段芙紅,白 潔,張 勇,程敬亮
(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科,河南 鄭州 450052)
腦膜瘤是腦膜上皮細胞起源的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,絕大多數(shù)生長緩慢[1]。然而,少數(shù)組織學亞型的腦膜瘤具有侵襲性行為,如世界衛(wèi)生組織(world health organization,WHO)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級中的Ⅱ級和Ⅲ級腫瘤,其中橫紋肌樣腦膜瘤(rhabdoid meningioma,RM)為罕見的侵襲性亞型,WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其定義為Ⅲ級,具有生長速度快、復(fù)發(fā)率高、患者生存率低等特點[2]。因此,準確的術(shù)前診斷對于治療計劃的制定及預(yù)后評估尤為重要。本研究對5例RM的磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及病理學特征進行回顧性分析,以提高RM的診斷水平。
1.1一般資料選擇2010年5月至2017年9月于鄭州大學第一附屬醫(yī)院病理學確診的RM患者5例,男2例,女3例;年齡13~48歲,中位年齡26歲;病程20 d至2 a,中位病程2個月;主要臨床表現(xiàn)包括頭暈、頭痛、癲癇、頸項痛、眼瞼下垂、視力下降、眼球外展不能、視物重影、面部感覺麻木等。
1.2MRI檢查方法5例患者均行頭顱常規(guī)MRI平掃、擴散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)及增強掃描。采用德國Siemens公司生產(chǎn)的Trio Tim 3.0 T 磁共振掃描儀,掃描參數(shù)設(shè)置:軸位T1加權(quán)像(T1 weighted image,T1WI)[重復(fù)時間(repetition time,TR)/回波時間(echo time,TE)為250 ms/2.46 ms]、T2加權(quán)像(T2 weighted image,T2WI)(TR/TE為4 000 ms/93 ms),DWI運用單次激發(fā)自旋回波-回波平面成像序列(TR/TE,3 000 ms/96 ms)。視野(field of view,F(xiàn)OV)220 mm×220 mm,層厚5 mm,層間距為1.5 mm。增強掃描對比劑為釓噴替酸葡甲胺,劑量為 0.1 mmol·kg-1,經(jīng)肘靜脈注射后行橫斷面、冠狀面、矢狀面T1WI掃描。
1.3圖像分析由2位影像學專家回顧性分析MRI圖像,得到統(tǒng)一結(jié)論。主要觀察內(nèi)容包括:(1)腫瘤的位置、大小(增強后腫瘤最大徑)、形態(tài)及邊界;(2)腫瘤有無壞死、囊變、出血或鈣化;(3)腫瘤的信號強度(以腦灰質(zhì)信號作為參照)和強化模式;(4)有無腦膜尾征;(5)鄰近顱骨改變,如骨質(zhì)增生或骨質(zhì)破壞;(6)瘤周腦水腫程度[3]:分為無水腫、輕度水腫(水腫范圍距腫塊外緣<1 cm,下同)、中度水腫(水腫范圍距腫塊外緣1~4 cm,伴輕度占位效應(yīng))及重度水腫(水腫范圍距腫塊外緣>4 cm,伴明顯的占位效應(yīng),包括中線移位)。
2.1MRI表現(xiàn)
2.1.1腫瘤的位置、形態(tài)、大小及邊界腫瘤位于額部腦凸面1例,顳葉2例,枕葉1例,鞍旁1例;形態(tài)不規(guī)則4例,類圓形1例;腫瘤局部邊界不清5例;腫瘤最大徑34~60 mm。
2.1.2MRI信號結(jié)果見圖1。腫瘤實質(zhì)部分平掃T1WI顯示等信號5例;T2WI顯示等信號3例,稍低信號1例,混雜信號1例。1例瘤內(nèi)出現(xiàn)壞死囊變,囊性部分顯示更長T1WI和T2WI信號。DWI 4例為高或稍高信號,1例為低信號。增強掃描4例顯示明顯不均質(zhì)強化,1例顯示明顯均質(zhì)強化。中度瘤周腦水腫1例,輕度瘤周腦水腫1例,3例未見瘤周腦水腫。腫瘤和硬膜廣基底相連2例,并見硬膜尾征。病灶侵蝕鄰近骨質(zhì)并向顱外生長1例,頸內(nèi)動脈海綿竇受包繞1例。
A~D為同一患者,左側(cè)額部顱板處見形態(tài)不規(guī)則的腫塊;E~H為同一患者,左側(cè)枕葉、側(cè)腦室枕角內(nèi)后方見類圓形腫塊,邊界欠清。A:T2WI呈等信號,內(nèi)見斑點狀低信號;B:T1WI呈混雜等信號,內(nèi)見斑點狀低信號;C:DWI彌散受限呈高信號;D:T1WI增強冠狀位病變呈明顯不均勻強化,鄰近腦實質(zhì)受壓內(nèi)移,可見硬膜尾征,病變侵犯鄰近顱骨并向顱外生長;E:T2WI呈等信號;F:T1WI呈等信號;G:DWI彌散受限呈稍高信號;H:T1WI增強冠狀位病變呈明顯不均勻強化,內(nèi)見片狀無強化區(qū);病變鄰近結(jié)構(gòu)受壓推移,側(cè)腦室枕角變窄。
2.2術(shù)中所見及病理表現(xiàn)1例患者術(shù)中可見腫瘤侵犯相鄰的硬膜、顱骨及顳?。?例包繞頸內(nèi)動脈,與海綿竇分界不清,并推移患側(cè)的視神經(jīng)、三叉神經(jīng)和動眼神經(jīng)。腫瘤多為灰白色或灰黃色,邊界欠清,質(zhì)韌,形態(tài)多不規(guī)則;1例血供較豐富。病理表現(xiàn):鏡下5例患者的標本均見片狀或彌漫分布的橫紋肌樣瘤細胞,細胞呈卵圓形或圓形,細胞質(zhì)嗜酸性,細胞核較大、偏位。此外,還可見典型的腦膜瘤結(jié)構(gòu),即排列成旋渦狀的上皮樣或梭形瘤細胞。免疫組織化學結(jié)果:腫瘤細胞上皮膜抗原和波形蛋白均陽性,膠質(zhì)纖維酸性蛋白和S-100均陰性,Ki-67陽性率為10%~80%。
RM是惡性腦膜瘤中罕見的亞型,腫瘤細胞與橫紋肌母細胞相似,但無真正的橫紋肌分化;該病進展迅速,術(shù)后易復(fù)發(fā),病死率較高,屬于WHO分級中的Ⅲ級。RM多發(fā)于中青年,男性和女性發(fā)病率相當[4]。顱內(nèi)RM與硬腦膜關(guān)系密切,多位于大腦凸面、矢狀竇旁、蝶骨、中顱窩、后顱窩等部位。RM的臨床癥狀不具特異性,主要表現(xiàn)為顱壓增高(頭暈、頭痛等)及神經(jīng)受損癥狀(眼瞼下垂、視力下降、眼球外展不能、視物重影、肢體乏力、面部感覺異常等)。RM以手術(shù)切除為主要治療手段,應(yīng)盡量完全切除腫瘤及其累及的硬腦膜、顱骨等,術(shù)后輔以放射治療可延緩復(fù)發(fā)[5]。
RM有以下影像特點:(1)形態(tài)、邊界:腫瘤形態(tài)多不規(guī)則,邊界欠清,這與腫瘤本身浸潤性生長并在各個方向的生長速度不一致有關(guān)。本組4例為不規(guī)則形態(tài),5例腫瘤局部邊界欠清。(2)腫瘤信號:腫瘤實質(zhì)部分T1WI多顯示等信號,T2WI顯示等信號或等信號為主的混雜信號,DWI序列多彌散受限呈高或稍高信號,這可能是因為病理上腫瘤細胞增殖指數(shù)高,細胞密集,細胞間隙減小,造成水分子彌散活動受限。研究表明,腦膜瘤的惡性程度越高,DWI信號也越高[6]。此外,增強后腫瘤多呈不均勻強化,該特征可能反映了腫瘤內(nèi)部存在不同程度的缺血壞死以及增殖細胞的不均勻分布[7]。本組4例表現(xiàn)為明顯不均質(zhì)強化。(3)文獻報道約38%的RM可伴囊變[3],惡性腦膜瘤可能具有更高的囊變發(fā)生率。本組1例患者腫瘤內(nèi)出現(xiàn)壞死囊變,顯示更長T1WI和T2WI信號,可能是由于腫塊生長迅速,導致瘤內(nèi)局部缺血發(fā)生壞死囊變。(4)瘤周腦水腫:研究發(fā)現(xiàn)約75%的RM出現(xiàn)瘤周腦水腫[3],影響其產(chǎn)生的因素主要包括腫瘤的位置、大小、腫瘤組織對血管屏障的破壞程度、靜脈回流受阻的情況等。本組僅2例見瘤周腦水腫。(5)骨質(zhì)增生或破壞:文獻報道約33%的RM伴骨質(zhì)破壞和骨質(zhì)增生,并指出骨質(zhì)破壞可作為預(yù)測腦膜瘤惡性程度的一個因素[3]。本組有1例出現(xiàn)骨質(zhì)破壞,并突破顱骨向顱外生長。
因為RM較罕見,診斷較困難,本組5例患者中,術(shù)前只有2例MRI診斷為腦膜瘤,其余3例誤診為膠質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移瘤,影像學誤診率較高。因此,RM需與上述病變進行鑒別。膠質(zhì)瘤為腦實質(zhì)內(nèi)最常見的腫瘤[8],MRI顯示長T1、T2信號,邊界欠清,尤其是高級別膠質(zhì)瘤因瘤內(nèi)常出現(xiàn)壞死、囊變、出血等而信號不均,瘤周腦水腫常較RM明顯,增強掃描多顯示不規(guī)則環(huán)形強化或花環(huán)狀強化。轉(zhuǎn)移瘤常多發(fā),病變位于皮髓質(zhì)交界區(qū),瘤周腦水腫較RM更明顯,大多為長T1、T2信號,增強掃描顯示結(jié)節(jié)狀或環(huán)形強化,如發(fā)現(xiàn)顱外的原發(fā)腫瘤,診斷相對較容易。此外,轉(zhuǎn)移瘤的發(fā)病年齡多大于RM。
總之,顱內(nèi)RM有一定的MRI影像特點,如果腫瘤與硬腦膜關(guān)系密切、形態(tài)不規(guī)則、邊界欠清、MRI平掃以等信號為主、彌散加權(quán)像顯示彌散受限、增強呈不均勻強化、伴囊變及瘤周腦水腫和鄰近骨質(zhì)破壞,且發(fā)病年齡為中青年,需考慮RM的可能,確診需依靠病理和免疫組織化學檢查。