廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510000)

孫紫情 李建生 黃健球 陳志軍

臍尿管癌是一種罕見惡性腫瘤，發(fā)病率極低，占成人腫瘤0.01%，占膀胱腺癌的22%～35%，占膀胱腫瘤的0.35%～0.7%，以中老年男性發(fā)病多見[1-2]。發(fā)病機(jī)制尚不明確。筆者回顧性分析我院自2008年9月～2016年9月收治的經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的臍尿管癌患者9例，對(duì)其影像學(xué)特征及其病理結(jié)果進(jìn)行綜合分析，以總結(jié)螺旋CT在臍尿管癌診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料臍尿管癌患者共9例，其中男7例，女2例，年齡28～70歲，平均46.9歲；主要臨床癥狀：以血尿，伴少量血塊為首發(fā)癥狀7例；恥骨上區(qū)觸及包塊2例；膀胱刺激癥(尿頻、尿急、尿痛)8例。主要檢查：尿常規(guī)：7例尿檢中有紅細(xì)胞；膀胱鏡：7例在膀胱頂前壁發(fā)現(xiàn)灰白質(zhì)硬腫塊，3例腫塊表面可見潰瘍；超聲：8例在膀胱頂前壁發(fā)現(xiàn)非均質(zhì)性腫塊，囊實(shí)性7例；3例病灶與鄰近腸管關(guān)系密切。腫瘤指標(biāo)：9例癌胚抗原(CEA)均增高。

1.2 儀器與方法采用GE公司生產(chǎn)的Lightspeed 64排CT，患者在檢查前禁食4-6h，掃描前1h飲溫水500～1000mL。待膀胱充盈后，患者仰臥位，掃描范圍臍上2cm至恥骨聯(lián)合下緣。掃描參數(shù)：管電流220mAs，管電壓120kV，螺距1～1.5，層厚5mm。均平掃及增強(qiáng)掃描，先行平掃，再經(jīng)肘靜脈用高壓注射器注入對(duì)比劑80-100mL(碘海醇300mgI/mL)后掃描，行兩期掃描，掃描時(shí)間點(diǎn)分別為注入對(duì)比劑后25及60s，注射流速3.0-3.5mL/s。原始數(shù)據(jù)經(jīng)剪薄后處理成層厚1.5mm圖像，再傳到GE4.4工作站行圖像后處理，進(jìn)行多平面重建(MPR)。

1.3 圖像分析臍尿管癌的發(fā)病有一定特點(diǎn)，通過(guò)CT觀察腫瘤的部位、邊界、形態(tài)、走向、密度、強(qiáng)化及腫瘤與膀胱及周圍組織的關(guān)系，有無(wú)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。分期參照Mayo醫(yī)學(xué)中心Molina等[3-4]研究提出的TNM分期，即Tis期：原位癌，腫瘤僅限于臍尿管黏膜層且未侵及基底膜；T1期：腫瘤侵犯基底膜；T2期分T2a期：腫瘤侵及外側(cè)半膀胱肌層，T2b期：腫瘤侵犯達(dá)內(nèi)側(cè)半膀胱肌層；T3期：腫瘤侵及周圍脂肪或腹壁肌層。區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況按照TNM分期系統(tǒng)，認(rèn)為腹膜種植是轉(zhuǎn)移，即M1期。再結(jié)合手術(shù)及組織病理學(xué)表現(xiàn)得出術(shù)前診斷。

2 結(jié) 果

2.1 臍尿管癌的CT 及MPR表現(xiàn)①腫塊位置：9例均位于Retzius間隙中線或稍偏離中線的臍尿管走形區(qū)。MPR上4例可見腫塊前上方纖維條索樣結(jié)構(gòu)向臍部延伸，即臍尿管。②形態(tài)：最大者約4.2～8.5cm，最小者為1.5cm×1.8cm，平均約4.3cm；9例均為形態(tài)不規(guī)則的囊實(shí)性腫塊(圖1，6)。囊壁部分由侵犯增厚的膀胱壁組成，厚約2-4mm，遠(yuǎn)離膀胱的囊壁較薄。管壁質(zhì)地較僵硬使腫塊呈一定不規(guī)則形態(tài)(圖1)。③走向：4例腫瘤侵犯膀胱右前壁并向右前上方向生長(zhǎng)，3例侵犯膀胱中前上壁，2例侵犯膀胱左上前壁并向左前上方生長(zhǎng)。④鈣化：6例腫塊實(shí)性部分可見砂礫樣、斑點(diǎn)狀鈣化；5例鈣化主要分布于腫瘤周圍實(shí)性部分[5](圖1，6)；1例鈣化主要分布于中心。⑤強(qiáng)化：增強(qiáng)掃描9例腫塊實(shí)性部分均呈輕中度強(qiáng)化，多呈環(huán)形強(qiáng)化(圖2，7)，囊性部分無(wú)強(qiáng)化。⑥周圍侵犯及轉(zhuǎn)移(圖7)；9例臍尿管癌均侵犯膀胱頂前壁，表現(xiàn)為鄰近病灶的膀胱壁增厚組成腫瘤囊壁的一部分，1例膀胱發(fā)生跳躍式轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為膀胱右前下壁囊實(shí)性腫塊。3例患者可見盆腔淋巴結(jié)腫大(圖7)。

2.2 術(shù)后病理結(jié)果9例患者經(jīng)擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)治療，并進(jìn)行了盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)[6]。術(shù)中大體所見：9例腫塊均呈囊實(shí)性，切面灰白色，其中4例腫塊前上端與殘余臍尿管相連，下端與膀胱相連。術(shù)后病理均診斷為臍尿管癌：黏液腺癌6例，腺癌3例。其中有1例為粘液腺癌，部分為印戒細(xì)胞癌(圖4)，Grignon等依據(jù)細(xì)胞類型把臍尿管腺癌分為：腸型、印戒細(xì)胞亞型、黏液性亞型、NOS亞型及混合細(xì)胞型，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[7-8]。根據(jù)Mayo醫(yī)學(xué)中心Molina等研究提出的TNM分期方法：T3期6例，M1期3例。

3 討 論

3.1 臍尿管癌的發(fā)病基礎(chǔ)及臨床表現(xiàn)臍尿管是胚胎發(fā)育泄殖腔及尿囊等結(jié)構(gòu)的殘留組織，從膀胱頂前向臍部延伸，位于腹橫筋膜與腹膜之間的疏松結(jié)締組織內(nèi)(即Retzius間隙內(nèi))。臍尿管一般出生前即閉塞形成無(wú)功能纖維束，長(zhǎng)度約2.0～15.0cm[9]。未退化的殘存臍尿管有癌變的可能。臍尿管癌的臨床表現(xiàn)多為血尿或伴少量血塊，膀胱刺激癥狀。較大的腫瘤，可在下腹部觸及腫塊。

3.2 臍尿管癌的CT表現(xiàn)Henly[10]認(rèn)為：只要腫瘤定位于膀胱頂前部，膀胱黏膜無(wú)腺性膀胱炎及腸上皮化生，可見臍尿管殘留，則臍尿管癌的診斷即可成立。筆者統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)約一半臍尿管癌侵犯膀胱右頂前壁并向右前方生長(zhǎng)。

臍尿管癌比較多發(fā)生于特征性部位Retzius間隙內(nèi),其中膀胱頂前壁最多見，腫塊多壓迫或侵犯膀胱，使周圍膀胱壁增厚及膀胱變形。腫塊可呈多種形態(tài)(類圓形或不規(guī)則形)，約一半腫瘤侵犯膀胱右上前壁，并向右上前方生長(zhǎng)，約1/4侵犯膀胱上前正中壁，約1/4位于侵犯膀胱左上前壁并向左上前方生長(zhǎng)。腫瘤可呈實(shí)性、囊實(shí)性、囊性，其中囊實(shí)性較多，囊壁較厚，約2-4mm，侵犯膀胱壁形成的囊壁相對(duì)較厚；腫塊形態(tài)不規(guī)則，有沿臍尿管生長(zhǎng)方向蔓延的趨勢(shì)，腫塊囊壁完整；實(shí)性者腫塊較小。腫瘤實(shí)性成分輕中度強(qiáng)化，呈快進(jìn)快出型或漸進(jìn)型強(qiáng)化，多為環(huán)形強(qiáng)化；腫瘤膀胱邊界欠清，可在膀胱壁形成遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移，侵犯鄰近腸管使腸壁增厚，亦可見鄰近淋巴結(jié)腫大或遠(yuǎn)隔器官轉(zhuǎn)移(如肺)。腫塊內(nèi)可見圓形，砂礫樣、短條狀鈣化灶，鈣化征象是診斷臍尿管癌的重要CT表現(xiàn)。本組67%(6/9)的病灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化，與文獻(xiàn)[11]報(bào)道相似。

本研究中，膀胱前壁可見兩個(gè)囊實(shí)性腫塊1 例，CT軸位圖片追蹤，兩腫塊之間可見線性增厚的膀胱壁，較大腫塊與鄰近腸管分界欠清，囊壁可見多發(fā)斑點(diǎn)狀鈣化灶。大小約5.2cm×3.7cm×4.2cm，囊壁輕中度環(huán)形強(qiáng)化。膀胱右下壁亦可見一囊實(shí)性腫塊影，大小約為2.0×1.2cm增強(qiáng)掃描邊緣中度環(huán)形強(qiáng)化?？梢娕枨挥曳菁鞍螂字車喟l(fā)淋巴結(jié)腫大。膀胱鏡檢查示膀胱頂壁可見直徑5cm灰白結(jié)節(jié)質(zhì)硬；病理經(jīng)手術(shù)結(jié)合大體及免疫組化結(jié)果考慮臍尿管癌。若膀胱頂前壁腫塊為原發(fā)灶，則前下壁腫瘤為轉(zhuǎn)移灶。在查閱以往文獻(xiàn)中未發(fā)現(xiàn)臍尿管癌膀胱壁遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移的病例報(bào)道。

圖1-4 粘液腺癌，部分為印戒細(xì)胞癌：圖1 平掃示膀胱右頂前壁囊實(shí)性腫物， 突向膀胱內(nèi)外生長(zhǎng)圖；圖2 增強(qiáng)掃描腫物實(shí)性部分及鄰近增厚的膀胱壁延遲中度強(qiáng)化；圖3 矢狀位示病變鈣化灶及縱面膀胱壁的受侵范圍；（圖4 HE×200）病理示瘤細(xì)胞呈立方或低柱，核異形，深染，呈索條狀或不規(guī)則腺樣排列，瘤細(xì)胞間質(zhì)分布粘液，部分瘤細(xì)胞為印戒細(xì)胞(↑)。圖5-8 臍尿管腺癌：圖5 MPR膀胱右頂前壁囊實(shí)性腫塊，可見殘存的臍尿管連接腫物和臍部(↑)；圖6 增強(qiáng)示膀胱右頂前壁囊實(shí)性腫物，鄰近膀胱壁增厚；圖7 冠狀位示膀右下壁轉(zhuǎn)移瘤及腹股溝腫大淋巴結(jié)(↑)；圖8 大體標(biāo)本。

3.3 臍尿管癌的鑒別診斷(1)高級(jí)別尿路上皮癌：亦可位于膀胱頂前壁，征象與臍尿管癌相似，但局部囊壁不全與膀胱腔內(nèi)相通，為明顯強(qiáng)化；(2)膀胱癌：多位于膀胱后三角區(qū)及兩側(cè)壁，多呈菜花狀、乳頭狀生長(zhǎng)并突向膀胱腔內(nèi)，病灶多為實(shí)性，鄰近膀胱壁可增厚，多平面重建腫瘤不在臍尿管走行區(qū)。(3)成熟型畸胎瘤：呈囊性，大多數(shù)直徑約為4-15cm，93%-96%的腫瘤可見脂肪密度組織，為特征性的CT表現(xiàn)，可見壁結(jié)節(jié)、毛發(fā)、鈣化或牙齒等重要征象。鈣化或牙齒常位于壁結(jié)節(jié)和或囊壁上。(4)臍尿管炎性病變：呈圓形或短管狀囊性病灶，可單獨(dú)發(fā)病，亦可以繼發(fā)于臍尿管囊腫并感染，CT圖可見囊壁均勻增厚，壁較軟因囊液的張力而呈膨脹感，內(nèi)壁光滑，外壁毛糙與周圍組織分界模糊，周圍脂肪間隙模糊，見絮狀、條索狀影等表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描多呈不均勻環(huán)形強(qiáng)化；而臍尿管癌壁厚薄不均，膀胱側(cè)囊壁較厚，可呈分葉狀，壁漿硬而呈一定形態(tài)。

目前認(rèn)為臍尿管癌的分期是影響該病患者預(yù)后的最重要的因素[12]。因臍尿管癌發(fā)生部位較隱蔽，癥狀輕微而較難發(fā)現(xiàn)，極易誤診、漏診，80%以上的患者診斷明確時(shí)已是T3期以上，預(yù)后差，5年生存率僅有38%[13]，因此及時(shí)準(zhǔn)確的影像學(xué)診斷非常重要，螺旋CT及其多平面重建技術(shù)在該病診斷中具有重要價(jià)值，可以作為診斷臍尿管癌的主要影像學(xué)手段。