耿炎炎，沈曄華，陳其文

(1.高郵市中醫(yī)醫(yī)院腫瘤科，江蘇 高郵 225600；2.復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院，上海 200032)

惡性黑棘皮病是指并發(fā)惡性腫瘤的黑棘皮病,其中胃癌最為多見?，F(xiàn)將筆者診治的1例惡性黑棘皮病報告如下。

1 病歷摘要

患者2016年10月無明顯誘因下雙手出現(xiàn)疣狀贅生物伴色素沉著，無疼痛、瘙癢，當?shù)蒯t(yī)院診為扁平疣，進行激光祛疣治療，治療1個月后因復發(fā)再次行激光祛疣。2017年1月起出現(xiàn)軀體上半部皮膚發(fā)黑，伴有皮膚質(zhì)硬，瘙癢，患者至浙江省人民醫(yī)院皮膚科就診，查 CT發(fā)現(xiàn)腹腔淋巴結(jié)腫大，CA19-9 1 000.00 U/ml，2017年3月至我院就診，2017年3月22日查 PET/ CT：①全身多發(fā)腫大淋巴結(jié)，F(xiàn)DG代謝異常增高，淋巴瘤？感染性病變？②膽囊窩肝面局限性FDG代謝增高；③肝左葉囊腫。2017年4月10日行腹腔淋巴結(jié)穿刺活檢，病理結(jié)果：惡性腫瘤細胞，傾向癌。鎖骨上淋巴結(jié)穿刺：見惡性腫瘤細胞，傾向腺癌。胃鏡檢查提示：胃竇小彎癌可能大；病理：低分化腺癌，部分為印戒細胞癌。腫瘤指標：CA19-9 1 000.00 U/ml，CA72-4 300.00 U/ ml，CA50 500.00 IU/ ml，CA24-2 200.00 U/ml，CEA 2.92 ng/ ml，NSE3.21 ng/ ml。體格檢查：頭面部、軀干、四肢、腋窩等多處色素沉著呈黑褐色，皮膚干燥、增厚，皮膚紋理加深，周身疣狀凸起，皮膚彈性減退。診斷為胃癌多發(fā)轉(zhuǎn)移。2017年4月13日行腹腔淋巴結(jié)海扶治療，2017年4月16日行奧沙利鉑200 mg靜脈化療，出院后予卡培他濱1 500 mg，2次/d，1～14 d，口服化療。2017年5月17日、6月26日兩次行動脈灌注化療，于腹腔干灌注 FUDR1.0，THP50 mg，術后繼行原方案化療。2017年7月25日前來復診，查腹部CT：胃癌化療后。肝臟多發(fā)低密度灶，部分囊腫，部分邊界不清，建議結(jié)合MR檢查。腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)。腫瘤指標：CA19-9 1 000.00 U/ ml，CA72-4 91.10 U/ml，CA50 157.60 IU/ml，CA24-2 200.00 U/ ml， CEA 3.51 ng/ml，NSE 22.81 ng/ml。2017年7月26日再次行動脈灌注化療，于腹腔干灌注 FUDR1.0，THP 50 mg，術后予奧沙利鉑200 mg靜脈化療，出院后卡培他濱1 500 mg，2次/d，1～14 d，口服。目前患者疣狀贅生物有所減少，色素沉著較前減輕，無瘙癢，但仍持續(xù)存在。

2 討論

1890年， Pollitzer首先報道并命名了黑棘皮病( aeanthosisnigrian)，目前其發(fā)病機理尚不清楚，該病的主要特征包括皮膚紋理加深、色素沉著、天鵝絨樣增生、形成疣狀贅生物等，尤以棘層呈疣及乳頭瘤樣增生伴色素顯著沉著為特點，是一種較少見的皮膚疾病。

任意年齡的男性、女性均可生黑棘皮病。該病在臨床上被分為多個類型，其中良性型的皮損范圍較小，有一定的自限性，部分患者可自愈。惡性型則是由于惡性腫瘤所產(chǎn)生的皮膚損害的一種表現(xiàn)形式，伴發(fā)的惡性腫瘤均為內(nèi)臟腫瘤，且大部分是胃腺癌。皮損多突然出現(xiàn)，快速發(fā)展，可發(fā)生于內(nèi)臟癌變之前(18%)、同時(60%)或之后(22%)[1]。面部、頸部、腋窩、腹股溝、外生殖器等部位的皮膚黏膜為皮損的多發(fā)部位，嚴重者可遍及全身。

惡性黑棘皮病的皮損是可逆的，皮損的嚴重程度常與腫瘤的變化緊密相關，手術或者化療均可明顯改善皮損癥狀，當惡性腫瘤得到控制后，皮損便會消退或暫時緩解。有研究認為，皮損的變化可以作為監(jiān)測手術或者化療效果以及腫瘤是否復發(fā)的重要指標。臨床醫(yī)生如果能及時識別皮損，特別是多次就診而癥狀無改善甚至呈加重趨勢，或者出現(xiàn)進行性消瘦、有消化道癥狀者，應建議其進行胃腸鏡及相關檢查，從而盡可能早的發(fā)現(xiàn)腫瘤灶， 及時行手術治療，這樣腫瘤及皮損的預后均較好。 對皮損范圍小、病情輕的患者，在未行胃鏡及相關檢查前，不可輕易診斷為良性型黑棘皮病。 對皮損明顯的黑棘皮病患者，尤其是皮損范圍廣、病情重者，在檢查未發(fā)現(xiàn)腫瘤前，應對其定期隨訪觀察。

惡性黑棘皮病目前尚無特效治療方法，如腫瘤分期較晚者可先行輔助化療，以期縮小病灶， 為患者的手術及術后恢復提供有利條件，繼而再根據(jù)患者的實際情況選擇是否需要手術。胃癌伴惡性黑棘皮病的患者，被發(fā)現(xiàn)時其病情多已進入晚期，失去了施行根治手術的機會，對于這種患者，應考慮以化療為主的綜合治療。惡性黑棘皮病的預后較差，其伴隨的潛在腫瘤一旦被發(fā)現(xiàn)，患者生存期一般在8～11個月[2]。

本例患者以疣狀增生為首發(fā)表現(xiàn)，通過實驗室及影像學檢查診斷為胃腺癌，這提示臨床醫(yī)生在工作中如果遇到黑棘皮病患者應提高警惕，建議其完善相關檢查，如有伴發(fā)的惡性腫瘤，以期能盡早發(fā)現(xiàn)，盡早治療，從而獲得最佳療效。