張麗超 杜旭峰 畢鳴曄 李中明 楊軍 邵敏華

214023無錫市人民醫(yī)院皮膚科（張麗超、杜旭峰、畢鳴曄、李中明、楊軍）；無錫市兒童醫(yī)院皮膚科（邵敏華）

患兒男，14月齡，出生后4個月開始頭皮、面部、軀干、四肢出現(xiàn)散在白色透明樣丘疹、結節(jié)，逐漸增大、增多，顏色變黃、變紅，無其他特殊表現(xiàn)。患兒母乳喂養(yǎng)，否認家族性遺傳性疾病史，否認傳染病接觸史。體檢：一般情況良好，全身淺表淋巴結未觸及增大。各系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常。皮膚科檢查：頭皮、面部、軀干及四肢散在黃白色或黃紅色圓形或卵圓形芝麻至黃豆大小半球狀隆起的丘疹或結節(jié)，境界清楚。部分皮損中央出血結痂，表面毛細血管擴張，周圍皮膚無紅腫，質(zhì)地較硬。眼部及口腔黏膜未見異常。取左肩部皮損行組織病理檢查：表皮萎縮變薄，真皮內(nèi)密集組織細胞、淋巴樣細胞浸潤，梭形纖維細胞及泡沫細胞增生，可見Touton巨細胞，符合幼年黃色肉芽腫（juvenile xanthogranuloma，JXG）。實驗室檢查：血尿便常規(guī)、肝腎功能、血糖、血脂均未見明顯異常。X線胸片及腹部彩超未見明顯異常。眼科檢查未見明顯異常。

對不同時間出現(xiàn)的皮損進行皮膚鏡檢查。枕部近1周內(nèi)新發(fā)皮損（圖1A）呈白色透明丘疹，境界清楚，表面光滑，質(zhì)地較硬；皮膚鏡下皮損呈白色透明均質(zhì)樣無結構區(qū)，未見明顯血管。左肩部病程1個月的皮損（圖1B）呈黃白色透明丘疹，境界清楚，表面光滑，質(zhì)地較硬；皮膚鏡下皮損中央見黃白色小球，周圍散在線狀、分支樣血管。項部病程4個月的皮損（圖1C）呈黃紅色半球形丘疹，境界清楚，質(zhì)地較硬；皮膚鏡下皮損中央呈橘黃色背景，并伴有周圍纖細紅色邊緣（“落日征”）。頸前病程7個月的皮損（圖1D）呈黃紅色半球形丘疹，表面粗糙、出血結痂，質(zhì)地較硬，周圍皮膚紅腫；皮膚鏡下皮損中央見“云狀”暗黃色區(qū)域，表面出血結痂，周圍線狀、點狀血管（“落日征”）。項部病程約10個月的皮損（圖1E）呈黃白色半球形丘疹，表面略平，質(zhì)地較硬；皮膚鏡下可見“云狀”黃色區(qū)域變淡，出現(xiàn)亮白色、中央網(wǎng)格樣淡褐色色素沉著。

診斷：JXG。

討論JXG臨床表現(xiàn)各異，需要與之鑒別的疾病較多，在病理明確診斷之前，可以采取一些保守而簡便快速的鑒別手段。目前皮膚鏡在鑒別非黑素細胞性皮損中發(fā)揮了重要作用，較肉眼能更好地觀察到表皮內(nèi)、表真皮交界處及真皮淺層的結構。而JXG的細胞浸潤發(fā)生在真皮淺層，正是皮膚鏡可以觀察到的區(qū)域。

皮膚鏡下，JXG皮損表現(xiàn)為典型橘黃色基礎上“云狀”暗黃色沉積，與黃色肉芽腫的真皮浸潤相一致。其中，“云狀”暗黃色沉積物與皮脂腺增生的鏡下表現(xiàn)相似[1]。Song等[2]將JXG最常見的皮膚鏡表現(xiàn)總結為4點：①“落日征”；②暗黃色小球或“云狀”暗黃色區(qū)域；③亮白色條紋；④線狀和（或）分枝狀血管。偶見周圍纖細色素網(wǎng)?！奥淙照鳌笔亲罹咛卣餍缘谋憩F(xiàn)，在早期和成熟期皮損中常見，對應組織病理上的泡沫細胞，隨著泡沫細胞轉化為黃瘤樣細胞，“云狀”黃色區(qū)域或暗黃色小球逐漸明顯。而無黃色小球的皮損組織病理提示為早期，幾乎無黃瘤樣細胞浸潤，更多的是單一形態(tài)的組織細胞浸潤。退行期皮損周圍紅斑消退，因此“落日征”在退行期皮損中較少見。亮白色條紋及微細的色素網(wǎng)在成熟期晚期直至退行期皮損中較為顯著，對應組織病理上聚集的纖維變性。Song等[2]繼續(xù)對其中1例JXG進行隨訪，也證實“落日征”在退行期少見，亮白色條紋及微細色素網(wǎng)逐漸增多。隨訪6個月時，皮損大體直徑和高度逐漸減少，皮膚鏡下“云狀”黃色區(qū)域或暗黃色小球相應減少，線狀亮白色條紋增多。隨訪12個月時，黃色區(qū)域消退，亮白色條紋明顯。

本例患兒不同時期皮損的皮膚鏡表現(xiàn)亦與上述結論一致。最近皮損（1周內(nèi)）未見明顯血管或黃色區(qū)域，且表現(xiàn)為顏色較均一的白色均質(zhì)樣，組織病理上對應于早期單一形態(tài)的組織細胞浸潤。病程1個月的皮損已出現(xiàn)明顯的黃白色小球，至中間階段皮損（病程約4、7個月）均呈現(xiàn)“落日征”，提示處于早期或成熟期，黃色小球逐漸增多，或呈現(xiàn)“云狀”暗黃色區(qū)域。最早出現(xiàn)的皮損（病程約10個月）黃色區(qū)域開始變淡，并出現(xiàn)亮白色區(qū)域和微細色素網(wǎng)，提示開始纖維化，進入消退期。

綜上，對于JXG，可借助皮膚鏡檢查大致將皮損分期，判斷預后，同時，也可以作為隨訪的一項重要檢查手段。