許輝，袁海霞

(1、江西省萍鄉(xiāng)市人民醫(yī)院超聲科，萍鄉(xiāng) 337000；2、復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院超聲科，上海 201102)

孤立性纖維瘤 (solitary fibrous tumors，SFT)是一種臨床少見的纖維母細(xì)胞性的軟組織腫瘤，生物學(xué)行為上大多數(shù)為惰性或中間型，少數(shù)為惡性[1]。盡管SFT最初被認(rèn)為好發(fā)于肺和胸膜等部位，但現(xiàn)在已知其可發(fā)生于胸膜外全身各處軟組織和內(nèi)臟器官內(nèi)。胸膜外SFT在組織結(jié)構(gòu)型和生物行為上可具有明顯的異質(zhì)性[2]，在2013版WHO骨和軟組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)中，SFT少見的組織學(xué)亞型包括巨細(xì)胞型、成脂肪亞型以及粘液樣亞型等，惡性SFT較少見，組織學(xué)上可罕見的表現(xiàn)為普通型SFT去分化或肉瘤樣轉(zhuǎn)化/過(guò)度生長(zhǎng)[3]。其發(fā)病年齡無(wú)特異性，男女差別不大。腫瘤的發(fā)病部位相當(dāng)廣泛，其中以胸膜較多見，其他部位如縱膈、肺、肝、腎、眼眶、腦膜等均有報(bào)道[4]。有文獻(xiàn)報(bào)道過(guò)發(fā)生于胸膜的SFT增強(qiáng)CT特征[5，19]，但是當(dāng)發(fā)生于胸膜以外部位時(shí)，診斷困難。本研究擬探討SFT的共同影像學(xué)特征，以提高對(duì)該病的認(rèn)知。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院2006年1月-2015年12月經(jīng)病理證實(shí)的30例SFT患者資料，其中男17例，女13例，來(lái)源胸部16例，盆腹腔8例，實(shí)質(zhì)性臟器3例（肝臟、腎臟及胰腺各1例），淺表軟組織3例，腫瘤大小1.2-26.0cm。28例手術(shù)切除，2例病灶巨大并與周圍組織廣泛粘連而無(wú)法手術(shù)切除，術(shù)中取組織活檢證實(shí)。

1.2 方法 回顧性分析30例患者病灶來(lái)源、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像及病理資料。影像學(xué)檢查分析病灶的大小、邊界、形態(tài)、密度或回聲、有無(wú)囊變及鈣化、強(qiáng)化特點(diǎn)、有無(wú)強(qiáng)化血管影，并與手術(shù)及病理結(jié)果進(jìn)行對(duì)照。

2 結(jié)果

腫塊大小及形態(tài)學(xué)特征：根據(jù)手術(shù)記錄及病理巨檢結(jié)果，腫瘤大小1.2-26.0cm，均為單發(fā)，其中良性17例，惡性或交界性13列，30例病灶中18例（60.0%）可見包膜，3 例（10.0%）病灶帶蒂，7例（23.3%）發(fā)現(xiàn)液化，其中1例為囊實(shí)性團(tuán)塊，囊性＞50%，4例（13.3%）可見鈣化。影像學(xué)特征表現(xiàn)見表1，26例行CT檢查病例中，20例行增強(qiáng)掃描，較大病灶（＞5cm）多表現(xiàn)為形態(tài)規(guī)則邊界清晰密度不均勻的軟組織密度影，增強(qiáng)多數(shù)表現(xiàn)為動(dòng)脈期輕度不均勻強(qiáng)化或不強(qiáng)化，而于靜脈期及實(shí)質(zhì)期呈持續(xù)的漸進(jìn)性增強(qiáng)（圖3E、圖3F），部分病例可見包膜強(qiáng)化，9例動(dòng)脈期病灶內(nèi)可見明顯的粗大血管影 （圖1A，1C），4 例內(nèi)見斑片狀鈣化（圖 1A、圖 1B），5 例內(nèi)見液化（圖2C）。較小病灶（≤5cm）表現(xiàn)為密度均勻的軟組織密度影，動(dòng)脈期即可見較明顯的均勻強(qiáng)化。16例行超聲檢查病灶多表現(xiàn)為邊界清晰的實(shí)質(zhì)性低回聲團(tuán)塊（圖2A圖3A），發(fā)現(xiàn)鈣化3例，液化4例，彩色多普勒14例測(cè)及周邊部條狀或點(diǎn)狀彩色血流（圖 2B，圖 3B），12 例測(cè)及 RI，為 0.40～0.67，平均 RI為 0.55。

表1 SFT的CT及超聲表現(xiàn)

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn) 本病可發(fā)生于任何年齡，無(wú)明顯性別差異[6，7]。由于SFT中的腫瘤細(xì)胞可能起源于CD34陽(yáng)性的樹突狀間葉細(xì)胞，而后者彌漫分布于全身各部位的結(jié)締組織中，因此SFT可發(fā)生于全身各部位。由于生物學(xué)上SFT大多數(shù)呈良性經(jīng)過(guò)，表現(xiàn)為局部緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊，可以沒有臨床癥狀或癥狀不明顯[7]，部分病例為體檢等偶然發(fā)現(xiàn)，或因腫瘤生長(zhǎng)較大出現(xiàn)局部相應(yīng)壓迫癥狀而發(fā)現(xiàn)[8]，因此SFT發(fā)現(xiàn)時(shí)通常病灶較大。文獻(xiàn)報(bào)道[9]SFT部分患者以低血糖為首發(fā)癥狀，出現(xiàn)頑固性低血糖（Doege-Potter綜合征），本組病例在發(fā)病過(guò)程無(wú)低血糖變現(xiàn)，術(shù)前、術(shù)后隨機(jī)血糖均正常，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道[10]約5%的SFT可引起低血糖，并認(rèn)為這與病變能合成和分泌胰島素樣物質(zhì)及生長(zhǎng)抑素有關(guān)，與本組病例表現(xiàn)不符，其意義尚待進(jìn)一步評(píng)估。30例病例中10例行腫瘤標(biāo)志物檢查，其中3例CA125升高，CA125是一種大分子多聚糖蛋白，在胚胎發(fā)育過(guò)程中由體腔上皮細(xì)胞表達(dá)，出生后消失，主要分布在卵巢、子宮內(nèi)膜及胸腹膜等處，CA125是一種糖類腫瘤相關(guān)抗原，并非卵巢癌的特異性抗原[11]，文獻(xiàn)報(bào)道[12]巨大腫瘤的機(jī)械性刺激可導(dǎo)致血清CA125升高，本組3例CA125升高病例均是腫瘤巨大，直徑均＞10cm，CA125升高可能與此相關(guān)。大多數(shù)SFT呈良性發(fā)展過(guò)程，手術(shù)完整切除可以治愈[13]。

表2 兩組不同大小SFT的表現(xiàn)

圖1 男，58歲，胸腔惡性SFT。CT增強(qiáng)示病灶不均勻強(qiáng)化，包膜不完整強(qiáng)化，內(nèi)有斑片狀鈣化(A、B)，增強(qiáng)后病灶內(nèi)可見多條血管影（A、C）。

圖2 男55歲，盆腔良性SFT。超聲示低回聲實(shí)質(zhì)團(tuán)塊，內(nèi)回聲尚均勻，邊界清，有包膜，內(nèi)可見小片狀無(wú)回聲區(qū)（圖A），彩色多普勒示周邊部條狀彩色血流（圖B），CT示不均勻增強(qiáng)，可見小片狀液化（圖 C）。

圖3 女47歲，膽囊管來(lái)源良性SFT。超聲示低回聲實(shí)質(zhì)團(tuán)塊，內(nèi)回聲欠均勻，形態(tài)規(guī)則，邊界清，有包膜（圖A），彩色多普勒示周邊部條狀彩色血流（圖B），RI0.41～0.55（圖 C），CT 示欠均勻的軟組織密度影（圖D），動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化(圖E)，延遲期明顯不均勻強(qiáng)化（圖F）。

3.2 病理與影像對(duì)照 病理上肉眼觀SFT為軟組織腫塊，多數(shù)質(zhì)韌，與周圍組織分界清楚，多數(shù)有包膜，呈現(xiàn)良性腫瘤征象，部分可見出血、囊變和鈣化。鏡下主要特點(diǎn)為細(xì)胞稀疏區(qū)與細(xì)胞密集區(qū)共存，稠密的膠原基質(zhì)以及大量的薄壁血管，腫瘤細(xì)胞分布不均，呈現(xiàn)被纖維性間質(zhì)分隔，間質(zhì)血管較豐富，部分血管呈擴(kuò)張狀。由于此種病理特征，相對(duì)應(yīng)的影像多表現(xiàn)為形態(tài)規(guī)則，邊界清晰的軟組織腫塊影，因細(xì)胞疏松區(qū)與密集區(qū)共存，較大病灶時(shí) （＞5cm）CT多表現(xiàn)為密度不均勻的軟組織腫塊影，而病灶較小時(shí)（≤5cm）多表現(xiàn)為密度均勻，這兩種不同的表現(xiàn)有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（表2）。在超聲檢查中可能由于細(xì)胞疏松區(qū)與密集區(qū)之間聲阻抗差異并不明顯而導(dǎo)致病灶內(nèi)部回聲并未過(guò)多呈現(xiàn)典型的不均勻回聲，這種相對(duì)較為致密的細(xì)胞排列方式使多數(shù)病灶超聲下表現(xiàn)為低回聲。部分病例在CT增強(qiáng)下動(dòng)脈期病灶內(nèi)部可見多條增粗血管影，可能與SFT基質(zhì)內(nèi)大量的薄壁血管及間質(zhì)內(nèi)血管較豐富有關(guān)，而這種現(xiàn)象多發(fā)生在腫瘤較大時(shí) （＞5cm）。SFT為富血供腫瘤，Kakihara等報(bào)道SFT具有持續(xù)不均勻強(qiáng)化及延遲強(qiáng)化等特點(diǎn)[14]，但病灶較小時(shí)，多表現(xiàn)為動(dòng)脈期即較明顯的均勻強(qiáng)化，不同大小的病灶具有不同的強(qiáng)化方式，此種表現(xiàn)有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（表2）。16例超聲檢查中14例彩色多普勒可測(cè)及彩色血流，RI均＜0.7，有文獻(xiàn)認(rèn)為[15]較低的RI，則提示SFT多為惡性或潛在惡性，本組病例中RI值與SFT的良惡性并無(wú)明顯相關(guān)性。文獻(xiàn)報(bào)道[16，17]病灶發(fā)現(xiàn)液化或鈣化多提示惡性或潛在惡性，本組病例中4例鈣化病灶3例為惡性，僅1例周邊點(diǎn)狀鈣化病灶為良性，7例液化病灶中6例為惡性或交界性，此種征象與文獻(xiàn)報(bào)道相符。本組病例顯示當(dāng)病灶最大徑≤5cm時(shí)多為良性，病灶最大徑＞5cm時(shí)，病灶多為惡性或交界性，二組有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（表2）。SFT的病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn)和其生物學(xué)行為有時(shí)不一致，部分形態(tài)學(xué)表現(xiàn)“良好”的SFT可具有不確定的惡性潛能，而部分形態(tài)學(xué)表現(xiàn)較“惡”的SFT可表現(xiàn)偏良性的生物學(xué)行為。

SFT少有臨床癥狀，發(fā)現(xiàn)時(shí)通常較大，實(shí)驗(yàn)室檢查多無(wú)異常表現(xiàn)，腫瘤巨大時(shí)可能合并CA125升高，影像學(xué)表現(xiàn)依據(jù)腫塊內(nèi)細(xì)胞、血管、纖維及膠原組織成分的不同而多樣。病灶較大時(shí)CT檢查多表現(xiàn)為密度不均勻的軟組織密度影，呈漸進(jìn)性持續(xù)不均勻強(qiáng)化，部分病例內(nèi)可見多條粗大血管影，此征象較為特異。超聲多表現(xiàn)為低回聲實(shí)質(zhì)團(tuán)塊，彩色多普勒常可測(cè)及周邊部線狀或點(diǎn)狀彩色血流，RI為低阻。腫瘤最大徑＞5cm，發(fā)現(xiàn)鈣化或液化時(shí)則提示惡性可能。