唐文兵，李 輝，皮厚山，陳自謙

（第二軍醫(yī)大學(xué)福州臨床醫(yī)學(xué)院 中國人民解放軍福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，福建 福州 350025）

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的胚胎神經(jīng)嵴組織的罕見的、緩慢生長的、分化良好的神經(jīng)源性腫瘤[1-2]。好發(fā)部位為：后縱隔（約占40%～50%），腎上腺及腹膜后間隙（約占30%～40%），頸部和盆腔（約占8%～9%）[3-4]，較少見部位有心臟、小腸、骨及精索[5-6]，而發(fā)生在椎管內(nèi)外的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤則很罕見。椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤病史一般較長，在臨床癥狀及MRI表現(xiàn)方面與其他常見的椎管內(nèi)外腫瘤相似，非常容易被誤診，術(shù)前正確診斷椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤對于患者的治療和預(yù)后有重要意義。為提高本病診斷率，本文回顧性分析我院臨床及MRI影像資料比較完整并經(jīng)手術(shù)及病理證實的椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤13例，對照病理特征總結(jié)MRI影像特點，提高對該病的認(rèn)識，減少漏診及誤診。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

搜集自2013年6月—2016年12月間經(jīng)手術(shù)及病理證實的椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤患者13例，其中男 9例，女4例，年齡3～60歲，中位年齡 28歲。病程1月～20年。主要臨床癥狀有肢體麻木乏力5例，肢體疼痛2例，腰背疼痛5例，臀部疼痛1例，步態(tài)異常2例，伴放射痛1例。體格檢查肢體肌力減退4例，肌張力正常、軀體感覺下降4例。

1.2 設(shè)備及檢查方法

患者采用Siemens Magnetom Trio 3.0T超導(dǎo)型磁共振掃描儀。選擇脊柱相控陣線圈，受檢者取仰臥位、頭先進(jìn)，平掃采用矢狀位、橫軸位掃描。掃描序列及 參 數(shù) ：T1WI TSE：TR 700 ms，TE 6.9 ms，T2WI TSE：TR 2 000 ms，TE 100 ms，層厚 3 mm，層間距0.4 mm，矩陣448×448，激勵次數(shù)2，相位編碼方向：頭-足； 橫軸位 T2WI TSE：TR 2 000 ms，TE 94 ms，視野（FOV）23 cm×23 cm，層厚4 mm，矩陣384×384，激勵次數(shù) 2。

增強(qiáng)掃描采用T1WI TSE FS序列，Gd-DTPA對比劑（馬根維顯，劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量），矢狀位、橫軸位及冠狀位掃描。

1.3 MRI影像評估

由2名經(jīng)驗豐富的從事MRI診斷主治以上醫(yī)師分別對MRI圖像進(jìn)行診斷和評估，意見不統(tǒng)一時由1名副主任醫(yī)師參與閱片達(dá)成一致意見。分析內(nèi)容包括觀察腫瘤的數(shù)目、部位、邊緣、形態(tài)、大小、平掃信號特點、強(qiáng)化特點、與周圍的組織關(guān)系等。平掃信號以鄰近肌肉組織為參照。MRI影像結(jié)果與手術(shù)及病理結(jié)果進(jìn)行對比研究。

2 結(jié)果

2.1 病灶數(shù)目及部位

13例椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤病灶均為單發(fā)，共13個病灶。從腫瘤部位上看，位于椎管頸段5例，胸段1例，腰或腰骶段7例。

2.2 病灶邊緣、形態(tài)及大小

13例病灶以實性為主，所有病灶均邊界清楚，邊緣光滑規(guī)則，與周圍結(jié)構(gòu)無粘連，增強(qiáng)后病灶邊界顯示更清晰、銳利。5例呈類圓形（圖 1a，2a），8例呈啞鈴形。病灶大小從0.8cm×0.8cm到7.4cm×3.5cm。

2.3 MRI平掃信號特點及強(qiáng)化特點

圖1 男，49歲，腰痛、右側(cè)下肢無力6年。圖1a：矢狀位T1WI示C1～C2節(jié)段椎管內(nèi)見類圓形病灶，病灶呈等信號，邊界清楚，鄰近骨質(zhì)無破壞。圖1b：T2WI病變呈不均勻高信號，其內(nèi)可見囊樣更高信號。圖1c：增強(qiáng)掃描后，矢狀位示病灶呈明顯強(qiáng)化，其中央囊變區(qū)無強(qiáng)化。圖1d：冠狀位示左側(cè)環(huán)樞椎間孔擴(kuò)大，病灶部分向椎管內(nèi)外穿行，與周圍組織界限清楚，左側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變窄，脊髓向右側(cè)弧形推移。Figure 1. 49-year-old male patient with low back pain,right lower limb weakness for 6 years.Figure 1a:Sagittal T1WI showed round lesion in the cervical spinal canal of C1～C2segment.The lesions showed equal signal,the boundary was clear,and the adjacent bone was not destroyed.Figure 1b:The lesion of T2WI showed inhomogeneous high signal,and the cystic signal was higher.Figure 1c:After enhanced scanning,sagittal lesion showed obvious enhancement,the central cystic areas without enhancement.Figure 1d:Coronal hole enlargement revealed left atlantoaxial lesions,to the inside and outside of the spinal canal through clear boundaries with the surrounding tissue,the subarachnoid space narrowing,spinal cord to the right side of the arc passage.

圖2 男，61歲，右側(cè)下肢疼痛1年。圖2a：矢狀位T1WI示S2椎體水平椎管擴(kuò)大，內(nèi)見類圓形病灶，病灶呈稍低信號，邊界清楚，鄰近骨質(zhì)無破壞。圖2b：T2WI病變呈不均勻高信號。圖2c，2d：增強(qiáng)掃描后，矢狀位及軸位示病灶呈中度強(qiáng)化。Figure 2. 61-year-old male patient with pain in the right lower limb for 1 year.Figure 2a:Sagittal T1WI showed enlargement of the vertebral canal at the level of the S2vertebral body,and circular lesions within the lesion.The lesion showed a slightly low signal,with a clear boundary and no destruction of adjacent bones.Figure 2b:Lesion showed inhomogeneous high signal on T2WI.Figure 2c,2d:After contrast enhancement,lesions were showed moderate enhancement on sagittal and axial image.

13例病灶MRI平掃T1WI呈等或稍低信號（圖1a，2a，3a），T2WI呈均勻或不均勻的高信號（圖 1b，2b，3b），5例信號均勻，8例信號不均，病灶內(nèi)信號混雜，3例病灶內(nèi)可見大小不一囊變區(qū)（圖1b）。11例增強(qiáng)掃描病灶見強(qiáng)化（圖 1c，2c，2d），囊變區(qū)無強(qiáng)化（圖1c），2例增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化不明顯（圖3c）。

2.4 病灶與周圍組織的關(guān)系

病灶與脊髓呈銳角至鈍角相貼，呈 “脊髓嵌入征”，相應(yīng)水平脊髓受壓移位（圖1d）。有8例病灶跨椎間孔生長，呈嵌入式生長，椎間孔呈受壓擴(kuò)大改變，骨質(zhì)無侵犯，形態(tài)呈啞鈴形，其中1例跨兩側(cè)椎間孔生長（圖3b），病變經(jīng)椎間孔延伸至椎旁。

2.5 手術(shù)及病理結(jié)果

13例經(jīng)手術(shù)切除，術(shù)后標(biāo)本病理證實為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。腫瘤在光鏡下主要由分化成熟圓形的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞以及紡錘形施萬細(xì)胞兩種細(xì)胞分布在黏液樣基質(zhì)內(nèi)，另外還有一些膠原纖維分布其中（圖3d）。

圖3 男，22歲，反復(fù)腰酸2年余，加重3月。圖3a：矢狀位T1WI示L2～L4節(jié)段椎管內(nèi)見病灶呈等信號，邊界清楚，鄰近骨質(zhì)無破壞。圖3b：軸位T2WI壓脂示病變呈不均勻高信號，形態(tài)呈啞鈴形，呈嵌入式生長，兩側(cè)椎間孔呈受壓擴(kuò)大改變，骨質(zhì)無侵犯。圖3c：增強(qiáng)掃描后，矢狀位示病灶強(qiáng)化不明顯。圖3d：病理示病灶內(nèi)有施萬細(xì)胞、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和大量的黏液性基質(zhì)。Figure 3. 22-year-old male patient with repeated lumbar soreness for more than 2 years,aggravating 3 months.Figure 3a:Sagittal T1WI showed that the lesion in the L2～L4segment of the lumbar spine showed equal signal,the boundary was clear,and the adjacent bone was not destroyed.Figure 3b:Axial T2WI compression showed uneven high signal,the shape was dumbbell shaped,embedded growth,bilateral intervertebral foramen showed compression,enlarged change,no bone invasion.Figure 3c:After enhanced scanning,sagittal lesion without enhancement.Figure 3d:Pathological lesion in Schwann cells,ganglion cells and a myxoid stroma.

3 討論

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤由交感神經(jīng)系統(tǒng)起源，凡是有未分化神經(jīng)嵴細(xì)胞的部位都有可能產(chǎn)生該病[1，7]。青少年時期是該病好發(fā)年齡，國外資料[2，8]顯示節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤患者中60%的年齡小于20歲，發(fā)病年齡平均是11歲，并且女性發(fā)病率稍高于男性，女男比例約為1.13∶1。本組病例與國外資料有差異。本組發(fā)病年齡為3～60歲，中位年齡28歲，而且本組研究中男性比例較大。分析原因，可能與該腫瘤生長緩慢的特性造成患者早期無癥狀，病程漫長使得出現(xiàn)癥狀時年齡偏大有關(guān)系。本組研究中患者病程1月至20年，時間跨度大。病灶最大范圍約7.4 cm×3.5 cm。除此之外本院為綜合性醫(yī)院，收治多為18歲以上成年患者，影響了對年齡的統(tǒng)計。還有可能是由于病例數(shù)較少影響統(tǒng)計結(jié)果。

椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤患者中60%～80%就診原因是因為神經(jīng)根和/或脊髓受壓迫而產(chǎn)生的神經(jīng)癥狀[9]。臨床表現(xiàn)為腰背疼痛、肢體疼痛或伴放射痛、麻木、乏力。查體會有肢體肌力、肌張力及軀體感覺減退，兒童表現(xiàn)為步態(tài)異常。本組研究主要臨床癥狀有肢體麻木、乏力5例，肢體疼痛2例，腰背疼痛5例，臀部疼痛1例，步態(tài)異常2例，伴放射痛1例。體格檢查肢體肌力減退4例，肌張力正常、軀體感覺下降4例，臨床癥狀與文獻(xiàn)報道基本相符。

椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤比較罕見，一般以臨床上零星報道為主，很少見大組報道。在腫瘤好發(fā)部位上看，Pang等[10]認(rèn)為椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可分布在頸段、胸段、腰或腰骶段，以頸段為多，胸段次之，腰或腰骶段少見。但是國內(nèi)文獻(xiàn)[11]認(rèn)為椎管內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤腰骶部較頸、胸椎相對多見，原因是腰骶部脊神經(jīng)節(jié)位于椎管內(nèi)。從本組研究看椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤分布在腰或腰骶段為多，頸段次之，胸段少見，與國內(nèi)文獻(xiàn)基本相符。

有文獻(xiàn)報道椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可單發(fā)或多發(fā)，常以孤立性腫瘤出現(xiàn)，也有少數(shù)病例伴發(fā)其他疾病，如神經(jīng)纖維病或神經(jīng)根囊腫[12-14]。本組均為單發(fā)，未見伴發(fā)其他疾病。

椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤具有一般良性腫瘤的MRI特征：邊緣光滑，邊界清楚，對周圍器官組織沒有浸潤或侵蝕性生長。本組13個病灶均邊界清楚，邊緣光滑規(guī)則，與周圍結(jié)構(gòu)無粘連，周圍脊髓呈受壓表現(xiàn)，病灶增強(qiáng)后邊界顯示的更加清楚、銳利。病灶以實性為主，病灶一般無明顯壞死囊變，只有當(dāng)病灶體積較大含有大量黏液時病灶部分才呈囊性改變。椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤在組織病理學(xué)上瘤體是被膠原纖維束形成菲薄的纖維包膜包裹起來，使其瘤體與周圍組織器官分界清晰。瘤體呈膨脹性生長，常因為椎管及椎間孔等解剖結(jié)構(gòu)的形態(tài)限制，形狀多為類圓形或啞鈴形，當(dāng)體積變大時突破包膜，黏液樣基質(zhì)會流出，像偽足樣伸進(jìn)周圍組織間隙而呈嵌入式生長，這種嵌入式生長為其特征性表現(xiàn)之一[15]。椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤內(nèi)瘤質(zhì)較軟，常伴有椎間孔擴(kuò)大，甚至雙側(cè)椎間孔都有對稱性擴(kuò)大，但不會對周圍器官組織產(chǎn)生浸潤或呈侵蝕性生長，此特征也證明了椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤良性生物學(xué)行為[16]。

椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤在光鏡下由分化成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、施萬細(xì)胞和神經(jīng)纖維組成[17]。在MRI平掃時，病灶信號在T1WI呈等或稍低信號，在T2WI呈均勻或不均勻的高信號。有文獻(xiàn)[18]認(rèn)為T2WI上表現(xiàn)為不均勻的高信號是節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的最重要的MRI特征，在組織學(xué)上反映了節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤內(nèi)黏液基質(zhì)含量與細(xì)胞成分和膠原纖維含量多少的病理學(xué)特點。顯著高信號的腫瘤是因為腫瘤由大量的黏液基質(zhì)與相對少的細(xì)胞成分和膠原纖維組成，而在中等到高信號的腫瘤是因為腫瘤由豐富的細(xì)胞成分和膠原纖維與相對缺乏的黏液基質(zhì)組成。因此，腫瘤在T2WI上的信號強(qiáng)度與黏液基質(zhì)與細(xì)胞成分及膠原纖維的比例關(guān)系很大。

椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤在增強(qiáng)掃描上顯示不同的增強(qiáng)程度[19]：資料認(rèn)為不同的增強(qiáng)程度也是因為組織學(xué)上的不均勻性，即因為腫瘤內(nèi)黏液基質(zhì)含量與細(xì)胞成分和膠原纖維含量的不同而產(chǎn)生。在本組研究中，11例病灶顯示輕度、中度或顯著增強(qiáng)，而其他2例病灶無明顯增強(qiáng)。

椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤在MRI表現(xiàn)上需要與椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、神經(jīng)纖維瘤等相鑒別：①神經(jīng)鞘瘤：好發(fā)于中青年，在MRI平掃時，病灶信號在T1WI低信號，在T2WI稍高信號，病灶容易出現(xiàn)壞死、囊變，病灶增強(qiáng)時呈不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化方式有團(tuán)塊狀、斑片狀或環(huán)形強(qiáng)化。②脊膜瘤：常見于胸段椎管，在MRI平掃時，病灶信號在T1WI及T2WI呈等信號，信號均勻，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻性強(qiáng)化，病灶內(nèi)壞死、囊變較少見，可見“脊膜尾征”等典型征象。③神經(jīng)纖維瘤:常呈圓形，病變易多發(fā)，在MRI平掃時，病灶信號在T1WI低信號，T2WI及增強(qiáng)呈 “靶征”，多呈不均勻強(qiáng)化，中心低信號為膠原纖維組織，周邊高信號為黏液基質(zhì)成分。另外神經(jīng)纖維瘤一般無明顯包膜，如果見到包膜則可以除外神經(jīng)纖維瘤的可能。

綜上所述，椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種良性的罕見的神經(jīng)源性腫瘤，MRI表現(xiàn)有一定特征性，當(dāng)發(fā)現(xiàn)位于椎管內(nèi)外的腫瘤，在診斷上要考慮到節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的可能。需要注意的是本病最終診斷還是需要組織細(xì)胞學(xué)檢查及免疫組織化學(xué)分析。