1.廣東省東莞市婦幼保健院放射科(廣東 東莞 523000)2.廣東省東莞市人民醫(yī)院放射科(廣東 東莞 523000)

林雁捷1 鄭曉林2 王 忠1王 強(qiáng)1 洪曉純1 龔苗苗1

淋巴管瘤是來(lái)源淋巴系統(tǒng)的少見病變，發(fā)病率約0.37/10000-1/10000，占小兒良性病變的6%，其中以頸部最為常見[1-2]。臨床上多以頸部無(wú)痛性腫塊就診，需要與頸部其他囊性腫塊相鑒別。目前少有大宗病例報(bào)道其MSCT及MRI影像表現(xiàn)，本文收集經(jīng)本院手術(shù)病理證實(shí)32例小兒頸部淋巴管瘤，回顧分析該病的MSCT及MRI的表現(xiàn)，總結(jié)特征性影像表現(xiàn)，以提高對(duì)其認(rèn)識(shí)及鑒別診斷能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧分析我院2011年9月至2017年9月間經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)32例小兒頸部淋巴管瘤CT及MR表現(xiàn)，其中12例行CT檢查，20例行MRI檢查，6例行CT及MRI檢查，男20例，女12例，年齡1月至10歲，見表1。臨床表現(xiàn)，出生后發(fā)現(xiàn)頸部無(wú)痛性腫塊，緩慢增大，表面皮膚正常，質(zhì)軟，有波動(dòng)感，透光試驗(yàn)陽(yáng)性。4例合并感染，有紅腫熱痛表現(xiàn)，10例合并出血，腫塊有短期突然增大表現(xiàn)，其中1例向縱隔延伸壓迫氣管和食管引起呼吸吞咽困難表現(xiàn)。

1.2 檢查方法 CT掃描采用GE Lightspeed 64排螺旋CT機(jī)，行低劑量掃描，范圍從顱底的蝶鞍至胸廓入口，常規(guī)管電壓80kv，管電流50mA，準(zhǔn)直128×0.6mm，螺距為3，速度0.28s/r，層厚為5mm，重建層厚1.5mm，層間隔1.5mm，增強(qiáng)掃描用非離子型對(duì)比劑碘海醇，流速2.0～3.0mL/s，劑量按1.5mL/Kg體重計(jì)算。獲取圖像在后處理工作站(SUNADW4.4)進(jìn)行重建。

MR掃描采用GE Signa HDX 3.0T核磁共振，小于5歲患兒行水合氯醛鎮(zhèn)靜，劑量按0.5kg/ml，共量不超過(guò)10mL。用FSE序列T1WI(TR600ms，TE42ms)、T2WI(TR4000ms，TE102ms)行橫斷面、矢狀面、冠狀面掃描，脂肪抑制序列用STIR序列(TR3500ms，TE35ms)，矩陣320×224，層厚5mm，層間距0.5 mm，增強(qiáng)掃描用GD-DTPA對(duì)比劑，劑量按0.2mL/Kg，經(jīng)肘靜脈快速注射后行橫軸面、矢狀面掃描，獲取增強(qiáng)T1WI圖像。

1.3 分析方法

1.3.1 病變所在的部位：(1)頸部分為上中下部。其中上界：下頜骨下緣、下頜角、乳突尖、上項(xiàng)線和枕外隆凸的連線到平甲狀軟骨上緣水平線(約第四頸椎椎體上緣)；中界：甲狀軟骨上緣水平線到環(huán)狀軟骨上緣水平線；下界：環(huán)狀軟骨上緣水平線到胸骨頸靜脈切跡、胸鎖關(guān)節(jié)、鎖骨上緣和肩峰至第七頸椎棘突的連線。(2)頸部累及間隙分為淺間隙、頸動(dòng)脈鞘間隙及深間隙。其中淺間隙：由體表到頸動(dòng)脈鞘；頸動(dòng)脈鞘間隙：頸動(dòng)脈鞘間隙周圍；深間隙：由頸動(dòng)脈鞘到頸后部。

1.3.2 病變的表現(xiàn)：(1)觀察病變的CT及MRI表現(xiàn)(形態(tài)、邊緣、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及密度和信號(hào))；(2)特殊征象與病理對(duì)照

2 結(jié) 果

2.1 本組32例病例經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)為淋巴管瘤，其中合并感染4例，合并出血10例，附見病理圖(圖1-2)。2、32例淋巴管瘤病所在部位及累及間隙見表2、3。3、病變?yōu)槎嗄?8例，為單囊4例，最大為72.3mm×95.6mm×49.5mm，最小為14.1mm×15.8mm×12.6mm。4、多囊形態(tài)不規(guī)則，見縫就鉆，無(wú)一定張力，沿肌間隙生長(zhǎng)，環(huán)繞頸動(dòng)脈鞘周圍蔓延，未向胸廓蔓延生長(zhǎng)時(shí)，對(duì)周圍結(jié)構(gòu)壓迫不明顯，向胸廓蔓延時(shí)，出現(xiàn)壓迫氣管食管的征象(圖3)，周圍部分肌群輕度萎縮。單囊形態(tài)規(guī)整(圖4-5)，呈圓形或類圓形，邊緣清晰，范圍局限，無(wú)蔓延趨勢(shì)。5、CT及MRI密度及信號(hào)特點(diǎn)：多囊型壁薄，內(nèi)部細(xì)線樣分隔，壁及分隔厚約1～2mm，CT及MRI增強(qiáng)均輕度強(qiáng)化，囊內(nèi)容物密度較低，CT值約20～25Hu，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)內(nèi)部無(wú)強(qiáng)化(圖6-7)。單囊型壁亦薄，厚約1～2mm，CT及MRI增強(qiáng)均輕度強(qiáng)化，囊內(nèi)容物情況同多囊型。合并感染者多囊型(圖8-9)壁及分隔增厚，厚約3-5mm，周圍脂肪間隙模糊，增強(qiáng)程度增加，呈中度強(qiáng)化，囊內(nèi)容物密度增高，與肌肉相仿，CT值約40～45Hu，呈等T1信號(hào)與肌肉相仿，T2WI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)內(nèi)部無(wú)強(qiáng)化；單囊者壁亦增厚，周圍脂肪間隙模糊，增強(qiáng)壁中度強(qiáng)化，囊內(nèi)容物密度和信號(hào)與多囊病變相似。合并出血多囊型囊內(nèi)容物密度明顯增高，CT值約為60～70Hu，T1及T2信號(hào)混雜，見液液分層(圖10)；單囊型囊內(nèi)容物密度和信號(hào)、液液分層與多囊病變相似。

3 討 論

表1 32例小兒頸部淋巴管瘤年齡及性別分布情況

表2 32例淋巴管瘤病變所在部位與累及間隙間關(guān)系

表3 病變累及各部位和間隙的具體例數(shù)與χ2檢驗(yàn)結(jié)果

3.1 病理學(xué)特點(diǎn) 淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)的先天發(fā)育畸形，它是由間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管發(fā)育形成。當(dāng)原始淋巴囊部分被孤立隔離時(shí)，就會(huì)生成淋巴管囊腫，原始淋巴管局部過(guò)度增生時(shí)，就形成單純性或海綿狀淋巴管瘤。根據(jù)Sabin學(xué)說(shuō)，淋巴系統(tǒng)起源于從靜脈系統(tǒng)分離出來(lái)的5個(gè)原始淋巴囊，而頸部淋巴管瘤被認(rèn)為是頸囊遺留的隔離部分而成[1-3]。

目前普遍認(rèn)為，淋巴管瘤分為：1、毛細(xì)管型：由細(xì)小淋巴管構(gòu)成，多見于皮膚及黏膜；2、海綿狀型：由較大淋巴管構(gòu)成，多見于上肢及腋部；3、囊狀淋巴管瘤：由大的淋巴管腔隙構(gòu)成，伴膠原組織和平滑肌，又分單純型、空洞型、囊腫型3個(gè)亞型。囊狀淋巴管瘤又稱囊性水瘤，多見于頸部、縱隔和后腹膜，以頸部最為好發(fā)。如淋巴管瘤內(nèi)含有靜脈組織時(shí)，又稱為血管淋巴管瘤。其囊壁較薄，可為單房或多房結(jié)構(gòu)，多房結(jié)構(gòu)囊內(nèi)有纖維分

隔[4-5]。

3.2 臨床特點(diǎn) 本組病例最小1月，最大10歲，其中小于1歲15例(46.87%)，1～3歲11例(34.38%)，大于3歲6例(18.75%)，發(fā)病年齡偏小。據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，本病50%～65%生后即可發(fā)現(xiàn)，3歲以前發(fā)病率高達(dá)80%～90%[1-2]。本組病例中,3歲以前發(fā)病占總病例數(shù)的81.25%，與文獻(xiàn)報(bào)道大致相符[1-2,5-6]。臨床上生后即可發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性包塊，質(zhì)軟，有波動(dòng)感，邊緣光滑，隨著年齡增長(zhǎng)，緩慢增大。單側(cè)發(fā)病多見，體積較大，以多囊型為著。本組病例中，最大為72.3mm×95.6mm×49.5mm，最小為14.1mm×15.8mm×12.6mm。

3.3 小兒頸部囊狀淋巴管瘤的好發(fā)部位、累及間隙及影像征象分析 本組病例病變部位有頸上、中、下部，其中頸上部和頸中部共34例。病變可累及頸部各深淺間隙，其中累及頸動(dòng)脈鞘周圍間隙共21例。由此可見小兒頸部淋巴管瘤多沿神經(jīng)血管軸分布，好發(fā)于頸上及頸中部，多累及頸動(dòng)脈鞘周圍間隙，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[1,2,6,11]。另本組病例中咽旁間隙消失2例，氣管受壓移位狹窄1例，伸入胸腔內(nèi)2例，血管包繞征象9例，可見本組病變多沿頸動(dòng)脈鞘周圍蔓延，無(wú)一定張力，見縫就鉆，有血管包繞征象，病變巨大者，可使周圍筋膜間隙變窄，周圍肌群變薄，周圍組織和器官移位。這與文獻(xiàn)報(bào)道淋巴管瘤常沿組織結(jié)構(gòu)間隙塑型生長(zhǎng)特點(diǎn)相符[6,11]。

CT表現(xiàn)：本組病例單囊1例，多囊7例。單囊型表現(xiàn)圓形或類圓形低密度灶，邊緣光滑，密度均勻，CT值約20～25Hu，多囊型為不規(guī)則形低密度灶，內(nèi)部線樣分隔，增強(qiáng)壁及分隔輕度強(qiáng)化，囊內(nèi)不強(qiáng)化。合并感染多囊型1例，周圍脂肪間隙模糊，囊內(nèi)密度增高，與肌肉相仿，增強(qiáng)壁及分隔增厚，呈中度強(qiáng)化；單囊型1例，囊壁增厚，囊內(nèi)容物密度與多囊病變相似，增強(qiáng)壁增厚呈中度強(qiáng)化。合并出血多囊型1例，平掃見囊內(nèi)呈分層的液液平面，增強(qiáng)后液液平面顯示更明顯；單囊型1例，囊內(nèi)密度及液液平面與多囊病變相似,與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道相一致[1-2,4,10]。

MRI表現(xiàn)：本組病例單囊1例，多囊9例。單囊表現(xiàn)圓形或類圓形長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，邊緣光滑。多囊較大，形態(tài)不規(guī)則，其內(nèi)線樣分隔，多沿筋膜間隙生長(zhǎng)。增強(qiáng)壁及分隔輕度強(qiáng)化，囊內(nèi)不強(qiáng)化。合并感染多囊2例，平掃呈等T1信號(hào)與肌肉相仿，稍長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)壁及分隔增厚中度強(qiáng)化；單囊1例，壁增厚，囊內(nèi)容物信號(hào)與多囊病變相似，增強(qiáng)壁增厚中度強(qiáng)化。合并出血多囊7例，表現(xiàn)囊內(nèi)T2呈分層的液液平面；單囊1例，囊內(nèi)信號(hào)及液液平面與多囊病變相似。Yu1等認(rèn)為在MRl上病變內(nèi)出現(xiàn)液液分層表現(xiàn)，為淋巴管瘤較為特征的表現(xiàn),與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道相一致[1,7,10-11]。

3.4 小兒頸部淋巴管瘤的鑒別診斷 1、腮裂囊腫及甲狀舌骨囊腫 兩者常較小，多無(wú)向周圍間隙蔓延，多為單囊，前者好發(fā)于腮腺區(qū)和下頜下區(qū)，后者好發(fā)于頸中線前部[8-9]。2、頸部膿腫多急性起病，常白細(xì)胞增多，有紅、腫、熱、痛等局部癥狀，CT平掃密度較淋巴管瘤高，T2信號(hào)較其低，且邊界不清，增強(qiáng)后壁厚明顯強(qiáng)化，部分包塊內(nèi)見氣影可明確診斷。3、血管瘤 CT平掃為軟組織密度，邊緣光滑，大部分密度均勻，部分內(nèi)部見砂粒狀鈣化，典型者M(jìn)RI見胡椒鹽征，增強(qiáng)明顯均一強(qiáng)化，延遲掃描仍強(qiáng)化明顯。。

綜上所述，CT及MRI可清楚判斷頸部淋巴管瘤的性質(zhì)，了解病變的范圍及與周圍組織關(guān)系、累及間隙，同時(shí)清楚顯示淋巴管瘤囊壁及分隔情況，了解其是否合并感染或出血，為臨床的診斷及制訂正確的治療方案提供全面可靠的信息，具有重要的價(jià)值。