湯　珩，孟　俊，畢俊英

（湖北省第三人民醫(yī)院放射科，湖北 武漢 430001）

血管母細胞瘤（hemangioblastoma，HB）又稱血管網(wǎng)織細胞瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見的良性腫瘤，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%～2.5%和后顱窩腫瘤的7%～12%［1］。根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)可分為3型：單純囊腫型、大囊小結(jié)節(jié)型和實性腫塊型［2］，其中單純囊腫型和實性腫塊型HB僅占10%～20%［3］。大囊小結(jié)節(jié)、結(jié)節(jié)明顯強化是HB的典型影像表現(xiàn)，常能確診。而當影像表現(xiàn)呈單純囊腫型或?qū)嵭阅[塊型、腫瘤數(shù)目及位置不典型時，術(shù)前定性診斷較為困難。現(xiàn)回顧性分析我院2009年1月至2017年2月經(jīng)手術(shù)病理證實的21例顱內(nèi)不典型HB的臨床及MRI資料，結(jié)合相關(guān)文獻，以提高對該病的認識。

1　資料與方法

1.1一般資料本組21例，男13例，女8例；年齡21～65歲，中位年齡36歲。臨床癥狀為頭痛15例，頭暈6例，8例伴步態(tài)不穩(wěn)，5例伴耳鳴，3例伴眼球震顫，3例伴惡心、嘔吐。病程 2～18個月不等。

1.2儀器與方法采用GE 1.5 T Signa HDx MRI成像系統(tǒng)，頭部16通道相控陣表面線圈。掃描序列包括橫斷面 SE T1WI、FSE T2WI、FLAIR、DWI 及矢狀位 FSE T2WI。 掃描參數(shù)：T1WI（TR 540～600 ms，TE 16～20 ms）；FSE T2WI（TR 3 700～4 300 ms，TE 100～125 ms）；FLAIR（TR 2 000～2 200 ms，TE 22～25 ms）；DWI掃描 b 值為 1 000 s/mm2；TR 2 500 ms，TE 110 ms，NEX 1，F(xiàn)OV 22 cm×22 cm，層厚 6 mm，層距1 mm，矩陣384×256。靜脈注射Gd-DTPA（劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量）后行頭部橫斷面、冠狀面及矢狀面T1WI增強掃描。

1.3圖像分析由2名高年資MRI醫(yī)師共同分析圖像，觀察病變部位、數(shù)目、形態(tài)、大小、信號特點、瘤周水腫及與周圍組織關(guān)系。

2　結(jié)果

2.1腫瘤部位、數(shù)目、形態(tài)及大小21例共29個病灶，單發(fā)18例中病灶位于小腦半球14例（圖1，2），蚓部4例；多發(fā)3例11個病灶（圖3），其中位于小腦半球7個，蚓部2個，垂體窩和右顳葉各1個。29個病灶中21個為實性腫塊型（圖1），5個為單純囊腫型（圖2），3個為大囊小結(jié)節(jié)型。腫瘤呈小結(jié)節(jié)狀7個（圖3c），類圓形 22 個（圖1，2），6 個病灶可見淺分葉，邊界清楚。病灶大?。? mm×2 mm～45 mm×42 mm，其中7個實性腫塊型腫瘤最大徑＜10 mm。2.2MRI表現(xiàn)21個實性腫塊型HB信號多不均勻，T1WI呈等信號 16個（圖1a，3a），稍低信號 5個；T2WI及FLAIR呈稍高信號 7個（圖1b，3b），等信號9個，等稍高混雜信號5個（圖1c）；DWI呈低信號6個，等信號7個，等低混雜信號8個；增強掃描病灶呈均勻強化8個（圖3c），不均勻明顯強化13個（圖1d）。9個瘤內(nèi)及瘤周見異常增粗流空血管影；瘤周水腫呈輕度水腫4個，中重度水腫12個，無瘤周水腫5個；11個病灶與腦膜關(guān)系密切（圖1d）。

5個單純囊腫型HB信號均勻，T1WI呈低信號（圖2a），T2WI呈高信號（圖2b），F(xiàn)LAIR 呈低信號，邊界清晰，3個腫瘤邊緣可見片狀稍長T1、長T2水腫影（圖2b），瘤周和瘤內(nèi)未見流空血管影，增強掃描未見強化（圖2c）。

3個大囊小結(jié)節(jié)型囊性部分T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，F(xiàn)LAIR呈低信號，邊界清晰，囊內(nèi)壁結(jié)節(jié)T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，增強掃描后壁結(jié)節(jié)明顯強化，囊性部分未見強化。

圖1　男，57歲，左側(cè)小腦實性血管母細胞瘤（實性腫塊型）　圖1a～1d分別為T1WI、T2WI、FLAIR及增強T1WI圖像。腫瘤位于左側(cè)小腦半球，信號不均，T1WI呈等信號，T2WI及FLAIR呈等、高混雜信號，瘤內(nèi)見點狀及迂曲線狀流空血管影，周圍見片狀長T1、長T2水腫影，呈不均勻明顯強化，腫瘤與相鄰腦膜關(guān)系密切　圖2　男，48歲，右側(cè)小腦血管母細胞瘤（單純囊腫型）　圖2a～2c　分別為位T1WI、T2WI及增強T1WI圖像。右側(cè)小腦可見類圓形腫塊，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，邊界清楚，瘤周可見片狀稍長T1、長T2信號，增強掃描囊壁及囊內(nèi)未見強化圖3　女，25歲，多發(fā)血管母細胞瘤大囊小結(jié)節(jié)型合并（實性腫塊型）　圖3a～3c　分別為T1WI及增強T1WI圖像。左側(cè)小腦半球、蚓部及垂體窩區(qū)可見多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)狀及類圓形腫塊（箭頭），T1WI呈等信號，T2WI及FLAIR呈稍高信號，部分邊界不清，增強掃描呈明顯結(jié)節(jié)狀強化

3　討論

3.1臨床表現(xiàn)HB一般認為是來自中胚層的血管內(nèi)皮細胞在原始血管形成過程中因發(fā)育障礙和殘余胚胎細胞形成的良性腫瘤，2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，將其歸為間葉性非腦膜上皮性腫瘤（WHOⅠ級）。HB可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，最常見于后顱窩和脊髓，近年來也有發(fā)生于幕上、軟腦膜、顱神經(jīng)及椎管硬膜外的報道［4-6］。HB好發(fā)于青壯年，30～40歲，男性多于女性，可有家族史［7］，本組21例中13例為男性，中位年齡 36歲，與文獻基本一致。文獻報道［8］散發(fā)性HB約占67%，Von Hippel-Lindau（VHL）綜合征約占 33%，VHL 綜合征為眶內(nèi)有類似病變或合并腎臟透明細胞癌、嗜鉻細胞瘤、胰腺或內(nèi)耳腫瘤。本組患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)外均未發(fā)現(xiàn)其他腫瘤，其主要臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的部位，多為顱內(nèi)壓增加、小腦功能障礙及顱神經(jīng)損害等癥狀，以頭痛、頭暈最常見。

3.2MRI表現(xiàn)本組實性腫塊型HB，信號多不均勻，T1WI呈等或稍低信號，T2WI及FLAIR呈稍高、等或等高混雜信號，增強掃描呈均勻或不均勻明顯強化，與文獻［2-3，7-13］報道基本一致。 結(jié)合文獻及本組資料，實性腫塊型HB的MRI典型特征可總結(jié)為：①瘤周及瘤內(nèi)流空血管，此為實性腫塊型HB的典型特征［2，7，11，14］，本組 21 個，9 個瘤周或瘤內(nèi)可見迂曲的流空血管影，T1WI及T2WI呈點狀或線狀低信號；7個腫瘤最大徑 ＜10 mm，未見流空血管，文獻［2］報道當腫瘤實質(zhì)部分直徑＞10 mm時，MRI才能檢出異常血管，本組最小病灶3 mm×5 mm。②瘤周水腫，本組中重度水腫多見（12/21），輕度水腫較少（4/21），與囊性HB瘤周水腫表現(xiàn)不同，這可能與部分瘤體富含大量不成熟的毛細血管、致毛細血管通透性增加、血管內(nèi)液滲出較多，以及實性腫瘤的占位效應(yīng)使局部靜脈回流障礙等因素有關(guān)［9］。③與腦膜關(guān)系，本組21個病灶中11個與腦膜關(guān)系密切，但均未見明確的“腦膜尾征”，其中6個病灶鄰近腦實質(zhì)表面，3個鄰近小腦幕，2個鄰近乙狀竇腦膜。沈雯等［11］觀察發(fā)現(xiàn)部分不典型HB可見“腦膜尾征”，認為可能是對比劑滲入囊變區(qū)所致。④DWI及SWI表現(xiàn)，本組21個病灶中DWI呈低信號6個，等信號7個，等低混雜信號8個，與文獻［8，15］報道基本一致。 由于實性 HB富含大量的毛細血管，組織結(jié)構(gòu)十分疏松，導(dǎo)致DWI上信號較低，ADC值較高，這也有助于與后顱窩其他富血供腫瘤相鑒別，如髓母細胞瘤、淋巴瘤。王曉冬等［7］報道部分實性腫塊型HB周邊可見含鐵血黃素環(huán)樣沉積，T2WI及SWI呈周邊環(huán)狀低信號，SWI對腫瘤引流靜脈血管、周邊含鐵血黃素沉積環(huán)、微出血等的顯示較常規(guī)序列敏感。⑤增強掃描表現(xiàn)，實性腫塊型HB由于血供豐富，增強掃描所有病灶均呈明顯強化，邊界清晰。本組21個病灶中均勻強化8個，不均勻明顯強化13個，均勻強化者腫瘤直徑多較?。ǎ? cm），腫瘤體積較大者由于腫瘤可見囊變、出血，多呈不均勻明顯強化。

單純囊腫型HB信號多均勻，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，F(xiàn)LAIR呈低信號、高于腦脊液信號，增強掃描囊壁及囊內(nèi)均不強化。 研究發(fā)現(xiàn)［11，16］，HB的微血管結(jié)構(gòu)與正常毛細血管床相似，但管壁由單層扁平內(nèi)皮細胞構(gòu)成，其通透性較大，血清可無阻礙的漏出，且漏出液的量與腫瘤囊變的程度有一定相關(guān)性，從而在腫瘤的不同階段表現(xiàn)為不同形態(tài)及囊變程度，發(fā)展到最后階段均為單純囊性。

多發(fā)HB少見，本組3例均為大囊小結(jié)節(jié)型合并多發(fā)小結(jié)節(jié)狀實性腫塊型HB，增強掃描呈均勻明顯強化，瘤周多無或輕度水腫。

3.3鑒別診斷實性腫塊型HB需與以下疾病鑒別：①淋巴瘤，好發(fā)于中老年人，以腦表面和近中線部位多見，占位效應(yīng)及瘤周水腫較輕，囊變、壞死及鈣化少見，T1WI呈低信號，T2WI呈等或高信號，增強掃描明顯強化，常見“硬環(huán)征”，DWI呈高信號，MRS脂峰顯著升高具有特征性。②髓母細胞瘤，好發(fā)于兒童，T1WI及T2WI多呈等信號，囊變、壞死及鈣化少見，DWI呈高信號，增強掃描多呈輕到中度云絮狀強化，瘤周多無流空血管及含鐵血黃素環(huán)。③轉(zhuǎn)移瘤，多發(fā)生于老年患者，常有原發(fā)惡性腫瘤病史，幕上及幕下散在分布，瘤周水腫及占位效應(yīng)明顯。

單純囊腫型HB需與毛細胞型星形細胞瘤相鑒別：毛細胞型星形細胞瘤多見于7～9歲兒童，好發(fā)于幕下小腦半球及顱內(nèi)中線結(jié)構(gòu)，常呈大囊小結(jié)節(jié)型、結(jié)節(jié)明顯強化，腫瘤較大，直徑多在3 cm以上，瘤周水腫輕；部分腫瘤呈囊性，無壁結(jié)節(jié)或?qū)嵭阅[塊，增強掃描無強化，與單純囊腫型HB不易鑒別。

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