(李穎 劉海紅 李靖 金欣 趙雅雯 周怡 鄭之芃 鄭軍 張杰 陳敏 郝津生 楊揚(yáng) 劉薇

據(jù)統(tǒng)計(jì)先天性外中耳畸形的發(fā)病率僅為萬(wàn)分之八，而雙側(cè)先天性外耳道閉鎖發(fā)病率約為其中的25%[1]。多數(shù)情況下先天性外耳道閉鎖伴有耳廓畸形或缺如，患者難以配戴傳統(tǒng)助聽器。此外對(duì)于部分中耳及聽骨鏈發(fā)育畸形的患者，進(jìn)行外耳再造與鼓室成形術(shù)時(shí)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)較高，總體效果欠佳。因此一直以來(lái)先天性雙側(cè)外耳道閉鎖患兒的聽力重建和言語(yǔ)康復(fù)是一個(gè)亟待解決的的難題[2]。骨錨式助聽器(bone anchored hearing aid，BAHA)的突出特點(diǎn)為不必考慮外、中耳結(jié)構(gòu)和功能，只需患者具有功能正?；蚪咏５亩伣Y(jié)構(gòu)即可重建聽力[3]。BAHA的適應(yīng)癥包括先天性傳導(dǎo)性聾、先天性外耳道閉鎖、先天性中耳畸形、慢性化膿性中耳炎、持續(xù)性中耳滲液、慢性外耳道炎、重度/極重度單側(cè)聽力損失和外耳創(chuàng)傷等。先天性外中耳畸形兒童裸耳聽閾大多存在50～60 dB的骨氣導(dǎo)差，對(duì)于骨氣導(dǎo)差大于35 dB的兒童，與傳統(tǒng)助聽器相比，BAHA可提供更好的言語(yǔ)識(shí)別效果[4]。BAHA于1977年由Tjellstr?m和Granstr?m首次提出，并于1996年被FDA批準(zhǔn)應(yīng)用于成人，1999年批準(zhǔn)應(yīng)用于大于5歲的兒童。由于年齡小于5周歲的兒童不能接受植入式BAHA，而0～6歲又為兒童言語(yǔ)發(fā)育的最重要階段，因而軟帶BAHA應(yīng)運(yùn)而生。佩戴軟帶BAHA是植入式BAHA使用前的一種過(guò)渡措施，其原理是將骨傳導(dǎo)振子固定在一條彈性頭帶內(nèi)，頭帶可根據(jù)患兒頭圍進(jìn)行調(diào)整，佩戴時(shí)通過(guò)軟帶將骨傳導(dǎo)振子緊貼患兒皮膚固定在乳突部位，使聲音通過(guò)骨傳導(dǎo)振子至顱骨、頜骨并傳入耳蝸。研究證實(shí)軟帶BAHA可顯著改善嬰兒和低齡兒童的聽覺能力，可避免由于年齡太小而面臨的巨大手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)[5]。本研究旨在探索軟帶BAHA對(duì)先天性雙側(cè)外耳畸形兒童早期聽覺感知及言語(yǔ)表達(dá)能力的影響，為該類患兒的干預(yù)時(shí)機(jī)、方式及聽覺言語(yǔ)康復(fù)提供參考。

1 資料與方法

1.1研究對(duì)象 研究對(duì)象為23例選配軟帶BAHA的非綜合征型雙側(cè)外耳畸形兒童(表1)，其中男17例，女6例，月齡5～135個(gè)月，平均35.52±36.60個(gè)月。

表1 受試兒童性別、年齡、佩戴側(cè)別、BAHA型號(hào)及每天使用時(shí)間

納入標(biāo)準(zhǔn)：①裸耳(雙側(cè))骨導(dǎo)聽力閾值≤40 dB HL，符合軟帶BAHA使用標(biāo)準(zhǔn)；②可良好配合小兒行為聽力測(cè)試；③除聽力損失外無(wú)其他身心發(fā)育障礙。

1.2研究方法

1.2.1兒童軟帶BAHA使用情況 以父母評(píng)估兒童聽覺能力量化表(parent’s evaluation of aural performance of children，PEACH)中第1、2題：“您的孩子是否經(jīng)常佩戴人工聽覺裝置”、“您的孩子是否經(jīng)常抱怨聲音大或因聲音大感到不適”，評(píng)估兒童使用助聽設(shè)備的頻率和舒適度；每天使用時(shí)間以從不(0%)、很少(1%～25%)、有時(shí)(26%～50%)、經(jīng)常(50%～75%)及總是(75%～100%)分級(jí)評(píng)估(表1)。

1.2.2裸耳聽閾及助聽聽閾評(píng)估 因受試兒童年齡較小，故選取適用于低齡兒童的行為測(cè)聽作為裸耳及助聽聽閾評(píng)估方法。行為測(cè)聽由兩名經(jīng)專業(yè)培訓(xùn)且經(jīng)驗(yàn)豐富的聽力師在同一間符合國(guó)家標(biāo)準(zhǔn)的隔聲室中進(jìn)行(背景噪聲<20 dB A)，測(cè)試采用經(jīng)規(guī)范校準(zhǔn)的診斷型純音聽力計(jì)(IA雙通道診斷型純音聽力計(jì))，測(cè)試受試者0.125、0.25、0.5、1、2、4和8 kHz處裸耳氣導(dǎo)聽閾以及0.25、0.5、1、2和4 kHz處骨導(dǎo)聽閾和佩戴BAHA后的助聽聽閾。

1.2.3兒童早期聽覺言語(yǔ)發(fā)育能力評(píng)估 采用適宜兒童的問(wèn)卷量表完成早期聽覺言語(yǔ)發(fā)育能力評(píng)估(表2)，其中，早期聽覺感知能力評(píng)估材料選用：嬰幼兒有意義聽覺整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale，IT-MAIS)、有意義聽覺整合量表(meaningful auditory integration scale，MAIS)、小齡兒童聽覺發(fā)展問(wèn)卷(littlEARS? auditory questionnaire，LEAQ)；LEAQ主要用以評(píng)估聽覺年齡為2歲以下兒童早期聽覺行為及言語(yǔ)感知能力，根據(jù)考察內(nèi)容不同，LEAQ可分別考察受試兒童接受性聽覺行為(LEAQ-D)、語(yǔ)義上聽覺行為(LEAQ-I)和表達(dá)性語(yǔ)言行為(LEAQ-P)；IT-MAIS是MAIS的修正表，適用于3歲以下兒童。

兒童言語(yǔ)表達(dá)能力評(píng)估材料選用有意義使用言語(yǔ)量表(meaningful use of speech scale，MUSS)、言語(yǔ)可懂度分級(jí)(speech intelligbility rating，SIR)；為保證數(shù)據(jù)準(zhǔn)確性，以上問(wèn)卷量表均由經(jīng)培訓(xùn)的專業(yè)人員以詢問(wèn)家長(zhǎng)的方式填寫。評(píng)估時(shí)間為佩戴BAHA前及助聽后3、6、12個(gè)月。

表2 兒童早期聽覺言語(yǔ)發(fā)育能力各評(píng)估測(cè)試項(xiàng)目的內(nèi)容、聽覺年齡、表達(dá)信息及計(jì)分方式

1.2.4統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 將受試者一般信息、裸耳聽閾、助聽聽閾和早期聽覺言語(yǔ)發(fā)育能力評(píng)估等原始數(shù)據(jù)采用雙份錄入，應(yīng)用SPSS19.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)受試兒童裸耳及助聽聽閾進(jìn)行配對(duì)t檢驗(yàn)，并對(duì)受試兒童早期聽覺言語(yǔ)發(fā)育能力進(jìn)行方差分析中均數(shù)的兩兩比較。

2 結(jié)果

2.1軟帶BAHA使用時(shí)間及助聽聽閾 從本組患兒每日佩戴軟帶BAHA的時(shí)間看，有時(shí)佩戴者占26.7%，經(jīng)常佩戴者占20%，總是佩帶者占53.3%(表1)；18%的患兒在嘈雜或大聲環(huán)境中偶感不適。受試兒童250、500、1 000、2 000、4 000 Hz平均聽閾(PTA)及各頻率裸耳氣、骨導(dǎo)平均聽閾值和平均助聽聽閾見表3，可見，受試兒童配戴軟帶BAHA后各頻率助聽聽閾均較裸耳氣導(dǎo)平均聽閾明顯降低(P<0.05)。

表3 受試兒童裸耳骨、氣導(dǎo)聽閾和助聽聽閾各頻率平均值及PTA值

注：*與助聽聽閾比較，P<0.05

2.2聽覺感知能力評(píng)估 受試兒童助聽前后聽覺感知能力評(píng)估結(jié)果見表4，可見，受試兒童選配軟帶BAHA前的IT-MAIS/MAIS得分明顯低于選配后3、6、12個(gè)月時(shí)得分(均為P<0.05)，LEAQ-I得分及LEAQ總得分(LEAQ-S)與選配后6、12個(gè)月時(shí)得分差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

表4 受試兒童配戴軟帶BAHA前后IT-MAIS/MAIS、LEAQ得分(分,

注：*與助聽后3、6、12個(gè)月比較，P<0.05;△與助聽后6、12個(gè)月比較，P<0.05

2.3言語(yǔ)表達(dá)能力評(píng)估 受試兒童言語(yǔ)感知能力評(píng)估結(jié)果見表5。經(jīng)方差分析，受試兒童選配軟帶BAHA前的MUSS得分明顯低于選配后12個(gè)月時(shí)(P<0.05)，受試兒童助聽前及助聽后3、6、12個(gè)月時(shí)SIR得分間差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

3 討論

鄒藝輝等[6]報(bào)道，佩戴軟帶BAHA的外中耳畸形兒童平均助聽聽閾為33.3 dB HL，且在中頻部分改善最顯著；蘇法仁等[7]報(bào)道對(duì)56例外中耳畸形兒童配戴軟帶BAHA后的助聽聽閾進(jìn)行評(píng)估，受試兒童0.5、1和2 kHz處助聽聽閾值為23.3、29和33.2 dB HL，平均助聽聽閾值為28.5 dB，較裸耳氣導(dǎo)聽閾改善了32.9 dB。本研究受試兒童佩戴軟帶BAHA后平均助聽聽閾為35.34 dB HL，較裸耳氣導(dǎo)聽閾(68.63 dB HL)改善了33.29 dB，仍比裸耳骨導(dǎo)聽閾(12.92 dB HL)高22.42 dB，與國(guó)內(nèi)外報(bào)道數(shù)據(jù)較為相符?，F(xiàn)有研究提示，與植入式BAHA相比，軟帶BAHA在1～4 kHz處聽閾約有10～15 dB的聲能損失[8,9]。近年來(lái)，植入式BAHA使用年齡呈現(xiàn)降低趨勢(shì)，Amonoo-Kuofi等[10]對(duì)5周歲以下接受植入式BAHA的外中耳畸形兒童進(jìn)行研究，該類兒童顱骨厚度已發(fā)育足夠(3 mm)，即使術(shù)后存在一定并發(fā)癥和軟組織炎癥反應(yīng)幾率，但從對(duì)其聽力及生活質(zhì)量的改善方面考慮，仍值得應(yīng)用。雖然軟帶BAHA更適合嬰幼兒使用，但適齡兒童應(yīng)盡早行BAHA植入，以更好的滿足該類患兒聽力需求。

表5 受試兒童配戴軟帶BAHA前后MUSS、SIR得分(分,

注：*與助聽后12個(gè)月比較，P<0.05

研究顯示，軟帶BAHA可有效提高低齡先天性外中耳畸形兒童早期聽覺言語(yǔ)發(fā)育能力，Ricci等[1]采用Glasgow Benefit Inventory 問(wèn)卷對(duì)BAHA植入患者進(jìn)行評(píng)估，結(jié)果顯示BAHA可顯著提高患者生活質(zhì)量，所聽音質(zhì)更加清晰自然；Verhagen等[11]對(duì)使用軟帶BAHA的先天性雙側(cè)外耳道閉鎖兒童進(jìn)行了聽覺言語(yǔ)發(fā)育水平的相關(guān)研究，結(jié)果顯示該組患兒在30月齡以前語(yǔ)言理解和表達(dá)發(fā)育正常，而30～46月齡時(shí)發(fā)育低于正常水平，提示雙側(cè)使用軟帶BAHA的確可滿足患兒的聽力需求，并改善其言語(yǔ)理解能力；但隨著患兒不斷發(fā)育及社會(huì)交往需求的提高，建議該類患兒在適齡期仍需更換植入式BAHA以滿足聽力需求。國(guó)內(nèi)外研究普遍認(rèn)為3月齡內(nèi)診斷并進(jìn)行聽力干預(yù)更有助于聽力障礙嬰兒的聽覺言語(yǔ)發(fā)育；王藝貝等[12]對(duì)20例3～21月齡配戴軟帶Ponto的低齡嬰幼兒進(jìn)行研究，隨訪期間所有對(duì)象均未因頭部軟帶過(guò)緊出現(xiàn)頭顱變型、頭發(fā)脫落或毛囊炎等不良情況，19例患兒配戴后聽覺發(fā)育穩(wěn)步提升，且越來(lái)越接近正常水平，其中2例患兒在配戴軟帶Ponto 6個(gè)月后與同齡聽力正常兒童聽覺言語(yǔ)發(fā)育程度基本一致。本研究顯示，受試兒童在一年隨訪期內(nèi)，聽覺感知及辨別能力和言語(yǔ)使用及表達(dá)能力呈現(xiàn)出不同的發(fā)育規(guī)律，其IT-MAIS/MAIS、LEAQ-D和LEAQ-I等體現(xiàn)兒童早期聽覺感知及辨別能力的量表得分表現(xiàn)出顯著增長(zhǎng)趨勢(shì)，而MUSS、SIR和LEAQ-P等體現(xiàn)兒童早期言語(yǔ)發(fā)聲及表達(dá)能力的量表得分，軟帶BAHA使用初期進(jìn)步較慢，而在使用12個(gè)月時(shí)進(jìn)步較快；該現(xiàn)象與低齡人工耳蝸植入、助聽器佩戴兒童表現(xiàn)出的聽覺言語(yǔ)習(xí)得規(guī)律具有相似的發(fā)育軌跡，即早期聽覺放大設(shè)備對(duì)低齡兒童聽覺發(fā)育具有促進(jìn)作用[13]。然而言語(yǔ)發(fā)聲能力是以聽覺識(shí)別和言語(yǔ)理解為基礎(chǔ)的，是更為復(fù)雜的聽覺言語(yǔ)運(yùn)用能力，因而在隨訪一年期間本組受試兒童進(jìn)步較為緩慢，助聽前及助聽后各階段SIR得分無(wú)顯著差異。

從本組受試兒童軟帶BAHA長(zhǎng)期佩戴率看，26.7%受試兒童每天佩戴時(shí)間不足一半，可能原因與家長(zhǎng)對(duì)軟帶BAHA外觀接受程度以及兒童佩戴舒適度相關(guān)，約18%受試兒童在嘈雜或大聲環(huán)境中偶感不適。針對(duì)成人患者的研究顯示，通過(guò)聽力學(xué)測(cè)試和患者滿意度評(píng)估，雙側(cè)植入BAHA比單側(cè)植入更具優(yōu)勢(shì)[14]。近年來(lái)，越來(lái)越多文獻(xiàn)證實(shí)相較于單側(cè)配戴骨傳導(dǎo)助聽設(shè)備，雙側(cè)配戴更益于提高聲源定位和噪聲下言語(yǔ)識(shí)別能力[15]。本研究受試兒童均為單側(cè)佩戴軟帶BAHA，單、雙側(cè)軟帶BAHA對(duì)受試兒童使用效果及滿意度的作用差異將是后續(xù)的研究方向。

綜上所述，外中耳畸形兒童配戴軟帶BAHA可顯著改善其聽力水平，在一年隨訪期內(nèi)，兒童早期聽覺感知、識(shí)別能力提高顯著，而言語(yǔ)使用及表達(dá)能力在佩戴后12個(gè)月出現(xiàn)較大的進(jìn)步趨勢(shì)。軟帶BAHA對(duì)于改善先天性外中耳畸形兒童聽覺有重大意義，可作為植入BAHA前過(guò)渡時(shí)期聽力干預(yù)的有效措施，但適齡兒童應(yīng)盡早更換植入式BAHA。