趙仁平，劉新獻，黃穗

華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬武漢兒童醫(yī)院（武漢市婦幼保健院）影像中心,湖北武漢 430016；

腸套疊是兒童常見急腹癥，由部分腸管及其腸系膜隨腸管蠕動而套入下一段腸腔所致。繼發(fā)性腸套疊指套入的頭部為器質性病變，如過敏性紫癜、腸重復畸形、梅克爾憩室、息肉及腫瘤等[1]，小腸炎性肌成纖維細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）引起繼發(fā)性腸套疊較為罕見[2]。本研究擬探討小腸IMT繼發(fā)腸套疊的臨床、影像及病理特征，并研究其空氣灌腸整復方法，提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2011年1月-2016年5月武漢市兒童醫(yī)院經手術病理證實的小腸 IMT繼發(fā)腸套疊3例，其中女1例，男2例；年齡分別為4歲6個月、3歲2個月、11個月。1例位于空腸，2例位于回腸。臨床表現為長期腹痛或哭鬧、嘔吐、血便。2例觸及腹部包塊。3例腸套疊反復發(fā)作，共行8次空氣灌腸整復術。

1.2 儀器與方法

1.2.1 空氣灌腸整復術 術前安置胃腸減壓管并注射阿托品?；純簲z胸腹立位片后仰臥位于攝影臺，經肛門插入18F雙腔氣囊管，充盈氣囊，在X線機（島津Sonialvsion 80多功能X線機）透視下，利用壓力計量表經雙腔氣囊管緩緩注入空氣，充氣腸管內見套頭影時攝片記錄，然后注入空氣持續(xù)加壓（腸腔注氣壓力≤120 mmHg），結合手法復位至復位成功，攝片記錄小腸充氣像。3例各行2～3次腸套疊空氣灌腸整復術，均復位成功。

1.2.2 CT檢查 采用Siemens Somatom Definition AS 128層螺旋CT機，10%水合氯醛0.5 ml/kg口服或灌腸，經肘靜脈注入非離子型造影劑，掃描參數：管電壓120 kV，管電流200 mAs，重組層厚1.0 mm，在Siemens工作站進行后處理。由2名經驗豐富的主任醫(yī)師對圖像進行分析，記錄小腸IMT繼發(fā)腸套疊的部位、大小、形態(tài)、密度、增強掃描表現及與周圍組織的關系等。

1.2.3 手術治療 3例腸套疊再次復發(fā)，CT檢查確診為小腸腫瘤繼發(fā)腸套疊?；純河谌砺樽硐?，經右中上腹橫切口長約6 cm，逐層進入腹腔，探查見腸套疊包塊并提出切口外，手法交替逆套入方向擠壓套頭，保護漿膜完整，至完全復位；套頭處腫瘤處理：腸管減壓后，距腫物兩端各5 cm處離斷腸管，兩斷端行端-端吻合，將腸管還納腹腔，逐層關腹。術后標本進行病理學檢查。

2 結果

2.1 影像表現 ①X線表現：3例患兒8次腸套疊類型分別為5次回結型、2次小腸型、1次回回結型，空氣灌腸術前腹部立位片正常（圖1A）；空氣灌腸術中示右側腹部腸管內見套頭影（圖1B）；復位成功后，套疊影消失，小腸充氣滿意，右中下腹軟組織塊影存在（圖1C）。②CT表現：3例CT平掃均示腹部“同心圓征”內見等密度腫塊影（圖2A），增強掃描動脈期腫塊明顯強化（圖2B、C），腫塊呈類圓形，邊緣清楚，較大者大小約3.5 cm×4.0 cm×6.0 cm。

圖1 男，3歲2個月，回腸IMT繼發(fā)腸套疊?？諝夤嗄c整復術前腹部立位片未見膈下游離氣體及腸梗阻（A）；術中右下腹結腸內可見較大套疊影（箭，B）；腸套疊復位成功，右下腹可見軟組織塊影（箭，C）

圖2 男，11個月，空腸IMT繼發(fā)腸套疊。CT平掃軸位示右下腹“同心圓征”內見等密度影（箭，A）；增強掃描軸位示右下腹“同心圓征”內見腫塊明顯強化（箭，B、C）

2.2 術中表現 3例患兒術中可見腸套疊并手法復位成功，腫塊切除完整。3例腫塊呈圓形或類圓形、灰褐色，質硬，實質性，表面光滑，1例包膜完整，2例無包膜，腫塊直徑最小約1.5 cm、最大約4.0 cm。

2.3 病理表現 HE染色，3例光鏡下可見梭形肌成纖維細胞及炎癥細胞（圖3A）。免疫組化：3例Vim（+）、1例MSA（+），2例SMA（+），2例ALK（+）（圖3B），3 例 S-100（-）、BCL-2（-）、CD117（-）、CD34（-）。

圖3 女，4歲6個月，回腸IMT繼發(fā)腸套疊。光鏡下示梭形肌成纖維細胞呈束狀排列，間質內大量炎癥細胞浸潤（HE，×200，A）；免疫組化ALK蛋白表達陽性（×200，B）

3 討論

3.1 臨床特征 2002年WHO定義IMT為中間性（低度惡性）的間葉性腫瘤[3]，好發(fā)于兒童和青年人，常見于肺、頭頸、四肢等部位，小腸少見[2]。小腸IMT臨床癥狀無特異性，其繼發(fā)腸套疊可出現腹痛、嘔吐、血便、腹部包塊等癥狀及體征，應與原發(fā)性腸套疊相鑒別，本組2例較原發(fā)性腸套疊相比，具有腹部包塊較大、病史＞15 d、年齡＞3歲等特點。

3.2 空氣灌腸表現特征與技巧 本研究 8次空氣灌腸整復術中以回結型腸套疊多見（5/8），復套（回回結型）少見（1/8）。8次空氣灌腸術前腹部立位片無腸梗阻征象；術中平片記錄套疊部位均未超過肝曲；復位成功后小腸充氣滿意，右中下腹仍可見軟組織塊影存在（回顧性分析此軟組織塊影即為IMT，或IMT與腫大淋巴結/回盲瓣同時存在）。本組3例患兒復位術前注射阿托品，術中結合手法復位，腸套疊易于復位成功?；純撼霈F脫水甚至休克癥狀，術前對患兒進行補液，可提高腸套疊的整復率[4]?？諝夤嗄c整復術腸穿孔發(fā)生率為1%～5%[5]，而10%～15%的IMT惡性度高[6]，穿孔增加其治療風險，因此應嚴格遵循腸套疊的診療規(guī)范，避免發(fā)生穿孔。

3.3 CT表現特征 CT檢查是臨床發(fā)現兒童小腸IMT繼發(fā)腸套疊的重要方法，小腸IMT繼發(fā)腸套疊的典型CT表現為平掃時腹部“同心圓征”內見等密度或低密度腫塊影，形態(tài)各異，邊界一般較清楚；CT增強掃描顯示腫塊明顯強化，呈延遲強化[7]，鄰近炎性改變表現為血管影增多、增粗[8]。IMT由不同比例的炎癥細胞、肌成纖維細胞、纖維組織和壞死組織等成分組成，影像表現缺乏特異性，難與腸道其他腫瘤相鑒別[9]。腸套疊反復發(fā)作經 CT檢查確診為繼發(fā)性腸套疊，應及時行剖腹探查術[10]。

3.4 臨床病理特征 目前治療小腸 IMT繼發(fā)腸套疊的主要方式是手術，完整切除腫瘤后幾乎無復發(fā)。少數 IMT邊緣不完整或局部有侵襲的患者應采用放化療輔助治療。既往研究報道約50%的IMT染色體易位導致ALK蛋白異常表達，預后不良者多見，ALK可能成為IMT分子治療的潛在靶點[11-12]。本組2例ALK陽性，但樣本量較少，有待收集更多樣本進一步研究。3.5 預后 IMT預后良好，復發(fā)和遠處轉移風險較小，術后第1年是相對危險期[2]，應密切隨訪。本組3例兒童小腸IMT繼發(fā)腸套疊后癥狀明顯，早發(fā)現、早手術，腫瘤無局部侵犯，無轉移，無惡變，預后良好，隨訪1～5年無復發(fā)、無轉移。

總之，兒童腸套疊反復發(fā)生應警惕小腸IMT的可能。兒童小腸IMT繼發(fā)腸套疊，空氣灌腸整復術腸套疊易復位成功，手法整復及小腸部分切除術是首選治療方法，預后良好。