王雪玉　商葉梅

POEMS綜合征是一種少見的多系統(tǒng)損害性疾病，其命名由5個主要臨床表現(xiàn)的英文字母組成，即多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy，P）、臟器腫大（organomegaly，O）、內(nèi)分泌?。╡ndocrinopathy，E）、M蛋白（M-proteins，M）及皮膚改變（skin changes，S）等癥狀。其病因及發(fā)病機制尚不清楚，是一種進展緩慢的惡性疾病，中位生存期165個月[1]。我科2017年3月收治1例POEMS綜合征合并呼吸衰竭氣管切開術(shù)后拔管困難的患者，經(jīng)積極治療與科學(xué)化、人性化的護理，患者病情好轉(zhuǎn)，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患者，男，59歲，2012年無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力，未行診治病情逐漸加重，半年后出現(xiàn)四肢乏力，由遠(yuǎn)端逐漸向近端發(fā)展。2013年1月明確診斷為“POEMS綜合征”，并行“自體干細(xì)胞移植”，治療后癥狀無好轉(zhuǎn)，病情加劇，不能行走。2015年12月合并“肺部感染、呼吸衰竭”，于12月9日行“氣管切開術(shù)”，呼吸機輔助呼吸，抗感染治療。2017年3月入我科時神志清楚，使用有創(chuàng)呼吸機且氣囊未充氣時可以對答，可經(jīng)口進食，生活完全不能自理；氣管切開，需有創(chuàng)機械通氣，有呼吸機依賴；四肢肌肉萎縮，肌力0級，呼吸肌無力，雙手放于胸前即感呼吸困難，痛、溫覺正常。血糖異常，多汗、便秘。經(jīng)過幾個月的治療與護理，患者現(xiàn)在每天可以脫離呼吸機，給普通吸氧10 h左右。左手拇指、食指可活動，右側(cè)手腕可稍活動?？诜岸纂p胍腸溶片”控制血糖，血糖控制正常。給患者通便治療后，每天排便正常。

2護理

2.1氣道護理

患者為氣管切開，需有創(chuàng)機械通氣，有呼吸機依賴。大多數(shù)患者因原有的慢性呼吸衰竭、呼吸肌疲勞以及對呼吸機的依賴心理，容易導(dǎo)致撤機失敗或撤機時間延長，但長期機械通氣（一般超過10 d以上），可引起很多并發(fā)癥，如呼吸機相關(guān)性肺炎、氣胸、縱隔氣腫等[2]。所以，必須做好氣道護理，保持呼吸道通暢，減少并發(fā)癥的發(fā)生，需從以下幾方面進行：

2.1.1氣管套管氣囊不需要充氣 ①為了方便患者講話，使用呼吸機時氣囊不能充氣。因為使用呼吸機時，胸腔內(nèi)是正壓，氣流可以通過氣管套管與氣管之間的空隙呼出，呼出氣流通過聲門，使聲帶產(chǎn)生振動。聲帶振動時產(chǎn)生一系列氣流脈沖波，并轉(zhuǎn)化成一系列聲能脈沖信號，從而形成語言的基本聲源，這就是嗓音。②氣囊充氣容易導(dǎo)致患者感呼吸困難，這與患者呼吸肌無力有關(guān)，呼吸肌收縮產(chǎn)生的力量和耐力不能對抗呼吸肌負(fù)擔(dān)以至于不能產(chǎn)生維持足夠肺泡通氣所需的驅(qū)動壓，進而影響氣體交換。

2.1.2做好呼吸道護理 及時吸凈氣道及口腔內(nèi)分泌物，保持呼吸道通暢，吸痰前后做好手衛(wèi)生，嚴(yán)格無菌操作。持續(xù)氣道加溫加濕，采用0.9%生理鹽水+鹽酸氨溴索注射液30 mg，持續(xù)微量泵泵入2～5 ml/h，并根據(jù)痰液的性狀調(diào)節(jié)濕化液量。加溫加濕器內(nèi)保持一定量的滅菌注射用水，既可以調(diào)節(jié)溫度，也可以起到濕化氣道的作用，使氣道環(huán)境接近正常。

2.1.3做好呼吸機報警處理 及時處理呼吸機報警，減少呼吸機故障的發(fā)生。合理設(shè)置呼吸機報警閾值，每小時監(jiān)測并記錄呼吸機參數(shù)：潮氣量、呼吸頻率、呼氣末正壓、氧濃度等，或調(diào)節(jié)參數(shù)后及時記錄。當(dāng)呼吸機發(fā)生報警，尤其是紅色報警時，醫(yī)務(wù)人員必須盡快查明報警原因，及時、準(zhǔn)確地排除故障。需要特別強調(diào)的是醫(yī)護人員在處理報警時，首先要確定呼吸機此時是否仍在通氣，如患者沒有得到基本通氣保障，應(yīng)立即將患者脫離呼吸機，使用簡易人工呼吸器替代呼吸機通氣或更換呼吸機。

2.1.4做好氣管切口護理 患者為氣管切開，需每天切口處換藥2次，或隨污染隨更換，每次換藥時觀察切口有無紅腫及膿性分泌物，有無皮下氣腫的發(fā)生。每班檢查氣管切開套管固定是否良好，綁帶松緊是否適宜，以能容納2橫指或者聽取患者主訴為宜。

2.1.5預(yù)防呼吸機相關(guān)性肺炎 病區(qū)消毒機定時消毒2次/d，1 h/次，定時開窗通風(fēng)；一次性吸痰管一用一更換；使用一次性呼吸機管路，每周更換或污染時隨時更換；濕化罐每天更換1次，送供應(yīng)室滅菌處理；及時傾倒呼吸機管路的冷凝水；定時更換風(fēng)扇過濾網(wǎng)或隨臟隨換；每天用500 mg/L優(yōu)氯凈水擦拭呼吸機表面，再用清水擦拭；做好口腔護理2～3次/d；定期做痰培養(yǎng)，根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果選擇敏感抗生素。

2.1.6加強脫機鍛煉及觀察 脫機試驗應(yīng)根據(jù)患者病情酌情安排，一般患者對脫機都沒有信心，脫機時醫(yī)護人員應(yīng)在床旁監(jiān)護，且不關(guān)呼吸機，而是接上模擬肺繼續(xù)工作，指導(dǎo)患者呼吸，同時護士經(jīng)常告知患者監(jiān)測數(shù)據(jù)在正常范圍，以增加患者的信心和安全感。醫(yī)護人員嚴(yán)密觀患者的察病情變化，發(fā)現(xiàn)患者喘息、口唇紫紺、指脈氧降低時應(yīng)立即連接呼吸機。

2.2呼吸肌鍛煉

患者呼吸肌無力，雙手放于胸前時感呼吸困難。長時間依賴呼吸機可降低患者自主呼吸做功，患者的肌力下降。有研究顯示，機械通氣時間≥18～24 h即可引起呼吸肌費用性萎縮和無力，并隨著機械通氣時間的延長，呼吸肌萎縮進行性加重，使者難以脫離呼吸機，產(chǎn)生嚴(yán)重的呼吸機依賴。一旦撤機時，往往出現(xiàn)不適應(yīng)，患者心理負(fù)擔(dān)加重，情緒緊張，更加重了呼吸機的依賴[2]。所以，呼吸肌的鍛煉就顯得十分重要。呼吸肌功能訓(xùn)練，主要有腹式呼吸、縮唇呼吸和說話三種方法。2～6次/d，10～20 min/次。

2.2.1腹式呼吸 患者取平臥位，兩膝半屈，使腹肌放松。兩手分別放于前胸和上腹部；用鼻緩慢吸氣時，膈肌最大程度下降，腹肌松弛，腹部手感向上抬起，胸部手在原位不動，抑制胸廓運動；呼氣時，腹肌收縮，幫助膈肌松弛，膈肌隨腹腔壓力增加而上抬，增加呼氣潮氣量。指導(dǎo)患者進行腹式呼吸，呼氣時讓橫隔膜上下移動，使得腹腔壓力增加，將臟器擠到下方，從而引起腹部膨脹，吐氣時橫隔膜會高于正常水平，進行深呼吸時，容易將肺底CO2呼出，從而改善患者肺功能。

2.2.2縮唇呼吸 指采用鼻子吸氣，縮唇作吹口哨樣緩慢呼氣，讓氣體均勻地自雙唇之間逸出，吸氣與呼氣時間比為1：2或1：3。指導(dǎo)患者吸氣時用力，呼氣時慢慢呼出氣體。endprint

2.2.3說話 說話需與呼吸緊密配合，有研究顯示，經(jīng)常說話也可以鍛煉呼吸肌。通過有效的呼吸肌鍛煉，可明顯增加呼吸肌的肌力和耐力，提高運動能力。

2.3肢體康復(fù)鍛煉

患者有四肢肌肉萎縮，肌力0級。使患者肢體保持功能位并為患者制度個體化的被動訓(xùn)練，應(yīng)循序漸進；告知患者及家屬被動運動的重要性，鼓勵家屬積極參與并學(xué)會被動鍛煉的方法。被動訓(xùn)練的方法主要有四肢肌肉關(guān)節(jié)功能鍛煉和全身肌肉按摩[3]，具體方法如下：

2.3.1四肢肌肉關(guān)節(jié)功能鍛煉 全身8個關(guān)節(jié)伸直、屈曲、內(nèi)旋、活動，2次/d，30 min/次。每個動作8個8拍，64下，動作幅度以患者能忍受的幅度為準(zhǔn)，盡量做到最大伸直、屈曲、旋轉(zhuǎn)。

2.3.2全身肌肉按摩 進行全身肌肉按摩2次/d，0.5 h/次。中頻治療2次/d，4個部位，前臂、上臂、小腿、大腿，每個部位10 min，促進神經(jīng)功能恢復(fù)?，F(xiàn)在患者左手拇指、食指可活動，右側(cè)手腕可稍活動。

2.4心理護理

POEMS綜合癥多表現(xiàn)為對人冷淡、心理較脆弱、敏感、主訴多，這與甲狀腺功能減低，雌激素水平增高有一定關(guān)系[4]。POEMS綜合癥是一種慢性病，需要較長的治療時間?；颊呱裰厩宄梢詫Υ?，經(jīng)歷過幾次大搶救，對死亡有恐懼，經(jīng)常想象自己死亡的場景，醫(yī)護人員應(yīng)多溝通交流，積極解釋，給予安慰，鼓勵患者正確對待疾病，重拾信心，消除憂郁、恐懼心理或悲觀情緒。同時家庭成員的支持是提高患者戰(zhàn)勝疾病信心的基礎(chǔ)，向患者及家屬講解疾病相關(guān)知識及治療方案和本病的特點，生活上幫助患者正確面對現(xiàn)實，保持良好的情緒，積極配合治療。

2.4.1努力恢復(fù)原有狀態(tài) 患者為知識分子，對工作和家庭很有責(zé)任心，很有自豪感和成就感，應(yīng)給予肯定，使其積極治療。根據(jù)患者興趣愛好和生活習(xí)慣，給患者利用收音機聽新聞聯(lián)播，適時了解國家、國際動態(tài)，盡量延續(xù)生病以前的工作狀態(tài)和生活習(xí)慣。

2.4.2努力維持原有形象 做各項操作時尊重患者，取得患者的同意，保護患者隱私。床單元、衣服干凈整潔，經(jīng)常修剪指甲、剃胡須，頭發(fā)、顏面干凈。

2.5飲食護理

營養(yǎng)狀態(tài)是影響重癥患者病程進展的重要因素之一，營養(yǎng)不良可推遲呼吸機的撤離[3]。為患者提供高熱量、高蛋白、富含維生素的飲食，鼓勵少量多餐?，F(xiàn)在患者經(jīng)口進食無困難，無不適，營養(yǎng)狀況良好?？诜岸纂p胍腸溶片”控制血糖至正常。患者剛?cè)朐簳r有便秘的情況，給予多食新鮮水果、蔬菜，多飲水；予腹部按摩3～4次/d，指導(dǎo)患者養(yǎng)成定時排便的習(xí)慣。現(xiàn)給患者通便治療后，每天排便正常。

3總結(jié)

呼吸機依賴會增加肺部感染的機會，與呼吸機相關(guān)性肺炎、呼吸肌廢用性萎縮密切相關(guān)[5]?；颊邽闅夤芮虚_后拔管困難，治療及護理重點是做好氣道護理，防止機械通氣并發(fā)癥的發(fā)生，加強呼吸肌功能鍛煉及肢體康復(fù)鍛煉，給予營養(yǎng)支持、及心理護理。經(jīng)過幾個月的治療與護理，效果顯著，患者現(xiàn)在每天可以脫離呼吸機，給普通吸氧10 h左右。左手拇指、食指可活動，右側(cè)手腕可稍活動。口服“二甲雙胍腸溶片”控制血糖，血糖控制正常。給患者通便治療后，每天排便正常。

參考文獻：

[1]黎金玲，候黎莉，孫春燕，等.POEMS綜合征合并肺動脈高壓右心衰竭1例護理[J].上海護理，2014，14（6）：84-86.

[2]吳嬌華，梁金清.以呼吸肌功能鍛煉為主的肺康復(fù)治療在慢性肺疾病中的應(yīng)用研究進展[J].蛇志，2014，26（1）：97-99.

[3]劉娟.1例吉蘭-巴雷綜合癥呼吸機依賴患者的脫機護理[J].當(dāng)代護士（下旬刊），2013（4）：130-140.

[4]余虹，劉逢辰，王丹，等.41例自體外周血造血干細(xì)胞移植治療POEMS綜合征的護理[J].中華護理雜志，2013，2（2）：116-117.

[5]張金峰，王愛民.呼吸機依賴患者呼吸康復(fù)鍛煉的研究進展[J].中華護理雜志，2011，46（10）：1034-1035.編輯/楊倩endprint