何宗澤，趙冬冬，楊方蘭，陳隆益，張冠妮，胡 淼

(1.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院神經(jīng)外科，四川 成都 610072；2.成都三六三醫(yī)院手術(shù)室，四川 成都 610041)

面肌痙攣(hemifcial spasm，HFS) 以一側(cè)面部、眼瞼肌肉陣發(fā)性、不自主抽搐為主要臨床表現(xiàn)的神經(jīng)血管沖突性疾病，抽搐一般從眼輪匝肌開始，逐漸擴(kuò)散至同側(cè)面神經(jīng)所支配的其余面部肌肉，甚至擴(kuò)展至頸闊肌[1]，約2%的患者表現(xiàn)為雙側(cè)面肌抽搐，其病因多為面神經(jīng)根部出腦干區(qū)域(root entry zone，REZ)被責(zé)任血管壓迫所致，國外流行病學(xué)調(diào)查其發(fā)病率為11/10萬[2]。目前鎖孔入路顯微血管減壓術(shù)(microvascular decompression，MVD)已成為治療HFS的主要方法[3]。隨著微侵襲神經(jīng)外科理念的普及，三維時(shí)間飛躍法磁共振血管成像(three dimensional time of flight magnetic resonance angiograph，3D-TOF-MRA)、電生理監(jiān)測技術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)在神經(jīng)外科的應(yīng)用日趨廣泛[4]。本院從2014年1月至2017年2月，應(yīng)用3D-TOF-MRA術(shù)前評(píng)估，術(shù)中在電生理監(jiān)測及內(nèi)鏡輔助鎖孔入路MVD治療HFS患者130例，取得了滿意的療效，現(xiàn)總結(jié)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料選取2014年01月至2017年02月四川省人民醫(yī)院神經(jīng)外科收治的130例患者，男58例，女72例；年齡36～78歲，平均51.3歲；病程1～15年；癥狀位于左側(cè)61例，右側(cè)69例。所有病例術(shù)前均常規(guī)頭顱MRI，排除腫瘤、血管畸形等造成的繼發(fā)性面肌痙攣，同時(shí)采用多模態(tài)影像技術(shù)3D-TOF-MRA觀察面神經(jīng)與周圍血管的關(guān)系，評(píng)估責(zé)任血管的來源(圖1a)。

1.2手術(shù)方法患者在全麻下行MVD，采用枕下乙狀竇后鎖孔入路，取側(cè)臥位，頸部略前屈，乳突根部位于最高點(diǎn)，耳后發(fā)際處縱行切口，長度4 cm；骨瓣直徑2 cm，外上方能顯露橫竇向乙狀竇移行部分。采用“Y”形剪開腦膜，顯微鏡下開放蛛網(wǎng)膜下腔釋放腦脊液，暴露相應(yīng)的顱神經(jīng)，松解神經(jīng)根周圍蛛網(wǎng)膜束，使小腦與后組腦神經(jīng)完全分離，然后在神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下向橋小腦角區(qū)方向探查找到面、聽神經(jīng)，內(nèi)鏡對(duì)術(shù)區(qū)進(jìn)行多角度全方位觀察，先使用0°鏡進(jìn)行觀察，然后應(yīng)用30°鏡觀察面神經(jīng)REZ血管的走行分布及壓迫情況確認(rèn)責(zé)任血管(圖1b)，如責(zé)任血管在顯微鏡視野內(nèi)，退出內(nèi)鏡，在顯微鏡下應(yīng)用Teflon墊片行血管減壓，再次置入內(nèi)鏡觀察判斷減壓是否徹底，墊片的位置是否需要調(diào)整。如發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管與神經(jīng)接觸壓迫處位于顯微鏡視野的盲區(qū)，即無法在顯微鏡下行分離、減壓，則完全使用內(nèi)鏡下完成操作。無論哪種手術(shù)方式，手術(shù)關(guān)鍵點(diǎn)是術(shù)中確認(rèn)所有神經(jīng)、血管病變，然后小心地將責(zé)任血管由受壓神經(jīng)移開，在REZ區(qū)腦干與責(zé)任血管間置入Teflon墊片使之分離，最后再經(jīng)內(nèi)鏡檢查確認(rèn)REZ面神經(jīng)充分減壓(圖1c)。所有患者在手術(shù)同時(shí)均實(shí)施神經(jīng)電生理監(jiān)測，主要監(jiān)測指標(biāo)為異常肌反應(yīng)(Abnormal muscle response，AMR)、腦干聽覺誘發(fā)電位(Brainstem auditory evoked potential，BAEP)。

圖1 左側(cè)面肌痙攣患者術(shù)前影像學(xué)資料及微血管減壓術(shù)術(shù)中所見 a.術(shù)前3D-TOF-MRA可見REZ區(qū)椎動(dòng)脈及其發(fā)出的小血管共同壓迫面神經(jīng)(紅色箭頭)；b.術(shù)中神經(jīng)內(nèi)鏡下可見左側(cè)面神經(jīng)REZ全景及與血管的關(guān)系(紅色箭頭為面神經(jīng)，黑色箭頭為責(zé)任血管)；c.術(shù)中在面神經(jīng)REZ血管與腦干之間墊入Teflon棉(紅色箭頭)。

1.3療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)本組患者全部進(jìn)行電話隨訪或門診隨訪遠(yuǎn)期療效，隨訪時(shí)間為1年，分四級(jí)[5]：①痊愈：術(shù)后面部抽搐癥狀完全消失；②明顯緩解：術(shù)后面部抽搐癥狀基本消失，只是在強(qiáng)刺激(大笑或情緒緊張激動(dòng))才偶爾誘發(fā)出現(xiàn)，患者主觀滿意；③部分緩解：術(shù)后面部抽搐癥狀減輕，但仍比較頻繁發(fā)作，患者主觀不滿意；④無效：術(shù)后面部抽搐癥狀沒有變化，甚至加重。把痊愈和明顯緩解的患者百分比作為治療面肌痙攣的總有效率。

2 結(jié)果

2.1術(shù)前MRA評(píng)估與術(shù)中解剖發(fā)現(xiàn)及處理本組患者130例，術(shù)中發(fā)現(xiàn)單純動(dòng)脈壓迫者119例，動(dòng)靜脈同時(shí)壓迫者11例。血管壓迫神經(jīng)部位主要集中在面神經(jīng)REZ，常見的壓迫血管依次為小腦前下動(dòng)脈，小腦后下動(dòng)脈，椎動(dòng)脈及其分支血管、巖靜脈。術(shù)前根據(jù)3D-TOF-MRA確定123例責(zé)任血管的來源，準(zhǔn)確率94.62%。術(shù)中解剖明確126例責(zé)任血管，準(zhǔn)確率96.92%。故術(shù)前3D-TOF-MRA序列判斷責(zé)任血管與術(shù)中所見的符合率達(dá)97.62%。115例在內(nèi)鏡下觀察，顯微鏡下行MVD，15例完全在內(nèi)鏡下手術(shù)操作，其中有12例患者在神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下再次發(fā)現(xiàn)其它責(zé)任血管壓迫：9例在顯微鏡下未見明顯血管壓迫，但經(jīng)神經(jīng)內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)有責(zé)任血管的存在。顯微鏡下減壓完成后再用神經(jīng)內(nèi)鏡觀察，發(fā)現(xiàn)Teflon棉片未減壓完全，需再次調(diào)整的18例。

2.2術(shù)后療效及并發(fā)癥130例HFS患者中術(shù)后痊愈122例(93.8%)，3例(2.3%)明顯緩解，3例(2.3%)部分緩解，2例(1.5%)無效，總有效率96.2%。治療有效的125例均獲得隨訪，隨訪時(shí)間1年，僅2例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率1.5%?；颊咝g(shù)后出現(xiàn)眩暈18例，其中13例1周后緩解，5例1個(gè)月后消失；耳鳴8例，3個(gè)月后基本消失；聽力下降6例，半年后恢復(fù)正常；輕度遲發(fā)性面癱8例，半年后全部緩解。無癱瘓、死亡等并發(fā)癥發(fā)生。

3 討論

3.1術(shù)前3D-TOF-MRA對(duì)責(zé)任血管的判斷Jannetta于1980年提出橋小腦角血管在腦神經(jīng)根進(jìn)或出腦干區(qū)的部位形成壓迫是引起腦神經(jīng)疾患的基礎(chǔ)，認(rèn)為HFS的根本病因是存在血管與神經(jīng)接觸壓迫所致[6]。MVD治療HFS是通過充分隔離責(zé)任血管，解除血管搏動(dòng)對(duì)面神經(jīng)的刺激或壓迫，MVD手術(shù)的關(guān)鍵點(diǎn)在于辨別壓迫神經(jīng)的責(zé)任血管，這有賴于術(shù)前磁共振影像的分析及術(shù)中識(shí)別。隨著醫(yī)學(xué)多模態(tài)影像技術(shù)的快速發(fā)展，在MVD術(shù)前明確責(zé)任血管成為可能。陳新治等[7]對(duì)136例HFS患者，通過術(shù)前TOF-MRA影像學(xué)判斷責(zé)任血管類型將患者分為小血管型HFS(92例)與椎動(dòng)脈型HFS (44例)，研究結(jié)果顯示術(shù)前TOF-MRA影像學(xué)特征同手術(shù)中所見小血管型與椎動(dòng)脈型HFS相符；小血管型HFS顯微鏡下手術(shù)時(shí)間明顯短于椎動(dòng)脈型，同時(shí)前者的術(shù)后顱神經(jīng)功能障礙低于后者。因此術(shù)前通過影像學(xué)方法證實(shí)并確認(rèn)責(zé)任血管十分必要，術(shù)前3D-TOF-MRA不僅能判定責(zé)任血管的有無、神經(jīng)受壓部位，而且能夠?yàn)樾g(shù)者提供解剖依據(jù)，減少手術(shù)無效的探查，提高手術(shù)療效。本研究組術(shù)前3D-TOF-MRA判斷責(zé)任血管與術(shù)中解剖所見吻合率達(dá)97.62%，說明在MVD治療HFS中，術(shù)前多模態(tài)影像技術(shù)對(duì)責(zé)任血管的判定具有診斷價(jià)值，對(duì)制定手術(shù)策略有積極臨床意義。

3.2術(shù)中神經(jīng)內(nèi)鏡輔助傳統(tǒng)的MVD治療HFS采用乙狀竇后入路，盡量暴露面神經(jīng)顱內(nèi)段，該手術(shù)方式創(chuàng)傷較大，術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥較多。本研究所有患者均采用乙狀竇后鎖孔入路，鎖孔入路的優(yōu)點(diǎn)是減小了手術(shù)創(chuàng)傷，縮短了手術(shù)時(shí)間，術(shù)中出血少，降低了術(shù)后感染等并發(fā)癥的發(fā)生率，也符合微創(chuàng)神經(jīng)外科的發(fā)展方向。但相對(duì)于大骨窗而言，鎖孔限制了顯微鏡的多角度觀測范圍，因此術(shù)中的視野“死角”較大，可能影響對(duì)責(zé)任血管的正確判斷，從而影響手術(shù)效果。神經(jīng)內(nèi)鏡的成角和廣角的成像特點(diǎn)很好的彌補(bǔ)了顯微鏡的不足，國內(nèi)李兵等[8]對(duì)35例HFS使用內(nèi)鏡輔助MVD中有5例在顯微鏡下難以判別責(zé)任血管，使用內(nèi)鏡后清晰辨別。龐明志等[9]報(bào)道42例復(fù)雜的HFS患者采用內(nèi)鏡輔助MVD，術(shù)中在顯微鏡下出現(xiàn)視野盲區(qū)無法充分顯露責(zé)任血管時(shí)，加用內(nèi)鏡輔助后進(jìn)行全方位多角度的觀察，探查面神經(jīng)REZ及遠(yuǎn)端，均明確了責(zé)任血管并進(jìn)行了充分的神經(jīng)減壓，術(shù)后38例完全緩解，4例明顯減輕，總有效率為100%。本研究組130例HFS患者，115例在內(nèi)鏡下觀察，顯微鏡下行MVD，15例完全在內(nèi)鏡下手術(shù)操作，其中有12例患者在內(nèi)鏡輔助下再次發(fā)現(xiàn)其它責(zé)任血管壓迫；9例在顯微鏡下未見明顯血管壓迫，但經(jīng)內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)有責(zé)任血管的存在；顯微鏡下減壓完成后再用內(nèi)鏡觀察，18例發(fā)現(xiàn)Teflon棉片未減壓完全，需再次調(diào)整。

內(nèi)鏡輔助顯微鏡在MVD手術(shù)中的體會(huì)：①內(nèi)鏡具有良好的照明，廣視角和近距離觀察的優(yōu)勢，將光線投射到顯微鏡光線無法投射到的位置，特別是內(nèi)鏡的抵近觀察局部放大作用，不需要過多牽拉小腦、神經(jīng)和血管即能清楚地顯示神經(jīng)血管的位置關(guān)系，辨別血管與神經(jīng)是否存在接觸，神經(jīng)表面有無血管壓痕，同時(shí)對(duì)面神經(jīng)REZ全方位進(jìn)行觀察，不易遺漏責(zé)任血管，減少術(shù)后復(fù)發(fā)[10]。②內(nèi)鏡下操作所需手術(shù)空間小，可縮小骨窗面積，無需過多分離蛛網(wǎng)膜，防止損傷營養(yǎng)神經(jīng)的小血管，大大減少了手術(shù)并發(fā)癥。③MVD術(shù)后復(fù)發(fā)常見原因?yàn)門eflon棉片移位或脫落，而墊片的位置或大小不合適是造成其移位脫落的原因，術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡可對(duì)面神經(jīng)REZ神經(jīng)根是否充分減壓、Teflon棉片位置是否合適以及墊片的牢固程度做出可靠的評(píng)估[11]。④內(nèi)鏡操作也有一些不足：內(nèi)鏡是二維圖像，缺乏景深感，要求術(shù)者充分熟悉局部解剖，存在鏡后盲區(qū)，抵近觀察操作時(shí)，需注意對(duì)處于鏡后盲區(qū)的神經(jīng)血管的保護(hù)[12]。

3.3術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測臨床實(shí)踐證明，神經(jīng)電生理監(jiān)測在提高面肌痙攣 MVD的治療效果，減少手術(shù)并發(fā)癥方面具有十分重要的作用。Wilkinson MF等[13]研究顯示在HFS術(shù)中，通常依賴于AMR的監(jiān)測來確認(rèn)微血管減壓的充分性；而監(jiān)測雙側(cè)面部運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位可用于雙側(cè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)興奮性的對(duì)比，預(yù)測MVD的充分程度。本組術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測主要監(jiān)測指標(biāo)為AMR、BAEP。AMR是HFS特異性的電生理表現(xiàn)[14]，本組研究結(jié)果顯示術(shù)中責(zé)任血管的移除與AMR波消失密切相關(guān)，表明AMR波對(duì)HFS術(shù)中責(zé)任血管的辨認(rèn)及減壓效果具有重要的指導(dǎo)意義。BAEP是通過聲音刺激聽神經(jīng)引起的神經(jīng)沖動(dòng)在腦干聽覺傳導(dǎo)的電活動(dòng)，正常BAEP中I、Ⅲ、V波最穩(wěn)定，術(shù)中監(jiān)測則用于預(yù)警蝸神經(jīng)的功能受損，V峰的潛伏期被認(rèn)為是監(jiān)測聽力受損的最好的指標(biāo)[15]。本組術(shù)中將V波波幅下降50%或延遲即刻提醒術(shù)者暫緩或停止影響損傷聽覺通路的操作，待波形恢復(fù)后再行手術(shù)以此減少手術(shù)對(duì)聽覺通路的影響。

3.4術(shù)后并發(fā)癥防治HFSMVD術(shù)后常見的并發(fā)癥有眩暈、面癱、耳鳴、聽力障礙等，其發(fā)生主要原因?yàn)槭中g(shù)過程中的直接損傷、面聽神經(jīng)周圍血管損傷及過度牽拉等有關(guān)。本組130例HFS患者術(shù)后出現(xiàn)眩暈18例，其中13例1周后緩解，5例1個(gè)月后消失；耳鳴8例，3個(gè)月后基本消失；聽力下降6例，半年后恢復(fù)正常；輕度遲發(fā)性面癱8例，半年后全部緩解。如何降低MVD術(shù)后并發(fā)癥，我們認(rèn)為以下幾點(diǎn)十分重要：①術(shù)前頭顱MRI可排除繼發(fā)因素造成的HFS，3D-TOF-MRA可預(yù)估責(zé)任血管來源、引起HFS責(zé)任血管的壓迫類型以及血管與面神經(jīng)REZ的關(guān)系，進(jìn)而預(yù)測手術(shù)難易程度，有重要的術(shù)前指導(dǎo)意義。②實(shí)時(shí)的神經(jīng)電生理監(jiān)測減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，術(shù)中進(jìn)行AMR監(jiān)測，在Teflon棉墊入過程中AMR消失可作為減壓成功的重要客觀參考，此時(shí)避免進(jìn)一步盲目探查增加MVD并發(fā)癥的發(fā)生率。術(shù)中通過BAEP連續(xù)監(jiān)測，有助于指導(dǎo)手術(shù)操作，避免術(shù)中過度牽拉聽神經(jīng)，為保護(hù)聽神經(jīng)提供警示作用，在 MVD 中發(fā)現(xiàn)BAEP監(jiān)測異常時(shí)，應(yīng)立即停止分離；同時(shí)在REZ血管神經(jīng)表面覆蓋罌粟堿浸泡過的明膠海綿以緩解因牽拉或熱損傷導(dǎo)致的血管痙攣，等待數(shù)分鐘BAEP回歸正常后，再次操作；此時(shí)應(yīng)進(jìn)一步松解腦神經(jīng)表面的蛛網(wǎng)膜，以減輕移動(dòng)小腦過程中對(duì)神經(jīng)的影響。③神經(jīng)內(nèi)鏡的出現(xiàn)提供了一種新的可視工具，在不需過多牽拉腦組織即能清晰地顯露面神經(jīng)REZ特別是能夠觀察到巖骨嵴后方的重要結(jié)構(gòu)，內(nèi)鏡下可對(duì)神經(jīng)及其周圍血管全程探查，提高責(zé)任血管的發(fā)現(xiàn)率，同時(shí)可近距離多角度觀察墊片的位置，充分評(píng)價(jià)神經(jīng)根減壓情況。

綜上所述，MVD是目前治療HFS有效的方法，術(shù)前使用多模態(tài)3D-TOF-MRA技術(shù)能清晰顯示責(zé)任血管與面神經(jīng)的位置關(guān)系，是HFS術(shù)前評(píng)估的重要指標(biāo)；術(shù)中使用神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)有助于鑒別責(zé)任血管；應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡多角度觀察能避免遺漏責(zé)任血管、協(xié)助調(diào)整墊片位置；在面肌痙攣MVD手術(shù)中綜合使用這些技術(shù)有利于保護(hù)神經(jīng)功能，提高手術(shù)療效，減少術(shù)后并發(fā)癥，降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。