)變化?；颊邿o(wú)介入封堵操作相關(guān)并發(fā)癥及肺動(dòng)脈高壓危象出現(xiàn)。術(shù)后患者均口服波生坦片(全可利)降肺壓治療, 3例成人患者用量為62.50 mg, 2次/d, 例4患者用量為31.25 mg, 2次/d。術(shù)后隨訪時(shí)間15～34個(gè)月，隨訪時(shí)復(fù)查心臟超聲均未見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管處分流，無(wú)封堵器移位及脫落。所有患者心功能(NYHA分級(jí))Ⅰ、Ⅱ級(jí)。

3 討 論

成人動(dòng)脈導(dǎo)管直徑≥10.0 mm, 或體質(zhì)量<8 kg, PDA直徑≥6 mm稱為巨大PDA[1]。由于長(zhǎng)期、大量左向右分流，部分患者可合并重度肺動(dòng)脈高壓。根據(jù)《2015年先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓診治中國(guó)專家共識(shí)》的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)[3], 本組患者均存在重度PAH。通過(guò)術(shù)中封堵試驗(yàn)明確介入治療適應(yīng)證，并定制合適的PDA封堵器，本組患者均獲得良好的治療效果。

先天性心臟病合并重度肺動(dòng)脈高壓是導(dǎo)致患者死亡的重要原因，尤其在肺動(dòng)脈高壓進(jìn)入艾森曼格階段時(shí)，不恰當(dāng)?shù)闹委熑珀P(guān)閉缺損可能促使患者早期死亡[4]。巨大PDA在合并重度PAH時(shí)，其導(dǎo)管水平常存在雙向分流的血流動(dòng)力學(xué)改變，正確判斷肺血管病變的類型便成為手術(shù)成功的關(guān)鍵。由于目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)將動(dòng)力型和阻力型PAH完全區(qū)分，巨大PDA合并重度PAH患者封堵治療適應(yīng)證的選擇常存在困難。多數(shù)學(xué)者[5]認(rèn)為，對(duì)于PDA合并重度PAH患者，可采用封堵試驗(yàn)判斷肺血管病變程度及手術(shù)后PAH變化。PDA試封堵后，如肺動(dòng)脈收縮壓或平均壓降低20%或30 mmHg以上，主動(dòng)脈壓力與動(dòng)脈血氧飽和度無(wú)下降或上升，血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，外周血氧飽和度正常，則可釋放封堵器[6]。本組共3例患者試封堵后達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)，觀察30 min后均施行永久性封堵，近期隨訪結(jié)果滿意。例2患者試封堵后血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)處于臨界狀態(tài)，其中肺動(dòng)脈平均壓下降23 mmHg, 動(dòng)脈血壓輕度上升，血氧飽和度無(wú)明顯變化，遂適當(dāng)延長(zhǎng)觀察時(shí)間至60 min, 與患者家屬充分溝通后釋放封堵器。通過(guò)隨訪觀察，此例患者近期效果良好。尚小珂等[7]研究認(rèn)為，即使對(duì)于PDA合并艾森曼格綜合征早期的患者，也應(yīng)積極手術(shù)治療，從而最大程度地挽救患者。作者認(rèn)為，對(duì)于巨大PDA合并重度PAH患者，若術(shù)中試封堵后血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)處于臨界狀態(tài)，經(jīng)過(guò)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，適當(dāng)延長(zhǎng)觀察時(shí)間，進(jìn)行永久性PDA封堵是可行的。需要注意的是，由于患者肺血管病變和永久封堵術(shù)后可能存在持續(xù)性PAH, 此類患者術(shù)中選擇永久封堵PDA時(shí)更應(yīng)慎重[8], 在隨訪過(guò)程中嚴(yán)密監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力的變化也是非常必要的。

隨著PDA介入封堵技術(shù)的成熟和封堵材料的不斷改進(jìn)，介入封堵已經(jīng)成為PDA治療的首選方法。目前較為常見(jiàn)的Amplatzer PDA封堵器最大直徑為14、16 mm, 對(duì)于部分巨大PDA而言，其無(wú)法提供合適的封堵器型號(hào)。曾有報(bào)道[9]采用房間隔封堵器進(jìn)行PDA封堵治療成功，但由于房間隔缺損封堵器支撐力相對(duì)弱，封堵術(shù)后再通和殘余分流發(fā)生率較高。另外，由于巨大PDA合并重度PAH患者的導(dǎo)管管壁脆性較大，甚至形成瘤樣擴(kuò)張，應(yīng)用房間隔缺損封堵器進(jìn)行封堵時(shí)較易產(chǎn)生對(duì)主動(dòng)脈血管壁的損傷，增加了封堵治療的風(fēng)險(xiǎn)，其應(yīng)用受到一定限制。對(duì)于巨大PDA合并重度PAH的患者，有報(bào)道[10]稱Amplatzer肌部室間隔缺損封堵器可獲得滿意的遠(yuǎn)期效果。但是Amplatzer肌部室間隔缺損封堵器其盤面最大直徑為26 mm, 腰部最大直徑僅為7 mm, 仍無(wú)法滿足部分巨大PDA封堵的需要。本研究中，例2、例3患者PDA主動(dòng)脈側(cè)直徑分別達(dá)到20、18 mm，應(yīng)用常規(guī)封堵器均無(wú)法明確其封堵效果。作者根據(jù)術(shù)前彩色超聲心動(dòng)圖測(cè)量的PDA直徑，并通過(guò)術(shù)中主動(dòng)脈造影再次明確PDA直徑，最終分別應(yīng)用國(guó)產(chǎn)特制的28、30 mm和24、26 mm的PDA封堵器進(jìn)行封堵。2例均封堵成功，術(shù)后復(fù)查均無(wú)殘余分流及移位等情況。