劉國昇

進入伏天之后，天氣實在太熱了，稍微活動一下就大汗淋漓，口干難耐。有一部分人甚至一年四季都會感到明顯的口干，到了夏季更是“雪上加霜”，他們基本上是水不離身，有的吃東西時也需要喝水才能幫助下咽。這一部分人很有可能是患上了一種風濕病——干燥綜合癥。但你要清楚的是，這種疾病的最初表現(xiàn)也不完全是口干，本期“聚焦”就來認識一下它。我們先來看一個病例。

今年42歲的葛女士，反復“泌尿系統(tǒng)感染”有半年的時間了。最初，她出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛的癥狀，就去了醫(yī)院。醫(yī)生結(jié)合檢查結(jié)果，診斷為“泌尿系統(tǒng)感染”，并給她對癥用藥。用藥后葛女士的癥狀很快得到控制，但是過一段時間癥狀又反復出現(xiàn)。為此，葛女士省城醫(yī)院去了，北京的醫(yī)院也去了，但是病沒有看好。這給葛女士的身心帶來了不小的打擊。進入夏季之后，她的這些癥狀發(fā)作得更加頻繁了。最后，葛女士抱著“死馬當活馬醫(yī)”的心理，到省城一家醫(yī)院，找到一位當大夫的熟人。當這位醫(yī)生將葛女士所有的檢查看過之后，他覺得診斷“泌尿系統(tǒng)感染”并不完全正確，因為葛女士的化驗單里只有尿常規(guī)的紅細胞（++），其余的基本正常。同時，這位醫(yī)生注意到葛女士隨身帶著一個水杯，并頻繁地喝水。于是就問：“你是不是覺得口干？”葛女士說：“是的，不管到哪里，我都離不開水。”

這位醫(yī)生綜合考慮后，認為葛女士可能患上了“干燥綜合癥”，建議她去風濕免疫科就診。葛女士去了風濕免疫科，三天后結(jié)果出來了，原來她患上了“干燥綜合癥”。經(jīng)過正規(guī)、系統(tǒng)的治療后，葛女士的口干很快緩解，尿頻、尿急、尿痛的癥狀也得到控制。

疾病

干燥綜合征是一種侵犯外分泌腺體尤以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為口、眼干燥，也可有多器官、多系統(tǒng)損害。受累器官中有大量淋巴細胞浸潤，血清中多種自身抗體陽性。本綜合征也稱為自身免疫性外分泌腺病、斯約格倫綜合征、口眼干燥關(guān)節(jié)炎綜合征。常與其他風濕病或自身免疫性疾病重疊。女性發(fā)病多于男性，男女之比為1：9。發(fā)病年齡多數(shù)為40～60歲，但青少年也可發(fā)病。

臨床表現(xiàn)

干燥性角、結(jié)膜炎 因淚腺被破壞，淚液分泌減少，患者常有眼內(nèi)異物感、灼熱感、眼癢、眼干等癥狀。部分患者出現(xiàn)眼角膜潰瘍、穿孔，嚴重者視力下降，甚至失明。

口腔干燥因唾液腺被破壞，唾液減少，患者會出現(xiàn)明顯口渴，自覺舌部、牙齒與口腔黏膜發(fā)粘，以至在講話時頻頻飲水，在進食饅頭等較干的食物時不得不喝水幫助咽下。同時可以出現(xiàn)味覺減退、牙齒塊狀脫落、齲齒、反復腮腺腫大等。腮腺腫大可能是由于鈣化或繼發(fā)感染所致，易誤診為腮腺炎。

皮膚黏膜 皮膚可有干燥、瘙癢，鼻腔、陰道干燥。伴或不伴紫癜樣皮疹，嚴重時可有皮膚潰瘍出現(xiàn)。

耳鼻喉 隨著病情發(fā)展，干燥性改變?？衫奂岸?、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥結(jié)痂、黏膜萎縮、嗅覺不靈、喉嚨干燥疼痛不適、聲音嘶啞。少數(shù)病人可發(fā)生鼻中隔穿孔，易誤診為韋格內(nèi)肉芽腫。

關(guān)節(jié)肌肉 70%～80%的患者可有關(guān)節(jié)痛的出現(xiàn)，約10%可有關(guān)節(jié)腫脹，多呈一過性。也有患者出現(xiàn)肌肉無力、疼痛，檢查肌酶譜、肌電圖表現(xiàn)異常。

呼吸系統(tǒng) 9%～75%的患者可出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)受累，出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化、肺大泡、胸膜炎等，臨床表現(xiàn)為干咳、胸悶、氣短，少數(shù)患者可因呼吸衰竭死亡。

消化道 可有吞咽困難，部分患者由于腺體分泌減少，可進展為慢性萎縮性胃炎。還可有肝功能的損害、轉(zhuǎn)氦酶升高、肝脾腫大、肝硬化等。

泌尿系統(tǒng) 據(jù)國內(nèi)相關(guān)報道，30%～50%患者有腎損害，可導致低鉀血癥、蛋白尿、低蛋白血癥、腎性軟骨病等，患者臨床上表現(xiàn)為乏力、泡沫尿、下肢水腫、骨質(zhì)疏松癥等。

神經(jīng)系統(tǒng) 20%的患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累，包括腦神經(jīng)、脊髓在內(nèi)的中樞和外周神經(jīng)，臨床表現(xiàn)有癲癇發(fā)作、精神異常、無菌性腦膜炎、重癥肌無力等。

心血管系統(tǒng) 部分病人可出現(xiàn)心包（?。┭?、充血性心力衰竭等。

晚期可出現(xiàn)淋巴瘤。淋巴組織增生多為淋巴結(jié)良性增生，少數(shù)合并淋巴瘤。干燥綜合征患者患淋巴瘤的風險明顯高于正常人。病程中需注意篩查。

治療及預后

目前治療目的主要是緩解口眼干等癥狀，保護重要臟器，延緩疾病的發(fā)展，并減少淋巴瘤的發(fā)生。

日常生活中應該戒煙、戒酒，避免服用阿托品等可引起口干的藥物。保持口腔的清潔，預防齲齒的發(fā)生。使用人工唾液、人工淚液以及皮羅卡平等藥物，均能在一定程度緩解口眼干癥狀。

如果合并肺、腎等重要臟器損害，風濕科醫(yī)生根據(jù)患者情況制定個體化方案，酌情使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑等。

說到這里，不得不提一下，好多人都談“激素”色變。其實，如果醫(yī)生嚴格掌握激素的適應癥，隨時根據(jù)病情調(diào)整用量，而患者能與醫(yī)生配合，規(guī)律用藥，門診定期復診，激素可以起到抗炎、延緩疾病進展的作用，甚至在危急重癥時成為“救命藥”。當然服用的過程中，要注意監(jiān)測血糖、血壓，注意補鈣預防骨質(zhì)疏松等，可以降低發(fā)生不良反應的風險。常用的免疫抑制劑包括羥氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。目前治療干燥綜合征的生物制劑研究還不多，需要進一步研究。

如果出現(xiàn)腎小管酸中毒，需要補鉀、糾酸治療。

干燥綜合征患者的預后怎么樣呢？

部分患者同時合并肺、腎、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)等多器官受累，預后較差。所以建議大家，如果出現(xiàn)口眼干燥、牙齒不好等情況，應盡早到風濕科就診，早期診斷，早期治療，就可避免出現(xiàn)重要臟器的損害，延緩疾病的進展，提高生活質(zhì)量。