白云鵬，江力，王強(qiáng)，張煒

部分性肺靜脈異位引流（partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC）是一種常見(jiàn)的先天性心臟病，指超過(guò)一根肺靜脈直接或間接回流至右心房，其中右肺靜脈與右上腔靜脈或右心房連接最為常見(jiàn)，約占PAPVC的3/4［1］。對(duì)于肺靜脈回流至上腔靜脈的患者，傳統(tǒng)的方法是利用補(bǔ)片將肺靜脈開(kāi)口隔入左房，可采用單片法或雙片法。但是心臟空間局限，大小不適的心臟補(bǔ)片有可能導(dǎo)致肺靜脈及上腔靜脈梗阻［2］。同時(shí)，由于此類手術(shù)區(qū)域位于竇房結(jié)附近，部分患者術(shù)后會(huì)出現(xiàn)竇房結(jié)功能異常，導(dǎo)致心律失常［3］。近年來(lái)有多項(xiàng)研究應(yīng)用不同術(shù)式，試圖避免相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。本中心也針對(duì)此類患者采取Warden系列手術(shù)矯治畸形，效果滿意，現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 收集2016年1月—2018年3月天津市胸科醫(yī)院心外科共診治肺靜脈引流至上腔靜脈的PAPVC患者6例，其中男4例，女2例，年齡7個(gè)月～48歲。術(shù)前采用超聲心動(dòng)圖或強(qiáng)化CT明確診斷，均為右上肺靜脈引流入上腔靜脈。全部病例存在房間隔缺損，其中靜脈竇型房間隔缺損4例，中央型房間隔缺損1例，下腔型房間隔缺損1例。

1.2 手術(shù)方法

1.2.1 Warden手術(shù)步驟 患者入手術(shù)室行全身麻醉，胸骨正中切口進(jìn)胸，主動(dòng)脈-上下腔靜脈建立體外循環(huán)，注意上腔靜脈插管處須在異位肺靜脈回流開(kāi)口以上，為頭側(cè)上腔靜脈的吻合提供有利條件。常規(guī)阻斷主動(dòng)脈，升主動(dòng)脈灌注停跳液，心臟停跳后探查心內(nèi)結(jié)構(gòu)。在肺靜脈引流入上腔靜脈開(kāi)口上方5 mm將上腔靜脈橫斷，近端上腔靜脈縫閉。應(yīng)用自體心包修補(bǔ)房間隔缺損，直接將上腔靜脈開(kāi)口隔入左房，使異位引流的肺靜脈血流經(jīng)近端上腔靜脈入左房。房間隔缺損較小或中央型、下腔型患者，應(yīng)盡可能擴(kuò)大房缺至近上腔靜脈處。橫斷的上腔靜脈頭側(cè)與右心耳連接，使正常的體循環(huán)血液經(jīng)上腔靜脈-右心耳直接回流到右房，見(jiàn)圖1。

1.2.2 改良Warden手術(shù)步驟 部分患者異位引流肺靜脈位置較高，導(dǎo)致上腔靜脈橫斷處偏高，橫斷后頭側(cè)上腔靜脈與右心耳連接困難。根據(jù)不同患者采取個(gè)體化方法應(yīng)對(duì)：（1）對(duì)于身體尚在發(fā)育的小兒患者及上腔靜脈纖細(xì)者，將部分右心房前壁做矩形條狀，上翻后與上腔靜脈后壁縫合，應(yīng)用心包補(bǔ)片作為前壁，重建上腔靜脈-右心房通道，見(jiàn)圖2。（2）對(duì)于成年或身體發(fā)育趨近于成年者，應(yīng)用適合大小的Gor-Tax血管連接遠(yuǎn)端上腔靜脈和右心房，能有效避免對(duì)上腔靜脈的牽拉，見(jiàn)圖3。

1.3 術(shù)后隨訪 術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、1年定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖和心電圖，超過(guò)1年每年復(fù)查1次，觀察患者心臟結(jié)構(gòu)變化、上腔靜脈及肺靜脈回流情況以及有無(wú)心律失常。

Fig.1 Surgical procedure of Warden operation圖1 Warden手術(shù)示意圖

2 結(jié)果

全組患者體外循環(huán)時(shí)間61～119 min，平均（91.50±21.10）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間26～57 min，平均（42.33±11.31）min。所有患者術(shù)后1 d均順利脫機(jī)，術(shù)后6 d復(fù)查超聲心動(dòng)圖、心電圖提示結(jié)果滿意。全組患者隨訪3個(gè)月～2年，目前無(wú)死亡及再手術(shù)者。復(fù)查超聲心動(dòng)未見(jiàn)殘余異常分流，且上腔靜脈、肺靜脈回流通暢。心電圖提示皆為竇性心律，無(wú)明顯異常。

Fig.2 Surgical procedure of modified Warden operation(The right atrial wall is connected to the superior vena cava and the right atrium)圖2 右心房房壁連接上腔靜脈與右心房的改良Warden手術(shù)

3 討論

3.1 PAPVC治療現(xiàn)狀PAPVC是一種較少見(jiàn)的先天性心臟病，其中最為常見(jiàn)的是異常的肺靜脈經(jīng)上腔靜脈回流至右房，此類患者多合并靜脈竇畸形［1］。手術(shù)治療是該類疾病的主要治療方式。為了避免傳統(tǒng)手術(shù)方法導(dǎo)致如心律失常、上腔靜脈和肺靜脈回流梗阻等并發(fā)癥［4-6］，Warden提出了將上腔靜脈在肺靜脈回流入口以上橫斷，頭側(cè)上腔靜脈與右心耳相連，近側(cè)上腔靜脈縫閉，修補(bǔ)房間隔缺損，將異常肺靜脈開(kāi)口及原上腔靜脈開(kāi)口隔入左房的手術(shù)方法［7］。近年來(lái)Warden手術(shù)已經(jīng)應(yīng)用于多個(gè)心臟中心，部分專家還對(duì)其術(shù)式進(jìn)行改良，形成了Warden系列手術(shù)。

3.2 Warden系列手術(shù)特點(diǎn)及要點(diǎn) 與傳統(tǒng)手術(shù)相比較，Warden系列手術(shù)較好地避免了對(duì)竇房結(jié)附近區(qū)域的操作，明顯降低了術(shù)后竇房結(jié)功能障礙的發(fā)生率，同時(shí)上腔靜脈及肺靜脈回流梗阻發(fā)生率也明顯下降。但事實(shí)上Warden系列手術(shù)術(shù)后仍會(huì)產(chǎn)生一些并發(fā)癥［1，8］。Stewant等［4］曾報(bào)道過(guò)Warden手術(shù)術(shù)后上腔靜脈回流梗阻的病例。因此在實(shí)施此類手術(shù)時(shí)仍需要注意一些技術(shù)問(wèn)題：（1）上腔靜脈的橫斷位置應(yīng)距離肺靜脈異位引流最高處入口約5 mm［9］，縫閉近側(cè)上腔靜脈后不造成異位引流肺靜脈梗阻為最佳。（2）對(duì)上腔靜脈應(yīng)盡可能游離，使上腔靜脈活動(dòng)度增大，適當(dāng)擴(kuò)大上腔靜脈直徑，有利于與右心耳吻合，減少吻合后張力，避免上腔靜脈回流梗阻。（3）吻合頭側(cè)上腔靜脈與右心耳時(shí)盡可能地剪除右心耳小梁，避免遮擋上腔靜脈回流［6］。（4）如合并靜脈竇型房間隔缺損，房間隔缺損的直徑較大的患者可直接重建房間隔，將肺靜脈隔入左房；如果房間隔缺損為中央型或下腔型，或房間隔缺損較小，應(yīng)充分向上擴(kuò)大房間隔缺損，再行房間隔重建，保證肺靜脈回流暢通。（5）注意奇靜脈的辨識(shí)。

3.3 Warden改良手術(shù)的選擇 根據(jù)Warden手術(shù)特點(diǎn)、患者上腔靜脈及右心房情況，可以積極實(shí)施改良Warden手術(shù)。Nakahira等［10］和Ling等［11］都曾報(bào)道應(yīng)用部分右心房壁作為上腔靜脈-右心房通道的后壁，自體心包作為前壁的改良Warden手術(shù)方法，并取得了良好效果。Said等［8］還應(yīng)用人工血管連接上腔靜脈和右心房。Hsu等［12］報(bào)道過(guò)應(yīng)用Warden手術(shù)結(jié)合Senning法治療PAPVC，由于術(shù)中不涉及心包及其他移植物，對(duì)處于生長(zhǎng)發(fā)育的嬰幼兒可能有利。本組共有3例應(yīng)用改良Warden手術(shù)，其中2例嬰幼兒患者應(yīng)用部分右心房壁作為上腔-右心房通道的后壁的方法。這種改良方法應(yīng)用右心房壁重建上腔-右心房通道的后壁，隨著嬰幼兒的生長(zhǎng)發(fā)育，通道后壁也會(huì)隨之生長(zhǎng)，在嬰幼兒患者中的應(yīng)用具有一定優(yōu)勢(shì)；同時(shí)自體心包作為通道前壁，可以保證通道的直徑大小和通暢性。1例17歲患者由于頭側(cè)上腔靜脈位置較高，游離度差，考慮患者發(fā)育良好，體質(zhì)量接近100 kg，筆者應(yīng)用14#Gor-TAX人工血管連接上腔靜脈和右心房。這種方法更加適合應(yīng)用于不涉及生長(zhǎng)發(fā)育的成人，可以使改良Warden手術(shù)更加簡(jiǎn)單直接。同時(shí)，Warden系列手術(shù)也為一部分混合型完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）患者提供了新的手術(shù)方法。由于上腔靜脈-右心房通道管徑較粗，一般的Warden手術(shù)和大部分改良術(shù)式不需要抗凝治療，但應(yīng)用人工血管的患者術(shù)后需服用阿司匹林，預(yù)防血栓形成。

3.4 Warden系列手術(shù)的臨床應(yīng)用指征 原則上Warden系列手術(shù)可以常規(guī)應(yīng)用于經(jīng)上腔靜脈入右房的PAPVC患者，特別適合于異位引流的肺靜脈距離上腔靜脈開(kāi)口較近的患者。與傳統(tǒng)手術(shù)治療相比，Warden手術(shù)操作較復(fù)雜，術(shù)中切口較多，出現(xiàn)出血的可能性更大，對(duì)外科醫(yī)生要求更高，學(xué)習(xí)曲線較長(zhǎng)，這可能限制了此類手術(shù)的應(yīng)用和推廣。通過(guò)實(shí)踐筆者發(fā)現(xiàn)，雖然手術(shù)程序復(fù)雜，但心外科醫(yī)生關(guān)心的體外循環(huán)時(shí)間和主動(dòng)脈阻斷時(shí)間并沒(méi)有過(guò)于明顯的延長(zhǎng)，主要是在體外循環(huán)前對(duì)上腔靜脈的分離及對(duì)肺靜脈和奇靜脈的辨識(shí)相對(duì)復(fù)雜。因此，Warden系列手術(shù)經(jīng)過(guò)程序優(yōu)化，術(shù)者操作熟練后完全能廣泛應(yīng)用于此類疾病的治療中。

本組患者近期手術(shù)效果較好，但例數(shù)偏少，仍缺少遠(yuǎn)期效果的證據(jù)。特別是對(duì)于嬰幼兒患者，上腔-右心房通道的通暢情況隨生長(zhǎng)發(fā)育的變化還沒(méi)有明確的認(rèn)識(shí)。另外，目前復(fù)查多應(yīng)用超聲心動(dòng)檢查，今后可增加強(qiáng)化CT檢查，以更直觀地明確上腔靜脈和肺靜脈回流情況。最后，目前國(guó)外對(duì)Warden系列手術(shù)的研究不多，國(guó)內(nèi)更是鳳毛麟角，且病例數(shù)量少，還需大樣本、多中心、長(zhǎng)期隨訪的研究證實(shí)Warden系列手術(shù)的有效性和安全性。