周小玲， 劉鴻圣， 姚惠芳， 曾斯慧

胎兒頜面頸部淋巴管畸形是產(chǎn)前診斷中較常見的先天性疾病，發(fā)病率約0.35%[1]。而梨狀窩瘺為頸部鰓源性囊腫或瘺管中的一種少見類型，發(fā)病率相對較低，文獻(xiàn)多為個案報道。由于兩者均為囊性，且發(fā)病部位相似，在臨床上較難鑒別，容易導(dǎo)致治療決策的失誤。目前越來越多的文獻(xiàn)提出，梨狀窩瘺可以在產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)并得以診斷，這對出生后的治療具有特殊的意義[2]。本研究著重分析產(chǎn)前頜面頸部淋巴管畸形和梨狀窩瘺的磁共振影像表現(xiàn)，比較兩者的影像表現(xiàn)差異，為產(chǎn)時及產(chǎn)后的臨床治療提供更加準(zhǔn)確的指引。

表1 本組胎兒頜面頸部淋巴管瘤畸形與梨狀窩瘺的MRI表現(xiàn)對比

材料與方法

1.研究資料

搜集2011年4月-2016年1月生后診斷為淋巴管畸形的胎兒9例，孕婦年齡為19～37歲，胎齡為24～35周，平均胎齡24.5周；診斷為梨狀窩瘺的胎兒5例，孕婦年齡為18～30歲，胎齡為25～35周，平均胎齡30周；全部病例均行產(chǎn)前MRI檢查。

2.檢查方法

采用Philips Achieva 1.5T雙梯度超導(dǎo)型磁共振，使用四通道Sense-body腹部相控陣線圈。孕婦取仰臥位，以胎兒頜面頸部為中心，常規(guī)行屏氣下橫軸面單次激發(fā)TSE T1WI(TR 219.5 ms，TE 4.6 ms，層厚3 mm，層間距0.3 mm，視野400 mm×400 mm，矩陣212×170)，矢狀面、橫軸面及冠狀面單次激發(fā)TSE T2WI(TR 15000 ms，TE 120 ms，層厚3 mm，層間距0.3 mm，視野400 mm×400 mm，矩陣248×217)，必要時加掃橫軸面或矢狀面單次激發(fā)真穩(wěn)態(tài)進(jìn)動快速序列(B-TFE)(TR 3.5 ms，TE 1.74 ms，層厚4 mm，層間距0.4 mm，視野400 mm×400 mm，矩陣212×170)及反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(SPARE)T2壓脂(TR 598 ms，TE 80 ms，層厚3 mm，層間距0.3 mm，視野330 mm×410 mm，激發(fā)次數(shù)為2次，矩陣244×157)。檢查時間為15～20 min。

3.圖像分析

由兩名有十年以上影像診斷經(jīng)驗的MRI診斷醫(yī)師同時進(jìn)行閱片，并由兩者討論后達(dá)成一致意見。閱讀內(nèi)容包括病變的大小、形態(tài)、累及部位、生長方式、與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系以及其信號特點等。對孕期有多次MRI 檢查胎兒的，記錄其變化。

4.與病理及臨床隨訪結(jié)果對照

記錄所有病例的出生情況，以及臨床處理經(jīng)過。

結(jié) 果

1.胎兒淋巴管畸形的MRI表現(xiàn)

9例淋巴管畸形病例中，有5例位于左側(cè)，2例位于右側(cè)，2例位于雙側(cè)，病變?yōu)槎嗄?，?nèi)見多發(fā)分隔，壁薄。最大徑線3.2～9.1 cm。范圍較廣泛，呈彌漫性生長，大部分病例位于頜面部、咽旁及腮腺區(qū)(圖1、2)，其中3例下緣達(dá)上縱隔甚至肺動脈分叉水平(圖3)，4例同時累及咽后區(qū)域(表1)。病變的信號較一致，大部分呈T1WI低信號、T2WI高信號，另外1例合并出血呈現(xiàn)T1WI高信號、T2WI稍低信號，并見液液平面(圖4)。病變與甲狀腺關(guān)系不大，但體積較大的病例對氣道造成壓迫，其中有5例合并咽腔受壓變窄或氣道連續(xù)性中斷。全部病例在孕期隨訪中無明顯變化。

2.胎兒梨狀窩瘺的MRI表現(xiàn)

全部梨狀窩瘺病例中，有1例位于雙側(cè)(圖5)，另4例位于左側(cè)(圖6) 。病變均為單囊狀，囊壁具有一定的厚度，最厚約3 mm。全部病變均位于頸部上中2/3的頸前三角區(qū)，呈上下走向的長橢圓形。病變的信號也比較一致，在T2WI 上均呈高信號，T1WI上為低信號或稍低信號。除1例與甲狀腺的關(guān)系顯示不全，其余全部病例均與甲狀腺有密切關(guān)系，4例推移甲狀腺變形移位(圖7)。雖然對氣道造成一定的推壓，但氣道本身無明顯狹窄，可結(jié)合橫軸面、冠狀面及矢狀面對氣道進(jìn)行全面觀察，顯示胎兒左側(cè)頸部病變下緣部分與氣道分界不清(圖6a)，經(jīng)冠狀面圖像橫軸面證實(圖6b)，氣道未見受壓變窄。孕期隨訪中，有1例病變增大(從3.2 cm到3.6 cm)。

3.生后隨訪病理結(jié)果及臨床處理情況

產(chǎn)前MRI診斷為淋巴管畸形的病例中，6例經(jīng)產(chǎn)后病變穿刺病理結(jié)果確診，3例經(jīng)手術(shù)后病理結(jié)果確診。其中有1例病變進(jìn)入了縱隔并達(dá)肺動脈分叉水平，并包繞咽旁、向咽后蔓延，導(dǎo)致氣道明顯狹窄。產(chǎn)科醫(yī)生根據(jù)提示，對其實施了宮外產(chǎn)時處理(ex-utero intrapartum treatment,EXIT)[3]。另外5例氣道輕度受壓的患者，在出生后進(jìn)行密切觀察，給予了氣管插管、囊腫引流以及囊內(nèi)注射平陽霉素的治療。其余3例病變范圍相對較小，對氣道無明顯壓迫，新生兒期采取了觀察性治療。產(chǎn)前MRI診斷為梨狀窩瘺的病例中，3例經(jīng)產(chǎn)后病變穿刺病理結(jié)果確診，1例經(jīng)手術(shù)后病理結(jié)果確診，1例MRI誤診為淋巴管畸形者產(chǎn)后病變穿刺病理結(jié)果確診為梨狀窩瘺；其中3例氣道受壓，但未造成氣道明顯變窄，未進(jìn)行產(chǎn)時干預(yù)。5例梨狀窩瘺患兒均接受了鼻飼替代喂養(yǎng)，并擇期行外科手術(shù)切除。

狀面示胎兒左側(cè)頜面部、腮腺區(qū)、咽旁、咽后并進(jìn)入縱隔達(dá)肺動脈分叉水平見多囊狀高信號影(箭)。圖4 孕34W，胎兒雙側(cè)淋巴管畸形，合并左側(cè)病變出血。a) T2WI冠狀面示左側(cè)病變上部高信號、下部稍低信號(箭)； b) T1WI橫軸面示左側(cè)病變片狀高信號(箭)。

圖1 孕32W，胎兒左側(cè)淋巴管畸形。T2WI橫軸面示胎兒左側(cè)頜面頸部、咽旁及咽后至縱隔內(nèi)見多囊狀高信號影(箭)。圖2 孕30W，胎兒雙側(cè)淋巴管畸形。T2WI軸面示胎兒雙側(cè)頜面部、雙側(cè)腮腺區(qū)及咽旁見多囊狀高信號影(箭)，口咽腔被腫物包繞變窄(箭頭)。圖3 孕35W，胎兒左側(cè)淋巴管畸形。T2WI冠

討 論

1.胎兒頜面頸部淋巴管瘤畸形與梨狀窩瘺的發(fā)生機(jī)理及病理特點

淋巴管畸形：淋巴管畸形占嬰兒及兒童良性腫瘤的5%，根據(jù)病理特點可分為毛細(xì)血管型、海綿狀血管型、囊性淋巴管畸形及靜脈淋巴畸形，其中以囊性淋巴管畸形居多[4-5]。胎兒原始胸導(dǎo)管之末端終止于頸部淋巴囊，在妊娠第8～9周時與頸靜脈相交通，將淋巴液注入靜脈，如果這一交通形成受阻，頸部淋巴液淤積，淋巴管擴(kuò)張形成囊腫[6]。

梨狀窩瘺：梨狀窩瘺為胚胎發(fā)育過程中腮裂組織未完全退化殘留而形成，約90.3%發(fā)生于左側(cè)，可能與哺乳動物胚胎發(fā)育過程中原始大動脈的消失、或鰓性組織右側(cè)消失較早有關(guān)[7]。梨狀窩瘺是由胚胎發(fā)育過程中第三或第四鰓弓退化不全所形成，雖然在習(xí)慣上稱之為瘺，但實際上只有通向梨狀窩的內(nèi)口，而往往沒有皮膚瘺管，因此并非真正意義上的瘺管。該病變在組織學(xué)上主要根據(jù)其與喉返神經(jīng)的關(guān)系來判斷到底是第三還是第四鰓弓的起源，但兩者在影像學(xué)上無法區(qū)分。在胚胎學(xué)上，左側(cè)第四鰓弓形成主動脈弓，右側(cè)第四鰓弓形成鎖骨下動脈，這種發(fā)育的不對稱性可能是造成梨狀窩瘺發(fā)病偏側(cè)性的原因[8-10]。起源于第三鰓囊或鰓裂的梨狀窩瘺瘺管起自梨狀窩的基底部，喉上神經(jīng)的上方，向上走行，環(huán)繞舌下神經(jīng)后轉(zhuǎn)行于一側(cè)頸部；而起源于第四鰓囊或鰓裂者，瘺管自梨狀窩底部，由甲狀軟骨下緣外側(cè)斜行從咽下縮肌穿出，在喉返神經(jīng)外側(cè)沿氣管旁下行，經(jīng)內(nèi)側(cè)或外側(cè)、或貫穿甲狀腺組織，終止甲狀腺上極，甚至貫穿甲狀腺左葉后，繼續(xù)下行，終止于左胸鎖關(guān)節(jié)后方[11]。胚胎發(fā)育期位于第四鰓弓腹側(cè)的后鰓體與甲狀腺融合繼而分化為分泌降鈣素的C細(xì)胞。這樣在一定程度上解釋了為何梨狀窩瘺總是與甲狀腺有密切的關(guān)系。由于甲狀腺在胎兒磁共振T1WI序列上呈特征性的高信號，因此較容易辨認(rèn)病變與甲狀腺的關(guān)系[2]。

T1WI橫軸面示胎兒左側(cè)頸部低信號囊狀影(長箭)，同側(cè)甲狀腺被推移變形向前移位，右側(cè)高信號為右側(cè)甲狀腺(短箭)。

圖5 孕29W，胎兒雙側(cè)梨狀窩瘺。a) T2WI冠狀面示胎兒雙側(cè)頸部高信號囊狀影(箭)； b) T2WI軸面示胎兒雙側(cè)頸部高信號囊狀影(箭)侵入咽后間隙于中部未見相連，氣道變窄不明顯(箭頭)。圖6 孕25W，胎兒左側(cè)梨狀窩瘺。a) T2WI冠狀面示胎兒左側(cè)頸部高信號單囊影(長箭)，下緣鄰近氣道(短箭)； b) 橫軸面示胎兒左側(cè)頸部高信號單囊影(長箭)，氣道未受壓變窄(短箭)。

圖7 孕35W，胎兒左側(cè)梨狀窩瘺。

2.胎兒頜面頸部淋巴管瘤畸形與梨狀窩瘺的MRI表現(xiàn)及鑒別特征

淋巴管畸形MR表現(xiàn)：一般為多房囊性，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號；其最顯著的特征是沿疏松組織間隙呈“爬行性生長”，其形態(tài)往往與局部間隙相吻合，邊界清晰，病變位置深在、廣泛、彌漫，本組病例病變均呈多囊并分隔，位于頜面部、咽旁、咽后及腮腺區(qū)，部分達(dá)上縱隔甚至肺動脈分叉水平，造成咽腔或氣道不同程度受壓變窄，與文獻(xiàn)報道情況相似。當(dāng)合并出血時則表現(xiàn)為T1WI高信號或T2WI低信號，同時破裂的紅細(xì)胞碎屑在囊內(nèi)沉積形成液液平面。病變和甲狀腺位置無明顯關(guān)聯(lián)。隨訪出生后病變大小形態(tài)與前無明顯變化。

梨狀窩瘺MRI表現(xiàn)：一般為單囊狀，囊壁具有一定的厚度；病變一般位于左側(cè)，頸部上中2/3的頸前三角區(qū)，呈上下走向的長橢圓形，病變較局限，對氣道有推移但不會導(dǎo)致氣道的狹窄；病變與甲狀腺關(guān)系密切。本組病例4例位于左側(cè)并為單囊，呈T1WI低或稍低信號，T2WI高信號；對同側(cè)甲狀腺推壓移位或造成甲狀腺顯示不清。由于梨狀窩瘺存在唾液腺組織，所分泌的蛋白成分使囊腫可以在T1WI信號增高[12]。

3.胎兒頜面頸部淋巴管畸形與梨狀窩瘺的臨床意義鑒別

產(chǎn)前MR檢查的意義在于強(qiáng)調(diào)對胎兒生命權(quán)的尊重，對有疾病的胎兒積極施救，而非消極地中止妊娠 或出生后拒予施救[13-14]。此兩種疾病在臨床處理中起著尤為重要的作用。通過本組病例觀察，發(fā)現(xiàn)淋巴管畸形病變彌漫廣泛，容易對周圍組織及氣道產(chǎn)生包繞及壓迫，當(dāng)對氣道壓迫變窄明顯時，會出現(xiàn)氣道梗阻征象，引起胎兒呼吸窘迫，需提前娩出胎兒并作產(chǎn)時干預(yù)。本組有1例淋巴管畸形造成氣道明顯狹窄，對其實施了產(chǎn)科醫(yī)生EXIT，行囊腫引流及囊內(nèi)注射平陽霉素的治療， 避免了氣道梗阻癥狀的發(fā)生。梨狀窩瘺一般為單囊，且多位于左側(cè)，對氣道有受壓推移，但未見明顯變窄，且與同側(cè)甲狀腺關(guān)系密切，造成甲狀腺推移變形或者顯示不清。本組有1例梨狀窩瘺發(fā)生于雙側(cè)者診斷為淋巴管畸形，于出生后在CT檢查的提示下得到了及時的修正，分析原因主要是因為在MR圖像上觀察兩側(cè)單房囊腫在咽后壁中線處相連，形成以薄壁分隔的假象，是造成誤診的原因[12]。這兩種病變的治療方式也完全不同，淋巴管畸形主要采取囊腫引流及囊內(nèi)注射平陽霉素等的介入治療；而梨狀窩瘺術(shù)后易復(fù)發(fā)，再次手術(shù)時因認(rèn)識的局限性，仍易再次手術(shù)失敗，需完整切除瘺管或電凝封閉梨狀窩內(nèi)瘺口才能達(dá)到根治的目的[15]。梨狀窩瘺的患兒如果在出生后不注意鼻飼喂養(yǎng)，容易使囊腫出現(xiàn)感染而導(dǎo)致手術(shù)的困難，嚴(yán)重者出現(xiàn)呼吸窘迫、敗血癥等合并癥。因此，兩者的產(chǎn)前影像鑒別診斷對臨床的治療選擇有很大的幫助。

頜面頸部淋巴管畸形和梨狀窩瘺均為先天性囊性病變，其發(fā)病部位相似，許多頜面頸部囊性腫物能在產(chǎn)前檢出并得以準(zhǔn)確的診斷。本研究通過回顧頜面頸部淋巴管畸形及梨狀窩瘺胎兒的產(chǎn)前MRI表現(xiàn)及其產(chǎn)后相關(guān)資料，認(rèn)為這兩種疾病具有特征性的影像改變，可以在產(chǎn)前進(jìn)行鑒別，而兩者的鑒別對于產(chǎn)時處理及產(chǎn)后治療具有重要的指導(dǎo)價值。