廖中林，王歡，陳童

（宜春市中醫(yī)院內(nèi)一科，江西 宜春 336000）

原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP），又名特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種復(fù)雜的多種機(jī)制共同參與的獲得性自身免疫性疾病，其一線(xiàn)治療藥物主要為糖皮質(zhì)激素，近期有效率約為80%[1]，現(xiàn)將本研究收治的此例ITP患者報(bào)道如下。

1 病歷資料

患者，女，74歲，因“反復(fù)咳血1個(gè)月”于2017年8月30號(hào)收住本科住院治療，既往身體健康，無(wú)手術(shù)及輸血史，無(wú)乙肝、結(jié)核、艾滋病及丙肝病史，患者于2017年8月2日因“全身多處皮膚瘀斑1 w”在宜春市人民醫(yī)院住院治療，體質(zhì)量48 kg，化驗(yàn)提示白細(xì)胞3.92×109/L、紅細(xì)胞2.41×1012/L、血紅蛋白85.00 g/L、紅細(xì)胞壓積25.80%、紅細(xì)胞平均體積107.10 fL、平均血紅蛋白量35.30 pg、血小板2.0×109/L，完善相關(guān)檢查后入院診斷考慮為ITP,于2017年8月7日予以甲潑尼龍琥珀酸鈉粉針40 mg，靜脈點(diǎn)滴，1次/d×11 d；聯(lián)合重組人白介素-11針3 mg，皮下注射，1次/d×3 d；補(bǔ)充葉酸及維生素B12；分次輸注血小板3個(gè)治療量等對(duì)癥支持治療；2017年8月16日復(fù)查提示白細(xì)胞13.31×109/L、紅細(xì)胞2.79×1012/L、血紅蛋白95.00 g/L、紅細(xì)胞壓積30.60%、紅細(xì)胞平均體積109.70 fL、平均血紅蛋白量34.10 pg、血小板為12.0×109/L，于2017年8月20日再次復(fù)查提示白細(xì)胞10.74×109/L、紅細(xì)胞2.99×1012/L、血紅蛋白106.00 g/L、紅細(xì)胞壓積32.30%、紅細(xì)胞平均體積108.00 fL、平均血紅蛋白量35.50 pg、血小板為4.0×109/L，患者仍反復(fù)咳血、鼻出血，皮膚紫癜無(wú)改善，遂于2017年8月22日自動(dòng)出院，宜春市人民醫(yī)院出院診斷為骨髓增生異常綜合征，出院帶藥為司坦唑醇片、沙利度胺片及再造生血片。

入院查體，T：36.0℃，P：94次/分，R：20次/分，BP：140/80 mmHg，體質(zhì)量60 kg,神志清楚，精神可，全身皮膚可見(jiàn)散在出血點(diǎn)，局部瘀青，瞼結(jié)膜無(wú)蒼白，雙肺未聞及干、濕性啰音，心尖搏動(dòng)有力，腹軟，無(wú)壓痛，肝脾脅下未觸及，雙下肢無(wú)水腫，四肢肌力正常。

輔助檢查：2017年8月宜春市人民醫(yī)院骨髓穿刺檢查考慮巨幼細(xì)胞性貧血待排；骨髓活檢提示骨髓增生不均勻，粒系紅系分化成熟，巨核細(xì)胞異性增生，免疫固定電泳陰性，染色體核型分析為正常核型；大便常規(guī)檢查提示陽(yáng)性；甲狀腺功能、風(fēng)濕十一項(xiàng)、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂四項(xiàng)及小便常規(guī)均未見(jiàn)明顯異常；胸部CT、肝膽脾胰腎彩超及心電圖均未見(jiàn)明顯異常。2017年8月30日宜春市中醫(yī)院化驗(yàn)血細(xì)胞分析提示白細(xì)胞4.71×109/L、紅細(xì)胞3.14×1012/L、血紅蛋白107.00 g/L、紅細(xì)胞壓積32.90%、紅細(xì)胞平均體積104.80 fL、平均血紅蛋白量34.10 pg、血小板3.40×109/L；凝血功能檢測(cè)：凝血酶原時(shí)間11.90 sec、國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率0.91、凝血酶時(shí)間14.20 sec、部分活化凝血活酶時(shí)間36.40 sec、纖維蛋白原 2.14 g/L、D-二聚體1.32 ug/ml。2017年9月3日血細(xì)胞分析：白細(xì)胞9.62×109/L、紅細(xì)胞3.12×1012/L、血紅蛋白105.00 g/L、紅細(xì)胞壓積31.70%、紅細(xì)胞平均體積101.60 fL、平均血紅蛋白量33.70 pg、血小板55.00×109/L、平均血小板體積11.40 fL，2017年9月5日血細(xì)胞分析：白細(xì)胞8.81×109/L、紅細(xì)胞3.13×1012/L、血紅蛋白106.00 g/L、紅細(xì)胞壓積31.40%、紅細(xì)胞平均體積100.30 fL、平均血紅蛋白量33.90pg、血小板87.00×109/L、平均血小板體積10.70 fL；2017年9月7日血細(xì)胞分析：白細(xì)胞9.71×109/L、紅細(xì)胞3.35×1012/L、血紅蛋白112.00 g/L、紅細(xì)胞壓積34.00%、紅細(xì)胞平均體積101.50 fL、平均血紅蛋白量33.40 pg、血小板130.00×109/L、平均血小板體積10.50fL；2017年9月11日血細(xì)胞分析：白細(xì)胞9.88×109/L、紅細(xì)胞3.19×1012/L、血紅蛋白106.00 g/L、紅細(xì)胞壓積31.40%、紅細(xì)胞平均體積102.80 fL、平均血紅蛋白量33.20 pg、血小板131.00×109/L、平均血小板體積9.80 fL；2017年9月7日宜春市中醫(yī)院胸部DR片檢查未見(jiàn)明顯異常。

2 診療經(jīng)過(guò)

患者入院后于2017年8月30日予以地塞米松磷酸鈉針10～15 mg，靜脈點(diǎn)滴，1次/d,共1w，同時(shí)予以補(bǔ)充維生素B12，保護(hù)胃黏膜等輔助治療，復(fù)查血小板基本正常后予以序貫潑尼松片口服治療，并快速減量至潑尼松片5 mg，口服，1次/d，維持2 w后停用潑尼松并隨訪(fǎng)1個(gè)月，期間多次復(fù)查血小板均在正常范圍。

3 討論

原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP），是臨床常見(jiàn)的出血性疾病，是一種復(fù)雜的多種機(jī)制共同參與的獲得性自身免疫性疾病，該病的發(fā)生是由于患者對(duì)自身血小板抗原的免疫失耐受，產(chǎn)生體液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板過(guò)度破壞和血小板生成受抑制，出現(xiàn)血小板減少，伴或不伴皮膚黏膜出血的臨床表現(xiàn)，60歲老年人是該病的高發(fā)群體[1]。而其血小板減少為引發(fā)出血最主要的原因，ITP重癥患者能夠發(fā)生大出血以致危及生命，所以臨床上必須緊急治療[2]。ITP的診斷目前仍然是排除性診斷，缺乏特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，診斷要點(diǎn)①至少2次化驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無(wú)異常；②體檢脾臟一般不增大；③骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，有成熟障礙；④排除其他繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)、骨髓增生異常綜合征、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物性免疫性血小板減少及過(guò)敏性紫癜等。

原發(fā)性ITP治療目的是使患者血小板計(jì)數(shù)提高到安全水平，降低死亡率；而不是使患者的血小板計(jì)數(shù)達(dá)到正常，所以應(yīng)盡量避免過(guò)度治療，對(duì)于血小板計(jì)數(shù)高于30×109/L，無(wú)出血表現(xiàn)，且不存在增加出血風(fēng)險(xiǎn)的危險(xiǎn)因素，共識(shí)對(duì)這部分患者暫不予以治療，可觀察和隨訪(fǎng)。如果患者存在增加出血風(fēng)險(xiǎn)的危險(xiǎn)因素，則需提高患者血小板計(jì)數(shù)至50×109/L或正常值。如果患者有出血癥狀，無(wú)論血小板減少程度如何，都應(yīng)該積極治療。另外有嚴(yán)重乏力癥狀的患者，如果治療確實(shí)可以改善患者乏力癥狀，則需要對(duì)患者進(jìn)行治療。目前對(duì)于ITP重癥患者進(jìn)行治療仍缺乏統(tǒng)一的方案，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素則作為其首選用藥[3]。2016版共識(shí)將大劑量地塞米松作為初診成人ITP的一線(xiàn)首選推薦；具體方案是地塞米松，劑量40 mg/d×4天，口服用藥，無(wú)效者可在半月后重復(fù)一次[4-5]。短程中等劑量地塞米松序貫潑尼松維持治療ITP患者有效率為85.2%，能較快的升高血小板數(shù)量并控制出血，且使用方便、價(jià)廉、患者能耐受，未觀察到有升高血壓和血糖的作用，適合于基層醫(yī)療單位，具體方案為地塞米松成人20～30 mg/d,靜脈點(diǎn)滴，連續(xù)5～7天，其后序貫潑尼松治療半年[6]。對(duì)重癥ITP成人患者應(yīng)用大劑量的地塞米松方案以及應(yīng)用大劑量的甲潑尼龍方案進(jìn)行治療，療效相近，均有顯著療效；但地塞米松方便口服，相對(duì)價(jià)廉，并且不良反應(yīng)少，故成為一線(xiàn)用藥[7]。與傳統(tǒng)的常規(guī)劑量潑尼松[1～1.5 mg/（kg·d）]治療初診ITP效果比較，大劑量地塞米松治療起效快，且長(zhǎng)期有效率高，不良反應(yīng)輕微，耐受性好，有望成為首選[8-9]。而短程小劑量地塞米松治療ITP患者的臨床研究卻少有報(bào)道。

本研究采用短程小劑量地塞米松10～15 mg/d，靜脈點(diǎn)滴，連續(xù)7 d，其后序貫潑尼松維持治療亦非常有效，并能較快的升高血小板數(shù)量和控制出血，且不良反應(yīng)更少。但是小劑量地塞米松治療ITP患者是否與大劑量地塞米松有同樣的療效，地塞米松治療ITP患者的最佳有效劑量是多少，以及是否因?yàn)槭状渭に刂委熓Ш笤俅渭に刂委熡行в写诟鄻颖镜倪M(jìn)一步研究。

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