李亞華，　任克偉，　韓新巍

腎血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）即腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種良性腎臟腫瘤，由成熟脂肪、畸形血管和平滑肌細(xì)胞3種成分組成。在人群中的發(fā)病率為0.1%～0.22%，女性是男性的4倍［1］。AML大多表現(xiàn)為散發(fā)性占位，然而大約20%患者同時(shí)患有結(jié)節(jié)性硬化癥（tuberous-sclerosis complex，TSC）。TSC相關(guān)的腎AML有3個(gè)特點(diǎn)：雙側(cè)性、多發(fā)性、體積大，較散發(fā)AML更易破裂出血表現(xiàn)出相關(guān)癥狀和體征［2］。腎孤立性AML破裂出血伴腎內(nèi)多發(fā)動(dòng)脈瘤形成的患者較少見(jiàn)?，F(xiàn)將我院2016年9月收治的1例患者報(bào)道如下。

臨床資料

患者男，54歲。以“間歇血尿、右腹痛16年，加重11 d”為主訴入院。16年前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)排尿困難，尿血，尿中帶有血塊，伴右腹部劇烈疼痛、發(fā)熱；無(wú)惡心嘔吐，無(wú)胸悶、氣促，無(wú)腹瀉。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行超聲提示：腹部占位（未見(jiàn)圖像和報(bào)告單），給予消炎、止痛等對(duì)癥支持治療，血尿消失、癥狀緩解。院外口服中藥3年（具體不詳），間或復(fù)查超聲（未見(jiàn)報(bào)道），自訴檢查提示腹部占位變化不大。期間腹痛發(fā)作3次，于當(dāng)?shù)卦\所輸液治療，效果可。11 d前患者夜間突發(fā)右腹疼痛，呈鈍痛，持續(xù)約2 h，與進(jìn)食、體位變化等無(wú)關(guān)，可耐受，伴有發(fā)熱，最高38℃，于當(dāng)?shù)卦\所輸液（具體用藥不詳）后癥狀好轉(zhuǎn)。而后患者多次發(fā)生腹痛、發(fā)熱，常見(jiàn)于午后及夜間，輸液后癥狀可緩解。2 d前患者就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行CT提示腹部占位，建議轉(zhuǎn)院治療。入院查體：T 37.7℃，P 80次/min，R 20 次/min，BP 135/88 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），右腎區(qū)可及7.0 cm×6.0 cm包塊，質(zhì)韌，固定，有壓痛無(wú)反跳痛。行超聲檢查，結(jié)果示肝腎間隙一大小120 mm×90 mm混合回聲光團(tuán)，與右腎上極分界不清，其內(nèi)可見(jiàn)大小33 mm×27.6 mm無(wú)回聲區(qū)，彩色多普勒血流圖見(jiàn)（CDFI）其內(nèi)可見(jiàn)渦流狀血流信號(hào)。行CTA提示：右腎上極見(jiàn)一高低混雜密度占位，大小 146.9 mm×116.7 mm×150.3 mm，邊界尚清，其內(nèi)可見(jiàn)脂肪密度影及環(huán)狀高密度影，中央見(jiàn)片狀類(lèi)圓形低密度影，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分漸進(jìn)性強(qiáng)化，中央低密度區(qū)增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化（圖1）。右腎動(dòng)脈走行區(qū)見(jiàn)多發(fā)瘤樣擴(kuò)張影，最大者25.3 mm×19.7 mm。DSA造影示：右腎區(qū)巨大染色，由右腎動(dòng)脈分支供血，右腎動(dòng)脈開(kāi)口及右腎下極動(dòng)脈可見(jiàn)多發(fā)動(dòng)脈瘤。遂給予350～560 μm PVA微粒栓塞至血流緩慢，再行彈簧圈栓塞動(dòng)脈瘤及動(dòng)脈主干（圖2）。術(shù)后繼續(xù)對(duì)癥支持治療，好轉(zhuǎn)出院。術(shù)后3、6個(gè)月復(fù)查發(fā)現(xiàn)病灶較前縮小。術(shù)后6個(gè)月復(fù)查，再次行栓塞治療，患者無(wú)特殊不適。

圖1　右腎AML所見(jiàn)

圖2　右腎AML治療前后影像

討論

腎AML約占所有腎臟腫瘤的48%，10%患者表現(xiàn)為腹部包塊，其主要并發(fā)癥為腫瘤破裂出血，嚴(yán)重者可發(fā)生低血容量性休克甚至死亡［3］。根據(jù)出血部位的不同，腎AML破裂出血的臨床表現(xiàn)也不盡相同。腫瘤體內(nèi)出血者表現(xiàn)為腰腹部不適或脹痛，此種類(lèi)型出血量相對(duì)較少；瘤體破向集合系統(tǒng)者表現(xiàn)為腰部疼痛伴肉眼血尿，此種類(lèi)型出血量大小不一；瘤體破向腎外者表現(xiàn)為腰腹疼痛，往往形成腹膜后或腎周血腫，此種類(lèi)型出血量大，易發(fā)生休克［4］。 Jinzaki等［5］根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)將散發(fā)AML分為6種類(lèi)：最常見(jiàn)的為三相AML（典型AML），在CT及CS MRI上表現(xiàn)為脂肪衰減；乏脂肪型AML較少見(jiàn)，CT平掃不能發(fā)現(xiàn)脂肪組織；高密度AML約占所有AML的4.5%，CT表現(xiàn)為高密度（＞45 HU），增強(qiáng)CT表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化，增強(qiáng)形式多變；低密度AML較罕見(jiàn)，CT表現(xiàn)為低密度（-10～-45 HU），增強(qiáng)形式多變；伴上皮樣囊腫AML較罕見(jiàn)，CT表現(xiàn)為高密度并伴有囊腫或多房性囊腫；上皮樣AML較罕見(jiàn)，CT表現(xiàn)為高密度（＞45 HU），強(qiáng)化不均勻，增強(qiáng)形式多變，可有多發(fā)囊腫或團(tuán)塊樣出血灶。腎內(nèi)“燈泡征”提示腎內(nèi)出血位點(diǎn)［6］。 Lin 等［7］認(rèn)為 AML 在 FDG PET 和 PET/CT成像中為低攝取，可用于鑒別富含脂肪成分的惡性腫瘤。Gandhi等［8］認(rèn)為：如果以腫瘤直徑≥4 cm作為AML破裂的預(yù)測(cè)因素，則敏感性為20%，特異性為89%，陽(yáng)性預(yù)測(cè)值為83.3%，陰性預(yù)測(cè)值為28.5%；同樣，如果將動(dòng)脈瘤＞5 mm作為伴隨AML的動(dòng)脈瘤發(fā)生破裂的預(yù)測(cè)因素，則敏感性為75%，特異性為90%，陽(yáng)性預(yù)測(cè)值為50%，陰性預(yù)測(cè)值為96.4%。本例AML以腰部疼痛為主要臨床表現(xiàn)，CT平掃上表現(xiàn)為明顯脂肪密度影，腫瘤內(nèi)部類(lèi)圓形低密度影呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，且強(qiáng)化明顯；CT增強(qiáng)見(jiàn)腎動(dòng)脈走行區(qū)多發(fā)瘤樣擴(kuò)張，最大者約25.3 mm×19.7 mm。因此本例可診斷為腎AML破裂出血伴腎內(nèi)多發(fā)動(dòng)脈瘤形成。

腎動(dòng)脈瘤（renal artery aneurysm，RAA）是一種罕見(jiàn)病，在普通人群中發(fā)病率為0.01%～1.3%，破裂發(fā)生率高達(dá)80%，其潛在并發(fā)癥包括遠(yuǎn)端栓塞，高血壓，腎衰竭以及動(dòng)靜脈瘺［9-10］。動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈炎、感染、創(chuàng)傷、先天性肌纖維發(fā)育不良等都可能是RAA發(fā)生的病因，導(dǎo)致動(dòng)脈管壁薄弱，形成異常擴(kuò)張。根據(jù)動(dòng)脈瘤的形狀可將其分為4類(lèi)：囊狀、紡錘狀、夾層性以及混合性動(dòng)脈瘤。不同類(lèi)型動(dòng)脈瘤的介入栓塞方法也不相同。劉德翰等［11］認(rèn)為：對(duì)于頸寬比小于2/3形狀規(guī)則的囊狀RAA給予瘤腔栓塞；頸寬比大于或等于2/3，形狀不規(guī)則的囊狀動(dòng)脈瘤給予支架輔助瘤腔栓塞；多瘤共干、分支小動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈瘺者給予載瘤動(dòng)脈栓塞；瘤腔鄰近血管分叉、載瘤動(dòng)脈近端無(wú)法栓塞以及破裂風(fēng)險(xiǎn)大需徹底栓塞者給予瘤腔栓塞+載瘤動(dòng)脈栓塞；此外，還有覆膜支架植入栓塞術(shù)。

AML為腎臟良性腫瘤，治療方案應(yīng)以保留腎單位為主。腎切除僅適用于腫瘤浸潤(rùn)周?chē)M織、無(wú)功能腎、腎靜脈瘤栓以及惡性腫瘤的患者［12］。目前常用的手術(shù)為超選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù)（SRAE）及腹腔鏡下保留腎單位手術(shù)。有學(xué)者強(qiáng)烈推薦SRAE作為包括腎錯(cuò)構(gòu)瘤在內(nèi)的嚴(yán)重腎出血的一線(xiàn)治療方案，因其與外科手術(shù)相比效果肯定、創(chuàng)傷小、費(fèi)用低廉、住院時(shí)間短、并發(fā)癥少等特點(diǎn)而廣泛用于臨床［4，13-14］。 AML 的介入栓塞材料多樣，包括 nBCA（Onyx）、PVA、明膠海綿、彈簧圈、無(wú)水乙醇以及平陽(yáng)霉素與碘油混合物，可單獨(dú)使用也可聯(lián)合使用。Lenton［6］認(rèn)為：與微粒材料聯(lián)合彈簧圈栓塞相比，單獨(dú)使用PVA栓塞更易在栓塞過(guò)程中及栓塞后再發(fā)出血。

本例患者腎AML破裂出血伴腎內(nèi)多發(fā)動(dòng)脈瘤形成，動(dòng)脈瘤破裂風(fēng)險(xiǎn)大。其腎下極動(dòng)脈多發(fā)瘤樣擴(kuò)張，呈串珠樣，且第1枚動(dòng)脈瘤靠近分支動(dòng)脈，瘤腔不甚規(guī)則。因此采取瘤腔栓塞+載瘤動(dòng)脈栓塞的方式，栓塞動(dòng)脈瘤同時(shí)閉塞腎動(dòng)脈主干。在預(yù)防動(dòng)脈瘤破裂的同時(shí)控制AML腎內(nèi)出血，栓塞錯(cuò)構(gòu)瘤瘤體。術(shù)后患者恢復(fù)可，術(shù)后3、6個(gè)月復(fù)查增強(qiáng)CT提示腫瘤體積較前減小，并于術(shù)后6個(gè)月復(fù)查時(shí)給予鞏固治療。對(duì)此，我們主張對(duì)于較大AML栓塞治療后需定期復(fù)查，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理。

［參 考 文 獻(xiàn)］

［1］Fujii Y， Ajima J， Oka K， et al.Benign renal tumors detected among healthy adults by abdominal ultrasonography［J］.Eur Urol，1995，27：124-127.

［2］Nelson CP， Sanda MG.Contemporary diagnosis and management of renal angiomyolipoma［J］.J Urol， 2002， 168（4 Pt 1）： 1315-1325.

［3］Blick C，Patel AB，Wilson L，et al.Renal angiomyolipoma in a solitary functional kidney discovered post partum［J］.Internet J Urol， 2005， 3： 1-4.

［4］韓新巍，馬彥高，吳剛，等.腎錯(cuò)構(gòu)瘤自發(fā)性破裂出血的介入治療［J］.實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志， 2011， 27： 1829-1831.

［5］Jinzaki M，Silverman SG，Akita H，et al.Renal angiomyolipoma： a radiological classification and update on recent developments in diagnosis and management［J］.Abdom Imaging， 2014， 39： 588-604.

［6］Lenton J， Kessel D， Watkinson AF.Embolization of renal angiomyolipoma：immediate complications and long-term outcomes［J］.Clin Radiol， 2008， 63： 864-870.

［7］Lin CY， Chen HY， Ding HJ， et al.FDG PET or PET/CT in evaluation of renal angiomyolipoma［J］.Korean J Radiol， 2013，14：337-342.

［8］Gandhi SP， Pal BC， Patel KN， et al.Role of 64 slice multidetector computed tomography and angiography to establish relationshipbetweentumorsize，aneurysmformationand spontaneous rupture of renal angiomyolipomas：single center experience［J］.Urol Ann， 2016， 8： 173-177.

［9］Buck DB， Curran T， McCallum JC， et al.Management and outcomes of isolated renal artery aneurysms in the endovascular era［J］.J Vasc Surg， 2016， 63： 77-81.

［10］ Maughan E，Webster C，Konig T，et al.Endovascular management of renal artery aneurysm rupture in pregnancy： a case report［J］.Int J Surg Case Rep，2015，12：41-43.

［11］劉德翰，袁鋒，夏向文，等.腎動(dòng)脈瘤介入治療的方法及療效［J］.中華泌尿外科雜志， 2015， 36： 16-19.

［12］丁文蘊(yùn)，張玉石，李漢忠，等.結(jié)節(jié)性硬化癥合并腎血管平滑肌脂肪瘤22例臨床分析［J］.中華醫(yī)學(xué)雜志，2013，93：2056-2058.

［13］ Wang C， Mao Q， Tan F， et al.Superselective renal artery embolization in the treatment of renal hemorrhage［J］.Ir J Med Sci， 2014， 183： 59-63.

［14］李建，魏金星.結(jié)節(jié)硬化型腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診治進(jìn)展［J］.腫瘤基礎(chǔ)與臨床，2016，29：180-182.