時園園，張 勇，程敬亮，汪衛(wèi)建

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 第三腦室孤立性纖維性腫瘤/血管外皮細胞瘤 A、B.軸位T1WI(A)及T2WI(B)示第三腦室分葉狀混雜等長T1等T2信號，病灶內斑片狀囊性區(qū)呈長T1長T2信號； C.矢狀位MR增強掃描病灶呈不均勻強化，囊性區(qū)未見強化； D.病理圖(HE，×100)

患者女，54歲，7個月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力，偶有頭暈，無惡心、嘔吐，3個月前發(fā)現(xiàn)記憶力下降；發(fā)病以來神志清、精神可，睡眠正常。MRI：第三腦室可見不規(guī)則斑片狀混雜等長T1等T2信號，約36.6 mm×41.5 mm×49.2 mm，病灶內見斑片狀囊性長T1長T2信號，瘤周見多發(fā)流空血管影，雙側丘腦及中腦受壓移位，內見斑片狀稍長T2信號(圖1A、1B)；增強掃描病灶呈明顯強化，囊性區(qū)無強化(圖1C)。MRI診斷：腦膜瘤。顱內腫瘤切除術中見第三腦室內巨大腫瘤起源于第三腦室后方脈絡叢，包膜完整，質地堅韌，血供豐富，中腦腦水管受壓閉塞，腦脊液循環(huán)受阻。病理檢查：腫瘤由豐富、致密的梭形細胞構成，細胞大小相對一致，間質可見粗細不等膠原纖維束及“鹿角狀”分支血管(圖1D)。免疫組化：CD34(血管+)，Vim(+),STAT-6(+),Ki-67(陽性細胞約3%)，Collag-IV(±),GFAP(-)，Oligo-2(-)，S-100(-)。病理診斷：孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor， SFT)/血管外皮細胞瘤(hemangiopericytoma， HPC)，Ⅱ級。

討論SFT/HPC是一種纖維母細胞源性的間葉組織腫瘤，中樞系統(tǒng)少見，位于腦室者更為罕見，最常見于30～60歲成人。SFT/HPC可分為3級[1]：Ⅰ級為經典SFT表型，細胞密度相對較低；Ⅱ級為經典HPC表型或與SFT表型混合存在，細胞密度較高；Ⅲ級為間變性HPC或惡性SFT或二者混合存在，可伴有明顯異型性或壞死等。STAT6是SFT/HPC的一種高度敏感和特異的診斷性標記。中樞系統(tǒng)SFT/HPC的臨床表現(xiàn)與腫瘤生長部位有關，如頭痛、肢體麻木或抽搐、視力下降等。本例以偶有頭暈、雙下肢無力為主要癥狀。SFT/HPC生長具有侵襲性，多呈分葉狀；MRI信號混雜，T1WI及T2WI多呈混雜等長信號，與瘤內伴有囊變、壞死有關，瘤內出血及鈣化少見；腫瘤血供豐富，瘤周常伴水腫，腦膜尾征少見。本例MR增強掃描病灶呈不均勻強化，瘤周可見多條供血動脈。本例SFT/HPC需與以下疾病相鑒別：①腦膜瘤，多為良性，呈類圓形或橢圓形，腦膜尾征為其主要MRI特征[2]；②生殖細胞瘤，MRI信號均勻，呈等或稍長T1及T2信號，瘤周無水腫，腫瘤與大腦內靜脈及大腦大靜脈關系緊密；③松果體細胞瘤，典型MRI表現(xiàn)為等T1等T2信號，邊緣毛糙，增強后周邊呈不均勻強化。

[1] Louis DN, Perry A, Reifenberger G， et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary. Acta Neuropathol， 2016,131(6):803-820.

[2] 蔣春秀，朱建彬，鄒天宇，等.顱內孤立性纖維瘤/血管外皮瘤與腦膜瘤的臨床和MRI對比分析.中國醫(yī)學影像技術,2017,33(6):848-852.