彭紅玲，于瓊，易靖佳，易芳敏

(江西省萍鄉(xiāng)市婦幼保健院超聲科，萍鄉(xiāng) 337000)

先天性上腔靜脈變異主要包括永存左上腔靜脈和主動脈弓后無名靜脈，以及左無名靜脈胸腺內(nèi)走行。其中永存左上腔靜脈（PLSVC）是最常見的先天性體靜脈發(fā)育異常，在正常人的發(fā)生率約0.3-0.5%[1]，產(chǎn)前漏診非常多。如果無其他心臟異常，血流動力學(xué)不會發(fā)生改變，預(yù)后非常好。PLSVC的臨床重要性在于先天性心臟病患者中有更高的發(fā)病率高達3-9%，與胎兒染色體異常也有一定的相關(guān)性[2]。主動脈弓后無名靜脈相對少見，在先天性心臟病患者中占1%[3]。主動脈弓后左無名靜脈與先天性心臟病相關(guān)，實際上胎兒期發(fā)現(xiàn)其明顯低于永存左上腔靜脈。而左無名靜脈胸腺內(nèi)走行就更少了。本人旨在探討胎兒左無名靜脈在產(chǎn)前超聲篩查胎兒上腔靜脈先天變異的優(yōu)越性。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2016年10月-2018年7月來我院（萍鄉(xiāng)市胎兒畸形產(chǎn)前篩查中心）行III級產(chǎn)前超聲檢查孕婦23835例，經(jīng)產(chǎn)后超聲心動圖及引產(chǎn)后胎兒尸解證明上腔靜脈先天性變異的72例患者。

1.2 方法 使用美國 GE Voluson730、E8、E9、E10彩色超聲診斷儀，首先對胎兒進行系統(tǒng)的產(chǎn)前超聲篩查，心臟部分觀察四腔心切面是否有冠狀靜脈竇擴張，向上平移探頭顯示三血管氣管切面（3VT），在肺動脈左側(cè)是否有異常血管存在。隨后向左側(cè)及頭側(cè)稍稍偏移探頭，主動脈弓三分支前方，觀察是否有一條斜行的靜脈血管（即左無名靜脈）存在，匯入右側(cè)上腔靜脈；同時加上CDE（彩色多普勒能量技術(shù)）。

2 結(jié)果

本組72例分為4大類，即永存左上腔61例，永存左上腔伴右上腔缺如1例，主動脈弓左后無名靜脈8例，左無名靜脈胸腺內(nèi)走行2例。合并心內(nèi)畸形17例，合并心外畸形7例，合并單臍動脈3例，其中1例同時合并右臍靜脈；其余41例未合并心內(nèi)心外畸形。41例永存左上腔存在雙上腔靜脈，1例永存左上腔合并右上腔缺如，8例主動脈弓后左無名靜脈，左無名靜脈胸腺內(nèi)走行2例，屬先天上腔靜脈單一變異。

3 討論

目前超聲診斷PLSVC標(biāo)準：⑴三血管氣管切面上顯示肺動脈主干左側(cè)見靜脈頻譜血管橫斷面。⑵沿該血管90°轉(zhuǎn)動探頭，探及該血管長軸，血流為向心方向匯流至冠狀靜脈竇。⑶可間接觀察到冠狀靜脈竇（四腔心切面左側(cè)房室溝處）擴張。正常胎兒冠狀靜脈竇較細，超聲不易探及。由于左側(cè)頭臂及心臟回流的靜脈血量匯入冠狀靜脈竇內(nèi)，血流量增多，故其內(nèi)徑明顯擴張。

PLSVC漏診原因：⑴過快超聲掃查速度，尤其初學(xué)者經(jīng)驗不足、圖像識別敏感性低，更容易漏診。⑵PLSVC內(nèi)徑細??；三血管氣管切面不標(biāo)準，肺動脈左側(cè)不能掃查出多一根血管；或是把左房部分顯示出來造成偽像；筆者就有體會。⑶胎位關(guān)系，胎兒仰臥位或俯臥位時，心尖朝上或朝下時，因PLSVC與超聲束平行而易造成漏診。⑷PLSVC胎兒合并心內(nèi)畸形時冠狀靜脈竇常不大，滿足于診斷心臟結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致診斷不充分，尤其容易漏診合并的染色體異常。

主動脈弓后無名靜脈漏診原因：⑴超聲掃查速度過快，圖像判讀敏感性低，尤其是左無名靜脈認識不足者，把其他血管誤判正常走行左無名靜脈。⑵主動脈弓后無名靜脈較細小，受胎位影響，未探及正常走行左無名靜脈，而又未能掃查出弓后左無名靜脈，造成超聲工作者的困惑。⑶目前有關(guān)于主動脈弓后左無名靜脈相關(guān)書籍及文獻報道較少，普遍沒有這方面的知識。

左無名靜脈胸腺內(nèi)走行漏診主要原因是：大家普遍不會關(guān)注胸腺結(jié)構(gòu)；偶爾看到胸腺內(nèi)血管，因為對左無名靜脈認識不足，也不能明確診斷。

本組41例永存左上腔靜脈均伴有左無名靜脈缺如。本組研究表明左無名靜脈在產(chǎn)前超聲篩查PLSVC具有重要作用。如果三血管氣管切面于肺動脈左側(cè)多出一根血管，同時伴有左無名靜脈缺如，則為永存左上腔靜脈伴持續(xù)性右上腔靜脈即雙上腔靜脈。如右上腔靜脈未顯示則提示永存左上腔靜脈合并右上腔靜脈缺如即單一永存左上腔靜脈，此時左上腔靜脈較粗大。反過來，檢查中未顯示左無名靜脈，應(yīng)回過來再次觀察冠狀靜脈竇有無擴張，三血管氣管切面肺動脈左側(cè)是否多一根血管，追蹤觀察左上腔靜脈匯入冠狀靜脈竇、右房或左房來診斷。但如果三血管氣管切面肺動脈左側(cè)多出一根血管，同時又存在左無名靜脈我們就要關(guān)注，肺靜脈是否回流入左心房，四腔心切面可以應(yīng)用CDE技術(shù)來觀察。首先要與心上型完全性肺靜脈異位引流相鑒別[4]，彩色多普勒可以幫助我們鑒別二者，PLSVC血流為向心方向的靜脈血流，而心上型肺靜脈異位引流血流方向與此相反。同時由于左無名靜脈是接受垂直靜脈引流的肺靜脈血匯入右上腔靜脈，血流量增大，故無名靜脈通常會擴張。極少數(shù)雙上腔之間有發(fā)育不良左無名靜脈存在，左右上腔靜脈內(nèi)徑大致相等。以上兩者都排除外，就要考慮左無名靜脈是否走行異常。三血管氣管切面向胎兒頭側(cè)偏轉(zhuǎn)動態(tài)掃查顯示左無名靜脈在主動脈弓下方與右肺動脈上方之間橫過主動脈弓；同時應(yīng)用CDE技術(shù)查找較細的弓后左無名靜脈；主動脈弓常規(guī)切面顯示主動脈弓與右肺動脈間存在圓形靜脈血管結(jié)構(gòu)。正常情況下，主動脈弓下僅有右肺動脈的橫斷面。對胎兒期少見的主靜脈畸形解剖結(jié)構(gòu)及血流動力學(xué)改變認識不足。只應(yīng)用簡單的篩查切面，而針對不同畸形的特殊切面的應(yīng)用不足，給超聲工作者帶來困惑，這是造成漏診的主要原因。筆者前段時間聽國內(nèi)某學(xué)者，提到雙左無名靜脈，本中心暫未發(fā)現(xiàn)該種類型。

胎兒先天上腔靜脈變異主要取決于合并的相關(guān)畸形的嚴重程度。對于合并心內(nèi)畸形需要手術(shù)治療的或心導(dǎo)管診斷及介入治療的患者，超聲的準確診斷具有重要意義：⑴PLSVC在心外手術(shù)體外循環(huán)中，如果漏阻斷PLSVC，PLSVC血匯流至心房導(dǎo)致術(shù)中視野不清而影響手術(shù)的正常進行。⑵部分患者因右頸內(nèi)靜脈狹窄，需改行左頸內(nèi)靜脈留置導(dǎo)管，[5]不提前了解PLSVC，易造成失敗。PLSVC時，導(dǎo)管不能常規(guī)通過左上肢靜脈、左無名靜脈進入右側(cè)上腔靜脈。國內(nèi)對于永存左上腔靜脈的研究報道較多，主動脈弓后左無名靜脈及胸腺內(nèi)走行變異報道不多。手術(shù)時，主要是容易與其他血管，尤其是主動脈弓后左無名靜脈與右肺動脈相混淆，給手術(shù)帶來很大的難度，有時使手術(shù)失敗。

產(chǎn)前胎兒心臟超聲不受胸骨上窩及胸骨旁限制，并能顯示永存左上腔靜脈全程走行及左無名靜脈的走行情況。三血管氣管切面在左無名靜脈超聲產(chǎn)前篩查上腔靜脈先天變異具有較高的特異性圖像表現(xiàn)，診斷準確性高，可作為篩查先天上腔靜脈變異的首選檢查方法。