李　丹，劉建濱

（湖南省人民醫(yī)院放射科，湖南 長(zhǎng)沙 410005）

Abernethy畸形是一種罕見(jiàn)的門(mén)靜脈畸形，由Abernethy等［1］于1973年首次報(bào)道。該病發(fā)病率較低，多為個(gè)例報(bào)道。筆者回顧性分析2016年1月至2017年4月在我院行全腹部256排螺旋CT增強(qiáng)掃描及血管重建并確診的6例Abernethy畸形患者，明確CT檢查對(duì)Abernethy畸形的診斷價(jià)值。

1　資料與方法

1.1一般資料6例中，男3例，女3例，年齡20～71歲；1例以反復(fù)便血入院，1例以咯血入院，余4例因其他疾病就診時(shí)檢查發(fā)現(xiàn)，無(wú)明顯相關(guān)癥狀。

1.2儀器與方法采用256排Philips Brilliance iCT行全腹部CT平掃及3期增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)掃描采用雙管高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注射非離子型對(duì)比劑（歐乃派克注射液），濃度350 mgI/mL，劑量2.0 mL/kg體質(zhì)量，流率3.0 mL/s。分別將動(dòng)脈期、門(mén)脈期原始圖像導(dǎo)入CT Viewer行MPR，其中3例加行MIP及VR。1例CT檢查后行DSA并同時(shí)行介入治療。

1.3診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型如發(fā)現(xiàn)先天性肝外門(mén)-腔靜脈分流即可診斷Abernethy畸形。按1994年Morgan等［2］提出的標(biāo)準(zhǔn)將Abernethy畸形分為：①Ⅰ型，門(mén)靜脈干血完全向腔靜脈分流而不回流到肝臟，如門(mén)靜脈先天性缺失。Ⅰ型分為2個(gè)亞型：Ⅰa型，腸系膜上靜脈與脾靜脈分別流入下腔靜脈，而不形成匯合點(diǎn)；Ⅰb型，起源于腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合點(diǎn)的一段短的肝外靜脈直接流入下腔靜脈。②Ⅱ型，門(mén)靜脈干血部分分流至腔靜脈，部分回流至肝臟。

2　結(jié)果

本組6例均經(jīng)行腹部CT增強(qiáng)掃描明確診斷和分型，腹部大血管顯影清楚，無(wú)檢查并發(fā)癥。

CT示Ⅰb型1例，女，14歲，腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合后形成粗大血管與左肝靜脈匯合后匯入下腔靜脈，門(mén)靜脈未顯示，伴肝臟多發(fā)富血供結(jié)節(jié)（圖1）。其他均為Ⅱ型，均可見(jiàn)細(xì)小的門(mén)靜脈及粗大的畸形血管。其中1例男，21歲，反復(fù)便血伴乏力3年，加重1個(gè)月入院，CT示門(mén)脈血流部分回流肝臟，大部分經(jīng)腸系膜下靜脈-盆腔直腸靜脈叢-髂靜脈分流（圖2）。1例男，62歲，以咯血入院，部分門(mén)脈血流經(jīng)腸系膜下靜脈-髂內(nèi)靜脈-下腔靜脈回流。其他無(wú)癥狀者2例部分門(mén)脈血流經(jīng)腸系膜上靜脈-脾靜脈-左腎靜脈回流（圖3，4），另1例部分門(mén)脈血流腸系膜上靜脈-右腎靜脈回流。

圖1　女，14歲，MIP示肝內(nèi)門(mén)靜脈未顯示，腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合后形成一粗大血管（箭頭），其與肝左靜脈匯合后匯入肝上段下腔靜脈　圖2　男，21歲　圖2a，2b　分別為CT增強(qiáng)掃描MPR冠狀位和DSA圖像，顯示部分血流經(jīng)細(xì)小的門(mén)脈（黑箭）回流至肝臟，其余大部分經(jīng)腸系膜下靜脈（白箭）-盆腔直腸靜脈叢-髂靜脈分流　圖3　女，71歲　圖3a，3b　分別為MIP和VR圖像，顯示腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合呈一迂曲、粗大血管（箭頭），匯入左腎靜脈　圖4　女，42歲　圖4a，4b　分別為MIP和VR圖像，顯示腸系膜上靜脈大部分匯入脾靜脈（白箭），脾靜脈增粗、迂曲，與左腎靜脈相溝通，左腎靜脈（短黑箭）與左側(cè)生殖靜脈明顯增粗（長(zhǎng)黑箭），最后匯入下腔靜脈

3　討論

Abernethy畸形是一種罕見(jiàn)的門(mén)靜脈畸形，目前國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道僅數(shù)十例。一般認(rèn)為，該癥是由于門(mén)靜脈在胚胎發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)異常所導(dǎo)致的一種罕見(jiàn)的先天性肝外門(mén)體靜脈分流畸形。在妊娠第4～10周，卵黃靜脈系統(tǒng)的腸周卵黃靜脈叢有選擇地退化和保留形成門(mén)靜脈。在此過(guò)程中，如退化和保留發(fā)生異常，就可能產(chǎn)生各種畸形，如過(guò)度退化就會(huì)導(dǎo)致先天性門(mén)靜脈缺如［3］。因該病發(fā)現(xiàn)例數(shù)少，尚無(wú)統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)和成熟的治療經(jīng)驗(yàn)，目前多數(shù)采用保守治療，或根據(jù)癥狀采取肝移植、脾臟切除、結(jié)腸乙狀結(jié)腸周?chē)芙Y(jié)扎等治療。Ⅰ型多數(shù)為兒童，多發(fā)生于女性，且常伴其他先天畸形，如膽道閉鎖、多脾、心臟缺陷及肝腫瘤等［2］。Ⅱ型更為罕見(jiàn)，以男性為主，極少伴發(fā)其他先天畸形［4］，本組6例，Ⅱ型5例，其中 3例男性，2例女性，與文獻(xiàn)報(bào)道大致相符。

Abernethy畸形可出現(xiàn)消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等臨床癥狀：①消化系統(tǒng)癥狀。由于肝門(mén)腔靜脈異常溝通，可導(dǎo)致直腸靜脈叢、食管靜脈叢、臍周靜脈叢壓力增大，出現(xiàn)消化道出血和（或）腹壁靜脈曲張［5-6］。另外，由于門(mén)靜脈干缺失或細(xì)小，肝血流灌注不足，門(mén)靜脈內(nèi)肝細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)因子入肝減少，導(dǎo)致肝功能受損，早期主要表現(xiàn)為黃疸，晚期為肝硬化、肝功能和凝血功能異常［7］。本組1例Ⅱ型以反復(fù)便血入院，經(jīng)CT掃描發(fā)現(xiàn)門(mén)靜脈-腸系膜下靜脈-盆腔直腸靜脈叢-髂靜脈分流，行介入手術(shù)后癥狀明顯緩解。②肝內(nèi)結(jié)節(jié)。由于肝外門(mén)腔靜脈分流在肝外形成異常溝通的血管，肝臟門(mén)脈細(xì)小或缺失，肝細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)供給主要由肝動(dòng)脈代償，導(dǎo)致肝細(xì)胞、膽管和血管結(jié)構(gòu)異常所致［8］。本組1例Ⅰb型表現(xiàn)為合并肝臟多發(fā)富血供結(jié)節(jié)。③呼吸系統(tǒng)癥狀。異常門(mén)腔分流可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，腔靜脈血流量及回心血量增加，肺內(nèi)血管異常擴(kuò)張、氣體交換障礙，造成低氧血癥，發(fā)生肝肺綜合征［9］。本組1例Ⅱ型以咯血入院。④神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。部分晚期患者因肝功能?chē)?yán)重受損，可出現(xiàn)肝性腦?。?0］。

目前，診斷Abernethy畸形的影像學(xué)方法主要有超聲、CT、CTA、MRI、MRA 和 DSA。 超聲可發(fā)現(xiàn)典型的血管畸形，但其穩(wěn)定性和可重復(fù)性較差，受設(shè)備、檢查人員的水平等影響較大，一般作為初篩檢查或產(chǎn)前檢查［11-12］。MRI和MRA可清晰顯示血管畸形，但費(fèi)用較高，難以在基層醫(yī)院推廣，且檢查時(shí)間長(zhǎng)、噪聲大，部分低齡患兒難以配合完成檢查［13］。DSA曾是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于設(shè)備和技術(shù)限制，基層醫(yī)院開(kāi)展較少，無(wú)法推廣，且血管穿刺具有一定操作風(fēng)險(xiǎn)，患者術(shù)后需臥床。CT檢查比超聲穩(wěn)定、客觀，費(fèi)用比MRI便宜，更易在基層推廣，CT增強(qiáng)掃描不僅能清楚顯示血管畸形及分流情況，還能顯示各器官的解剖形態(tài)，且無(wú)感染、出血等風(fēng)險(xiǎn)。因此，目前CTA檢查已取代DSA成為診斷Abernethy畸形的新金標(biāo)準(zhǔn)［14］。

MSCT在我國(guó)二級(jí)以上醫(yī)院已基本得到普及，部分三級(jí)醫(yī)院已普及64排甚至256排CT。MSCT尤其是256排CT，掃描速度極快，可行MIP、MPR等后處理，既能清楚描述Abernethy畸形改變和門(mén)靜脈-腔靜脈的分流情況，又能全面顯示腸系膜上靜脈、脾靜脈及其他周?chē)艿那闆r，幫助臨床醫(yī)師準(zhǔn)確分型診斷，同時(shí)還可清晰提供肝、脾、腎等重要器官的解剖形態(tài)，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)實(shí)質(zhì)性器官的病變，為臨床診斷及治療提供大量信息［15-17］。本組6例均通過(guò)256排螺旋CT檢查得以診斷，3例經(jīng)平掃、增強(qiáng)掃描及MPR，均顯示出細(xì)小門(mén)靜脈及粗大的畸形血管，其中1例確診后行介入治療，DSA結(jié)果與CT檢查完全相符；余3例行MIP、VR，血管畸形顯示更直觀、清晰。

總之，MSCT診斷Abernethy畸形安全、有效。隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)的增加及檢查設(shè)備的進(jìn)步，更多患者將得到安全有效的診斷與治療。

［參考文獻(xiàn)］

［1］Abernethy J，Banks J.Account of two instances of uncommon formation in the viscem of the human body［J］.Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci，1973，83：59-66.

［2］Morgan G，Superina R.Congenital absence of the portal vein：two cases and a proposed classification system for portasystemic vascular anomalies［J］.J Pediatr Surg，1994，29：1239-1241.

［3］Lisovsky M，Konstas AA，Misdraji J.Congenital extrahepatic portosystemic shunts （Abernethy malformation）：a histopathologic evaluation［J］.Am J Surg Pathol，2011，35：1381-1390.

［4］王亞妹，鐘琳，陶于洪.2001年至2012年中國(guó)18例Abernethy畸形綜合報(bào)道［J］. 中華實(shí)用兒科臨床雜志，2013，28（19）：1478-1482.

［5］Moon SB，Park KW，Jung SE.Abnormal direct entry of the umbilical vein into the portal vein：report of a case［J］.Pediatr Surg Int，2008，24：1243-1245.

［6］王亞妹，鐘琳，陶于洪.2001年至2012年中國(guó)18例Abernethy畸形綜合報(bào)道［J］. 中華實(shí)用兒科臨床雜志，2013，28（19）：1478-1482.

［7］李麗，勾春燕，李晶瀅，等.Abernethy畸形誤診為肝硬化1例報(bào)告［J］. 臨床肝膽病雜志，2014，30（9）：932-934.

［8］Chandler TM，Heran MK，Chang SD，et al.Multiple focal nodular hyperplasia lesions of the liver associated with congenital absence of the portal vein［J］.Magn Reson Imaging，2011，29：881-886.

［9］王振平，羅是是，余寧，等.Abernethy畸形致肺動(dòng)脈高壓1例［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2015，31（6）：925.

［10］李巍，楊穎強(qiáng)，王宏地.先天性肝外門(mén)腔分流-Abernethy畸形［J］.中華消化雜志，2009，29（8）：546.

［11］鄧劍玲，謝育英，李震，等.Abernethy畸形彩色多普勒超聲表現(xiàn)3 例［J］. 中華超聲影像學(xué)雜志，2010，19（9）：760.

［12］Athanasiadis A，Karavida A，Chondromatidou S，et al.Prenatal diagnosis of Abernethy malformation by three-dimensional ultrasonography［J］.Ultrasound Obstet Gynecol，2015，46：638-639.

［13］高國(guó)芹，趙繼紅，盧坤玲，等.學(xué)齡前兒童磁共振檢查的護(hù)理［J］.河北醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2014，35（2）：128，141，145.

［14］Niwa T，Aida N，Tachibana K.Congeital absence of the portal vien：Clinical and radiologic findings［J］.J Comput Assist Tomogr，2002，26：681-686.

［15］徐彥東，張鳳翔，張浩亮.64排螺旋CT診斷Abernethy畸形二例［J］. 放射學(xué)實(shí)踐，2014，29（6）：723-724.

［16］侯志彬，李欣，王春祥.MSCT血管造影診斷兒童Abernethy畸形一例［J］. 放射學(xué)實(shí)踐，2013，28（4）：392.

［17］Nacif LS，Paranagua-Vezozzo DC，Galvao FH，et al.Significance of CT scan and color Doppler duplex ultrasound in the assessment of Abernethy malformation［J］.BMC Med Imaging，2015，15：37.